Item 314 : Exanthème - Erythrodermie Date de création du document 2008-2009
Table des matières 1 CAT devant un éxanthème fébrile...1 ENC : OBJECTIFS Devant un exanthème ou une érythrodermie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
I CAT DEVANT UN ÉXANTHÈME FÉBRILE 1.1. Diagnostic positif Un exanthème (cf. glossaire) fébrile est défini par une éruption cutanée érythémateuse diffuse survenant en climat fébrile. 1.2. Démarche diagnostique L orientation diagnostique s appuie sur différents éléments épidémiologiques et cliniques. 1.2.1 Histoire de la maladie - Contexte épidémiologique : antécédents de fièvres éruptives, antécédents vaccinaux, notion de contage familial ou scolaire. - Signes précédant l'éruption et leur durée. - Traitements reçus les jours précédents. 1.2.2 Analyse sémiologique L analyse clinique est essentielle pour : - distinguer en fonction de la lésion élémentaire les différents types d exanthème maculeux, maculopapuleux, vésiculeux, pustuleux et bulleux ; - noter si les lésions sont séparées ou confluentes en nappe ; - apprécier la richesse et l étendue de l éruption, sa topographie, généralisée ou localisée, respectant ou atteignant certaines zones (paumes des mains, plantes des pieds, plis de flexion, cuir chevelu) ; - noter le caractère prurigineux ou non ; - préciser les caractères évolutifs : mode d'installation et d'extension, schéma de régression suivie d'une éventuelle desquamation (cf. glossaire) ; - rechercher d autres signes cliniques : fièvre, atteinte muqueuse, adénopathies, hépatosplénomégalie, arthrite, signes digestifs ou méningés,
1.2.3 Examens biologiques - Numération formule sanguine, plaquettes. - Transaminases. - Examens microbiologiques (sérologies, Polymerase Chaine Reaction, en français Amplification en Chaîne par Polymérase) orientés par le contexte clinique et les examens biologiques standard. 1.3. Etiologies 1.3.1 Exanthèmes maculapeux 1.3.1.1 Etiologies bactériennes - Scarlatine (cf. glossaire) et toxic strep syndromes. Le diagnostic est purement clinique sur l âge (sujet jeune), angine aiguë préalable, exanthème maculeux sans intervalle de peau saine dominant aux plis de flexion, glossite d'évolution cyclique, desquamation post éruptive en lambeaux au niveau des extrémités. Les formes frustes sont fréquentes. À l opposé, les «Toxic strep syndromes» ont une traduction clinique cutanée différente (l'érythème apparaît autour de la porte d'entrée avant de se généraliser) mais les signes généraux sont au premier plan avec mise en jeu rapide du pronostic vital. - Toxic staph syndrome. Un exanthème maculeux en nappe peut aussi être observé au cours de certains syndromes toxi-infectieux (Toxi-shock syndrome, en français Syndrome toxi-infectieux ) staphylococciques parfois dans le cadre d'un syndrome de choc toxique staphylococcique. - Un exanthème est possible à la période initiale des bactériémies à staphylocoques, streptocoques, méningocoques et peut également être observé au cours de nombreuses autres infections bactériennes. 1.3.1.2 Etiologies virales - Rougeole. (voir item 94) - Rubéole. (voir item 94) - Exanthème subit ou roséole infantile ou 6e maladie. C est la primo-infection à Herpès virus humain de type 6 (Herpès Virus Humain 6). A caractère presque obligatoire qui atteint l enfant entre 6 mois et 3 ans, sans notion de contage ni d'épidémie.
- Primo-infection Virus de l'immunodéficience humaine. L exanthème maculopapuleux se voit dans 60 % des primo-infections symptomatiques. La sérologie VIH peut être encore négative à ce stade et la détection de l antigénémie p24 ou de l'acide ribonucléique-vih plasmatique doivent être utilisés. - Primo-infection à virus Epstein-Barr (Eipstein Barr Virus ). (voir item 94) - Autres causes virales ou présumées : entérovirus non poliomyélitiques (Enteric cytopathogenic human orphan virus ou Coxsackie), primoinfection à cytomégalovirus, mégalérythème épidémique ou 5e maladie dû à l érythrovirus B 19 (= Parvovirus B 19), maladie de Kawasaki ou syndrome adénocutanéomuqueux aigu fébrile, le virus de l'hépatite B (principal responsable de l'acrodermatite érythématopapuleuse ou syndrome de Giannotti et Crosti), Les adénovirus (type 1, 2, 3, 4 et 7), la grippe et les infections à myxovirus para-influenzae type 3, les arbovirus (notamment la dengue, le chikungunya et le West Nile). 1.3.1.3 Etiologies parasitaires Une éruption urticarienne ou maculopapuleuse peut également être observée au cours de certaines parasitoses : helminthoses en phase invasive (urticaire et hyperéosinophilie), trypanosomoses africaines en phase lymphatico sanguine (trypanides), toxoplasmose aigue (exanthème), hydatidose fissuraire (urticaire + hyperéosinophilie). 1.3.1.4 Etiologies médicamenteuses Un certain nombre de toxidermies (effets indésirables cutanées des médicaments) peut se révéler par un exanthème, plus particulièrement, les β-lactamines, les sulfamides, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les antiépileptiques. 1.3.2 Exanthèmes vésiculopustuleux Les éruptions cutanées diffuses vésiculeuses ou pustuleuses sont en majorité d'origine infectieuse. Les vésicules évoluent en pustules dans la plupart des cas justifiant le regroupement des 2 lésions élémentaires dermatologiques. 1.3.2.1 Etiologies virales (HSV, VZV, Poxvirus) - La varicelle, due au Virus Varicelle Zona, cause la plus fréquente; - La surinfection par l Herpes Simplex Virus de lésions cutanées érosives, d eczéma (cf.
glossaire) ou de dermatite atopique (cf. glossaire) («eczéma herpeticum») ou de lésions érosives post-traumatiques («herpes gladiatorium»). - Le syndrome mains-pieds-bouche, dû essentiellement au virus Coxsackie A 16, responsable d'une éruption de la bouche, des mains et des pieds; - La surinfection par le virus de la vaccine (au cours d une vaccination contre la variole) de lésions cutanées érosives, d eczéma ou de dermatite atopique («eczéma vaccinatum»).; - Orf (ecthyma contagiosum) et nodules des trayeurs (dues à des parapoxvirus) sont plutôt à l origine de lésions localisées. 1.3.2.2 Les causes bactériennes sont rares - Les pustuloses folliculaires : infections du follicule pileux plutôt d origine staphylococcique. - Un purpura vésiculopustuleux et hémorragique peut être rencontré au cours des bactériémies à staphylocoques ou méningocoques. 1.3.2.3 Une seule cause médicamenteuse La pustulose exanthématique aigue généralisée (Pustulose exanthématique aiguë généralisée ), toxidermie qui se manifeste par un exanthème diffus recouvert de pustules et une fièvre élevée avec hyperleucocytose. 1.3.3 Exanthème bulleux Au contraire des exanthèmes maculopapuleux et vésiculopustuleux, les exanthèmes bulleux sont très rarement d origine infectieuse. 1.3.3.1 Erythème polymorphe L érythème polymorphe (cf. glossaire) est considéré comme une maladie postherpétique. L intervalle entre la survenue de l herpès et l érythème polymorphe est constant. La lésion en cocarde est caractéristique. Le nombre d éléments varie de 3 ou 4 à plusieurs dizaines, parfois confluents, confinant alors à un exanthème. D autres microorganismes peuvent être en cause comme le mycoplasme (cf. glossaire).
1.3.3.2 Toxidermies bulleuses La présence de bulles au cours d un exanthème médicamenteux est considérée comme un signe de gravité et contre-indique formellement la réintroduction du médicament responsable. Les formes de toxidermies (cf. glossaire) observées dans ce cadre sont les syndromes de Lyell (cf. glossaire) (décollement cutané supérieur à 30 % de la surface corporelle), de Stevens-Johnson (cf. glossaire) (décollement cutané inférieur à 10 % de la surface corporelle) et les formes frontières Stevens-Johnson-Lyell) (10-30 %). Le pronostic vital est en jeu avec une mortalité variant de 10 à 30 %. 1.3.3.3 Syndrome de Stevens-Johnson Il peut être d origine médicamenteuse mais aussi infectieuse, ayant été décrit notamment avec Mycoplasma pneumoniae. 1.3.3.4 Staphylococcal scalded skin syndrome (Scalded Skin Syndrome ou (SSSS) Staphylococcal scalded skin syndrome) ou staphylococcie exfoliante ou syndrome de Ritter C est une infection sévère due à un staphylocoque doré sécréteur d une toxine particulière, l exfoliatine. Si les principales causes d exanthème fébriles sont médicamenteuses et virales, l étiologie bactérienne doit être envisagée d emblée car le pronostic vital peut être rapidement engagé. Principales causes d'exanthèmes fébriles.
III ANNEXES GLOSSAIRE dermatite atopique : La dermatite atopique (ou eczéma atopique, ou dermite atopique) est une maladie dermatologique caractérisée par une éruption érythémateuse papuleuse et vésiculeuse, des lésions sèches, squameuses, et très prurigineuses. Les plaques rouges apparaissent en général entre l'âge de 3 mois et 2 ans. Débutant et prédominant au visage, l'eczéma siège avant tout sur les joues, le front, le cou. Il peut s'étendre au cuir chevelu, plus rarement déborder sur le thorax et les plis de flexion. desquamation : En dermatologie, la desquamation (du latin desquamare, écailler) désigne la perte des couches superficielles de l'épiderme sous formes de petites pellicules appelées squames. Le terme d'exfoliation est aussi utilisé. La desquamation peut provenir de maladies infectieuses (rougeole, rubéole), de maladies génétiques chroniques (ichthyose) ou d'agressions de la peau (coup de soleil, brûlure, irradiation aiguë). Ou desquamation de l'endomètre (la muqueuse utérine) dans le cycle menstruel chez la femme. eczéma : L'eczéma (également dénommé dermatitis eczema et exéma) est une maladie de la peau mal connue, inflammatoire non contagieuse, mais qui peut l'être dans certaines conditions extrêmes. On distingue deux grands types d'eczéma : l'eczéma atopique, caractérisé par une prédisposition génétique et touchant principalement les jeunes enfants, et l'eczéma de contact, plus fréquent chez l'adulte, qui est une réaction allergique d'hypersensibilité immunologique cellulaire dû au contact d'une substance. érythème polymorphe : L'érythème polymorphe est une dermatose éruptive aiguë. Elle se caractérise par l'apparition de lésions en forme de cercles concentriques, à centre parfois bulleux. Les localisations préférentielles sont les faces d'extension des membres. D'une étendue localisée, il peut s'étendre en forme majeure, voire évoluer vers un syndrome de Stevens - Johnson ou un syndrome de Lyell. Ses causes sont variées : infections virales ou bactériennes, origine médicamenteuses, cancers, maladies inflammatoires. exanthème : Un exanthème est une éruption cutanée érythémateuse diffuse et d'apparition aiguë. Il peut s'accompagner d'un énanthème, c'est-à-dire qu'une atteinte muqueuse. On distingue différent type d'exanthème selon leur importance : exanthème scarlatiniforme : larges plaques rouge vif sans intervalle de peau saine,
prédominant aux plis de flexion et pouvant évoluer vers une desquamation secondaire ; exanthème morbilliforme : maculo-papules rouges pouvant confluer en plaques séparées par des intervalles de peau saine ; exanthème roséoliforme : petites macules roses pâles bien séparées les unes des autres. mycoplasme : Les mycoplasmes (le genre Mycoplasma) sont des bactéries appartenant à la famille des Mycoplasmataceae, à l'ordre des Mycoplasmatales et à la classe des Mollicutes. Le genre contient plus de 100 espèces.les mycoplasmes sont les plus petits organismes connus capables de se multiplier en dehors d'une cellule vivante et donc doués d'une vie indépendante.selon les espèces, le génome a une taille comprise entre 0,6 et 1,35 Mpb (méga-paires de bases), et un faible coefficient de Chargaff (contenu en G+C, de 18 à 40 mol%). Ils sont exigeants en cholestérol pour la croissance. Sur milieux gélosé, les colonies sont petites (visibles seulement au microscope à faible grossissement) et ont un aspect typique en oeuf sur le plat. Les mycoplasmes sont des parasites commensaux de l'homme et des animaux et possèdent un intérêt en médecine humaine et vétérinaire. L'habitat des Mycoplasma est la surface muqueuse du tractus respiratoire ou génital, les yeux, les glandes mammaires, les articulations des animaux ou de l'homme. Scarlatine : La scarlatine ou fièvre écarlate (ou 2e maladie) est une maladie infectieuse due à une bactérie : le streptocoque du groupe A. Elle est toxinique, c'està-dire que les streptocoques sécrètent des toxines dites érythrogènes encore appelées exotoxines pyrogènes : A, B, C, D. Ces toxines sont immunogènes. Elles sont responsables d'une vasodilatation, associée à un œdème dermique et à un infiltrat lymphocytaire. Les formes bénignes de scarlatine sont associées aux toxines B et C alors que les rares formes plus virulentes sont associées à la toxine A. Son nom de scarlatine est dû à la coloration rouge-lilas caractéristique de la peau que confère cette affection, provoquée par des toxines érythrogènes secrétées par les streptocoques. Le nom de la deuxième maladie provient du fait qu'à l'époque où l'on a voulu établir une liste des maladies provoquant un exanthème infantile, elle a été la deuxième à être énumérée. Stevens-Johnson : Le syndrome de Stevens-Johnson (erythema exsudativum multiforme ou ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie orpheline grave, de survenue brutale, et potentiellement létale (15 % des cas). C'est une maladie souvent provoquée par des médicaments, touchant la peau et les membranes muqueuses, une expression grave d'un érythème multiforme (EM) (on l'appelle également erythema multiforme major), nécessitant une hospitalisation. Il est caractérisé par une pluralité de symptômes, pouvant ou non être associés : de la fièvre, l'atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (une conjonctivite purulente, des efflorescences dans la bouche, le nez, le pénis ou la vulve, l'anus,...), la
destruction par nécrose de la couche superficielle de la peau, l'atteinte de certains organes internes, des myalgies et un méléna. syndromes de Lyell : Le syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) est un état dermatologique potentiellement létal et induit en général par un médicament, entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes (cellules de la peau) comme dans une brûlure thermique ou chimique. Le syndrome de Lyell est une affection apparentée au syndrome de Stevens-Johnson et à l'érythème polymorphe. C'est une dermatose bulleuse définit par une nécrose épidermique, atteignant plus de 30% de la surface corporelle. Il se manifeste par des signes généraux : fièvre, dysphagie, sensations de brûlures oculaires. Des bulles et des décollements épidermiques surviennent dans les 1 à 2 jours. Une atteinte des muqueuses respiratoires, digestives, buccales et/ou vaginales sont presque toujours associées.le syndrome de Lyell est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. La plus grande incidence chez les personnes âgées est probablement due au plus grand nombre de médicaments qui leur sont prescrits. toxidermies : La toxidermie désigne l'ensemble des lésions cutanées dues à des réactions à des médicaments appliquées sur la peau, ou ingérés, administrée de manière parentérale ou inhalée. Ces réactions, parfois de type allergiques se manifestent par des formes très différentes de lésions, plus ou moins persistantes ou susceptibles de réapparaître périodiquement ou d'accompagner des problèmes respiratoire (oedème de Quink). La personne qui en est victime peut se sensibiliser et déclencher des réactions plus vives ou plus rapides en cas de nouvelle prescription du médicament (ou d'une molécule très proche).ce sont généralement les mêmes surfaces de peau qui sont touchées lors de chaque prise du médicament, mais d'autres sites peuvent apparaître au fur et à mesure des prises. La toxidermie la plus fréquente est l'exanthèmes maculo-papuleux, parfois accompagnée d'une fièvre, de nausées, d'un œdème. Il se manifeste sous de nombreux aspects, rubelliformes, scarlatiniformes ou morbilliformes ou sous forme d'éruptions à petites papules évoquant une urticaire (locale ou généralisée). BIBLIOGRAPHIE Collège des Universitaires de Maladies Infectieuses et Tropicales : PILLY E. Maladies infectieuses et tropicales [texte imprimé]. 21e édition 2008. Paris : Vivactis Plus. DL 2007. Chapitre 16.
ABRÉVIATIONS ARN : Acide ribonucléique EBV : Eipstein Barr Virus ECHO : Enteric cytopathogenic human orphan virus HHV-6 : Herpès Virus Humain 6 HSV : Herpes Simplex Virus PCR : Polymerase Chaine Reaction, en français Amplification en Chaîne par Polymérase PEAG : Pustulose exanthématique aiguë généralisée SSS : Scalded Skin Syndrome ou (SSSS) Staphylococcal scalded skin syndrome TSS : Toxi-shock syndrome, en français Syndrome toxi-infectieux VIH : Virus de l'immunodéficience humaine VZV : Virus Varicelle Zona