La surdité 1
2. Classification des différents types de handicap Handicaps sensoriels La surdité La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou complète de l ouïe. Dans le langage courant, ce terme renvoie à une abolition complète de l audition. Dans le langage médical, la surdité est synonyme d hypoacousie (diminution de l acuité auditive). Pour la perte complète de ce sens, on parle d anacousie. Tout le monde ne naît pas sourd, on peut le devenir progressivement avec le temps (facteur âge), en vieillissant, c est ce qu on appelle la presbyacousie (hypoacousie par vieillissement). La presbyacousie est définie comme la perte progressive de l audition, notamment la perception des sons aigus, lesquels permettent une bonne perception des mots. C est la surdité la plus répandue dans les pays industrialisés. 2.1. Handicaps physiques 2
2. Classification des différents types de handicap Presbyacousie Les mesures (audiométrie) sont effectuées par des spécialistes, médecins ORL (oto-rhinolaryngologiste), certains médecins généralistes, mais également les médecins du travail et les audioprothésistes. L appareillage auditif est le traitement de base, mais la proportion de personnes appareillées reste faible. Le manque d information, le dépistage parfois difficile et le coût exorbitant sont des facteurs limitants. Malgré les progrès en termes de performance et de miniaturisation, il subsiste des réticences psychologiques chez la plupart des patients, d où l importance de l information. 2.1. Handicaps physiques 3
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2. Classification des différents types de handicap Handicaps sensoriels et troubles de l équilibre La rééducation vestibulaire vient en aide aux personnes souffrant de vertiges, étourdissements et troubles de l équilibre causés par une défaillance de l appareil vestibulaire. L appareil vestibulaire comprend les deux oreilles internes et certaines régions du cerveau. L oreille interne joue un rôle important dans la détection de l orientation spatiale du corps, l équilibre et le contrôle du mouvement des yeux. Un mauvais fonctionnement de l oreille interne peut donc être la cause des symptômes précédents, ainsi que d une vision brouillée. 2.1. Handicaps physiques 5
2. Classification des différents types de handicap À travers des exercices spécifiques, la rééducation vestibulaire permet de diminuer l intensité, la durée et la fréquence des vertiges et des étourdissements, d améliorer l acuité visuelle et d assurer une meilleure autonomie dans le fonctionnement de la vie quotidienne. 6
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2. Classification des différents types de handicap Les acouphènes L acouphène est une impression auditive correspondant à la perception d un son. Il s agit de sensations sonores, elles ne viennent pas de l extérieur, elles sont seulement perçues par le sujet. Le son perçu ressemble seulement à un bourdonnement ou à un sifflement ressenti au niveau de l oreille interne, d un seul côté ou des deux. 2.1. Handicaps physiques 10
2. Classification des différents types de handicap Les acouphènes Souvent liés au vieillissement de l oreille ou à un traumatisme auditif. Le choc peut être dus à une exposition trop violente et/ou trop répétée à des bruits très forts (boîtes de nuit, baladeur, pétard, etc.). 2.1. Handicaps physiques 11
2. Classification des différents types de handicap Prévention Des réglementations limitant le volume sonore dans les lieux publics (105 db en France, 90 db en Belgique) et celui des baladeurs (100 db) existent, mais elles ne sont pas systématiquement respectées. Une protection auditive (casque, bouchons) doit être utilisée lorsqu on se sert d un outil électrique bruyant, en particulier dans un lieu clos. Il suffit de quelques secondes à un niveau sonore trop élevé pour abîmer les cellules ciliées de l oreille interne, et provoquer un acouphène définitif. 2.1. Handicaps physiques 12
2.1.1. Handicaps sensoriels Classification des surdités La surdité est qualifiée de transmission lorsque l oreille externe ou l oreille moyenne est touchée, et que l oreille interne est intacte (manque de mobilité du tympan). On parlera de surdité de perception lorsque la cochlée est atteinte. La surdité est appelée mixte si elle relève d un problème de transmission et de perception. La surdité centrale se manifeste si les aires auditives du cerveau sont lésées. 2.1.1.1. Définitions de la surdité 13
2.1.1. Handicaps sensoriels Pour que l on puisse entendre, plusieurs transformations se produisent dans l oreille. Les sons pénètrent dans le conduit auditif, les ondes générées mettent en vibration le tympan qui jouxte l oreille moyenne. Des osselets (marteau, enclume, étrier) transmettent cette énergie et l amplifient. Il se produit une énergie liquide qui met en vibration une membrane se trouvant dans la cochlée. La vague créée sera différente selon l intensité et la fréquence du son. Dans la cochlée, il se trouve des cellules nerveuses (cellules ciliées) qui vont capter l onde et qui vont produire de l influx nerveux (énergie électrique). L influx nerveux va parvenir au cerveau grâce au nerf auditif et sera analysé dans l aire auditive (lobe temporal). 2.1.1.1. Définitions de la surdité 14
2.1.1.1. La surdité Le bruit peut entraîner la surdité par destruction de l oreille interne. Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules nerveuses (cellules ciliées) qui permettent de percevoir les sons. L évolution passe par un stade de fatigue auditive, avec une perte auditive qui apparaît à l exposition et qui disparaît au repos. Puis, ce déficit devient permanent, sans que la personne ne puisse forcément s en rendre compte, car les fréquences de la parole, dites conversationnelles sont relativement faibles. 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 15
2.1.1.1. La surdité Lors de toute sensation de perte auditive due à un traumatisme auditif, il est impératif que dans les heures qui suivent (12 heures maximum) le sujet se présente à un service d urgence afin qu un traitement adapté soit appliqué. Dans le cas de traumatismes sonores aigus (type explosion) ou chroniques (exposition professionnelle au bruit sur une longue durée, plongée en apnée), on parle de barotraumatisme. 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 16
2.1.1.1. La surdité Pour déterminer le degré de surdité d une personne, on se base sur les résultats de l oreille qui a le moins de perte d audition. Au-dessous de 20dB de perte, l audition est considérée comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau International d Audio-Phonologie (BIAP). Perte de 20 à 40dB : surdité légère. 40dB représente le volume sonore d une conversation courante. La voix faible n est pas correctement perçue. Le sujet présente des signes de fatigabilité, d inattention, des difficultés de compréhension, mais également des difficultés articulatoires. L utilisation d un appareillage adaptée est conseillée. Perte de 40 à 70dB : surdité moyenne. 60dB représente le niveau sonore d une conversation vive. La parole n est perçue que si elle est forte. L enfant présente des troubles du langage et de l articulation importants (compréhension lacunaire). Entre 50 et 70dB, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles, l appareillage et la rééducation sont alors nécessaires. 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 17
2.1.1.1. La surdité Perte de 70 à 90dB : surdité sévère. 80dB représente le volume sonore d une rue bruyante. On entend la voix à forte intensité sans comprendre les paroles. L appareillage, la rééducation et l utilisation de la lecture labiale sont nécessaires. Perte supérieure à 90dB : surdité profonde. 100dB représente le bruit d un marteau-piqueur, 120dB, celui d un réacteur d avion à 10 mètres. Le sujet n a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole. Pour les pertes supérieures à 120dB, on parle de surdité totale (ou cophose). Aucun son ne peut être perçu sans appareillage, voire si la personne porte des prothèses analogiques ou numériques. Dans le cas de surdité de perception due à un dysfonctionnement de la cochlée, l implant cochléaire est souvent le moyen le plus efficace pour récupérer le maximum d informations auditives. 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 18
2.1.1. Handicaps sensoriels Étiologie de la surdité La surdité d origine génétique atteint environ 3 enfants sur 1000. On peut naître sourd, mais beaucoup de ces surdités n apparaîtront qu au bout de plusieurs années. Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse (toxoplasmose, rubéole) en sont souvent responsables. Les maladies comme la méningite peuvent causer la surdité. La surdité peut également être causée par accident, comme la détonation d une explosion. Par une exposition à des sons trop intenses sans protection adéquates (barotraumatisme auditif). 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 19
2.1.1.1. La surdité Certains médicaments peuvent provoquer des lésions souvent irréversibles au niveau des structures nerveuses de l oreille. Cette toxicité dépend de la dose et de la durée du traitement. 2.1.1.2. Étiologie de la surdité 20
Surdité & intégration sociale 21
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale La surdité est reconnue comme maladie professionnelle par la sécurité sociale, avec une liste des travaux reconnus comme susceptibles de provoquer la surdité et d un temps minimum d exposition de 1 an, voire 30 jours pour l exposition à des bruits violents. La perte auditive doit être égale ou supérieure à 35dB sur la meilleure oreille, déficit confirmée par audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l exposition aux bruits lésionnels. Alors que seulement 750 surdités sont déclarées chaque année en France, les enquêtes épidémiologiques pratiquées par les médecins du travail montrent une atteinte beaucoup plus importante. Près de 30% des salariés sont soumis à un bruit excessif et plus de 13 millions présenteraient un déficit auditif au bruit. 22
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale Communication Un sourd peut s exprimer par la langue des signes et par voie orale, savoir lire sur les lèvres (lecture labiale) et être équipé d un appareil auditif. La langue des signes est une langue visuelle et gestuelle, et non sonore, comme les autres langues. Elle est basée sur une grammaire élaborée qui lui est propre. Contrairement à une idée répandue, la langue des signes n est pas universelle, chaque pays possède sa langue des signes et certaines régions ont même leur patois. Toutefois, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des sourds, originaires de pays différents, de communiquer entre eux. Le français signé utilise les signes de la langue des signes tout en conservant la syntaxe de la langue française. 23
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l intégralité du message. Certains sons se ressemblent énormément. Certains phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont difficiles à percevoir. Le langage parlé complété (LPC) est un complément à la lecture labiale qui permet à l enfant sourd une réception à 100% du message oral. Il permet l accès à la langue française dans des conditions comparables à celles d un enfant entendant. C est un outil efficace pour l apprentissage de la lecture et de l écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit. Le LPC est très facile à apprendre (20 heures) et doit être utilisé en famille pour renforcer son apprentissage. Dans le cadre de la loi du 11 février 2005 sur le handicap, des codeurs professionnels sont autorisés dans le cadre scolaire. Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des autres élèves et de l ambiance de la classe. La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet donc l intégration et la participation de l élève sourd au sein du groupe. L Association pour la promotion de la Langue française Parlée Complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels (orthophonistes, logopèdes, éducateurs spécialisés). Communication 24
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale Technologie L appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre et aux sourds profonds d avoir des repères sonores. Ce type d appareillage est souvent utilisé chez les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Tous les sourds ne portent pas d appareils, soit parce qu ils ont une surdité trop profonde, soit par choix personnel. L implant cochléaire (nécessite une opération chirurgicale) est un appareil électronique composé d un implant interne (plaque métallique placée derrière l oreille avec des électrodes insérées dans la cochlée). L implant cochléaire permet aux sourds profonds de retrouver une perception auditive, mais nécessite une rééducation auditive importante. 25
Éducation & enseignement 26
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale Dans l ensemble, on distingue 2 grandes méthodes dans l éducation des sourds: le bilinguisme et la rééducation orale. Le bilinguisme consiste en l apprentissage d une langue des signes et d une langue orale dans sa forme écrite. Cela permet à l élève d accéder à la langue et à la culture de son pays ou de sa région, tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle. Ainsi, il développe son identité propre, liée à la communauté sourde et à la culture sourde. La rééducation orale consiste à transmettre à l enfant sourd la langue et la culture de son pays. Cela lui permet de s exprimer à l oral, avec ou sans communication d appoint comme le langage parlé complété. Elle permet à l enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s intégrer dans la société. Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s intégrer dans la société. Le choix se fait donc entre l enseignement de la langue des signes et l oral avec appareillage, ou la Langue française Parlée Complétée et l oral avec appareillage. Il est possible d utiliser les trois, et retenir la formule qui réussit le mieux à l enfant sourd. 27
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale Relations sourds-entendants Les relations sourds et entendants sont souvent tendues. Bien souvent, c est la vision de la surdité en tant que pathologie et handicap qui heurte le plus les sourds. Regroupés entre eux, les sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience. Ils partagent des valeurs, des façons d être et de comprendre le monde. En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes entendantes. Les sourds, comme les autres, sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis. C est presque systématiquement le cas dans le système scolaire 28
2.1.1.3. Surdité et intégration sociale Au niveau de la cellule familiale, bien souvent les membres de la famille ignorent la langue des signes. Il y a souvent un sentiment d isolement, voire de rejet au sein même de la famille. Les contacts avec la famille élargie sont généralement lointains et superficiels. Les relations sociales ressemblent beaucoup au vécu familial. Le problème de communication reste omniprésent. Au travail, les sourds sont souvent isolés. Un ou plusieurs collègues entendant apprendront peut-être quelques signes et permettra d aider la personne sourde à comprendre les autres, mais il est rare que des amitiés solides se tissent dans le milieu du travail. C est le niveau d acceptation de la surdité et la compréhension de l identité sourde par la personne entendante qui influencent la relation. Il faut être capable de connaître les sourds, leurs valeurs et leurs comportements. Accepter la surdité, c est s ouvrir à un autre mode de communication et rejeter certains préjugés, comme douter des capacités intellectuelles de la personne sourde. Relations sourds et entendants 29