Coarctation de l aorte Livret d accueil et d information Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris, France
La coarctation de l aorte représente 6 à 8% de toutes les malformations cardiaques congénitales. A l hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique. Notre organisation L e s p a t h o l o g i e s c a r d i a q u e s r e p r é s e n t e n t 7 % d e s n a i s s a n c e s d e l a m a t e r n i t é d e l h ô p i t a l. L u n i t é m é d i c o - c h i r u r g i c a l e d i s p o s e d e l e n s e m b l e d e s m o y e n s de prise en charge des nouveaux-nés cardiaques : u n s e c t e u r d e c a r d i o l o g i e m é d i c a l e a v e c u n e s a l l e d e c a t h é t é r i s m e, u n s e c t e u r d i m a g e r i e n o n i n v a s i v e, u n s e c t e u r d e c h i r u r g i e c a r d i a q u e d i s p o s a n t d e d e u x s a l l e s d o p é r a t i o n s e t d u n e u n i t é d e r é a n i m a t i o n dédiée à la chirurgie cardiaque.
Qu est-ce qu une coarctation de l aorte? Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu aux poumons, pour qu il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l aorte, qui est le vaisseau qui apporte l oxygène à nos organes. Coeur normal Asymétrie Une future coarctation de l aorte a été suspectée chez votre futur enfant car il y a une asymétrie entre les cavités gauches (rouges) et les cavités droites (bleues), les gauches étant plus petites. La coarctation se constitue après la naissance à la fermeture du canal artériel. On ne peut donc être sûr que votre bébé en aura une. Cela sera confirmé ou infirmé après sa naissance. La coarctation peut se faire brutalement à quelques jours de vie et la vie du bébé peut être en danger. C est pourquoi une surveillance post-natale rapprochée est justifiée. Pour tenter de préciser le risque réel de coarctation à la naissance, des contrôles du coeur du foetus en échocardiographie sont nécessaires. Ils permettent aussi de voir la croissance du coeur gauche. Coarctation
La naissance Où? Où? Où? Pourquoi? Il vous a été proposé d accoucher à l hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous serez pris en charge par la maternité pour l accouchement en lien avec l Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. L accouchement aura lieu à la maternité de l hôpital Necker-Enfants Malades. Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez. L asymétrie entre les ventricules et les vaisseaux (le gauche plus petit que le droit et l aorte plus petite que l artère pulmonaire) fait craindre la constitution d une coarctation après la naissance lors de la fermeture du canal artériel. Si une coarctation se produit, le risque est de fatiguer brutalement le coeur et de mettre la vie du bébé en péril. C est pourquoi il faut le surveiller jusqu à la fermeture du canal artériel dans l unité de soins continus de cardiopédiatrie. Comment? La malformation de votre bébé ne justifie pas qu il naisse différemment d un autre enfant. C est donc l obstétricien qui décidera des modalités de l accouchement comme dans toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.
La période néonatale Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner votre enfant. Il faut savoir être patient car le canal artériel se ferme naturellement après quelques heures ou quelques jours après la naissance. S il n y a pas de coarctation après la fermeture du canal artériel, nous vous rendrons votre bébé rapidement car il n y aura pas d urgence. Nous vérifierons les valves du coeur gauche (la valve aortique et la valve mitrale) qui peuvent parfois être anormales et devoir être surveillées. Un rendezvous sera prévu dans le mois suivant avec votre cardiopédiatre et en l absence d anomalie, le suivi s arrêtera. S il y a une coarctation à la fermeture du canal artériel, nous donnerons un médicament par voie veineuse «la prostaglandine» qui rouvrira le canal artériel et nous programmerons la chirurgie de la coarctation dans les jours qui suivront. Plus rarement, la coarctation est très bien tolérée et dans ce cas, nous préférons attendre environ un mois avant d opérer les bébés car le geste est plus simple que chez un nouveau-né de quelques jours. Dans ce cas assez rare, votre enfant vous sera rendu et nous le surveillerons toutes les semaines avant l opération. Prostine
La chirurgie et les suites opératoires La réparation chirurgicale de la coarctation de l aorte est souvent faite chez un nouveau-né. La cicatrice se fait dans le dos (thoracotomie gauche) sous l omoplate. Il est rare d avoir à passer par devant (sternotomie). L opération consiste à couper la zone rétrécie de l aorte et à recoudre les deux bouts sains. La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie cardiaque. Vous aurez rencontré l anesthésiste et le chirurgien qui vous auront informés sur l intervention et ses risques. Deux toilettes préopératoires seront faites, avec votre participation si vous le désirez, une la veille de l intervention, la seconde avant la chirurgie. Après l intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre. Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n a pas déjà été fait. Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison. Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile.
L e nf ance La vie quotidienne Une fois la coarctation réparée et s il n y a pas d anomalies extra-cardiaques associées, la vie quotidienne est normale. La scolarité se déroule normalement et les activités sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la compétition nécessite des évaluations à l effort. Il n y a habituellement aucun traitement médicamenteux. Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est organisé: plusieurs consultations sont recommandées la première année puis le plus souvent le suivi est annuel. Le suivi médical Le suivi se fait avec un examen cardiaque, des prise de la pression artérielle (la tension) aux 4 membres, une échocardiographie et un ECG d effort. Le scanner cardiaque et l IRM peuvent être utiles pour rechercher une re-coarctation qui est fréquente la première année après l opération (20%). Si celle-ci survient, le traitement consiste à dilater la zone de cicatrice rétrécie. Les résultats sont souvent excellents et les ré-opérations très rares. Recoarctation Dilatation de re-coarctation
Grandir puis devenir adulte avec une coarctation opérée Faut-il continuer à voir un cardiologue spécialisé? Oui certainement! Un suivi spécialisé une fois par an est utile pour vérifier la fonction du ventricule gauche et de ses valves, s assurer qu il n y a pas d hypertension artérielle mais aussi pour vous informer clairement sur les activités physiques, la contraception et la grossesse, l assurance, etc... La vie d adulte Que peut-il arriver à l âge adulte? Il y a deux motifs de surveillance: -dépister l hypertension artérielle qui peut apparaitre tôt dans la vie; -vérifier le fonctionnement des valves du coeur gauche qui sont parfois anormale (bicuspidie aortique) et qui peuvent se rétrécirent ou fuir. Les patients opérés d une coarctation dans l enfance vivent normalement mais le suivi ne doit pas s interrompre car ils vieillissent comme tout le monde et ont peut être un peu plus de précautions à prendre sur le plan de la prévention cardiovasculaire.
M3C Necker-Enfants Malades Cardiologie Pédiatrique Chirurgie Cardiaque Cardiologie Congénitale Adulte Consultations Echocardiographie Electrocardiogramme-Holter Pavillon Grancher Entrée NG 3 & 4 Rendez-vous : 01 44 49 43 67 Hospitalisation Salle Nouaille 1 er Porte NG1 Salle Grancher Porte NG1 Accueil : 01 44 49 43 50 Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM Cardiaque Epreuves d Effort-Electrophysiologie-Stimulation Education thérapeutique Hypertension pulmonaire Entretiens Prénataux Le M3C-NEM assure toutes les activités de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un Cardiopédiatre assure une permanence des soins 24h/24. En cas d urgence médicale, appeler le 01 44 49 43 48 Consultations Chirurgicales 01 44 38 18 67 Consultation d Anesthésie 01 44 38 18 94 Réanimation 01 44 38 19 03 Hospitalisation Sèvres 2 ème Porte S2 Accueil : 01 44 38 18 95 Chirurgie des cardiopathies congénitales Transplantation cardiaque Assistance circulatoire-cœur artificiel Méthodes hybrides-chirurgie mini-invasive Réanimation chirurgicale L équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation du M3C-NEM prend en charge tous les types de cardiopathies congénitales. Pour contacter le service de chirurgie cardiaque appeler le 01 44 38 18 95 Consultations 01 56 09 30 43 Hospitalisation Cardio 2 01 56 09 36 85 Les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale sont pris en charge à l Hôpital Européen Georges Pompidou par l équipe du M3C-NEM. Maternité Diagnostic Prénatal La maternité de l hôpital Necker-Institut de Puériculture de Paris assure la totalité de la prise en charge périnatale des pathologies cardiaques du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures mères ayant une cardiopathie congénitale. Maternité Sèvres 1 er Porte S1 01 44 49 43 93
Centre de Référence National-M3C Necker Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris Aider le M3C-Necker Vous pouvez soutenir les programmes de recherche du M3C-NEM en contactant Mme Isabelle Descamps ARCFA 01 44 49 43 44 isabelle.descamps@nck.aphp.fr! www.arcfa.fr www.carpedem.fr Ce livret a été réalisé par l équipe du M3C-Necker Réalisation Damien Bonnet Copyright ARCFA 2011