Les soins palliatifs pédiatriques

Les soins palliatifs pédiatriques Équipe de soins de support, soins palliatifs pédiatriques, de ressource et d accompagnement Clémence Bouffay, infirmière Estelle Pétillard, puéricultrice 1

2 Plan I: Les équipes ressources régionales de soins palliatifs pédiatriques. II: Cas concrets. III: Définitions. IV: Cadre légal V: l accompagnement de l AP auprès de l enfant et sa famille. VI: Le sens et l impact de la mort d un enfant au sein d une Famille.

I: Les Equipes Ressources Régionales de Soins Palliatifs Pédiatriques 3

4 Les Equipes Ressources Régionales de Soins Palliatifs Pédiatriques Missions : -> faciliter la mise en place de la démarche palliative -> Sensibiliser les équipes de soins palliatifs adultes (EMSP, USP, HAD) aux spécificités de prise en charge pédiatrique -> S assurer de la prise en charge de l entourage des patients -> Contribuer à la recherche clinique dans le domaine des soins palliatifs pédiatriques

5 Les Equipes Ressources Régionales de Soins Palliatifs Pédiatriques Equipe «experte» en matière de prise en charge palliative. Travail en collaboration avec les équipes référentes. L équipe ressource est amenée à se déplacer dans toute la région (structures et domicile). Identification des personnes ressources au niveau local. Contribution à la formation en SPP. L ERRSPP en Rhône-Alpes s appelle: ESPPéRA

II: Cas concrets 6

7 Ines Enfant de 10 mois atteint d une amyotrophie spinale de type I (maladie incurable d évolution rapide: décès dans la première année de vie). 2 frères (12 ans et 6 ans) et une sœur (2 ans). Parents en couple, papa travaille. Diagnostic fait à 6 mois de vie lors d une hospitalisation en réa pour bronchiolite.

8 Ines Ines présente un encombrement respiratoire majeur lié à une faiblesse musculaire et des troubles de la déglutition: -> dyspnée (signes de tirage) -> anxiété -> fatigue -> troubles du sommeil -> perte du rythme journalier veille/ sommeil -> infection pulmonaire (d inhalation ou liée à l encombrement): température, majoration de la dyspnée -> surveillance sous scope -> alimentation par SNG

9 Ines Difficultés des parents: -> troubles du sommeil -> fatigue -> anxiété -> Désorganisation de la cellule familiale (frères et sœurs gérés par les amis) -> difficultés pour les parents de discuter avec les autres enfants de la situation de leur sœur.

10 Fin de vie d Ines Aggravation de la détresse respiratoire. Mutation en réanimation par le SAMU. Décès en réanimation en présence de ses parents.

La démarche palliative 11

12 La prise en charge des souffrances Maladie sans traitement curatif mais présence de symptômes entrainant un inconfort majeur (ex: dyspnée, anxiété, troubles du sommeil). PEC (active) des symptômes: Kiné respi 2 fois par jour, alpha 200, oxygène à 1l si besoin Laroxyl le soir.

13 La prise en charge des souffrances Mise en place de l hypnovel 2 semaines avant le décès pour une anxiolyse au départ évoluant vers une sédation sur les derniers jours de vie. Antipyrétiques toutes les 6h en systématique. ATB pour prévenir la surinfection. Adaptation des volumes passés dans la SNG en fonction de l encombrement bronchique. Les soins palliatifs sont des soins actifs

14 L anticipation Questionnement avec les professionnels référents et en lien avec les parents autour de l intérêt de la VNI et de l intubation. (question du sens => LAT). Trajectoire de soin: liens entre les différents professionnels (SAMU, service de référence, domicile), pour un projet unique et cohérent. Discussion autour du lieu de décès: domicile ou hôpital? Sédation: quand, pourquoi, comment? Clarifier avec les parents sédation et pas euthanasie.

15 Accompagnement des parents PEC des symptômes physiques (lien avec le médecin traitant). Aide au maintien à domicile s ils le souhaitent: mise en place de libéraux, coordination des professionnels. (Ne pas avoir de discours discordant entre les professionnels car ça entraine beaucoup d anxiété chez les parents et une perte de confiance envers les équipes). Repères pour communiquer avec la fratrie. Intégration des LAT, anticipation des démarches concernant le décès

16 Accompagnement des frères et sœurs Par des rencontres avec les médecins, les IDE ou les psychologues. Lien avec des associations. Lien avec l école si besoin. PEC globale de l enfant et de sa famille

17 La prise en charge après le décès Présence aux obsèques de certains professionnels Carte de condoléances envoyée aux parents. Entretien des parents avec le médecin et la psychologue du service qui a suivi l enfant. Fratrie vue par la psychologue, mise en lien avec des associations de fratries endeuillées. Groupes de paroles pour les fratries endeuillées «A mots ouverts» sur Lyon, pour les enfants de 6 à 18 ans ayant perdu un frère ou une sœur dans les deux années qui précèdent.

Augustin Garçon de 15 ans atteint d une tumeur cérébrale. 2 ème d une fratrie de 2 (1 frère de 19 ans). Catholique pratiquant. Diagnostic posé en 2011. Rechute de la maladie un an après le début du traitement. Evolution avec une tétraplégie haute. Adolescent très déprimé, contact avec les soignants difficile. Très colérique avec ses parents. PEC à domicile avec un hôpital de jour 2 fois par mois pour une chimiothérapie palliative. Ne veut plus voir ses copains. Ne veut plus personnes chez lui autre que ses parents. Perte de repères des parents par rapport à la communication avec leur fils. 18

Démarche palliative 19

20 Prise en charge des souffrances Souffrance psychique marquée par de l agressivité et un repli sur soi. Augustin a demandé à être baptisé à 12 ans avant la maladie => lien avec un aumônier pour lui permettre d exprimer des choses qu il ne peut pas dire à ses parents: travail autour de l image qu il renvoie aux autres et autour de la mort à venir. 3 Visites de l aumônier lors d une hospitalisation et liens par textos.

Prise en charge des symptômes générant une souffrance Chimiothérapie dans le but de ralentir la progression de la maladie et donc des symptômes. Kiné motrice. Atelle de main lui permettant une certaine autonomie (notamment pour écrire les textos). Traitement des escarres. Infection urinaire à répétition liées à la SAD: Mise en place d un cystocath. 21

22 Accompagnement des parents VAD de l équipe ressource de soins palliatifs pédiatriques pour discuter autour de leur vécu. Clarification du projet de vie et de la trajectoire de soin souhaités (réflexion autour des aggravations, du lieu de décès ). Le grand frère refuse de rencontrer l ERRSPP.

23 Coordination entre les professionnels Lien avec l hôpital de Grenoble pour clarifier la situation actuelle. Rencontre avec les libéraux pour clarifier les objectifs de PEC. Formation de l IDE libérale pour les pansements de Picc line en vue d un retour à domicile après pose du cystocath. Lien téléphonique avec les professeurs à domicile.

24 Titouan Garçon de 7 ans victime d une noyade à l âge de 4 ans. 2 ème d une fratrie de 4. Parents en couple. Enfant dans un état neuro-végétatif chronique avec des crises d épilepsie et une spasticité majeure entrainant des déformations articulaires importantes et une scoliose. Alimenté par gastrostomie. Encombrement bronchique régulier. Accueil dans une structure SSR du lundi au vendredi.

Démarche palliative 25

26 Prise en charge des symptômes PEC de la douleur: Evaluation, antalgiques. PEC de la spasticté: traitement médicamenteux, atelles de postures, kiné motrice. PEC des crises d épilepsie: traitement médicamenteux. Liens avec le service de pneumopédiatrie, de neuropédiatrie, de réanimation, de MPR de l HFME.

Projet de vie Enfant fragile par sa symptomatologie neurologique, orthopédique et respiratoire. Questionnement autour de l intérêt ou non des thérapeutiques proposées: - chirurgie orthopédique par rapport à sa scoliose. -Ténotomie par rapport à sa spasticité. -Appareillage et notamment mise du corset (entrainant d importante douleurs lors de la pose pouvant être source de conflit dans l équipe de SSR). A partir de quand commence l acharnement? 27

28 Titouan Soins palliatifs: accompagnement sur plusieurs années Projet de vie à moyen ou long terme tout en réfléchissant au court terme.

29 Anticipation Anticipation des aggravations: mutation ou non en réanimation, intubation ou non en cas de détresse respiratoire majeure. Réflexion collégiale en lien avec les parents. Ce n est pas parce que la médecine peut faire des choses qu il faut les faire (travail autour de l intérêt de l enfant).

30 Projet de soin Coordination nécessaire entre le SSR, les services de l HFME susceptibles d accueillir Titouan et les libéraux qui interviennent pendant les week-end et les vacances. Adaptation de la trajectoire de soins.

31 Accompagnement des proches Aide au cheminement notamment par rapport au LAT. Rédaction d une lettre pour le SAMU et l ensemble des professionnels, reprenant l histoire de Titouan et les gestes à faire en cas d aggravation pour que les parents n aient pas à tout réexpliquer à chaque fois.

III: Définitions 32

33 Définition des soins palliatifs SFAP: société Française d Accompagnement et de soins Palliatifs «Les soins palliatifs sont des soins actifs délivrés dans une approche globale de la personne atteinte d'une maladie grave, évolutive ou terminale. L objectif des soins palliatifs est de soulager les douleurs physiques et les autres symptômes, mais aussi de prendre en compte la souffrance psychologique, sociale et spirituelle».

Définition des soins palliatifs OMS (2002) «Les soins palliatifs cherchent à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille, face aux conséquences d'une maladie potentiellement mortelle, par la prévention et le soulagement de la souffrance, identifiée précocement et évaluée avec précision, ainsi que le traitement de la douleur et des autres problèmes physiques, psychologiques et spirituels qui lui sont liés» 34

35 Objectifs des soins palliatifs Préserver la meilleure qualité de vie possible du patient jusqu'au décès Soulager la souffrance physique, psychologique, sociale et spirituelle, Eviter les investigations et les traitements déraisonnables Soutenir les proches avant le décès et en deuil (parents, fratries, ) Former et soutenir les soignants et les bénévoles

Quels sont les enfants en situation palliative? 36

Des soins palliatifs : pour qui? Toute personne dont l espérance de vie est limitée ou menacée Les soins palliatifs ne se limitent pas à la phase terminale (fin de vie) Pour des durées variables : quelques heures (en néonatalogie) à plusieurs années (neurologie/ex) 37

Les soins palliatifs pédiatriques (définition canadienne 2006) Groupe 1 Enfants présentant des conditions pour lesquelles un traitement curatif est possible. Les soins palliatifs peuvent être nécessaires pendant des périodes d incertitude ou quand les traitements curatifs sont inefficaces. Exemples : cancer, atteinte cardiaque, rénale ou hépatique importante. Augustin Groupe 2 Enfants présentant des conditions où une mort prématurée est inévitable. Ces enfants peuvent avoir besoin de longues périodes de traitements intensifs destinés à prolonger leur vie et à leur permettre de participer à des activités normales pour des enfants de leur âge. Exemples : fibrose kystique, dystrophie musculaire. Groupe 3 Enfants présentant des conditions progressives sans espoir de guérison. Les traitements offerts à ces enfants sont uniquement palliatifs et peuvent s étendrent sur des années. Exemples : maladie de Batten, mucopolysacccharidose Ines 38

Les soins palliatifs pédiatriques (définition canadienne 2006) Groupe 4 Enfants présentant des problèmes neurologiques graves accentuant leur vulnérabilité et accroissant les risques de complications pouvant amener une détérioration non prévisible, mais considérée comme non progressive, de leur état. Exemples : accidents avec atteintes neurologiques, paralysie cérébrale grave. Titouan Groupe 5 Nouveaux-nés dont l espérance de vie est très limitée. Groupe 6 Membres d une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d une maladie, d une situation engendrée par une cause externe* ou d une perte dans la période périnatale Exemples : traumatismes, mortinaissances, avortements *Selon la dixième classification internationale des maladies (CIM-10), une cause externe peut être un accident de véhicule à moteur, une chute, une noyade ou une submersion accidentelle, une exposition à la fumée, au feu ou aux flammes, une lésion «auto-infligée» (suicide), une agression (homicide), ou toute autre cause non liée à une maladie. 39

40 Quand peut-on dire qu un enfant est en soins palliatifs? Pour toute PEC d un enfant atteint d une maladie grave ou en situation de polyhandicap, il est important d oser se poser la question de la menace. Ce n est pas parce qu on en parle qu on provoque le décès. Peut-être est il préférable de réfléchir en terme de démarche palliative plus qu en terme de passage curatif/ palliatif pour pouvoir cheminer et faire cheminer les familles.

41 À mesure que la maladie progresse, l'accent est graduellement transféré des soins curatifs vers les soins palliatifs. Des techniques invasives peuvent être utilisées pour prolonger la vie et en améliorer la qualité, en même temps que des soins palliatifs, chacun devenant dominant à différentes étapes de la maladie. Aucune guérison n'est possible et des soins palliatifs sont offerts dès l'annonce du diagnostic. Au début, il n'est pas évident qu'il s'agit d'une maladie mortelle et les soins palliatifs commencent soudainement une fois la réalité perçue. Légende: curatif palliatif

IV: Le cadre juridique 42

Les droits du patient et de la fin de vie: «loi Léonetti» (22/04/2005) 1. Eviter l obstination déraisonnable (article 1). Ex: intubation. 2. Collégialité (article 5). Anticipation des aggravations pour baliser la trajectoire du patient. Importance d une traçabilité dans le dossier médical et infirmier pour que l information soit connue de tous. 3. «Le double effet» (article 2). Ex: dyspnée aiguë en phase terminale d un cancer. 43

Rappel: différence euthanasie/sédation Euthanasie : Acte d'un médecin qui provoque la mort d'un malade incurable pour abréger ses souffrances ou son agonie. Sédation : Utilisation de moyens en majorité médicamenteux permettant de calmer le malade en vue d'assurer son confort physique et psychique tout en facilitant les soins La différence majeure réside dans l intentionalité: «Dans quel but mettons un ou des traitements en place» La Loi Léonetti nous permet de soulager tout patient qui le nécessite, en évitant tout acharnement thérapeutique ainsi que tout acte d euthanasie. 44

45 V: L accompagnementde l AP auprès de l enfant et de sa famille

46 L auxiliaire de puériculture a une place très particulière auprès de l enfant. Il/Elle assure les soins de confort, est dans une proximité importante avec l enfant et sa famille. Elle peut être le témoin majeur des difficultés ou des inquiétudes de la famille.

47 PEC multidisciplinaire - Assurer la transmission des informations. - Repérer les difficultés et orienter l enfant ou sa famille vers des personnes ressources. - Veiller à l anticipation: participation aux réunions multidisciplinaires.

48 Prendre en charge la famille Valoriser la place des parents dans la PEC de leur enfant : participation aux soins si ils le désirent, légitimer leur parole et leurs faire confiance notamment dans l évaluation des symptômes. Soutenir les parents, les déculpabiliser. Favoriser le lien avec la fratrie (se présenter, expliquer ce que l on fait, les prendre en considération ).

49 Tout ce savoir et ce savoir faire sont indispensables pour assurer un bon accompagnement mais l essentiel dans cette étape de la PEC reste: le savoir être

50 Savoir être - Savoir écouter - Savoir communiquer avec le patient et sa famille - savoir communiquer avec les autres professionnels - respecter et favoriser la place de la fratrie et des parents (compétences des parents) - être disponible - savoir passer le relais

51 =>Aider au cheminement de l enfant et de sa famille Réflexion autour des LAT. non-réanimation. Choix du lieu de décès (Domicile, hôpital référent, hôpital de proximité, structures extrahospitalières).

52 Tout ceci permettra de soutenir le projet de vie et d éviter l obstination déraisonnable

53 La fin de vie d un enfant Période pendant laquelle la maladie n est plus maitrisée. Aggravation de l état général. Apparition de symptômes. Pas de durée déterminée ni déterminable.

54 Autour de la mort de l enfant Pouvoir expliquer ce qui va se passer une fois que le décès aura eu lieu et connaître les attentes des parents (toilette, habillage ). (Connaître le protocole du service, lien avec la chambre funéraire )

VI: Le sens et l impact de la mort d un enfant au sein d une famille 55

56 La mort d un enfant: Injustice Non-sens besoin de trouver une explication rationnelle Spiritualité questionnée Réactive les vécus de pertes

57 Le travail de deuil ne s arrête jamais Apprivoiser l absence Trouver un sens à sa vie Remaniement des rôles et des places de chacun dans la famille

58 La fratrie Trouver la juste place dans l accompagnement et au moment du décès. Mettre des mots. Permettre l expression de la souffrance et accepter les réactions des frères et sœurs (attention aux enfants qui n expriment rien). Groupes de paroles pour les fratries endeuillées «A mots ouverts» sur Lyon, pour les enfants de 6 à 18 ans ayant perdu un frère ou une sœur dans les deux années qui précèdent

Les grands-parents Ne pas les oublier => culpabilité+++ car la logique de la vie n est pas respectée. Place difficile pendant la fin de vie car ils sont là pour soulager les parents (il y a peu de place pour leur souffrance). 59

60 Conclusion Les prises en charges palliatives en pédiatrie peuvent être présentes dans des structures très diverses ou à domicile. Vous pouvez y être confronté à un moment ou à un autre de votre carrière professionnelle. Importance d avoir été sensibilisé ou former aux soins palliatifs en pédiatrie afin de mieux identifier les situations palliatives et tenter de répondre au mieux au besoins de l enfant et de sa famille.

Bibliographie LOI no 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et à la fin de vie, journal officiel de la république française. Bétrémieux P., Soins palliatifs chez le nouveau-né, springer, 2011. Humbert N., les soins palliatifs pédiatriques, coll «intervenir», 2004. Humbert N., La vie avant, pendant et après, coll «intervenir», 2012. Aubry R., Dayde M.C., soins palliatifs, éthique et fin de vie, coll. «soigner et accomapgner», Edition Lamarre, 2010. Site web ESPPéRA: www.netvibes.com/esppera. 61