3ème Colloque Interface 14 mars 2006 Dermatologie et Rhumatologie Deux disciplines soeurs Le contenu de ces pages est rédigé sous la seule responsabilité de ses auteurs
Mastocytoses cutanées Bernard Cribier Clinique Dermatologique Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
mastocytes Cellules normales périvasculaires et périnerveuses Tissus conjonctifs Peau = organe le plus riche en mastocytes 8 à 20 microns
Forme ronde Gros noyau rond central Nombreuses granulations cytoplasmiques Métachromasie (violet avec le bleu toluidine) Giemsa : coloration rouge
fonctions Inflammation Défense antiparasitaire Réponse antitumorale Cicatrisation et fibrose Angiogénèse -> libération médiateurs
Médiateurs Préformés Histamine Héparine acide hyaluronique Enzymes ECFA : chimiotactisme éosinophiles NCF : chimiotactisme neutrophiles Formés après activation: Leucotriènes Prostaglandines Cytokines
Comment? Traumatismes Venins Aliments Médicaments Immunoglobulines E
Mastocytoses cutanées Touchent les enfants dans 2/3 des cas Le plus souvent forme cutanée pure Régression spontanée dans plus de la moitié des cas à la puberté Adultes : atteinte systémique 10 à 30% des cas évolution plus chronique pendant des années
Signe de Darier
Signe de Darier / dermographisme
Signe de Darier et mastocytose bulleuse
Mastocytoses cutanées Urticaire pigmentaire Formes papulo-nodulaires Forme télangiectasique Forme diffuse (érythrodermique)
Urticaire pigmentaire Forme la plus fréquente chez l enfant comme chez l adulte Macules Papules Parfois confluence en plaques
Urticaire pigmentaire de l enfant À partir de 6 mois Rarement congénitale Connue depuis le XIXème siècle Signe de Darier presque toujours présent
Lésions parfois de grande taille Possibilité de formes pauci-lésionnelles Aspect peau de léopard Parfois lésions allongées selon les plis
Formes bulleuses Fréquent chez l enfant Spontané ou après frottement Bulles hémorragiques possibles Bon pronostic Cicatrices pigmentées
adulte Lésions monomorphes Rouge violet à beige En général moins de 1 cm Souvent plusieurs dizaines/centaines de lésions Parfois spectaculaire
Variations de teintes
Absence de squame Essentiel pour le diagnostic différentiel - pityriasis lichénoïde - syphilis secondaire
Urticaire pigmentaire Préjudice esthétique Inquiétude des parents ++ Prurit dans 1/3 à la moitié des cas Chez l adulte possibilité de douleurs osseuses, abdominales et signes digestifs
Diagnostic histologique 2 difficultés dans les mastocytoses : Les mastocytes sont normalement présents 1. On n y voit rien : «dermatose invisible» 2. Faire plaisir au clinicien s il insiste Confrontation anatomoclinique : Quelques renseignements cliniques Marqueur en immunohistochimie c Kit = CD 117 mastocyte = seule cellule du derme qui l exprime
Formes papulo-nodulaires
Formes papulo-nodulaires Mastocytose «globuleuse» Toujours multiples lésions Mastocytome Présentation tumorale Lésion unique Très petit enfant ou congénital Mastocytose xanthélasmoïde Placards ovalaires à l aspect de xanthome = jaune
Forme papulo-nodulaire de l enfant Lésions multiples Signe de Darier inconstant Couleur très variable Jaune orange Jaune brun Rose Blanc nacré
Forme bulleuse
mastocytome
mastocytome Tumeur unique jaune orangé Surface lisse Majorité des cas de mastocytose du petit nourrisson Exceptionnel chez l adulte
Forme xanthelasmoide
Concept uniciste La très grande majorité des formes cutanées de mastocytoses correspondent à une seul mécanisme = accumulation de mastocytes dans le derme La quantité de cellules détermine la présentation clinique Prolifération bénigne
Mastocytose cutanée diffuse
Forme diffuse Très rare Papules jaunâtres confluentes (enfant) Forme érythrodermique «en peau d orange» (adulte) Prurit +++ Formation de bulles et décollement Parfois aspect sclérodermiforme
Traitement des mastocytoses cutanées L abstention est toujours un choix possible, les traitements sont symptomatiques Anti-histaminiques anti-h1: Prurit Bouffées vasomotrices Association anti-h1 + anti-h2 Chromoglycate de sodium
Urticaire pigmentaire PUVA-thérapie UVA seuls UVB? Corticothérapie locale : +/- Laser pour les formes télangiectasiques
Mastocytome et formes papulonodulaires Abstention Corticothérapie sous occlusion Chirurgie en cas de manifestations vasomotrices Anti-histaminiques