Développement de l appareil urinaire PCEM 2 2009/2010
Introduction Double origine: mésodermique et endodermique. Développement lié à celui de l appareil génital. Les reins définitifs seront fonctionnels dès la 12ème semaine. Les voies urinaires dérivent des bourgeons urétéraux et du sinus urogénital d origine entoblastique.
Introduction Le placenta: Fonction d homéostasie Élimine les déchets métabolique du sang fœtal. Le rein fœtal: immature mais indispensable au bon développement fœtal. Filtration de l urine dés la 10ème semaine. La diurèse augmente avec la gestation. Urine fœtale: principale source du liquide amniotique.
I.Anatomie du rein Forme de haricot. Situation: Des 2 cotés de la colonne vertébrale Contre la paroi abdominale postérieure En arrière du péritoine. Dimensions: 12 Χ 3 X 6 cm. Les glandes surrénales surmontent les reins. Pole supérieur : droit nv 12ème cote Gauche: entre 11ème et 12 ème cote
Anatomie macroscopique: Au niveau du hile: I.Anatomie du rein Les artères rénales et les nerfs rentrent Les veines, les lymphatiques et les uretères sortent. Cheminement de l urine: petits calices, calices, bassinet, uretères, vessie Organe multilobé 2 zones fonctionnelles: corticale (périphérie), médullaire (centrale)
I.Anatomie du rein Vascularisation: Artère rénale qui naît de l Aorte en dessous de l a mésentérique supérieure. La vascularisation veineuse se calque sur la circulation artérielle. Les V rénales rejoignent la VCI.
I.Anatomie du rein Anatomie microscopique: Environ 1 million de néphrons Comprend: Glomérule (capillaires artériels) Capsule de Bowman Les tubules: TCP, anse de Henlé, TCD, tube collecteur. Source: Wikipedia
II. Cordon néphrogène Rappel: La Gastrulation (fin 3ème sem) permet l individualisation : Endoderme Chordo-mésoderme Ectoderme Le mésoderme va se condenser en 3 domaines: Mésoderme para-axial Mésoderme intermédiaire Lames latérales.
II. Cordon néphrogène Codon néphrogène:dérive du mésoderme intermédiaire, à l origine de l appareil urinaire et génital.
II. Cordon néphrogène Segmentation selon un gradient cranio-caudal: formation des néphrotomes. 3 groupes différents de rein se développent.
II. Cordon néphrogène Les cx excréteurs des app urinaire et génital aboutissent, au début, dans une cavité commune: le cloaque.
II. Cordon néphrogène Différenciation des néphrotomes: Au contact d une branche artérielle: capsule de Bowman Pole excréteur dans le canal collecteur: canal de Wolff Néphronogénèse: Néphrotomes pleins Vésicules tubules
III. Ebauche rénale PRONEPHROS Éphémère : apparaît 3 ème semaine, régresse en 1 semaine. À l origine de néphrons non fonctionnels. MESONEPHROS (corps de Wolff) Apparaît fin 4ème sem, involue vers la 10ème sem. Rôle essentiel dans la différenciation sexuelle. METANEPHROS = rein définitif Mise en place avant l involution du mésonéphros. Commence à se développer à la 5ème sem. Maturation longue jusqu au 8ème mois de la vie extra-utérine. Fonction de filtration et d excrétion dès la 12ème sem. L urine est excrétée dans la cavité amniotique.
IV.Néphronogénèse Mise en place de néphrons fonctionnels (8-38 ème sem) ~800 000. Action inductrice du bourgeon urétéral, dérivé du canal de Wolff. Mise en jeu de facteurs de croissance (TGFβ), de transcription, proteines de structure, voies de signalisation (Wilms Tumor) Développement du réseau vasculaire sous l effet du VEGF.
IV.Néphronogénèse Mésoderme métanéphrotique Bourgeon urétéral Unités secétoires (capsule de Bowman) Voies excrétrices (TCP,Anses de Henlé, TCD) Canaux collecteurs (uretères, calices, tubes collecteurs)
IV.Néphronogénèse BOURGEON URETERAL 4-5 ème sem. Dérive de l extrémité caudale du canal de Wolff, prés de son entrée dans le cloaque. 2 types de branches: Branche terminale qui ne se divise plus (ampoule urétérale) L autre branche poursuit des divisions dichotomiques Pénètre le métanéphros: induit la formation d un capuchon de mésoblaste.
IV.Néphronogénèse BLASTEME METANEPHROGENE Néphrotomes au contact des ampoules urétérales. Puis, néphronogénèse: Néphrotomes pleins Vésicules Tubules. Le tube s allonge en S: formation de 3 segments distincts. 3 vagues de néphronogénèse.
V. Maturation Coupe de rein fœtal: néphons de maturité différente (3 vagues de néphronogénèse entre 8 et 38 ème sem): Matures: jonction cortico-médullaire En cours de différenciation: cortex moyen. Tissus métanéphrogène indifférencié persiste sous la capsule rénale jusque la 36ème sem. Aspect lobulé. Migration:due à la croissance de la partie caudale de l embryon Au départ proches l un de l autre dans le bassin Puis position abdominale et éloignement. Position adulte au cours de la 9ème sem.
VI. Voies urinaires VOIES URINAIRES HAUTES tubes collecteurs, bassinets, uretères BU: uretère. 1ères ramifications: calices (vers 12ème sem). Ramifications profondes: tubes collecteurs en communication avec les néphrons.
VI. Voies urinaires VOIES URINAIRES BASSES VESSIE Le septum urorectal va diviser le cloaque: Dorsal: rectum Ventral: sinus uro-génital Sinus uro-génital:origine entoblastique Haut: allantoide à l origine de l ouraque (cordon fibreux, du sommet de la vessie à l ombilic) Limite inf: mbne urogénitale Face posterolat: cx de Wolff Le T conjonctif et le muscle lisse dérivent du mésoblaste splanchnique. Les cx de Wolff délimitent les segments supérieur et inférieur.
VI. Voies urinaires Face postérieure de la vessie Abouchement: Cx Wolff (cx déférents): position caudale BU (uretères): migration en position craniale. Trigone mésoblastique qui sera recouvert par un épithélium d origine endodermique.
VI. Voies urinaires
VI. Voies urinaires VOIES URINAIRES BASSES URETRE Majeure partie d origine entoblastique (segment inférieur du sinus UG). Femme: court Homme: 3 portions: prostatique, membraneuse, pelvienne.
VI. Voies urinaires VOIES URINAIRES BASSES PROSTATE Double origine Endodermique Mésodermique 9ème sem: à partir de l urètre prostatique formation de 2 bourgeons: colonisation du mésenchyme environnant.
VI. Voies urinaires Prostate Formation des cx excéteurs à la 12ème sem. Les cellules glandulaires vont se développer autour des cx excréteurs à la 15ème sem. Développement hormonodépendant: Androgènes. Meme mécanisme pour la glande de Littré. Vésicule séminale Les bourgeons dérivent de la partie distale du conduit mésonéphrotique.
VII. Malformations MALFOMATIONS RENALES Anomalie de nombre Agénésie rénale: Dégénérescence des BU avant d avoir induit la différenciation des néphrons Uni ou bilat +/- associé à d autres malformations
VII. Malformations Reins surnuméraires, ectopie, duplication rénale, en fer à cheval.
VII. Malformations Anomalie de structure Reins multikystiques Dysplasie: anomalie de la différenciation rénale: absence de structure néphronique normale. Conséquences: Reins volumineux, multikystiques Vessie et uretères classiquement hypoplasiques. Analyse microscopique: T conjonctif abondant Foyers de T cartilagineux Absence de glomérules normaux. Signes cliniques: OLIGOAMNIOS (absence de diurèse fœtale): impose de rechercher des reins multikystiques.
VII. Malformations Polykystose rénale Caractère familial. Svt associée à des kystes hépatiques. Formation de kystes, par dilatation des anses de Henlé, conduisent à l insuffisance rénale. Forme dominante: 1/1000 Mutation PKD 1 (85%) code pour Polycystine 1 Mutation PKD 2 code pour Polycystine 2. Polycystines exprimées par cellules du TCP: influencent la prolifération, la différenciation et la morphogénèse des TCP.
VII. Malformations Forme récessive: 1/ 20 000 Mutation PKHD1 code pour la fibrocystine (rôle?) Aspect:» Reins volumineux hyperéchogènes» Microkystes en rayon de roue. Histologie:» Dilatation des tubes collecteurs» Glomérules normaux ou atrophiques. La quantité de liquide dépend de la sévérité de l atteinte. S accompagne:» Fibrose pancréas» Fibrose espaces portes du foie» Prolifération des cx biliaires.
VII. Malformations MALFORMATIONS DES VOIES URINAIRES Majoritairement: uropathies obstructives. Dilatation des voies urinaires en amont de l obstacle +++ Obstructions hautes: Serait provoquer par une anomalie d histogénèse des fibres musculaires lisses et/ou du tissu conjonctif au niveau de la paroi. Fréquence: sexe masc>fem G>Dt Localisation: Syndrome de jonction: obstacle de la jonction pyélo-urétérale Origine de l uretère juxtavésical.
Obstructions basses: VII. Malformations Svt associées à d autres malformations. Dilatation de la vessie: installation d une vessie de lutte: pronostic très péjoratif. Conduit à une anurie, un anamnios puis mort fœtal in utero. Anomalies de l uretère: Anomalie de trajet Anomalie de calibre : méga uretère Anomalies de nombre: duplications (fqt) partielles ou complètes.
VII. Malformations Malformation de l orifice urétéral: Reflux vésico-urétéral: défaut du sphincter à la jonction vessie-uretère. Ectopie de l orifice urétéral. Extrophie de la vessie : Formation anormale de la paroi abdominale: exposition extérieure de la paroi postérieure de la vessie.
Défaut de migration: VII.Malformations
VIII. Diagnostic Prénatal Signes d appel: OLIGOAMNIOS +++ Va être à l origine de déformations secondaires: Des membres Du visage Hypoplasie pulmonaire. Dés la 12ème sem: visualisation des reins et de la vessie.