TD maladie de Parkinson et mouvements D1/D2

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1 TD maladie de Parkinson et mouvements D1/D2

2 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par antalgiques, insomnie tt par noctran Q1 : Donner les caractéristiques sémiologiques d un tremblement en général?

3 Caractéristiques d un Tremblement Début / Durée Localisation Caractéristiques du mouvement (fin ) Intensité / Amplitude / Cycle Tonus musculaire sous jacent Facteurs aggravants / réducteurs Retentissement sur les activités quotidiennes Antécédents Autres signes associés Contexte de pathologie / introduction de médicaments

4 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans Q 2: Comment examinez-vous la patiente?

5 Examen d un tremblement Caractéristiques du tremblement : Examen au repos Bras tendus Faire réaliser des actions (écriture, prendre un objet, se servir un verre) Réalisation du test de la spirale Rechercher des signes d orientation du tremblement - Triade parkinsonienne - T. essentiel - T cérébelleux

6 Tremblement essentiel es/emissions/008892/14/magazinesante_ asx Caractéristiques sémiologiques

7 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans L examen met en évidence un tremblement de type parkinsonien Q 3: Donnez les caractéristiques de ce tremblement

8 Tremblement de repos Caractéristiques sémiologiques Tremblement de repos Fréquence lente: 4-8 cycles / sec Amplitude variable mais faible, augmentée aux émotions ou au stress, à la concentration intellectuelle régulier Parfois émiettement (mains) Siège: extrémités : MS, MI, mâchoire, langue Respecte la tête (sauf la mâchoire) Début le plus souvent unilatéral Disparaît pendant le sommeil et lors du mouvement volontaire Parfois associé à un tremblement d attitude Diagnostic différentiel: Tremblement essentiel -surtout du chef

9 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans L examen met en évidence un tremblement de type parkinsonien Q 4: Dans le cas d un diagnostic de maladie de Parkinson, que recherchez-vous à l examen clinique pour argumenter votre diagnostic, en détaillant chaque élément?

10 Examen clinique PK Interrogatoire : Caractère progressif Premiers signes souvent peu évocateurs (fatiguabilité, crampes, douleurs mal systématisées) Triade PK : Akinésie Rigidité ou hypertonie de type extrapyramidale Tremblement de repos Autres signes : Axiaux Végétatifs Neurologiques Tb des fonctions cognitives Tb du sommeil douleurs Signes négatifs : Pas de déficit sensitivo-moteur Pas de syndrome pyramidal Pas de syndrome cérébelleux Pas de trouble oculomoteur Pas de chutes aux stades précoces de la maladie

11 Triade parkinsonienne Akinésie Rigidité ou hypertonie extrapyramidale Tremblement de repos

12 Akinésie Définition: altération de l initiation et de l exécution automatique des mouvements, ralentissement, rareté et perte du caractère harmonieux du geste Segmentaire: mouvements alternatifs rapides Axial: troubles de la marche, perte du ballant Faciale: Amimie, diminution du clignement palpébral Ecriture: micrographie Diagnostic différentiel: liée à l âge, troubles de la marche en rapport avec Hydrocéphalie chronique, état lacunaire

13 Hypertonie extra pyramidale Définition: augmentation du tonus musculaire basal. Toujours retrouvée après une certaine durée d évolution Hypertonie de type plastique : résistance constante lors de l allongement passif des membres, cédant par à coups (roue dentée), fixant le membre à chaque position (en tuyau de plomb) au niveau tendon du long biceps ou poignet Accentuée à la manoeuvre de Froment ou lors calcul Prédomine sur les muscles fléchisseurs schéma général en flexion, surtout à la marche Diagnostic différentiel: Hypertonie pyramidale hypertonie oppositionnelle (frontale, force opposée proportionnelle à la force appliquée)

14 Autres signes Axiaux Végétatifs Neurologiques Tb des fonctions cognitives Tb du sommeil douleurs

15 «Signes axiaux» de la maladie Dysarthrie Hypophonie Autres causes de dysarthrie Troubles de la déglutition Instabilité posturale++ Freezing Maladie évoluée Étiologies des dysphonies ORL Laryngites chroniques (ATCD tabac OH) Étiologies des dysphagies ORL

16 Signes végétatifs Hypersialorrhée Hypersécrétion sébacée avec un aspect pommadé du visage Accès d hypersudation Hypotension orthostatique

17 Signes neurologiques Réflexe nasopalpébral inépuisable ROT souvent vifs mais pas de Babinski Phénomènes dystoniques au niveau des mains ou des pieds Éléments dyskinétiques

18 Troubles du sommeil (98%) Insomnie Syndrome d impatience des MI+++ Troubles urinaires Akinésie nocturne Mouvement périodique des jambes Hypersomnie «mauvaise nuit» Syndrome d apnée du sommeil Pb de prostate Troubles du comportement en sommeil paradoxal

19 Les douleurs Plainte fréquente Le + souvent > plusieurs années d évolution Parfois mode d entrée dans la maladie Rhumato dans 10 à 15% des cas Le + souvent début et surtout fin de dose Description variable: crampes, brûlures, fourmillements, contractures douloureuses pseudo-névralgiques, pseudo-sciatiques, douleurs articulaires surtout la nuit Dues à akinésie, hypertonie ou dystonie, RLS, arthrose ttt: Augmentation ou modification de la répartition du traitement anti-parkinsonien Infiltration intra-articulaire si besoin

20 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par antalgiques et du Noctran Dans le cas d une maladie de parkinson Q 5 : quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous?

21 Aucun Diagnostic clinique DAT scan? Si signes atypiques

22 Cas clinique 1 Femme de 65 ans Présente un tremblement gênant ses activités de vie quotidienne et qui évolue depuis 5 ans Pas ATCD, qq douleurs rhumatismales traitées par antalgiques et du Noctran Dans le cas d une maladie de parkinson Q 6 : quelle est votre prise en charge thérapeutique?

23 traitement Arrêt du Noctran Instauration d un traitement en tenant compte de l activité habituelle du patient, des CI et des interactions médicamenteuses par L- Dopa associé à un inhibiteur de la décarboxylase périphérique car la symptomatologie est invalidante Soit L-dopa : Sinemet ou modopar (62,5mgX3/j puis 125X3/j ) Associé à de la dompéridone (motilium) 2cpX3/j à doses progressives en fonction de la tolérance et de l efficacité Jusqu à la posologie minimale efficace Prévenir le patient qu il ne faut pas interrompre brutalement le ttt dopaminomimétique sauf nécessité absolue en raison des risques de rebond de l akinésie

24 QCM Le syndrome parkinsonien comporte : 1/ un ralentissement des gestes alternés rapides 2/ un tremblement de la tête 3/ Une hypertonie plastique 4/ Une micrographie 5/ Une voix scandée et explosive Le diagnostic de maladie de parkinson est compatible avec : A/ Signe de Babinski bilatéral B/ hypertonie plastique C/ tremblement d attitude isolé D/ aphasie E/ festination Un sujet de 25 ans présente 2 jours après la prescription d Haldol 5mg/24h un épisode aigu neurologique avec plafonnement du regard associés à des mouvements de torsion de la langue et du cou. Quelle attitude thérapeutique vous paraît la plus appropriée en urgence? 1/ conseiller l arrêt immédiat du traitement par haldol 2/ Prescrire 1mg de DOPA 3/ prescrire 5mg d artane 4/injection IM valium 10mg 5/ injection IM de ponalide

25 QCM Le syndrome parkinsonien comporte : 1/ un ralentissement des gestes alternés rapides 2/ un tremblement de la tête 3/ Une hypertonie plastique 4/ Une micrographie 5/ Une voix scandée et explosive Le diagnostic de maladie de parkinson est compatible avec : A/ Signe de Babinski bilatéral B/ hypertonie plastique C/ tremblement d attitude isolé D/ aphasie E/ festination Un sujet de 25 ans présente 2 jours après la prescription d Haldol 5mg/24h un épisode aigu neurologique avec plafonnement du regard associés à des mouvements de torsion de la langue et du cou. Quelle attitude thérapeutique vous paraît la plus appropriée en urgence? 1/ conseiller l arrêt immédiat du traitement par haldol 2/ Prescrire 1mg de DOPA 3/ prescrire 5mg d artane 4/injection IM valium 10mg 5/ injection IM de ponalide

26 Cas clinique 2 Un patient de 38 ans présente un tremblement associé à une akinésie, et un faciès très crispé Il présente également des mouvements choréiques Quels sont les signes qui font évoquer en général un autre diagnostic que la maladie de Parkinson idiopathique? Citez les autres syndromes extrapyramidaux? Quel diagnostic évoquez-vous?

27 Quels sont les signes qui font évoquer un autre diagnostic que la maladie de Parkinson idiopathique? Autres signes neurologiques associés Absence de réponse nette au traitement par LDopa

29 Citez les autres syndromes extrapyramidaux? Post neuroleptiques+++ Affections neurodégénératives +++ PSP AMS DCB Wilson (cuprémie, anémie hémolytique extracorpusculaire) Tumeur cérébrale (frontale ou 3 ième ventricule) HPN Lacunes des noyaux gris centraux Intox monoxyde de carbone, manganèse, MPTP Séquelle encéphalite Post traumatique (boxe)

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35 Maladie de Wilson Tout syndrome PK <40 ans doit faire évoquer une maladie de Wilson!!!! Génétique, AD, dépôt excessif de cuivre dans les tissus Tremblement d attitude ou d action Mouvements choréiques ou athétosiques Akinésie Phénomènes dystoniques du visage (faciès sardonique) Tb psychiques de type psychotique Atteinte hépatique sévère cirrhose Dg : LAF anneau de Kayser Fleischer annea vert péricornéen Baisse de la céruloplasmine sérique Baisse de la cuprémie Augmentation de la cupriurie Ttt chélateur du cuivre D péniccillamine à VIE

36 Cas clinique 3 Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de fluctuations motrices Présente des épisodes de malaises à la mobilisation avec sensation de fatigue d étourdissement et chute traumatique Il présente également des troubles de la mémoire et de l attention depuis quelques mois Caractérisation des fluctuations motrices?

37 Etat ON OFF Blocages / dyskinésies Fluctuations motrices

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39 Cas clinique 3 Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de fluctuations motrices ATCD HTA traitée par Coaprovel Présente des épisodes de malaises à la mobilisation avec sensation de fatigue d étourdissement et chute traumatique Il présente également des troubles de la mémoire et de l attention depuis quelques mois Diagnostic(s) des malaises? Quels sont les autres signes retrouvés dans ce type de trouble? Quelle prise en charge thérapeutique?

40 Hypotension orthostatique Mesures hygiénodiététiques Bas de contention Arrêt médoc hypotenseur (Anta AngioII + diurétique hydrochlorothiazide) Gutron (midodrine) alpha 1 sympathomimétique à dose minimale efficace 2,5 mg X3/j max 40mg/j

41 Troubles dysautonomiques Troubles urinaires Pollakiurie nocturne, urgences mictionnelles Hypotension orthostatique+++ Malaises, chutes Troubles digestifs Constipation++, nausées, reflux gastrooesophagien Troubles de la sudation Hypersudation Hypersécrétion sébacée

42 Cas clinique 3 Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de fluctuations motrices Présente des épisodes de malaises à la mobilisation avec sensation de fatigue d étourdissement et chute traumatique Il présente également des troubles de la mémoire et de l attention depuis quelques mois, avec une impression de présence et parfois de voir un chat sur son lit Diagnostic des troubles psycho-cognitifs? Caractéristiques des troubles psychiatriques du PK? Es-ce liés aux complications des médicaments?

43 Troubles cognitifs Déficits cognitifs spécifiques (20 à 93%) Mémoire visuospatiale, attention, fonctions exécutives Démence parkinsonienne (16-30%) Trouble dysexécutif sévère, baisse globale de l efficience intellectuelle et de la mémoire sans signes corticaux (aphasie, apraxie, agnosie) Démence à Corps de Lewy

44 Troubles psychiatriques Dépression (46%) Réactionnelle à la maladie (liée à la gravité de l état moteur) Endogène (non lié à l état moteur, peut être inaugural, déficit sérotonine?) Anxiété (40%) Troubles paniques, phobies, Troubles anxieux généralisés Troubles psychotiques (30%) Hallucinations visuelles

45 Cas clinique 3 Homme PK connu depuis 10 ans, au stade de fluctuations motrices Présente des épisodes de malaises à la mobilisation avec sensation de fatigue d étourdissement et chute traumatique Il présente également des troubles de la mémoire et de l attention depuis quelques mois, avec une impression de présence et parfois de voir un chat sur son lit Es-ce liés aux complications des médicaments?

46 Complications du ttt médicamenteux Réponse habituelle au traitement Lune de miel (5-7 ans) Apparition inéluctable de fluctuations motrices et dyskinésies Fluctuation d efficacité (fluctuations motrices) Variation de l état moteur en fonction des variations de concentration sanguine du traitement Dyskinésies DOPAinduites Liberation discontinue de DOPA ==> dysfonctionnement Nx gris centraux ==> Mouvements anormaux (effet priming)

47 Contre-indication au traitement Du modopar : Des anticholinergiques :

48 Contre-indication au traitement Du modopar : Ulcère gastroduodénal évolutif Trouble du rythme infarctus, insuffisance cardiaque Confusion mentale, démence, mélanome malin, glaucome à angle fermé Limite : Association IMAO vitamine B6 neuroleptiques Des anticholinergiques : Adénome de prostate Glaucome angle fermé Confusion/démence

49 QCM Toutes les propositions sont exactes sauf une sur l avlocardyl propanolol? Il ralentit la conduction nodale Il accélère la conduction intraventriculaire Il est inotrope négatif Il est CI dans l asthme Il est déconseillé en association avec le vérapamil

50 Stratégies thérapeutiques en général?

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53 Que faire devant des hallucinations?

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56 Conclusion 1. Diagnostic simple : ne pas méconnaître un PK + (pronostic différent) 2. Ce n est pas qu une maladie motrice 3. Traitement médicamenteux efficace dans le maladie de Parkinson 4. Complications motrices liées au traitements 5. Complexité thérapeutique au stade des fluctuations motrices