compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire chez l adulte

Transcription

1 Influence des paramètres de non compaction ventriculaire gauche sur la fonction ventriculaire chez l adulte C. Defrance, K. Warin-Fresse, G. Fau, P. Guérin, B. Delasalle, P.D. Crochet

2 La non compaction ventriculaire gauche isolée (NCVI) Cardiomyopathie congénitale rare due à une anomalie de l embryogénèse du myocarde in utero. Réseau lâche de trabéculations ventriculaires dû à une anomalie de compaction des fibres myocardiques au cours de la vie embryonnaire. Notion de myocarde compacté (C)et de myocarde non compacté (NC).

3 Processus de compaction du myocarde Compaction au cours de la vie embryonnaire de la base vers l apex et de l épicarde vers l endocarde Non compaction située sur l endocarde Prédomine sur les parois latérales et inférieures du tiers moyen et distal du VG.

4 NCVI (suite) Incidence plus élevée chez les hommes que les femmes Affection génétiquement hétérogène : formes familiales et sporadiques 7 gènes identifiés Transmission i autosomique dominante la plus probable

5 Coupe 4 cavités du cœur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté

6 Coupe petit axe du coeur en télédiastole TRUFISP : aspect de myocarde non compacté

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8 Critères diagnostiques en échographie cardiaque : Critères de Jenni Absence d anomalie cardiaque coexistante. Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole. Localisation segmentaire prédominante Ligne à l écho doppler couleur de récessus intertrabéculaires profondément perfusés

9 Critères diagnostiques en IRM cardiaque : Critères de Petersen Absence d anomalie cardiaque coexistante Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée. Myocarde non compacté / compacté > 2.3 en télédiastole. l Localisation segmentaire prédominante : segments inférieurs et latéraux des tiers moyen et distal du VG.

10 Coupes petit axe du coeur en télédiastole séquence TRUFISP : calcul de l index de Petersen

11 Signes cliniques Asymptomatique Troubles du rythme (ACFA, TV) Complications cardio-emboliques (AVC +++) Insuffisance cardiaque Pronostic extrêmement variable

12 But de notre étude : Rechercher une corrélation entre les paramètres de non compaction analysées en IRM et les complications connues de la non compaction ventriculaire chez l adulte.

13 Matériels et méthodes Étude rétrospective entre janvier 2005 et mars patients inclus Non compaction ventriculaire gauche selon les critères de Petersen.

14 IRM Siemens 1.5 T Matériels et méthodes : Protocole IRM Séquences ciné TRUEFISP en 4 cavités, petit axe et long axe critères de Petersen NC/C > 2.3 en télédiastole l Analyse en 17 segments

15 Matériels et méthodes Paramètres recueillis : Caractéristiques de la population (Âge, Sexe, Antécédents familiaux) Signes cliniques (Asymptomatique, IC, TDR, complications cardio-emboliques) Paramètres IRM: FEVG, VTDVG indexé Nombre de segments atteints (NC/C>2.3) Masse myocardique compactée indexée Score de non compaction : somme des rapports NC/C (segment 17 exclu)

16 Résultats : Caractéristiques de la population Effectif % Sexe Histoire familiale Évènements cliniques Féminin 16 41,0% Masculin 23 59,0% Non 30 76,9% Oui 9 23,1% découverte fortuite 14 35,9% Insuffisance cardiaque 10 25,6% Trouble du rythme cardiaque 7 17,9% AVC 2 5,1% Ins. cardiaque et TDR 4 10,3% Ins. cardiaque et AVC 1 2,6% Ins. cardiaque et TDR et AVC 1 2,6% Total ,0%

17 Résultats : Paramètres IRM Moyenne Écart type Minimum Maximum Médiane Age Surface corporelle (m²) 1,8 0,2 1,5 2,1 1,8 VTD indexé sur la surface corporelle (cm³/m²) Masse myocardique normalisée (g/m²) FEVG (%) Nombre de segments atteints Somme des rapports NC/C 24,70 8,82 9,70 43,44 25,30

18 Résultats : Facteurs de corrélation retrouvés Entre la masse myocardique indexée et : la FEVG (p=0.02) le VTD indexé (p<0.001) les complications cardioemboliques (AVC) (p=0.02) FEVG masse myocardique normalisée 160 Plus la masse myocardique est élevée, plus la FEVG est basse, plus le VTD est élevé et plus il existe des complications cardio-emboliques. ace corporelle VTD indexé sur la surfac masse myocardique normalisée

19 Résultats : Facteurs de corrélation retrouvés Entre les troubles du rythme et : La somme des NC/C (p=0.03) Le nombre de segments atteints (tendance car p=0.08) Pl s la somme des NC/C est éle ée et pl s le Plus la somme des NC/C est élevée et plus le nombre de segments atteints est élevé, plus les patients présentent des TDR.

20 Discussion : Masse myocardique Facteur de sévérité de non compaction Corrélée à l IC et aux AVC Or masse myocardique = myocarde compacté Hypothèse : Dysfonction du myocarde compacté?

21 Discussion : Dysfonction du myocarde compacté : hypothèses Hypothèse Cytologique: dysfonction des fibres myocardiques (malformation au cours de la vie embryonnaire) Hypothèse Microcirculatoire i i et/ou réserve coronaire du myocarde compacté : hypoperfusion sous-endocardique chronique

22 Discussion : Complications cardio-emboliques : hypothèses Corrélées à la masse myocardique (114 g/m² versus 80 g/m²), donc au myocarde compacté Formation de thrombi rare + Dysfonction ventriculaire i +++ TDR dont ACFA +++

23 Discussion TDR : hypothèses Malformative : défaut de conduction, atteinte des voies de conduction Microcirculatoire : activité électrique désorganisée et retardée, zones de fibrose Indirecte, liée à la dysfonction VG du VG arythmies ventriculaires dilatation

24 Conclusion Cardiomyopathie complexe touchant l ensemble du myocarde Masse myocardique compactée corrélée à la FEVG, au VTD du VG aux complications cardio-emboliques TDR corrélés à la sévérité morphologique de NCVI (nombre segments atteints, somme NC/C)

25 Conclusion Myocarde compacté Pathologique gq Principal facteur de dysfonction VG Hypothèse cytologique : atteinte des fibres myocardiques Hypothèse microcirculatoire