Tronc Artériel Commun

Transcription

1 Tronc Artériel Commun

2 Cardiopathie congénitale conotroncale. 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000) CIV Diagnostic anténatal Souvent associé à un 22q11. Anomalies associées Définition

3 EMBRYOLOGIE CARDIAQUE ROLE DE LA CRETE NEURALE

4 Anatomie 1. CIV large cono-troncale 2. Valve troncale dysplasique tricuspide = 60% quadricuspide 25 % Bicuspide 10 % 3. Anomalies coronaires 50% coronaire unique Trajet intramural 15 % coronaire croise voie éjection VD 4. Naissance branches pulmonaires variable VAN PRAAG

5 Type I Tronc AP 65 % Type II 25 %

6 Type III APG de l aorte Rare Type IV I + IAA 90 % del 22q1.1

7 Cardiopathies associées Interruption de l arche aortique (rare). Aorte à droite.

8 Physiopathologie Cardiopathie à sang mélangé Le débit pulmonaire dépend des résistances vasculaires pulmonaires. Cyanose modérée à la naissance. Augmentation du débit pulmonaire avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie. I cardiaque. Surcharge diastolique biventriculaire. Ischémie myocardique par vol Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois. Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.

9 Physiopathologie QP/QS AO-SVM/VP-AP SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100% Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP

10 Circonstances de découverte 1. Diagnostic anténatal : caryotype, fish 22q Discrète cyanose ou désaturation 3. Souffle systolique 4. Signes d hyperdébit pulmonaire Dysmorphie faciale

11 Examen clé = échocardiographie

12 Prise en charge d un TAC en pré op Quelques règles Mixing obligatoire des 2 circulations Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2 Hyperdébit pulmonaire augmente Insuffisance cardiaque Si non traité : augmentation définitiv e des RVP PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique

13 Prise en charge d un TAC en pré op Attendre la fin du premier mois si possible En cas de détresse respiratoire éliminer le problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques. jamais une urgence.

14 Shunt Gauche-Droit comment le controler? Type 1 et 2 Limiter le débit pulmonair e Normocapnie - FiO2 limitée Contrôle prudent du Qp/Qs Déséquilibre possible à l ouverture sternale Augmenté par la fuite troncale Peut précipiter le départ en CEC

15 SHUNT G D : gestion pré-opératoire surcharge vasculaire pulmonaire hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire FiO2 basse 21% (Décubitus ventral) Thérapeutique cardiovasculaire CG hématocrite > 40% RVP surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique + Ciblé PaCO2 = mmhg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%) Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone : post-charge Amrinone Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire Digoxine +/- furosémide +/- captopril

16 Facteurs de gravité L âge < 1 mois Les anomalies associées : Coronaires : ostia 37 à 49% Interruption d arche aortique 21 à 30% L importance de la fuite troncale La défaillance cardiaque

17 Principes de la réparation séparation aorte / AP voie gauche VG CIV valve troncale aorte voie droite VD tube valvé AP

18 Technique de CEC CEC normothermique cardioplégie sanguine chaude répétée racine aortique (IA) ostia coronaires clampage des artères pulmonaires dès le départ de la CEC si instabilité : clampage APD

19

20 Problèmes chirurgicaux 1/ séparation aorte AP + ou facile : section complète tronc anomalies coronaires ostium anormalement situé - trajet intra-mural

21

22

23

24 Problèmes chirurgicaux 2/ voie gauche CIV restrictive sténose sous-aortique élargissement CIV malformation valve troncale sténose : rien insuffisance : plastie valvulaire pas de remplacement valvulaire

25

26

27

28 Problèmes chirurgicaux 3/ voie droite tube valvé prothétique remplacement itératif hypoplasie AP reconstruction sans tube prothétique valve monocuspide résultats prometteurs

29

30

31

32 HTAP postopératoire cathé AP (ou VD) CEC normothermique valve pulmonaire compétente CIA calibrée +++ shunt droite-gauche précharge VG

33 Lésions résiduelles dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire sténose sous-aortique dysfonction valve troncale insuffisance pulmonaire sténose voie pulmonaire (proximale/distale)

34 Suivi à long terme Changement de tube. I aortique.