Voir le glaucome en OCT Michel Zeitoun C est Wolfgang Drexler qui a souligné l intérêt de l OCT en ultra-haute résolution pour l étude des modifications des cellules ganglionnaires maculaires dans le glaucome. Il qualifie l OCT de «biopsie in vivo». David Huang (Etats-Unis) a montré que seules les couches rétiniennes internes dégénèrent dans le glaucome, les couches externes étant épargnées. Les OCT spectraux actuels fournissent une imagerie précieuse des fibres optiques papillaires. Ils peuvent donner également des renseignements inédits sur la macula glaucomateuse, sous réserve d un paramétrage étudié.* L OCT papillaire Il reste irremplaçable pour l étude globale du nerf optique et la détection de fins déficits sectoriels arciformes périphériques qui signent l entrée dans la maladie. Il est bien corrélé à l état de la papille. La coupe circulaire péripapillaire de 3,40 mm de diamètre est bien validée pour le diagnostic et le suivi. L examen en 3 D des fibres optiques conserve la même base normative, mais montre en plus la morphologie des fibres optiques papillaires, ce qui permet d évaluer leur richesse et de comprendre l aspect de l anneau neuro-rétinien. La cartographie du complexe ganglionnaire du pôle postérieur Elle est utile pour les atteintes focales ou arciformes et la détection des lésions périphériques temporales. C est un bon examen pour le bilan des conséquences cliniques de la maladie, bien corrélé aux altérations ultérieures du champ visuel qu il anticipe. Les coupes maculaires circulaires Les coupes circulaires périmaculaires présentées ici ont été réalisées à titre personnel. Les coupes circulaires de 2 400 microns de diamètre Elles correspondent à une excentricité d environ 3-4. Les cellules ganglionnaires y sont très fournies, de 120 à 140 microns d épaisseur. Si une atteinte OCT est trouvée, le glaucome est habituellement au stade périmétrique, car un déficit anatomique si proche du centre est un signe de gravité. Les coupes circulaires de 3 000 microns de diamètre Elles se situent au pied du bourrelet ganglionnaire. L excentricité est de 5. L épaisseur est d environ 110 microns. C est la zone des scotomes périfovéolaires précoces. Les coupes circulaires de 3 400 microns de diamètre Elles peuvent permettre de dépister des glaucomes débutants. Ces trois coupes circulaires permettent une étude «maculaire» du glaucome. Le praticien pourra juger de la gravité de l atteinte glaucomateuse : plus l atrophie touche une coupe proche du centre, plus la mala - die est sérieuse. Elles nous semblent indiquées dans les cas suivants : - bilan de gravité d un glaucome, - bilan de l atteinte du faisceau papillo-maculaire chez le mélanoderme et dans le glaucome évolué, - glaucome sans tension, pour évaluer la gravité et détecter une éventuelle compression des voies opti - ques, - myopie forte : l OCT maculaire pourrait différencier l atteinte glaucomateuse de l atrophie myopique diffuse. Les artéfacts sont représentés par les pathologies des couches internes : diabète, thrombose veineuse 95350 Saint-Brice-sous-Forêt - michel.zeitoun@wanadoo.fr 2 Les Cahiers
ou artérielle, œdème rétinien et surtout membranes épirétiniennes : c est la véritable limite de la méthode, mais l observation directe de la «biopsie» permet de les repérer. Il faudra toujours être prudent avant d interpréter une cartographie isolée et toujours observer la coupe optique. Les avantages de ces coupes circulaires sont : - la facilité d interprétation de couches parallèles, - la visualisation directe du complexe ganglionnaire et des pertes focales, - la facilité de comparaison des secteurs supérieur/ inférieur, nasal/temporal, - la richesse des informations fournies, - la fixation maculaire facile à obtenir et à reproduire. Pour en savoir plus Drexler W, Sahmann H, Hermann B et al. Enhanced visualisation of macular pathology using ultrahigh resolution optical coherence tomography. Arch Ophthalmol 2003;121:695-706. Huang H. www.coollab.net ; www.aigstudy.net Tan O, Li G, Lu AT, Varma R, Huang D. Advanced imaging for Galucoma Study Group. Mapping of macular substructures with optical coherence tomography for glaucoma diagnosis. Ophthalmology 2008,115: 949-56. Tan O, Chopra V, Lu AT et al. Detection of macular ganglion cell loss in glaucoma by Fourier-Domain optical coherence tomography. Ophthalmology 2009 Sep 8. Epub ahead of print. *Les images présentées ont été obtenues avec un OCT Spectral Domain Topcon 3 D 1000, Mark II Figure 1. La coupe péripapillaire de 3,4 mm de diamètre consiste à étudier une coupe circulaire des fibres optiques à une distance donnée de la papille et à la comparer à une base normative. Ici, une atrophie sectorielle localisée en temporal inférieur est mise en évidence, évoquant un glaucome débutant. L examen est fiable et reproductible, sous réserve d un bon centrage, d une transparence des milieux et de la vérification de la pertinence de la détection automatique des couches hyperréflectives. Cette coupe permet de détecter les déficits sectoriels ou diffus et de suivre l évolution de la maladie glaucomateuse. Figure 2. L étude en 3D d un carré de 6 mm x 6 mm des fibres péripapillaires devient le standard avec les OCT spectraux. La coupe de 3,4 mm de diamètre est reconstituée de façon informatique, et le centrage est fait a posteriori. Ici, imagerie en 3D chez le même patient que précédemment (figure 1) : confirmation de l atrophie sectorielle. En comparant avec le protocole précédent, la courbe est similaire : l examen est donc fiable. Les Cahiers 3
4 3 Figure 3. Hémorragie papillaire. Attache vitréo-papillaire localisée en regard de l hémorragie chez un patient glaucomateux. Et si ce vitré adhérent était la cause de l hémorragie papillaire? Figure 4. L hémorragie papillaire supérieure se poursuit par une fine atrophie sectorielle des fibres optiques, en temporal supérieur. L hémorragie inférieure a une répercussion plus discrète. On peut voir le glaucome! Figure 5. Le complexe ganglionnaire est l unité anatomique constituée par les noyaux des cellules ganglionnaires, surmontés par les axones des fibres ganglionnaires et, à leur base, leurs dendrites qui font synapses avec la couche nucléaire interne des cellules bipolaires. Coupe horizontale normale : le complexe ganglionnaire est compris entre les deux lignes vertes ; la ligne inférieure a été tracée manuellement. Figure 6. Cartographie du complexe ganglionnaire normal. Les cellules sont assez uniformément réparties au pôle postérieur, avec un renflement périfovéolaire, le «bourrelet» ganglionnaire, mais le centre lui-même en est dépourvu. Le cercle intermédiaire de 3 000 microns de diamètre est au pied du bourrelet ganglionnaire. Figure 7. Glaucome typique avec atrophie ganglionnaire sectorielle temporale inférieure ; l atteinte se propage au bourrelet ganglionnaire, à l intérieur du cercle de 3 000 microns, expliquant le scotome parafovéolaire. Le faisceau papillo-maculaire est heureusement indemne. La cartographie d épaisseur du complexe ganglionnaire du glaucomateux évoque l atteinte du champ visuel, mais beaucoup plus précocement, ce qui fait son intérêt. Comme pour le champ visuel, on recherchera une asymétrie entre le champ supérieur et le champ inférieur surtout en temporal, ainsi qu un déficit arciforme. On prêtera une attention particulière à l atteinte du bourrelet, qui 6 est responsable des scotomes paracentraux, et également au faisceau papillo-maculaire, vecteur de l acuité centrale dont l atteinte est dramatique. Figure 8. Le champ visuel du même patient (figure 7) montre un scotome relatif paracentral se prolongeant en nasal ; on n imagine pas que le scotome de Bjerum est déjà anatomi - quement installé. Le champ visuel de ce patient de 45 ans est largement «en retard», mais l OCT a permis de visualiser l évolution de son glaucome. Avantage à la cartographie ganglionnaire! Figure 9. Glaucome évolué. On notera la parfaite correspondance entre la disparition totale des cellules ganglionnaires inférieures et l atteinte du champ visuel supérieur. Il y a correspondance dans les glaucomes évolués car c est l atrophie totale des cellules ganglionnaires (vers 50 microns) qui donne un scotome absolu. 7 8 Un déficit arciforme atteint souvent précocement la périfovéa en causant un scotome paracentral. Ce déficit pourra être mis en évidence par une coupe circulaire périmaculaire. 5 9 4 Les Cahiers
14 15 10 Figure 10. Même patient que pour la figure 9 : l examen de la papille montrait une atrophie globale des fibres optiques ainsi qu une atteinte du faisceau temporal supérieur et temporal inférieur. On ne pouvait pas facilement en déduire l atteinte du champ visuel : avantage à la cartographie du complexe ganglionnaire! Figure 11. Glaucome sévère. Il ne persiste que quelques îlots ganglionnaires sur les axes vasculaires. Le bourrelet a disparu, le faisceau papillo-fovéolaire est agonique. Figure 13. Sur l OCT utilisé, on dispose de trois coupes circulaires plutôt prévues pour la papille, mais que l on pourra utiliser en fixation maculaire. Le cercle intérieur fait 2 400 microns de diamètre, l intermédiaire 3 000 et l extérieur 3 400 ; ils analysent bien le sommet du bourrelet, son pied et sa périphérie. On règlera l expansion verticale des couches au niveau maximal, ce qui facilitera leur segmentation. Le complexe ganglionnaire est déterminé en mode semiautomatique, avec pointage manuel du curseur à la limite de la couche nucléaire externe. La limitante interne est délimitée automatiquement. Figure 14. Déroulé d une coupe circulaire normale de 3 000 microns de diamètre. La partie supérieure est à gauche, la temporale au milieu et l inférieure à droite. La coupe est de type N > S >T > I > N. Les différentes couches rétiniennes sont alignées de façon parallèle et régulière, facilitant l analyse. La partie supérieure est symétrique à la partie inférieure. Les fibres optiques sont bien visibles sur toute la longueur de la coupe. Elles sont plus minces en temporal, au niveau du raphé, du fait d une raréfaction des axones à ce niveau. Les vaisseaux, soulignés par leur ombrage, ne modifient pas l épaisseur du complexe ganglionnaire. Figure 15. Diagramme d épaisseur du complexe ganglionnaire normal de la figure 14. La courbe est largement supérieure à 100 microns ; elle est régulière et symétrique, avec une petite inflexion en temporal. 17 18 11 13 Figure 17. Glaucome sévère. Disparition des fibres optiques hyperréflectives et amincissement généralisé du complexe ganglionnaire. Figure 18. Glaucome sévère. La courbe est largement au-dessous des 100 microns. Les Cahiers 5
Figure 16. Big cup. Le complexe ganglionnaire est normal au-dessus de 100 microns. Un complexe ganglionnaire bien épais et une bonne richesse en fibres sont rassurants, quelle que soit la taille de l excavation, surtout à 3 400 microns. 20 21 Figure 19. Légère diminution d épaisseur du complexe ganglionnaire, qui passe sous les 100 microns exactement en temporal inférieur : ce n est pas un artéfact, mais le début du glaucome. La diminution localisée du complexe ganglionnaire débute en temporal supérieur ou en temporal inférieur : c est souvent le premier signe de l atteinte glaucomateuse, correspondant au ressaut nasal du champ visuel. 22 23 Figure 20. Amincissement sectoriel temporal inférieur. Même patient que les figures 7 et 8. Scotome relatif au champ visuel. C est l extension du stade précédent, avec une limite nette en temporal, pathognomonique. On peut «voir» le glaucome! Figure 21. L amincissement sectoriel s arrête exactement en temporal. Figure 22. Atrophie ganglionnaire de la moitié inférieure, ici à droite. Figure 23. La partie inférieure, atteinte, passe sous la barre des 100 microns. La partie supérieure est «limite» : une base normative serait utile pour déterminer si elle est déjà pathologique. Figure 24. Ondulations vasculaires. Les zones vasculaires, facilement repérées par leur ombre, retardent l atrophie ganglionnaire et gardent leur épaisseur antérieure. Entre les axes vasculaires, débute une discrète atrophie diffuse. Début d attraction de la couche nucléaire externe en supérieur (S). Figure 25. Les ondulations vasculaires permettent peut-être de reconstituer l état antérieur en traçant une ligne qui joint les sommets. Les moyennes d épaisseur sont encore normales, mais c est un glaucome débutant (même patient que pour les figures 1 et 2). 24 25 Les ondulations vasculaires se rencontrent principalement dans le glaucome débutant. Une conséquence est la préservation d îlots de vision périvasculaires, ce qui explique les fluctuations du relevé du champ visuel du patient glaucomateux. 6 Les Cahiers
Figure 26. Attraction des couches nucléaires. Sous les zones d atrophie ganglionnaire, les couches nucléaires internes et externes sont attirées. Cette attraction a tendance à compenser l atrophie du complexe ganglionnaire, ce qui explique que l épaisseur maculaire globale reste relativement conservée. L épaisseur maculaire globale n est pas un indicateur précoce de glaucome, contrairement à celle du complexe ganglionnaire. 26 27 Figure 27. La diffusion apoptotique. Les fibres optiques ont totalement disparu par apoptose au-dessus de l atrophie temporale supérieure, y compris les fibres de passage venant d autres régions. Figure 28. Fort myope âgée de 92 ans. La finesse globale de 100 microns est due à la forte myopie, et l altération temporale supérieure au glaucome. Notez précisément à ce niveau la disparition des fibres optiques et l attraction de la couche nucléaire externe. La papille est ininterprétable. Figure 30. Atteinte du faisceau papillo-maculaire chez un mélanoderme. Amincissement de la partie nasale, à droite et à gauche de la coupe, qui passe sous les 100 microns. Le mélanoderme peut perdre son acuité centrale alors que la papille n est pas totalement excavée. La surveillance du faisceau papillomaculaire constitue un enjeu majeur, car son atteinte est dramatique pour la qualité de vie du patient. Méningiome sphénoïdal : altération du champ visuel et OCT (en encadré). Figure 31. Méningiome sphénoïdal. Quadranopsie temporale supérieure ; atteinte paracentrale modérée. Le champ visuel 31 inférieur semble épargné. Figure 29. Atteinte diffuse. Sur une coupe de 2 400 microns, une épaisseur ganglionnaire inférieure à 100 microns est certainement pathologique ; ici, les fibres optiques sont très minces. Figure 32. Même patient. En OCT, il s agit déjà une hémianopsie temporale avec atteinte des cellules ganglionnaires nasales supérieures (à gauche) et inférieures (à droite). La topographie des cellules rétiniennes, en hémichamp nasal et temporal, est préservée le long de la voie optique. Le champ visuel est «en retard» sur l atteinte anatomique, car l hémianopsie rétinienne est déjà installée. On peut «voir» sur l OCT rétinien que ce n est pas un glaucome! Les Cahiers 7