Démence & maladie d Alzheimer

La démence La démence se présente en terme de perte : perte des facultés intellectuelles, perte d un savoir-faire, perte de l autonomie, perte de la conscience de ses troubles avec pour conséquences : une perte d échange et un retrait social

La démence sur le plan médical : une altération de fonctions cognitives, essentiellement de la mémoire La démence est un syndrome donc plusieurs maladies ou pathologies sont responsables

Maladie d Alzheimer Maladie dégénérative du cerveau, décrite en 1906 par Alois ALZHEIMER L âge de début : à partir de 65 ans, et tendance à augmenter avec l âge Evolution lente d environ 8 ans décès Par son diagnostic et sa prise en charge, la MA concerne le neurologue, le psychiatre, le gérontologue, mais avant tout le médecin traitant

Etude clinique Le début de la MA est très insidieux et discret. Impossible de dater les 1 ers signes Passage par plusieurs stades Le diagnostic au stade précoce est bien sûr important Pour informer le patient et sa famille et envisager la prise en charge thérapeutique

Vieillissement normal : l oubli Bénin A partir de la cinquantaine, on assiste à une diminution de la fonction intellectuelle Des plaintes de la mémoire surviennent de la personne elle-même, Le souvenir et le mot recherché réapparaissent presque toujours plus tard Tests psychométriques négatifs Des troubles fluctuants, peu ou pas évolutifs 20 ans plus tard : ces patients sont les mêmes SANS Alzheimer

Troubles cognitifs légers : MCI Un état de transition entre un état normal et un état pathologique Un état cognitif plus déficitaire que celui attendu pour l âge du sujet normal Cependant insuffisant pour l intégrer comme un état prédementiel Mais le risque de développer une démence chez les MCI est plus grand

Troubles cognitifs légers MCI Plaintes mnésiques confirmées par un proche Déficit mnésique objectif --> test psychométriques + Autonomie de la vie quotidienne préservée L anxieté peut-être un signe précoce Après 1 an 20% des MCI deviennent des MA Après 6 ans 80 % des MCI deviennent des MA

Stade prédementiel l oubli Malin Le déficit mnésique est l élément essentiel du diagnostic à ce stade Il s agit d oublis de plus en plus énormes Oublis des faits recents,, noms, RDV, appels téléphoniques, C est la famille qui se rend compte et demande une consultation Le patient oublie ce qu il oublie

Stade prédementiel Ensuite, on note l apparition progressive d autres troubles cognitifs : Langage : pauvre, manque du mot, Apraxie: difficultés à utiliser les objets Troubles visuels :agnosie, visuo-spatial spatial Début d un retentissement sur les AVQ Apathie, anxieté, depression

Diagnostic différentiel au stade précoce Syndrome dépressif --> > tests thérapeutiques Secondaire aux traitements par hypnotiques et/ou anxiolytiques Maladies responsables d un ralentissement psycho-moteur ( hypothroidie,carence vitaminique)

MA - Stade démentiel Moyen Troubles massifs de la mémoire, DTS Il garde la notion de faits majeurs (nom du conjoint, enfants) Arrive encore à accomplir quelques AVQ : se laver, manger... Devient de plus en plus dépendant

MA - Stade démentiel Moyen À ce stade les troubles psychiatriques sont bien fréquents (agitation, déambulation, idées délirantes, hallucinations,troubles du sommeil) des troubles du comportement, Ce stade est très difficile à prendre en charge par la famille

Stade démentiel sévère Dépendance totale Etat mutique: toutes les capacités verbales sont perdues, aucune communication Déficits psychomoteurs, akinétiques (n arrive plus à marcher, alimentation diffficile par tiers personne) Le cerveau n est plus capable de signifier au corps que faire

Neuro-Psychologie de La Mémoire et de l oubli Dans quelle(s) partie(s) du cerveau se niche(nt nt) ) nos souvenirs? Ce sont les études neurophysiologiques, neuropsychologiques, neuro-anatomiques neuropathologiques et neuro-chimiques qui ont permis de localiser et de préciser le fonctionnement de la mémoire

Différents stades de la mise en mémoire La phase de perception : analyse très rapide de l information sensorielle (visuelle, auditive, somesthésique,, olfactive) Mémoire à court terme (mémoire immédiate) : Rétention immédiate de petits nombres de faits, mots, chiffres, n de téléphone De durée de quelques secondes à 2 mn max C est un passage obligatoire pour la mémoire à long terme

Le Stockage Mémoire à long terme > 3 mn Fait intervenir la stratégie, pour traiter, évaluer, regrouper, classer les informations. Les informations sont confrontées aux expériences antérieures et inscrites selon un label, semantique,, biographique, émotionnel Le rappel

Support anatomique de la mémoire Entrée de l information aux lobes temporal, occipital, parietal Transfert aux zones responsables de la mémoire à court terme face interne du lobe temporal (lobe limbique et hypocampe) Zone du stockage? Cortex??

Anatomo-pathologie de la MA Perte neuronale dégénérative au départ dans la partie interne du lobe temporal (lobe limbique, hypocampe) Ensuite ces lésions progressent vers la partie postérieure du cerveau Cortex associatif pariéto-temporo temporo-occipitaloccipital Le système cholinergique est déficitaire

Etiologies? Hypothèse génétique : forme précoce 17 % Hypothèse du role toxique de l aluminium Maladie dégénérative primitive, avec un rôle primordial de longévité l âge

Diagnostic Au stade précoce, les tests psychométriques confirment le diagnostic Pas d imagerie à faire pour confirmer le diagnostic Mais un scanner cérébral initial peut être réaliser en cas de doute pour éliminer d autres pathologies

Le Traitement les Anti-cholinestérasiques : Exelon, Reminyl, Aricept, La Mémantine (Ebixa)) : activité excitatrice Au stade précoce, ces médicaments corrigent le déficit cognitif moderé,, retarde l apparition de signes dementiels dans le MCI? Améliorer les troubles du comportement

La famille Une charge morale, psychologique, affective, financière et matérielle. les schémas d adaptation sont variés : désespoir, dépression, honte, isolement, repli, culpabilisation, négation Longtemps, le malade reste à domicile à une époque où la cellule familiale s affaiblit

Mesures à prendre Comment informer le patient et la famille? Le patient et l administration? Laisser le plus possible des activités au patient Aide à la famille Les Associations Institutions

Les autres états démentiels Dégénératif : temporo-frontal Démence à corps de Lewy Maladie de Parkinson au stade tardif Démence vasculaire : état lacunaire Post-TC : troubles cognitifs avec surtout semiologie frontale exécutive

Syndrome démentiel et autres pathologies Hématome sous-dural Hydrocéphalie à pression normale Encéphalopathie carentielle secondaire à l alcoolisme chronique

Maladie de Creutzfefldt Jacob Ou Encéphalopathie à Prion : Etat confusionnel avec signes neurologiques

En fonction de l âge en % en Europe Âge (ans) 65-74 75-84 > 85 France 2.9 % 7.1 21.6 Allemagne - 9.4 34.8 Angleterre 1.4 6.4 19.9 Italie 1.2 4.5 32.2 Suède - 13.5 33.4 EUROPE 2.1 6.9 25 En pourcentage

Les chiffres 225 000 nouveaux cas pas en France

Les chiffres