SYNDROME DES JAMBES SANS REPOS B. Carlander Département de Neurologie Hôpital Gui-de-Chauliac
Historique Willis 1685 : restlessness et rôledes opiacés Boissierde Sauvages 1731: inquiétudedes pieds Gilles de la Tourette1898 : États neurasthéniques RLS - restless legs syndrome (Ekbom1945) Symonds 1953 : myoclonus nocturne impatiences musculaires de l éveil (Montplaisir) Coleman 1980 : mouvements périodiques Akpinar1982 : lévodopa
Critères cliniques du SJR sensation désagréable déclenchéepar l immobilité soulagéepar le mouvement accentuée le soir au coucher MbInf ±MbSup E plainte d insomnie
Impatiences des membres inférieurs EEG EEG EOG EMG EKG Jambier polysomnographie non impérative dans le SJR
Critères additionnels du SJR histoire familiale positive réponseaux dopaminergiques présencede mouvements périodiques
PLM (periodiclimbmovements) : dans le sommeil mouvements périodiques (flexion lentedu pied sur la jambe, voire de la jambesurla cuisse) insomnie, sommeil agité, coups de pied, usuredes draps E somnolence diurne mais aussi: asymptomatique ++ (pas de corrélation avec la plainte, niavec les paramètres du sommeil ou la vigilance) tandis quesjr présence de PLM
PLM en polysomnographie PLM éveillants ou non
Différents patterns 1 sec. myoclonique polyclonique twitches, puis tonique polyclonique, puis tonique
Questionnaire Degré de sévérité du SJR Total de points: Très sévère = 31-40 points, Sévère = 21-30 points, Moyen = 11-20 points, Léger = 1-10 points Nul = 0 points
Tests d immobilisation (Montplaisir) Suggérée demi-décubitus pendant 1 h enregistrement des jambiers antérieurs durée 10 s calcul de l index score d inconfort des jambes [Michaud et al, MovDisord 2002] Forcée (en recherche) : analyse de la composante motrice et sensorielle, analyse spectrale de l EEG
Epidémiologie âge de début the REST PrimaryCare Study-population de 23.052 sujets > 18 ans (US + EU) 9.6% : symptômes > une fois par semaine 5.6% : > deux fois par semaine 3.4% : > deux fois par semaine + retentissement important sur leur qualitéde vie 68.1% des sujets atteints étaient des femmes la prévalence augmente avec l âge et avec le nombre de grossesses aggravation précise après 50 ans
Epidémiologie 2 France : Tison et al, Neurology 2005 le plus fréquent des troubles moteurs
Disease mongering?? rôle de l industrie médias médicaux et généraux dramatisation surestimation de l étude REST minimisation des effets secondaires tics d agitation des membres inférieurs sous-diagnostic et sous-traitement
Génétique héréditéautosomique dominante 40-50 % des cas (Québec) début plus précoce ; prévalence lors de la grossesse phénomène d anticipation vlocus de susceptibilitésituéen 12q Desautels, Am J Hum Genet 2001
HÉRÉDITÉ âge Facteurs favorisants grossesse ++ (20-40 %) carence en fer ++++ Parkinson, neuroleptiques (±antidépresseurs IRS) polyneuropathies (urémie++, diabète) ; neuropathies infracliniques?? affections médullaires polyarthrite rhumatoïde
Affections associées narcolepsie syndrome d apnées et résistance des VAS PLM lors de la reprise ventilatoire? persistance sous CPAP
SJR chez l enfant problèmes d interrogatoire cause d insomnie de l adolescent douleurs de croissance! syndrome hyperactivitéet déficit attentionnel 1/3 ont un SJR 1/5 des SJR ont un THADA importance de la carence en fer traitements??
Diagnostic différentiel vartériopathie des MI vinsuffisance veineuse vakathisie des neuroleptiques vcrampes nocturnes vsursauts d endormissement
Physiopathologie & pathogénie atteinte périphérique? polyneuropathies? EMG, PES atrophie axonale? désinhibition corticale déficit en fer grossesse transferrine et ferritinedu LCR contenu en fer dans les pédoncules cérébraux
Diminution du contenu en fer locus nigeret noyau rouge RLS Allen et al, Neurology 2001 témoin
Hypothèse dopaminergique efficacité des traitements D/A aggravation par les neuroleptiques récepteurs D2 striataux (SPECT & PET)? rôle du fer comme cofacteur de la synthèse de dopamine et du fonctionnement du récepteur D2
Les traitements dopaminergiques AMM : ropinirole (Adartrel ) ±dompéridone autres agonistes dopaminergiques (Sifrol ) Dostinex : longueduréed action L-dopa + inhibiteur (Sinemet, Modopar ) risque de rebond Ł intérêt des formes retard «augmentation» effet durable? dyskinésies?
Benzodiazépines (clonazépam= Rivotril ) v doses progressives (½ mg au départ, soit ¼cp) v risque de somnolence résiduelle +++ v apnées? v problèmes de tolérance àmoyen terme E SJR occasionnel
opiacés (codéine, Oxycontin, Temgésic ) risque de tolérance et dépendance résultats satisfaisants à long terme intérêt en cas d augmentation autres gabapentine (Neurontin ) 600 à 1800 mg prégabaline (Lyrica ) 75 à 300 mg
Traitements non médicamenteux traitement d une cause fer si < 50 ng/ml (gare àl hémochromatose!) hygiène de sommeil (température, caféine ) et