Cancers de l hypopharynx Bilan initial d un patient présentant un cancer de l hypopharynx - Examen clinique ORL : laryngoscopie indirecte, fibroscopie avec étude de la mobilité pharyngolaryngée ++, palpation des aires ganglionnaires - Examen clinique général (état nutritionnel, intoxication alcoolo tabagique) - Examen parendoscopique sous anesthésie générale (VADS, œsophage, bronches, recherche d une deuxième localisation). - Biopsie de la lésion +++ dans 95% des cas il s agit d un carcinome épidermoïde plus ou moins différencié - Réalisation d un schéma daté de la lésion permettant de classer la lésion dans le TNM - Scanner du pharyngolarynx en sensibilisant le radiologue pour l interprétation des résultats en particulier pour les envahissements cartilagineux - Scanner de la base du crâne et de la base du cou, étendu éventuellement au médiastin supérieur en fonction du TNM. - IRM éventuelle à discuter au cas par cas - Bilan biologique, état nutritionnel, protides, albumine, bilan hépatique. - Etat dentaire avec le panoramique dentaire. - Radiographie pulmonaire. - ECG. - La décision thérapeutique sera collégiale avec présence d un chirurgien ORL, d'un radiothérapeute, d'un médecin oncologue une fois le TNM établi. 1
Classification internationale T N M des cancers de l hypopharynx Classification internationale clinique des tumeurs (T) : TX : Tumeur primitive non évaluable TO : Tumeur non détectable Tis : Carcinome in situ T1 : Tumeur limitée à une région de l'hypopharynx < à 2 cm T2 : Tumeur envahissant plus d'une région anatomique de l'hypopharynx ou débordant sur une région avoisinante, sans fixation de l'hémilarynx. Tumeur classée entre 2 et 4 cm. T3 : Tumeur envahissant plus d'un site de l'hypopharynx avec envahissement d'un site de voisinage avec fixation de l'hémilarynx ou tumeur > à 4 cm. T4 : Tumeur envahissant les structures avoisinantes : cartilage, muscle ou vaisseau. On peut en fait différencier les T4 avec infiltration du cartilage thyroïde et les T4 avec infiltration extra-cartilagineuse du cartilage thyroïde (classification radiologique). Macroscopiquement on peut distinguer des formes bourgeonnantes, infiltrantes et des lésions en nappe, mal limitées avec de nombreuses zones dysplasiques. Classification internationale clinique des groupes des ganglionnaires ( N) : N1 : Homolatéral < à 3 cm. N2 : Homolatéral entre 3 et 6 cm N2 a : unique. N2 b : multiple, homolatéral. N2 c : bilatéraux. Classification internationale des métastases (M) : M0 : pas de métastases M1 : présence de métastases 2
Dessin des groupes ganglionnaires Anatomie pathologique Le diagnostic repose sur l'examen anatomo-pathologique après biopsie de la tumeur. Les carcinomes de l'hypopharynx sont dans 95 % des cas carcinomes épidermoïdes. Plusieurs critères histologiques sont indispensables à la prise de décision thérapeutique après chirurgie d'une tumeur laryngée. Ces critères sont établis sur les résultats anatomopathologiques des prélèvements (P TNM) Tumeur Différenciation Taille tumorale Emboles lymphatiques Infiltration péri-nerveuse Infiltration cartilagineuse du larynx, musculaire ou des structures adjacentes (base de langue, œsophage) Limites d'exérèse (envahies, <5 mm, dysplasie sévère, carcinome in situ) avec localisation si possible de ces recoupes. Ganglions Nombre de ganglions envahis (N+) / Nombre total de ganglions examinés Siège des ganglions envahis (niveaux) Nombre de ganglions en rupture capsulaire (R+) / Nombre de ganglions envahis Il est souhaitable, mais pas toujours indispensable, de pouvoir disposer pendant toute intervention chirurgicale d'une analyse anatomo-pathologique extemporanée. FACTEURS PRONOSTIQUES Ils sont fonctions de facteurs cliniques et de critères histologiques. Facteurs cliniques : Ils sont corrélés au pronostic vital et / ou contrôle loco-régional et ils incluent l'état général, le siège de T et de N, l'extension loco-régionale (la taille de T et de N), l'aspect macroscopique, l'envahissement de la structure musculaire ou osseuse, la présence de métastases à distance. 3
Les critères histologiques : L'infiltration tumorale in situ ou infiltrant l'envahissement ganglionnaire (nombre de ganglions envahis, rupture capsulaire), les marges de résections (marges + ou < à 5 mm), l'infiltration péri-nerveuse, les embols lymphatiques. Ces critères d histopronostic sont établis sur les résultats histologiques des prélèvements (P TNM) METHODES THERAPEUTIQUES Les méthodes thérapeutiques sont : - La chirurgie - La radiothérapie - La chimiothérapie - L association chirurgie- radiothérapie -L association chimiothérapie d induction chirurgie radiothérapie (protocole de préservation d organe) -L association radiothérapie chimiothérapie concomitante -Le traitement palliatif Exemples de protocole thérapeutique : 1- Devant une tumeur T1, T2 N0 de l'hypopharynx, on peut proposer une radiothérapie exclusive ou une chirurgie complétée par une radiothérapie. 2 - Devant une forme T1, T2 avec adénopathie cliniquement envahie on peut proposer : a) devant une forme bourgeonnante : - une chirurgie sur le T et sur le N complétée par une radiothérapie. - une chirurgie des aires ganglionnaires associée à une radiothérapie sur le T et les aires ganglionnaires opérées. - une radiothérapie sur le T et le N éventuellement complétée par une chirurgie du reliquat ganglionnaire si besoin. b) devant une forme infiltrante, on peut proposer une chirurgie sur le T et les aires ganglionnaires complétée par une radiothérapie post-opératoire. 4
3 - Devant une tumeur T3 avec indication de chirurgie mutilante (pharyngolaryngectomie totale) on peut proposer une chirurgie initiale complétée par une radiothérapie ou un protocole chimiothérapie d'induction première dans un protocole de préservation d organe. A la fin de la chimiothérapie d induction, on réalisera une pan endoscopie avec des biopsies et étude d'un scanner. Sont considérés en rémission clinique complète, les patients ayant une biopsie normalisée, un scanner redevenu normal et une mobilité de l'hémilarynx complète. Si le malade est en rémission clinique complète avec un N0 clinique et radiologique à la fin de la chimiothérapie une radiothérapie exclusive peut être proposée. 4 - Devant une tumeur T4 intra-cartilagineuse ou à prolongement extra-cartilagineux, on peut proposer une chimiothérapie première complétée par une chirurgie du T et du N et une radiothérapie sur le T et le N. 5 - Devant une tumeur T3 ou T4 inopérable, on proposera une radiothérapie exclusive ou en association avec chimiothérapie concomitante. INDICATIONS THERAPEUTIQUES Nous étudierons les indications thérapeutiques en fonction du T pour 3 sites de l hypopharynx : - sinus piriforme - paroi pharyngée postérieure - zone du rétro cricoîde 5
SINUS PIRIFORME T1 Tumeur limitée au sinus piriforme 2 cm dans sa plus grande dimension Pharyngectomie partielle ou pharyng- Laryngectomie partielle supra-glottique ou hémi-laryngopharyngectomie ou RTE T2 : exemples de 3 lésions T2 Tumeur envahissant le repli aryépiglottique, ou > 2 cm et 4 cm dans sa plus grande dimension avec mobilité normale du larynx Pharyngo-Laryngectomie partielle supra-glottique ou hémi-laryngopharyngectomie Tumeur envahissant le rétrocricoïde, ou > 2 cm et < 4 cm dans sa plus grande dimension avec mobilité normale du larynx Pharyngo-Laryngectomie partielle supra-glottique ou hémi-laryngopharyngectomie, ou Pharyngolaryngectomie totale ou RTE 6
Tumeur envahissant la paroi postérieure ou > 2 cm et < 4 cm dans sa plus grande dimension avec mobilité normale du larynx Pharyngo-Laryngectomie partielle supra-glottique ou hémilaryngopharyngectomie, ou Pharyngolaryngectomie totale ou RTE T3 Tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension ou avec fixation de l'hémilarynx Pharyngolaryngectomie totale+rth avec ou non protocole de chimiothérapie d induction T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes. Ex : cartilage cricoïde, artère carotide, parties molles du cou, muscles ou fascias prévertébraux, thyroïde et/ou oesophage Pharyngolaryngectomie totale ou Pharyngolaryngectomie totale circulaire ou Oesopharyngectomie totale avec éventuellement protocole de préservation d'organe par chimiothérapie d'induction ou Radiothérapie + chimiothérapie concomittente. 7
PAROI PHARYNGEE POSTERIEURE T1 Tumeur limitée à la paroi pharyngée postérieure < 2 cm dans sa plus grande dimension Pharyngectomie partielle ou RTE T2 Tumeur de la paroi pharyngée postérieure > 2 cm et < 4 cm dans sa plus grande dimension avec mobilité normale du larynx Pharyngectomie partielle ou Pharyngectomie totale ou RTE T3 Tumeur de la paroi pharyngée postérieure 4 cm dans sa plus grande dimension Pharyngectomie totale ou Pharyngolaryngectomie totale circulaire ou OesoPharyngolaryngectomie totale 8
T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes. Ex : cartilage cricoïde, artère carotide, parties molles du cou, muscles ou fascias prévertébraux, thyroïde et/ou oesophage Pharyngolaryngectomie totale circulaire ou Oesopharyngolaryngectomie totale ou RTE avec éventuellement protocole préservation laryngée avec chimiothérapie d'induction ou radiothérapie. 9
RETRO CRICOIDE T1 Tumeur limitée à la région rétrocricoïdienne < 2 cm dans sa plus grande dimension Pharyngectomie partielle ou RTE T2 Tumeur de la région rétro-cricoïdienne > 2 cm et < 4 cm dans sa plus grande dimension avec mobilité normale du larynx Pharyngolaryngectomie totale ou Chimiothérapie d'induction pour RTE si régression macroscopique complète, sinon pharyngolaryngectomie totale + RTE T3 Tumeur de la région rétro-cricoïdienne envahissant le sinus piriforme avec fixité de l'hémi-larynx Pharyngolaryngectomie totale ou pharyngolaryngectomie totale circulaire ou oesopharyngolaryngectomie totale ou Chimiothérapie d'induction puis RTE si régression macroscopique complète, sinon pharyngolaryngectomie totale + RTE 10
T4 Tumeur de la région rétro-cricoïdienne envahissant les structures adjacentes. Ex. Œsophage. Pharyngolaryngectomie totale ou pharyngolaryngectomie totale circulaire ou oesopharyngolaryngectomie totale ou Chimiothérapie d'induction puis RTE si régression macroscopique complète, sinon pharyngolaryngectomie totale + RTE 11
Traitement des aires ganglionnaires dans les tumeurs de l hypopharynx Sinus piriforme Si le traitement de la tumeur primitive est chirurgical N0 ou N1 N2 ou N3 Curage ganglionnaire fonctionnel bilatéral + ou Hémithyroidectomie homolatérale et curage récurrentiel Curage ganglionnaire radical homolatéral et fonctionnel controlatéral + Hémithyroidectomie homolatérale et curage récurrentiel Rétrocricoide N0 ou N1 N2 ou N3 Curage ganglionnaire fonctionnel bilatéral Curage ganglionnaire radical homolatéral et fonctionnel controlatéral+ ou thyroidectomie et curage récurrentiel Paroi pharyngée postérieure N0 ou N1 Curage ganglionnaire fonctionnel bilatéral N2 ou N3 Curage ganglionnaire radical homolatéral et fonctionnel controlatéral + curage récurrentiel bilatéral + lobo-isthmectomie ou thyroïdectomie totale Si pn- Si pn+ Pas de RTE RTE +/- chimiothérapie concomittentes 12
Période post-opératoire En cas de pharyngectomie partielle surveillance du poids et des éventuelles troubles de la déglutition.possibilité d une gastrostomie temporaire. Le début de la radiothérapie commencera si possible dans les 6 semaines post-opératoires. Les soins dentaires seront réalisés si possible en pré-opératoire. S'ils sont fait en postopératoire, un délai de trois semaines sera nécessaire pour la cicatrisation avant la réalisation de la radiothérapie. Apprentissage des soins de canule par le malade et son entourage Protocole de radiothérapie : les doses sont en fonction du TNM après étude histologique. Pour une radiothérapie post-opératoire, on réalise 50 grays sur le T si la limite est saine, 65 si la limite de résection est envahie. Sur les N, on réalise 50 grays avec un surdosage de 15 grays en cas de rupture ganglionnaire avec éventuellement chimiothérapie concomitante. Surveillance du patient En cas de pharyngectomie partielle surveillance du poids et des éventuelles troubles de la déglutition, en cas de pharyngolaryngectomie totale surveillance du trachéostome. Surveillance clinique tous les trois mois pendant deux ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans par roulement avec les différents praticiens. L examen clinique recherchera une récidive locale, une récidive ganglionnaire ou l apparition d une deuxième localisation. Radio pulmonaire annuelle TSH annuelle. Une TDM sera effectuée en fonction des circonstances Surveillance dentaire annuelle par un odontologiste avec contrôle du port gouttières fluorées de protection. Rééducation orthophonique avec apprentissage de la voix oesophagienne Rééducation de la déglutition. Surveillance des implants et des shunts phonatoires Le patient sera inscrit à l'association régionale des Laryngectomisés. 13