TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (5)
TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome
TRICHOEPITHELIOMES Forme «mature» du trichoblastome Trichoépith pithéliomes multiples - héréditaires - autosomique dominant - nez, sillon naso-génien nien,joue,front,menton,cuir chevelu et cou - papules 1 à 8 mm translucides Trichoépith pithéliome solitaire - sujet âgé - femme +++ - face nodule ou plaque induré déprimé
TRICHOEPITHELIOMES MULTIPLES FAMILIAUX Mode autosomique dominant Premières res lésions l dans l enfance, l augmentent en nombre avec l âge Face+++ : nez, sillon naso-génien nien,, joue, front menton
TRICHOEPITHELIOMES MULTIPLES - derme moyen et profond - lobules avec petits kystes cornés s et «queue de tétard» - travées grêles ramifiées, arborescentes - cellules basaloïdes - palissades - tissu fibreux concentrique - ébauches de papilles et de bulbes - calcifications et granulomes macrophagiques
TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE SOLITAIRE Sans caractère re familial Sujet âgé : F>H Lèvre supérieure +++ Sillon naso-génien nien +++ Joue ++ Front ++ Nodule ou plaque indurée, déprimd primée.
TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE SOLITAIRE Travées grêles de cellules basaloïdes (1 à 3 cell) Rares palissades Kystes cornés Stroma très s dense Granulomes macrophagiques résorptifs Calcifications rares
TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Carcinome basocellulaire sclérodermiforme Mitoses Noyaux plus volumineux Fentes de rétractionr Syringome / carcinome syringomateux Carcinome annexiel microkystique Mêmes aspects mais différenciation ductulaire Engainements périnerveux
TRICHOBLASTOME Tumeur pilaire sans doute la plus fréquente Souvent étiqueté CBC Forme «immature» de trichoépith pithéliome, - de kératinisationk Surtout cuir chevelu Association variable de cellules germinatives folliculaires et de d cellules mésenchymateuses m de la papille «Fibrome/myxome trichogénique» «Trichoblastome trichogénique»
TRICHOBLASTOME Pas de connexion avec l épiderme Travées basaloïdes ébauches de papilles Pas de kératinisation Pas de fentes de rétraction
«HAMARTOME BASOCELLULAIRE»
SYNDROME DE GORLIN-GOLTZ GOLTZ Dysembryoplasie de transmission autosomique dominante à forte pénétrancep Hamartomes basocellulaires multiples : Apparaissent après s puberté ou 2 ème -3 ème décennie Augmentation régulir gulière en nombre Sur face et parties couvertes (rares au membres) Evoluent à l âge adulte vers Carcinomes Basocellulaires Autres signes cutanés: Trous palmaires caractéristiques ristiques (inconstants) Comédons, kystes épidermiques, molluscum et taches «café au lait»
SYNDROME DE GORLIN-GOLTZ GOLTZ Symptômes extra cutanés s : Kystes maxillaires +++ dès d s 1 ère décennie (épidermo( pidermoïdes, odontogéniques niques) Signes osseux : anomalies costales, malformations vertébrales et métacarpophalangiennes Anomalies neuroendocrines : calcification faux du cerveau (17%), méningiomes, médulloblastomes, m agénésie corps calleux, troubles sexuels,
HAMARTOME FOLLICULAIRE BASALOIDE Isolé ou multiples linéaires ou généralisg ralisés (association à la myasthénie nie) Enfance Sur face et cuir chevelu (alopécie) Follicules sont remplacés s par travées basaloïdes de type trichoblastome
TRICHOFOLLICULOME Adulte Face : nez+++ Cou et cuir chevelu En dôme avec parfois orifice central +/- poils - dépression kystique à bordure malpighienne - nombreuses structures pilaires +/- matures - parfois glandes sébacs bacées : trichofolliculome sébacé
TRICHOFOLLICULOME DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Pore dilate de Winer Acanthome de la gaine pilaire Fibrofolliculome
TUMEURS BENIGNES SEBACEES Hyperplasie sébacée Adénome sébacé
HYPERPLASIE SEBACEE ACQUISE Très s fréquente Papules jaunâtres sur régions r séborrhéïques de face ombiliquées Après s cinquantaine
ADENOME SEBACE VRAI Rare Tumeur isolée Multiples : Syndrome de Muir Torre Tumeurs bénignes b digestives, urinaires, génitalesg Divers cancers viscéraux Autosomique dominant : Anomalie du mismatch repair MSH2, MLH1