AUTISME DE L ENFANT EOM N.I

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Dorothée Fortier
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1 EOM N.I AUTISME DE L ENFANT I. introduction : - trouble global du développement mental qui altère de façon sévère tous les registres du fonctionnement de l individu (intellectuel, socio-relationnel, affectif ) - ces différents dysfonctionnements surviennent précocement. - La PEC thérapeutique reste essentiellement institutionnelle. - Le développement de nouvelles techniques rééducatives capables d améliorer la communication des patients autistes et de favoriser leur insertion dans un certain nombre de cas. - Le terme d «autisme infantile» est apparu dans les années 40 - Léo Kanner donne la description claire du syndrome. II. épidémiologie : - les troubles sont chroniques et la forme la plus typique est l autisme de Kanner. - C est une affection rare : 5 enfants / Prédominance du sexe masculin (comme toutes les pathologies psychiatriques infantiles) : 3 à 5 fois plus fréquentes chez les garçons. - La maladie est de début précoce (1 ère année de vie) - La prévalence de la maladie est plus importante dans la fratrie d autistes que dans la population générale. - La concordance est de 97% dans le cas de paires de jumeaux homozygotes. - La complication somatique la plus fréquemment retrouvée est l épilépsie (1/4 à 1/3 des enfants) III. étiologies : - existence d un substrat biologique à l origine des troubles. - Hypothèses neurologiques - Hypothèses génétiques - Hypothèses immunologiques (incompatibilité immunologique entre ka mère et l embryon ) - Hypothèses périnatales (souffrances néonatales) - Hypothèses psychodynamiques et familiales (études sur la dynamique) IV. description clinique (autisme de Kanner)

2 a. isolement autistique comportement d isolement - les interactions sociales sont altérées : incapacité d établir un contact relationnel, avec les proches et les étrangers - bébé trop sage - absence de mouvements anticipatoires - absence d anxiété de séparation - l enfant ne prête pas attention, ni intérêt aux personnes. - Absence de sourires au 3 ème mois et absence d angoisse de l étranger du 8 ème mois. - L enfant utilise l adulte comme un objet +++ comportement particulier (par exemple si l enfant à besoin de prendre un jouet il ne va pas l indiquer par son doigt mais va utiliser celui d un adulte pour le montrer) - Le contact de l enfant fuit le regard de l œil b. troubles du langage : le langage peut être totalement absent. - On peut retrouver une écholalie, une absence d utilisation du pronom «je», des cris répétitifs et la présence de phrases stéréotypées inadéquates. - L imitation n est pas possible c. immuabilité : - réaction aux changements - réaction imprévisible en cas de changement de l environnement. d. troubles des conduites motrices : - une hypotonie généralisée (enfant «poupée») - des stéréotypies motrices, avec balancement du corps et mouvements répétitifs des mains. - Activité des jeux rigides, stéréotypées, compulsives (alignement d objets, enfant fait tourner pendant une longue durée un objet sans s ennuyer) - Hyperactivité ou hypokinésie - Insomnies calmes e. troubles affectifs :

3 - rires et colères immotivés - auto ou hétéro agressivité (auto mutilation) - crises d angoisse à l origine d agitations violentes f. troubles des fonctions intellectuelles : - déficit intellectuel fréquent mais pas constant - 70% des enfants autistes présentent un QI < 70 (limite normale de l intelligence) g. autres troubles : - sensibilité exagérée à des bruits insolites (trotteuse de montre) constant avec l indifférence observée au monde sonore habituel - fascination pour les sources lumineuses ou pour certains objets ; - attitudes bizarres : marche sur la pointe des pieds, battement des ailes - bizarrerie du comportement NB : l enfant est le plus souvent d aspect normal (pas de morphotype évocateur du diagnostic) V. évolution-pronostic : - l évolution est chronique - tous les cas de figure - typiquement, les troubles apparaissent dans les 1 er mois de vie (nourrissons «faciles à vivre») puis les étapes du développement psychomoteur sont quasi normales mais le langage reste absent. - L enfant développe un comportement solitaire avec apparition de stéréotypies - Dans les meilleurs des cas (5 à 20%), on parle d «autisme adulte résiduel» - Certains s améliorent sur le plan du langage à l aide des rééducations et des guidances éducatives. Facteurs de mauvais pronostic : - intensité du retard mental - retard massif du langage - sexe féminin - épilepsie (25% des autistes) - milieur socio-familial peu stimulant - non PEC rééducative VI. formes cliniques :

4 a. autisme de Kanner : la forme la plus classique b. forme atypique : - forme à début plus tardif - meilleures capacités relationnelles - langage plus développé que dans la forme de Kanner - l enfant peut paraître simplement original, bizarre - QI > 70 - C est le cas par exemple de l autisme dit : high-functionning - Le pronostic est meilleur c. syndrome d Asperger : - altération sévère et handicapante des interactions sociales et du développement - mais pas de retard significatif du langage ni du développement cognitif - parfois, on trouve une compétence exceptionnelle dans certains domaines d. formes associées : - un véritable syndrome autistique peut parfois faire partie du tableau de certaines pathologies organiques : o encéphalopathies de la rubéole congénitale o toxoplasmose congénitale o phénylcétonurie VII. diagnostic positif : - le Dc est clinique - examens complémentaires parfois nécessaires afin d éliminer un autre diagnostic (exemple : caryotype pour le syndrome de l X fragile) VIII. diagnostic différentiel : surtout dans les 2 premières années de vie a. retard mental : bon contact affectif, contrairement à l autiste b. déficit sensoriel : surdité ou cécité vérifiables au moyen d examens objectifs (potentiels évoqués visuels et auditifs) c. dysphasie de type réceptif :

5 trouble sévère du langage oral, avec parfois quasi absence totale du langage d. syndrome de Landau et Kleffner : (aspect caractéristique à l EEG) aphasie acquise avec épilepsie e. carence éducative et afféctive : - une carence sévère peut entraîner un tableau proche de l autisme - l amélioration rapide des symptômes dès lors que l enfant est placé dans les conditions favorables f. syndrome de Rett : encephalopathie progressive avec atteinte exclusivement des filles arrêt du développement du cerveau g. trouble desintégratif de l enfance : - régression marquée dans plusieurs domaines du fonctionnement global, faisant suite à une période de développement normal - apparaît en général 3 et 4 semaines d aménorrhée. f. autres psychoses de l enfant : la schizophrénie de l enfant est rare, le délire est souvent présent. IX. TRT : a. But : Réduire la symptomatologie comportementale (isolement, automutilation ) et favoriser voire développer les fonctions cognitives retardées. b. Psychothérapie de rééducation : - rééducation orthophonique et psychomotrice : travail de la communication en groupe et individuelement - soutien psychologique apporté à la famille avec guidance éducative - psychothérapie individuelle ou de groupe : le but est de stimuler l éveil, les changes sociaux, les apprentissages relationnels (situation concrète de la vie courante) - psychothérapie éducative avec apprentissage de taches quotidiennes (alimentation ) voir programme spécifique (TEACCH)

6 c. pharmacothérapie : - antipsychotiques : peuvent améliorer certains troubles du comportement (agressivité, agitation, retrait) - risque de dyskinésie tardive (le TRT étant instauré tôt, le sujet sera exposé longtemps aux effets des neuroleptiques) - exemples : o HALDOL : prescription à faible dose et de durée limitée o RISPERDAL : 1 à 2 mg d. approche socio-éducative : - programme psycho pédagogiques dans un établissement médico-pédagogique (hôpital de jour, jardin d enfant spécialisé) ou - programme d intégration scolaire

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