Les manifestations paranéoplasiques

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1 Les manifestations paranéoplasiques GIB 13/12/2010 Arnaud Saint-Lézer

2 Syndrome paranéoplasique Signes ou symptômes reliés à une tumeur occulte ou déjà connue, sans rapport anatomique direct avec elle, non expliqués par des métastases et disparaissant, dans les cas les plus typiques, après traitement efficace de la tumeur. La tumeur responsable est le plus souvent maligne. La relation chronologique entre la tumeur et la symptomatologie à distance est fondamentale.

3 51 ans, pas d ATCD Hypertrichose depuis 3 mois Amaigrissement de 1O kg en 5 mois Goût amer dans la bouche et selles liquides

4 Hypertrichose lanugineuse acquise Duvet ou lanugo en peau glabre, dépigmenté, préférentiellement région cervico-faciale, tronc et extrémités. Paumes, plantes, région génitale épargnées. Hypertrichose ciliaire et des sourcils est parfois observée Cancers broncho-pulmonaires et colorectaux++ Rares: carcinomes gynécologiques, urologiques, pancréas, lymphome, mélanome, CHC

5 Hospitalisation pour épanchement pleural gauche Kératoses séborrhéiques multiples du dos Disposition métamérique Apparues brutalement il y a 1 an ATCD cancer du sein

6 Signe de Léser-Trélat Kératoses séborrhéiques ADK Prédominance dorsale («sapin de noël») Parfois prurigineuses

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9 Acrokératose de Bazex Homme >50 ans 3 stades: Éruption érythémato-squameuse, symétrique, débutant simultanément face dorsale et palmaire doigts et orteils, pavillon oreilles, arête nasale Extension centripète kératodermie palmoplantaire, fissuraire, avec atteinte unguéale, élargissement en bulble des dermières phalanges Extension des lésions membres, tronc, cuir chevelu

10 90%: Carcinomes épidermoïdes VADS++ Carcinome vulvaire, utérin, gastrique, thymome, myélome Constamment paranéoplasique

11 81 ans Dermatose érythématosquameuse évoluant depuis un mois - 10 kg en 2 mois Hippocratisme digital ATCD: AOMI, BPCO post tabagique (50 PA) PNEo=1777, IgE totales=2850 Biopsie: dermite superficielle congestive IF Immunophénotypage: pas d hématodermie

12 TDM: condensation lobaire inférieure droite centimétrique, hétérogène et sous-pleurale Fibroscopie, LBA, biopsie : - Corticothérapie générale d épreuve: inefficace

13 Progression radiologique exérèse d un nodule sous thoracoscopie: adénocarcinome bronchopulmonaire primitif

14 Chimiothérapie par gemcitabine Evaluation après 2 cures:

15 Érythrodermie hyperéosinophilique

16 83 ans Éruption prurigineuse migratrice s aggravant depuis 1 an - 5Kg, asthénie

17 Erythema gyratum repens

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19 Erythema gyratum repens Bandes érythémateuses serpigineuses en «vagues», «nervures de bois», évolutives, limitées par une collerette desquamative non infiltrée Néoplasme sous-jacent retrouvé dans 80 % (délai 4 à 9 mois) Poumon, œsophage, sein

20 Diabète depuis 4 ans AEG récente Femme 63 ans Éruption maculoéryhtémateuse ulcérée, péribuccale, des tibias. Chéilite

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22 3 examens? TDM abdominal: Masse de 7 cm de la queue du pancréas Dosage du glucagon: 890 pg/ml (N<80) Biopsie cutanée

23 érythème nécrolytique migrateur Glucagonome++ Macules érythémateuses polycycliques d évolution centrifuge avec lésions vésiculo-bulleuses en périphérie Topographie péri-orificielle, plis, cuisses, extrémités des membres Atteinte muqueuse fréquente Histologie caractéristique: «tranche napolitaine»

24 Homme 75 ans AEG 38.5 C Adénopathie inguinale gauche isolée

25 Ichtyose acquise maladies acquises de la kératinisation, sécheresse cutanée importante, avec épaississement de la couche cornée de la peau et accumulation de squames, dont l aspect ressemble à des écailles de poisson. Le diagnostic d ichtyose est basé sur l aspect clinique évocateur. L histologie permet de confirmer le diagnostic en montrant l absence de couche granuleuse.

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