TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (4)

TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome

POROME FOLLICULAIRE Kératose Folliculaire Inversée e IFK - ostium folliculaire - sujets âgés - régions pileuses de la face - nodule squameux traversé par poils - lobules s invaginant s dans derme - enroulements en «bulbe d oignond oignon» - pfs atypies et inflammation - tissu fibreux dense périphp riphériquerique

KERATOSE FOLLICULAIRE INVERSEE

POROME FOLLICULAIRE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - Kératose hyperplasique - Carcinome spinocellulaire microinvasif - Verrue séborrheïque inflammatoire - Dyskératome verruqueux - Kératoacanthome débutant

PORE DILATE DE WINER ACANTHOME DE LA GAINE PILAIRE Volumineux comédon Face ou thorax Cavité élargie anfractueuse Paroi épithéliale avec bourgeons massués ou ramifiés

FIBROFOLLICULOME/TRICHODISCOME Spectre de lésions l associant des anomalies pilaires et du stroma péripilaire Follicule sinueux tordu Fins prolongements anastomosés Matrice conjonctive +/- myxoïde +/- cellulaire

SYNDROME DE BIRT-HOGG HOGG-DUBE Autosomique dominant 1977 triade fibrofolliculomes, trichodiscomes et acrochordons survenant vers 30-40 ans Atteinte pluriviscérale rale variable : Tumeurs rénalesr +++ : oncocytome,, carcinome chromophobe, papillaire et à cellules claires (6% cancers du rein familiaux) Pneumothorax et/ou kystes pulmonaires (cancer colon) Gêne BHD chromosome 17 (17p11.2) Code folliculine : fonctions inconnues

FIBROFOLLICULOMES /TRICHODISCOMES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Papule fibreuse : pas d association d avec follicule Myxomes du syndrome de Carney Myxomes / angiomyxomes, mucinose dermique focale Hamartome neurofolliculaire (PS100)

TRICHILEMMOMES SOLITAIRES - gaine trichilemmale externe - face,cuir chevelu, tronc - verrue ou corne - un ou X lobules connectés à épiderme - s invaginant dans derme - grandes cellules claires - palissades périphp riphériques riques et MB épaisse,hyaline - pas de kératinisationk

TRICHILEMMOME Diagnostic différentiel: Kératose folliculaire inversée Kératose séborrhéïque C Basocellulaire à cellules claires Multiples : la maladie de Cowden

MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Génodermatose transmission autosomique dominante Associé à : Cancer du sein +++ Carcinome vésiculaire v de la thyroïde Carcinome endométrial Hamartomes fibreux : sein, thyroïde, digestif Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles Papules fibromateuses lèvres, l muqueuse buccale et langue (et papillomatose) ) : aspect pavimenteux Acrokératofibromes ratofibromes Macrocéphalie, maladie de Lhermitte-Duclos

MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Mutation du gêne suppresseur de tumeurs PTEN situé sur Chromosome 10 (10q22-23) 23) Relation avec syndrome de Bannayan-Riley Riley- Ruvalcaba (macrocéphalie, phalie,retard de developpement, lipomatose, hémangiomatose )

MALADIE DE COWDEN Syndrome des hamartomes multiples Trichilemmomes de la face : bouche, nez, oreilles Précèdent cancer du sein Pas toujours typiques histologiquement (lésions fibreuses variées) Lésions buccales : fibrome sclérosant ou angiofibromes Lésions papillomateuses : verrue vulgaire ou acrokératose ratose

PILOMATRICOME ( Tumeur momifiée e de Malherbe) - matrice pilaire - jeunes - nodule très s dur pfs douloureux - face, cou, membre supérieur - derme et hypoderme - lobules de cellules germinales en périphp riphérie rie (mitoses++) - momifiés s au centre - «stroma» riche en cellules géantesg - calcification et/ou métaplasie m osseuse