FMC PROCTO 03/98 12/05/04 17:48 Page 123 anales S. Sultan* La pathologie ulcérée de l anus est fréquente en consultation de proctologie. La variété des étiologies oblige à suivre une démarche diagnostique rigoureuse, et ce d autant que la sémiologie lésionnelle dermatologique est très souvent modifiée en raison de l anatomie locale (pli profond, passage des selles) qui favorise le suintement et la macération. * Service de proctologie médico-chirurgicale, Hôpital des Diaconesses, Paris. P O I N T S F O R T S P O I N T S F O R T S Les lésions ulcérées de l anus sont fréquentes en consultation de proctologie, et de causes multiples. La première étiologie est la fissure anale. infectieuses, sexuellement transmissibles pour la plupart, et tumorales (carcinome épidermoïde) sont également fréquentes. Le gastroentérologue est confronté régulièrement aux lésions ano-périnéales de la maladie de Crohn, qu il faut savoir reconnaître. La réalisation d examens complémentaires est utile d emblée en l absence de diagnostic évident. Après une anamnèse précise (lésion aiguë ou chronique, notion de rapports sexuels, utilisation d un traitement local, trouble du transit à type de constipation, immunodépression acquise, voyage récent en pays tropical...), un examen de la peau dans son ensemble ainsi que des muqueuses doit compléter l examen proctologique indispensable (toucher rectal, anuscopie ± rectoscopie) et l examen Diapo 1. Fissure anale postérieure jeune. physique général (fièvre, adénopathies...). Les examens complémentaires seront prescrits en fonction de la pathologie suspectée (biopsies, sérologies, cultures...). Devant une ulcération anale, il importe de distinguer avant tout la fissure anale (diapo 1), qui est la plus fréquente des ulcérations. Son diagnostic est habituellement facile (1, 2) et repose sur la triade classique : Douleur anale intense en trois temps : déclenchement par la selle, sédation spontanée durant quelques minutes puis réapparition pendant plusieurs heures. L intensité de la douleur oblige souvent le patient à retenir ou décaler les selles (constipation réflexe). Chaque nouvelle selle, plus dure, entraîne une nouvelle déchirure pérennisant la lésion. Des rectorragies sont souvent associées. Contracture anale, conséquence du spasme sphinctérien. Elle gêne le déplissement des plis marginaux. Il ne faut pas la forcer par un toucher rectal. Une anesthésie intrasphinctérienne à la Xylocaïne adrénalinée à 0,5 ou 1 % permettra de réaliser le toucher rectal et l anuscopie (qui pourra montrer une papille hypertrophique sus-jacente) éliminant un abcès. Fissure anale : ulcération en forme de raquette à bords à peine surélevés avec parfois, dans le fond, quelques fibres du sphincter interne visibles. Son siège est commissural, le plus souvent au pôle postérieur de l anus, parfois au pôle antérieur ou bipolaire, en particulier chez la femme. Toute ulcération latérale doit être considérée comme suspecte et faire rechercher une autre étiologie que la fissure. Lorsque, la fissure vieillie, la douleur est moins vive, la contracture cède progressivement ; une marisque externe sentinelle ( capuchon ) apparaît et une papille s hypertrophie parfois au niveau de la ligne pectinée. La pathogénie de la fissure est multifactorielle (hypertonie sphinctérienne, 123
FMC PROCTO 03/98 12/05/04 17:48 Page 124 trouble du transit à type de constipation ou plus rarement de diarrhée, fragilité musculaire et hypovascularisation des commissures, stress). Son traitement repose sur la régularisation du transit (mucilages, huile de paraffine, lactulose...) ainsi que sur des topiques locaux décontracturants (Proctolog ) ou anesthésiants (Quotane, Xylocaïne ). Un lubrifiant terminal type Titanoréïne suppositoire évite les selles dures. Dans la fissure jeune, on peut proposer une injection sous-fissuraire de Xylocaïne, suivie ou non d une injection sclérosante de quelques gouttes de quinine urée à 5 %. Toutefois, cette injection sclérosante sous-fissuraire n apparaît pas dans les recommandations de la Société américaine de chirurgie colorectale en raison d un risque non négligeable d infection précoce ou tardive. En cas d échec du traitement médical ou devant une fissure évoluée, la chirurgie est indiquée. Les techniques sont multiples et dépendent du stade de la fissure et de l habitude du chirurgien : sphinctérotomie latérale, fissurectomie ± sphinctérotomie ± anoplastie muqueuse. infectieuses (3-7) Elles sont dominées par les maladies sexuellement transmissibles (MST), dont l incidence est croissante dans le monde (plus de Diapo 2. Herpès primo-infection. 330 millions de cas en 1995), constituant un problème majeur de santé publique en raison du risque accru de transmission du VIH liée à la présence des lésions génitales. L herpès (diapo 2), en forte expansion dans les pays industrialisés, y constitue la première cause d ulcération génitale. HSV2 est responsable d environ 80 % des herpès génitaux. Il n y a pas de différence clinique entre HSV1 et HSV2 ; cependant, les récidives sont 8 à 10 fois plus fréquentes avec HSV2. Il se manifeste par des lésions (ex)ulcérées périanales et/ou intracanalaires et/ou rectales basses, groupées en bouquet, la phase vésiculeuse étant éphémère ; des signes généraux (fièvre, sensation de malaise) et régionaux (dysurie, rétention d urine, paresthésies sacrées, adénopathies inguinales, constipation) sont souvent associés. Le diagnostic est essentiellement clinique. L immunodépression, en particulier due au VIH, aggrave l infection herpétique, qui devient sévère, expansive et récurrente. L histologie (effet cytopathogène), l immunofluorescence (mise en évidence des antigènes viraux) et la culture virale peuvent être très utiles. La sérologie n a pas d intérêt. Le traitement repose sur l aciclovir oral. La syphilis (diapo 3) est également en pleine expansion. Le chancre anal apparaît 3 à 4 semaines après le contact infectieux sous forme d une ulcération latérale indurée peu douloureuse ; toutefois, il peut être creusant, atone, douloureux, Diapo 3. Chancre syphilitique. multiple. Les adénopathies inguinales sont constantes et indolores. Le diagnostic repose sur l examen microscopique à fond noir ou les sérologies (TPHA- VDRL pour le dépistage, FTA abs pour confirmer le diagnostic). Le traitement est classique (pénicilline G). Plus rarement, en France, peuvent être en cause (8-9) : la maladie de Nicolas Favre ou lymphogranulomatose vénérienne (due à Chlamydia trachomatis sérotypes L1, L2, L3) : elle se manifeste par des ulcérations douloureuses avec pus et adénopathies, avec parfois une rectite ; le diagnostic repose sur les prélèvements locaux et la culture plus que sur la sérologie ; le chancre mou (dû à Hemophylus ducreyi) : il se manifeste par une ou plusieurs ulcérations avec adénopathie ulcérée ; son diagnostic est fait par prélèvement et culture ; la donovanose ou granulome vénérien ulcéreux tropical (dû à Calymmatobacterium granulomatis) ; l amibiase péri-anale (due à Entaemoeba histolitica) : elle touche préférentiellement l homosexuel mâle après rapport oro-anal pourvoyeur d amibiase intestinale. Lors des MST, les poly-infections sont fréquentes ; les prélèvements doivent être multiples ; la recherche et le traitement du ou des partenaires sont capitaux. En dehors des MST, on peut observer des lésions anales ulcérées, en particulier chez les patients immunodéprimés par le VIH ou dans le cadre d une hémopathie sans rapport sexuel contaminant. Ces lésions sont habituellement peu spécifiques : ulcérations plus ou moins douloureuses, intra- et/ou extra-canalaires, uniques ou multiples, superficielles ou profondes, localisées ou extensives. Un examen clinique avec prélèvements mul- Act. Méd. Int. - Gastroentérologie (12), n 03, mars 1998 124
FMC PROCTO 03/98 12/05/04 17:48 Page 125 Diapo 4. Ulcération à CMV (HIV). tiples sous anesthésie générale est souvent nécessaire. L herpès, le CMV (diapo 4) sont les plus fréquemment retrouvés ; une atteinte colique doit être recherchée dans le cadre du CMV, dont le diagnostic repose sur l histologie (inclusions intracytoplasmiques ou intranucléaires) couplée à l immunohistochimie et à la culture. D autres germes sont possibles : bacilles à Gram négatif, histoplasme, candida, bacille de Koch (diapo 5), mycobactérie Diapo 5. Ulcération anale tuberculeuse. atypique, cryptocoque, actinomycète, Pseudomonas aeruginosa (ecthyma gangrenosum). Certaines ulcérations chez les sidéens restent idiopathiques ; elles pourraient être dues au VIH lui-même ; elles surviennent souvent à un stade avancé de la maladie, sont douloureuses et de traitement très délicat. Environ 50 % des ulcérations anales des patients au stade de sida sont dues au virus de l herpès. Chez ces patients, un traitement d épreuve par aciclovir (per os ± local) peut donc être tenté d emblée devant des ulcérations anales et, en cas d inefficacité, les prélèvements s imposent. tumorales Diapo 6. Carcinome épidermoïde. Elles sont dominées par les tumeurs malignes (10). Le carcinome épidermoïde (diapo 6) occupe la première place en fréquence. Touchant trois fois sur quatre la femme, surtout après 60 ans, il peut se présenter sous plusieurs formes : fissuraire, ulcérée, ulcéro-végétante, végétante. Seule la forme fissuraire peut poser de réelles difficultés diagnostiques, mais l existence constante d une induration lors du toucher doit faire pratiquer une biopsie. Le carcinome basocellulaire est une tumeur très rare (moins de 100 cas décrits dans la littérature) qui se manifeste dans 40 % des cas par une ulcération périanale ; il peut toutefois avoir un aspect pagétoïde. Son diagnostic est histologique. Son évolution est purement locale, sans adénopathie ; son traitement repose sur l exérèse chirurgicale. La maladie de Bowen est un carcinome in situ induit par un virus oncogène (human hapilloma virus). Elle se manifeste par une lésion discoïde de taille variable, de teinte rouge brun, légèrement surélevée, recouverte d une squame-croûte ou de croûtelles ; la lésion est parfois érosive ou ulcérée. Son diagnostic est histologique (bouleversement des assises kératinocytaires, poikilocaryose, dyskératose, mitoses atypiques) ; la recherche d une transformation invasive est capitale tant sur le plan du pronostic que sur le plan thérapeutique. La lésion reste superficielle de nombreuses années ; c est à ce stade qu il faut en faire le diagnostic. Le traitement repose sur l exérèse chirurgicale large. L application de 5-FU a donné des résultats satisfaisants chez certains patients inopérables. La maladie de Paget péri-anale a un aspect voisin de celui de la maladie de Bowen : lésion érythémato-squameuse surélevée, cartonnée au toucher, parfois érosive ou ulcérée. Elle est souvent contemporaine d un autre cancer, qu il faut rechercher systématiquement, en particulier au niveau génito-urinaire et digestif. Son diagnostic est histologique : envahissement de l épiderme par de grandes cellules claires, PAS positives (cellules de Paget). Le traitement est chirurgical et consiste en une exérèse large. Les lymphomes malins ano-rectaux sont exceptionnels en dehors du sida ; il s agit essentiellement de lymphomes malins non hodgkiniens de haute malignité, de type B, qui touchent des sujets jeunes, souvent homosexuels. Fréquemment associés à une pathologie anale préexistante (fistule opérée ou non), ils se traduisent par des lésions tumorales et/ou ulcérées dont le pronostic est sévère. Les hémopathies neutropéniantes peuvent s accompagner ou se dévoiler par des lésions anales variées (fissures, ulcé- 125
FMC PROCTO 03/98 12/05/04 17:48 Page 126 rations, abcès, nécroses), sources de foyer septique ou d hémorragie. Les lésions sont secondaires soit à une infiltration spécifique par les cellules leucoplasiques soit à une complication infectieuse. Ces dernières peuvent être prévenues en interdisant la prise de température anale ainsi que les traitements locaux de type suppositoires ou lavements, et en limitant les examens endoscopiques chez les patients neutropéniques. L angiome immature du nourrisson est une prolifération pseudo-tumorale de cellules endothéliales primitives, mais non maligne. Il touche près de 10 % des nourrissons (deux fois plus souvent la fille), et peut se localiser au niveau du siège. Il est caractérisé par son évolution triphasique : phase de croissance de 0 à 8 mois, phase de stabilisation de 8 mois à 20 mois, puis phase de régression (80 % ont régressé à 6-7 ans). L ulcération spontanée de l angiome est une complication sans gravité qui accélère le processus de cicatrisation. L abstention thérapeutique est la règle. de la maladie Diapo 7. Maladie de Crohn de Crohn (diapo 7) (11) Elles compliquent la maladie avec une fréquence de 20 à 60 % ; elles sont plus fréquentes dans les atteintes coliques que dans les atteintes iléales. Elles peuvent précéder de plusieurs années les autres localisations de la maladie. peuvent se présenter sous la forme de fissures atypiques latérales ou commissurales peu douloureuses ou sous forme d ulcérations margino-canalaires larges extensives à bords décollés épaissis, qui sont souvent le point de départ de suppurations. L association à des lésions eczématiformes (érosions et fissurations linéaires secondaires à la diarrhée), à des marisques condylomateuses, voire à des fistules, est très évocatrice. Le diagnostic peut être conforté par l histologie avec la présence de granulomes giganto-cellulaires. Leur traitement est avant tout médical et se confond avec celui de la maladie intestinale ; le métronidazole peut être utilisé. dermatologiques (10) Certaines maladies bulleuses ont un trophisme muqueux, si bien qu elles peuvent concerner la région anale ; la phase bulleuse est éphémère et l aspect est plutôt celui d ulcérations superficielles postbulleuses. C est le cas des épidermolyses bulleuses héréditaires, du pemphigus bénin chronique de Hailey- Hailey, au cours desquels les lésions sont fréquentes dans la région inguino-génitale, où elles prennent un aspect assez caractéristique en raghades (érosions linéaires) parallèles. Des érosions génitales peuvent être un début trompeur du pemphigus vulgaire. Dans la pemphigoïde cicatricielle, les lésions ont un siège muqueux et/ou péri-orificiel prédominant et, après une phase bulleuse chronique, évoluent vers des cicatrices rétractiles invalidantes. L atteinte génitale (gland, lèvre, anus) se traduit par des érosions douloureuses pouvant inaugurer la maladie. Le lichen scléro-atrophique dans sa forme muqueuse touche la femme aux âges extrêmes de la vie (petite fille, femme ménopausée) et se présente comme une nappe blanche nacrée anovulvo-périnéale dont la manifestation habituelle est le prurit. Son évolution peut se faire vers l ulcération spontanée ou secondaire au prurit et à l atrophie vulvaire avec risque de carcinome épidermoïde. Les aphtes sont des ulcérations très douloureuses, rondes ou ovalaires, de 1 à 9 mm de diamètre, à fond jaunâtre beurre frais, à bords bien limités soulignés par un liseré érythémateux. Habituellement, ils siègent au niveau de la cavité buccale, mais ils peuvent être génitaux (vulve, gland, anus). Certains aphtes peuvent prendre un caractère nécrotique et extensif, laissant alors des cicatrices rétractiles. L association aphtes génitaux et aphtes buccaux réalise l aphtose bipolaire, qui peut être isolée ou s intégrer dans le cadre d une maladie de Behçet. Les dermites caustiques, surtout fréquentes chez l enfant, se traduisent par des lésions exulcérées aphtoïdes à contours en carte de géographie ; elles sont secondaires à l utilisation d antiseptiques mal dilués, en particulier les dérivés mercuriels et les ammoniums quaternaires. Chez l adulte, l utilisation répétée de suppositoires contenant du dextropropoxyphène, de l acide salicylique ou de l ergotamine peut entraîner des ulcérations ano-rectales (12, 13). L injection de sels d or peut se compliquer d ulcération, de même que les traitements par radiothérapie. du prurit anal (10) Symptôme fréquent, touchant 4 hommes pour 1 femme, le prurit anal peut être essentiel (50 % des cas environ), ou secondaire soit à une affection dermatologique (localisation anale des derma- Act. Méd. Int. - Gastroentérologie (12), n 03, mars 1998 126
FMC PROCTO 03/98 12/05/04 17:48 Page 127 toses), soit à une affection proctologique responsable de suintement, qu il soit séromuqueux, purulent ou surtout fécal. Les lésions de grattage peuvent aller de simples excoriations cutanées plus ou moins linéaires (raghades) jusqu à des ulcérations déclenchées et entretenues par des sujets au profil psychologique complexe (pathomimie). d étiologies diverses Des ulcérations périnéo-fessières parfois révélatrices ont été décrites dans plusieurs maladies générales : Wegener, sarcoïdose, histiocytose X (14). Citons enfin les ulcérations parfois nécrotiques que sont les escarres périnéo-fessiers, qui peuvent s étendre jusqu à l anus, et les ulcérations traumatiques (sodomie, objets du désir ). Conclusion Devant une ulcération anale, il faut éliminer en première intention une fissure anale, dont la prise en charge est bien codifiée. Les autres ulcérations sont d étiologies si multiples et de caractère si peu spécifique qu il faut réaliser rapidement, en l absence de diagnostic, les prélèvements infectieux ad hoc et une biopsie cutanée pour étude histologique, culture, immunofluorescence selon le contexte. Références 1. Atienza P. Fissure anale : physiopathologie, diagnostic et traitement. Gastroentérologie 1993 ; 7 : 183-6. 2. Staumont G., Suduca J.M., Suduca P. Fissures anales. Diagnostic. Bull Fr Colo-Procto 1995 ; 1 : 3-5. 3. Sultan S., Bauer P. Maladies infectieuses anorectales sexuellement transmissibles. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Gastroenterologie 9-082-A- 10, Maladies infectieuses, 8-003-1-10, 1997, 8 p. 4. Denis B. et MST. Bull Fr Colo-Procto 1995 ; 3 : 6-13. 5. Denis B.J., May T., Bigard M.A., Canton P. Lésions anales et péri-anales au cours des infections symptomatiques par le VIH. Gastroenterol Clin Biol 1992 ; 16 : 148-54. 6. Modesto V.L., Gottesman L. Sexually transmitted diseases and anal manifestations of AIDS. Anorectal Surgery 1994 ; 74 : 1433-64. 7. Soler M.E., Gottesman L. Anal and rectal ulceration. In : Anorectal diseases in AIDS. Allen Mersch and Gottesman (ed.), USA 1991 ; 105-29. 8. Darie H., Klotz F. La pathologie anale et périanale en zone tropicale. Acta Endoscopica 1996 ; 26 : 9-16. 9. Simon F., Namssenmo A., Klotz F. Ulcérations cutanées périanales en zone tropicale. Proposition d arbre décisionnel diagnostique et thérapeutique. A propos d un cas. Med Trop 1993 ; 53 : 159-66. 10. Sultan S. d origine dermatologique. Bull Fr Colo-Procto 1995 ; 3 : 2-5. 11. Contou J.F. Lésions anopérinéales de la maladie de Crohn : classifications et nouvelles techniques d exploration. Research and Clinical Forums. Wells Medical England. Maladies inflammatoires de l intestin et salicylés 1995 ; 17 (1) : 169-81. 12. Sultan S., Bauer P. Complications anorectales des suppositoires. EMC, Instantanés Médicaux 1992 ; 5 : 37-40. 13. De Parades V., Sultan S., Bauer P. Complications ano-rectales et coliques des suppositoires et des lavements. Gastroentérol Clin Biol 1996 ; 20 : 446-52. 14. Denis J. d origine exceptionnelle. Bull Fr Colo-Procto 1995 ; 3 : 14-6. Mots clés : - Fissure anale - Maladies sexuellement transmissibles - Prurit anal. 127