Poliomyélite aigüe CIM ; CIM-10 A80. (maladie de Heine-Medin, paralysie spinale infantile)

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1 Poliomyélite aigüe (maladie de Heine-Medin, paralysie spinale infantile) CCDM18 & 19 : R. B. Aylward 1. Identification Une infection virale reconnue par son début aigu de paralysie flasque. L infection se produit dans le système gastro-intestinal et se propage aux nodules lymphatiques proches et, dans une minorité de cas au système nerveux central (SNC) Une paralysie flasque se déclare dans moins de 1% des infections ; plus de 90% d entre elles sont apparentes ou conduisent à une fièvre non spécifique. Une méningite aseptique se déclare dans environ 1% des infections. 10% des infections se manifestent par de la fièvre, des malaises, des céphalées, des nausées, et des vomissements. Si la maladie progresse vers sa forme grave, des douleurs musculaires intenses et une rigidité du cou et du dos avec paralysie flasque peuvent se produire. La paralysie due à la poliomyélite est habituellement asymétrique, avec une fièvre présente dès le début. L extension maximale de la paralysie est habituellement atteinte dans les 3 à 4 jours. La localisation de la paralysie dépend du lieu où les cellules nerveuses ont été détruites, dans la moelle épinière ou le tronc cérébral. Les jambes sont plus souvent touchées que les bras. La paralysie des muscles respiratoires et/ou responsables de la déglutition peut être mortelle. Une diminution de la paralysie peut se produire pendant la convalescence, mais la paralysie restant après 60 jours est habituellement permanente. Rarement, après la guérison, un retour de la faiblesse musculaire peut se produire de nombreuses années après la résolution de l infection originale. Ce syndrome post polio ne semble pas lié à la persistance du virus lui-même. Avec les progrès effectués tendant à l éradication mondiale, la poliomyélite doit maintenant être distinguée d autres paralysies en isolant le virus des selles. Des cas ressemblant à une paralysie due à la poliomyélite mais provoqués par d'autres entérovirus (en particulier de type 70 et 71), des échovirus et des virus Coxsackie ont été notifiés. La cause la plus fréquente de paralysie flasque aigüe devant être distinguée de la poliomyélite est le syndrome de Guillain Barré (SGB). La paralysie dans le cas du SGB est typiquement symétrique et peut progresser sur une durée allant jusqu à 10 jours. La fièvre, la céphalée, la nausée, les vomissements et la pléocytose caractéristiques de la poliomyélite sont habituellement absents dans le SGB. Une concentration anormalement élevée de protéines couplée à un compte cellulaire bas dans le liquide céphalorachidien et des changements sensoriels se retrouvent dans la majorité des cas de SGB. Une neuropathie aigüe des axones moteurs (dite «syndrome paralytique de Chine du Nord») est une cause importante de paralysie flasque aigüe dans le nord de la Chine, probablement présente ailleurs ; ses épidémies sont saisonnières et ressemblent de près à la poliomyélite. La fièvre et la pléocytose dans le liquide céphalorachidien sont habituellement absentes, mais la paralysie peut persister plusieurs mois. D autres causes de paralysie flasque aigüe peuvent être une myélite transverse, une névrite traumatique, des neuropathies infectieuses ou toxiques, des paralysies par morsure de tiques, une myasthénie gravis, une porphyrie, le botulisme, un empoisonnement aux insecticides, une polymyosite, une trichinose et des paralysies périodiques. 19 ème Edition /7

2 Le diagnostic différentiel de la poliomyélite aigüe non paralysante doit faire la différence avec d autres formes de méningite non bactérienne, la méningite purulente, un abcès du cerveau, une méningite tuberculeuse, une leptospirose, une chorioméningite lymphocytaire, une mononucléose infectieuse, des encéphalites, la neurosyphilis et des encéphalopathies toxiques. Le diagnostic de laboratoire définitif nécessite d isoler le virus sauvage de la poliomyélite dans les selles, le liquide céphalorachidien ou les sécrétions oropharyngées. Des laboratoires spécialisés peuvent faire la différence entre le poliovirus «sauvage» et les souches utilisées pour les vaccins. Une élévation des taux d anticorps (4 fois ou plus) aident à diagnostiquer une infection par la souche sauvage, car des anticorps neutralisant spécifiques au type de virus sont déjà présents quand la paralysie se développe et une augmentation significative de la concentration peut ne pas être prouvable par paire de sérums. La réponse immunitaire suite à la vaccination imite la réponse après infection par un type sauvage, et l'utilisation répandue de vaccins polio vivants rend difficile l interprétation des taux d anticorps, sauf pour éliminer le diagnostic polio si aucun anticorps n a été développé chez un enfant immunosérologie. 2. Agent infectieux Les poliovirus (genre entérovirus) de types 1,2 et 3 peuvent tous provoquer une paralysie. Le poliovirus de type 1 est celui isolé le plus souvent chez les patients paralysés, et le type 3 beaucoup moins. Le type 2 en circulation n a pas été détecté depuis Octobre Le type 1 provoque le plus fréquemment des épidémies. Des cas de poliomyélite paralysante ont aussi été notifiés, rarement, dus à des épidémies provoquées par des poliovirus circulants dérivés de souche vaccinale (PDSVc) de types 1,2, et 3 : La plupart des cas associés à des vaccins sont dus aux poliovirus Sabin de type 2 ou Prévalence Historiquement, la poliomyélite était répandue dans le monde entier sporadiquement et sous forme d épidémies, avec une augmentation du nombre de cas dans les pays tempérés en fin d été et à l automne. Dans les pays tropicaux, un pic saisonnier moins prononcé se déclarait pendant la saison chaude et humide. Avec l amélioration de la vaccination et l initiative mondiale pour éradiquer la poliomyélite, les poliovirus ont été restreints fin 2007 à seulement 4 pays qui ne sont pas arrivés à interrompre la chaine de transmission (Afghanistan, Inde, Nigéria et Pakistan). Les risques les plus élevés de polio sont maintenant en Asie du sud (7 % des cas en 2007) et en Afrique de l ouest et du centre (30% des cas en 2007). La poliomyélite reste avant tout une maladie des nourrissons et jeunes enfants. Dans les 4 pays n ayant pas réalisé l éradication, 80 à 90% des cas se sont produits chez des enfants de moins de 3 ans, et presque tous les cas touchent des enfants de moins de 5 ans. Des groupes de personnes (clusters/grappes) susceptibles particulièrement à risque incluent des groupes refusant la vaccination, des populations minoritaires, des migrants et enfants non documentés, des nomades, des réfugiés et des urbains en situation de grande pauvreté. Bien que la transmission du poliovirus sauvage ait cessé dans la plupart des pays, une importation demeure toujours un risque. Une épidémie importante de poliomyélite s est produite en aux Pays Bas parmi les membres d un groupe religieux refusant la vaccination, et le virus a aussi été trouvé chez les membres d un groupe religieux apparenté au Canada, bien qu aucun cas ne ce soit produit dans ce deuxième groupe. Entre 2003 et 2007, des poliovirus importés ont causé des cas de paralysie dans 27 pays, principalement en Afrique, Asie et au Moyen Orient. Jusqu aux changements récents dans les politiques de vaccination, et à l exception de rares cas importés, les rares cas de poliomyélite reconnus dans les pays industrialisés étaient causés par des souches 2/7

3 vaccinales. Environ la moitié des cas de poliomyélite paralytique associée à la vaccination (PPAV) se produisaient chez les contacts adultes de personnes vaccinées. Depuis 2000, 10 épidémies de poliomyélite associées à des souches de poliovirus dérivées du vaccin ont été notifiées dans 9 pays qui continuent d utiliser le VPO pour la vaccination de routine. Ces épidémies sont liées à des régions à faible couverture vaccinale en VPO et les cas étaient cliniquement indiscernables de poliomyélite causée par des poliovirus sauvages. 4. Réservoir Humains, le plus fréquemment chez des personnes présentant des infections silencieuses, particulièrement chez des enfants. Aucun porteur long terme de poliovirus sauvage n a été détecté. 5. Mode de transmission Propagation essentiellement de personne à personne. Principalement par la voie orofécale ; le poliovirus est détectable plus facilement et pendant une période plus longue dans les matières fécales que dans les sécrétions de la gorge. Là où le niveau d hygiène est élevé, la propagation pharyngée peut être relativement plus importante. Dans de rares cas, du lait, des aliments et d autres matériaux contaminés par des matières fécales ont été mis en cause comme véhicules de transmission. Aucune évidence fiable n indique que les insectes puissent transmettre le virus. 6. Période d incubation Habituellement de 7 à 14 jours pour les cas de paralysie, la fourchette notifiée est de 3 à peut être 35 jours. 7. Période de contagion Non définie précisément, mais la transmission est possible tant que le virus est excrété. Le poliovirus peut être détecté dans les sécrétions de la gorge dès 36 heures, et dans les matières fécales dès 72 heures après exposition à l infection tant dans les cas de maladie clinique que pour les cas silencieux. Les poliovirus persistent typiquement dans la gorge pendant environ 1 semaine et dans les matières fécales pendant 3 à 6 semaines. Les patients sont les plus infectieux pendant les jours précédant et juste après le début des symptômes. 8. Prédisposition La prédisposition à l infection est universelle ; la paralysie se produit dans seulement environ 1% des infections. Une paralysie résiduelle est observée dans 0,1% à 1% des cas, essentiellement suivant la virulence de la souche. Le taux de paralysie chez les adultes non vaccinés infectés est plus élevé que chez les nourrissons et jeunes enfants non vaccinés. Une immunité spécifique par type de virus, durant apparemment toute la vie, fait suite à l infection qu elle soit qu elle soit silencieuse ou à manifestation clinique. Des attaques secondaires sont rares et résultent d infection par un poliovirus d un autre type que l infection primaire. Les nourrissons nés de mères immunisées possèdent une immunité passive transitoire. Des injections intramusculaires, des traumatismes ou une chirurgie pendant la période d'incubation ou la phase prodromale peuvent provoquer la paralysie dans l extrémité affectée. Une ablation des amygdales augmente le risque de poliomyélite bulbaire. Une activité musculaire excessive pendant la phase prodromale pourrait prédisposer à la paralysie. 3/7

4 9. Méthodes de contrôle A. Mesures préventives 1) Éduquer le public sur les avantages de la vaccination pendant la jeune enfance. 2) Un vaccin anti-poliomyélite oral atténué vivant trivalent (VPO) et un vaccin anti-poliomyélite inactivé injectable (VPI) sont disponibles sur le marché pour la vaccination de routine. Depuis 2005, des vaccins anti-polio oraux monovalents (VPOm) de types 1 et 3 ont été développés et autorisés sur le marché pour des campagnes de vaccination de masse afin d offrir des taux de séroconversion spécifiques par types plus élevés dans les zones ou l un ou les deux sérotypes circulent. Le VPO mime l infection naturelle en induisant à la fois la circulation d anticorps et la résistance à l infection du pharynx et de l'intestin, mais aussi en vaccinant certains contacts prédisposés à l'infection par propagation secondaire. Dans les pays en voie de développement, des taux de séroconversion plus faibles et une efficacité vaccinale réduite pour le VPO ont été notés ; pour y remédier, de nombreuses doses supplémentaires sont administrées dans les programmes de vaccination et/ou des campagnes supplémentaires sont mises en place. L allaitement ne provoque pas de réduction significative de la protection offerte par le VPO. L OMS recommande seulement l utilisation du VPO pendant les programmes de vaccination dans les pays en voie de développement à cause de sa capacité à induire une immunité muqueuse, son faible coût, sa facilité à administrer et sa capacité supérieure à fournir à la population une immunité par propagation dans la communauté. Le VPI, comme le VPO, offre une excellente protection individuelle en provoquant la circulation d anticorps bloquant la propagation du virus au Système Nerveux Central et en protégeant aussi contre l infection pharyngée, mais ne provoque pas d immunité intestinale semblable à celle du VPO. Beaucoup de pays émergents à revenus intermédiaires et la plupart des pays industrialisés ont basculé sur l utilisation du VPI seulement pour la vaccination de routine, parce que les poliovirus sauvages ont été éliminés, les efforts mondiaux d éradication ont réduit le risque des importations et le risque de paralysie avec le VPO dans ces pays est considéré plus important que celui des poliovirus sauvages. Quelques personnes avec des maladies d immunodéficiences primaires (héréditaires) ont été identifiées comme porteurs excrétant de façon chronique un poliovirus dérivé du VPO et les implications des risques posés par de tels porteurs chroniques pour l éradication de la poliomyélite est actuellement en cours d évaluation. Aucun cas d infection secondaire n a été associé ou attribué à des porteurs excrétant sur le long terme des poliovirus dérivés d une souche vaccinale (PDSVi). Les épidémies de poliomyélite dues à des poliovirus circulants dérivés de souche vaccinale (PDSVc) sont plus inquiétantes. Ces virus sont capables de se propager dans les populations et s expriment chez les personnes non-vaccinées ou dont la couverture vaccinale est incomplète. L étendue du problème est actuellement en cours d évaluation. En moyenne, une épidémie est détectée par an, émergeant essentiellement dans des zones faiblement couvertes par le VPO. 3) Recommandations pour les vaccinations de routine et supplémentaires : Dans les pays en voie de développement, l OMS recommande 4 doses de VPO à 6, 10 et 14 semaines, avec une dose supplémentaire à la naissance ou lors de la vaccination contre la rougeole (habituellement faite à 9 mois), suivant l endémie et/ou le risque de poliomyélite dans le pays. Dans les pays endémiques, l OMS recommande de faire des campagnes nationales de vaccination supplémentaires et 4/7

5 d administrer 2 doses ou plus de VPO à un mois d intervalle à tous les enfants en dessous de 5 ans quelque soit leur statut vaccinal. Ces campagnes doivent être menées pendant la saison sèche et plus fraiche pour atteindre l effet maximum. Une fois atteint un haut niveau de contrôle dans un pays, des campagnes de vaccination de rattrapage maison par maison dans les zones à haut risque sont recommandées pour interrompre les dernières chaines de transmission. Là où la poliomyélite est endémique ou là où les risques d importation et de propagation sont élevés, l OMS recommande l utilisation du VPO pour tous les nourrissons, y compris ceux pouvant être séropositifs au VIH chez qui il a été prouvé que le vaccin ne présente pas de danger. La diarrhée n est pas une contrindication au VPO. Dans les pays industrialisés, les contrindications au VPO incluent l immunodéficience congénitale (déficience B-lymphocytaire, dysplasie thymique), un traitement immunosuppresseur en cours et des maladies associée à l'immunosuppression (ex. lymphome, leucémie et tumeur maligne généralisée) et la présence de personnes immunodéprimées au foyer de la personne devant être vaccinée. Le VPI doit être administré à ces personnes. Le VPO provoque une paralysie chez la personne vaccine ou leurs contacts en bonne santé à des taux avoisinant environ 1 sur 2,5 millions de doses administrée ou 1 pour primo-vaccinations. En Roumanie, des injections multiples d antibiotiques au moment de la vaccination ont été associées à une augmentation du risque de poliomyélite associée à la vaccination. Avec les progrès réalisés vers l'éradication, le profil de risque de la poliomyélite paralysante change, en en particulier dans les pays industrialisés et les pays émergents à revenu moyen à affluent. Beaucoup de ces pays ont décidé que le risque de poliomyélite paralysante due à des effets indésirables associés à la poursuite de l utilisation du VPO pour la vaccination de routine était plus élevé que celui du à la manipulation ou à la circulation de poliovirus sauvages, et ont adopté une ou deux approches pour prévenir ou minimiser les effets indésirables dus à la vaccination : a) Remplacer le VPO par un vaccin antipolio inactivé (VPI) pour la vaccination de routine. b) Introduire l utilisation combinée du VPO et du VPI par exemple depuis Janvier 2000, tous les enfants aux USA doivent recevoir 4 doses de VPI à 2 et 4 mois et entre 6 et 18 mois puis entre 4 et 6 ans. Dans ces pays, le VPO est maintenant réservé à des circonstances particulières, comme des campagnes de vaccination de masse pour contrôler des épidémies possibles. Vaccination d adultes : La vaccination de routine des adultes n est plus considérée comme nécessaire. Une primo-vaccination est conseillée pour les adultes précédemment non vaccinés voyageant dans des pays endémiques, appartenant à des communautés ou groupes de populations chez lesquels le poliovirus est présent, les personnels de laboratoire manipulant des spécimens contenant le poliovirus et les personnels de santé pouvant être exposés à des patients excrétant des poliovirus de type sauvage. Dans la plupart des pays industrialisés, le VPI est recommandé pour la primo-vaccination des adultes, par ex. 2 doses à 1 ou 2 mois d intervalle et une 3ième dose 6 à 12 mois plus tard. Pour ceux ayant reçu autrefois une série complète de doses vaccins et étant actuellement confrontés à un risque accru d exposition, une dose supplémentaire de VPI est souvent prescrite. Une seule dose de rappel suffisante pour toute la vie est recommandée aux adultes précédemment vaccinés voyageant dans des régions où l infection par la poliomyélite est présente. Certains pays ont établit des conditions de vaccinations spéciales pour les voyageurs provenant de régions où la poliomyélite est endémique ou des pays ayant été réinfectés et les voyageurs doivent vérifier les vaccinations obligatoires avant leur départ. 5/7

6 B. Contrôle du patient, des contacts et de l'environnement immédiat 1) Notification de cas à l'autorité sanitaire locale : Notification de cas obligatoire pour la poliomyélite paralytique dans le cadre du Règlement Sanitaire International de l OMS, classe 1. Dans les pays visant à l éradication et/ou la certification d éradication de la poliomyélite, chaque cas de paralysie flasque aigüe, y compris le syndrome de Guillain Barré, chez des enfants de moins de 15 ans doit être notifié et faire l objet d une analyse approfondie. Des cas non paralytiques sont aussi notifiés aux autorités sanitaires locales, classe 2 (voir Notification). 2) Isolement : Isolement sceptique avec précautions de type contact à l hôpital pour la maladie due au poliovirus sauvage, de peu d intérêt au foyer du patient car les contacts familiaux sont infectés avant que la poliomyélite ne puisse être diagnostiquée. 3) Désinfection concomitante : Les écoulements de la gorge, les matières fécales et les objets qu ils ont contaminés. Dans les communautés avec un système d assainissement correct, les matières fécales et l urine peuvent être rejetées directement à l égout sans désinfection préalable. Désinfection terminale. 4) Quarantaine : Aucune utilité pour la communauté. 5) Protection des contacts : La vaccination des contacts familiaux et des autres contacts proches est recommandée mais peut ne pas contribuer au contrôle immédiate de l épidémie ; le virus a souvent déjà infecté les contacts proches sensibles lorsque le cas est reconnu. 6) Enquête sur les contacts et la source de l'infection : L apparition d un seul cas de poliomyélite due a un poliovirus sauvage dans un pays où la transmission est interrompue est une urgence de santé publique nécessitant une enquête immédiate et de prévoir la mise en place d'une réponse de grande ampleur. Une recherche minutieuse de cas supplémentaires de paralysie flasque aigüe (PFA) dans la région autour du cas assure une détectable précoce, facilite le contrôle et permet un traitement approprié des cas non notifiés et non reconnus. 7) Traitement spécifique : Aucun ; pendant la phase aigüe de la maladie, la prise en charge des complications de la paralysie nécessite une expertise et un équipement spécifique, particulièrement pour les patients ayant besoin d une assistance respiratoire. La physiothérapie est utilisée pour retrouver une mobilité maximale après une poliomyélite paralytique et elle peut aussi prévenir de nombreuses déformations constituant des manifestations tardives de la maladie. C. Mesures épidémiologiques Dans tout pays ayant interrompu dans le passé la transmission du poliovirus sauvage, un seul cas de poliomyélite doit alors être considéré comme une urgence de santé publique nécessitant la mise en place d une vaccination supplémentaire de grande ampleur sur une large zone géographique. Des réponses doivent être mises en place dans les 4 semaines suivant la confirmation du cas index et doivent comporter au moins 3 séries de vaccination espacées de 4 à 6 semaines (avec au moins 2 séries suivant le dernier cas détecté) en utilisant le VPO monovalent spécifique approprié pour le type de poliovirus, couvrant au minimum 2 à 5 millions d enfants et atteignant au moins 95% de couverture dans chaque région administrative. D. Conséquences pour la gestion de catastrophes La surpopulation de groupes non immunisés et l effondrement des infrastructures sanitaires posent un danger épidémique. 6/7

7 E. Mesures internationales 1) La poliomyélite est une maladie sous surveillance de l OMS et choisie pour être éradiquée. Depuis 2007, les pays participant au Règlement Sanitaire International (défini en 2005) doivent informer l OMS immédiatement de tout cas de poliomyélite paralytique due à un poliovirus sauvage et de rapporter des détails sur la transmission du virus et l étendue de la transmission. Les pays doivent notifier les poliovirus sauvages isolés dans d'autres sources (par ex. dans l environnement) et les cas de poliomyélite dus à des poliovirus circulants dérivés de souche vaccinale La planification d'une vaccination à grande échelle doit commencer immédiatement et être finie sous 72 heures, et si approprié, doit être coordonnée avec les pays limitrophes. Il est préférable d effectuer l isolation primaire du virus dans un laboratoire agréé pour l éradication mondiale de la poliomyélite. Une fois qu un poliovirus a été isolé, l épidémiologie moléculaire peut aider à trouver sa source. Les pays à risque doivent remettre des rapports hebdomadaires sur le nombre de cas de poliomyélite, les cas de paralysie flasque aigüe (PFA) et la surveillance de ces PFA aux bureaux de l'oms dont ils dépendent jusqu'à ce que le monde entier soit certifié sans poliomyélite. 2) Les voyageurs internationaux visitant des régions infectées doivent être correctement vaccinés. Pour plus d information se référer à la publication de l OMS Voyages internationaux et santé. 3) Les centres collaborateurs de l'oms offrent un soutien suivant les besoins. Pour plus d information, voir : Pour plus d information sur la poliomyélite sur le site de l OMS : 7/7