Cancers des cavités nasosinusiennes Généralités : On doit distinguer 4 sites anatomiques pouvant être le siège de tumeurs des cavités nasosinusiennes : le sinus ethmoïdal, le sinus maxillaire, la plaque olfactive, les fosses nasales. Ces cancers présentent certaines spécificités : il y a une grande variété histologique, un facteur professionnel pour les cancers de l'ethmoïde (adénocarcinome de l'ethmoïde). Un bilan d'imagerie précis (TDM, IRM) est nécessaire avant tout traitement. Ce dernier est dans la grande majorité des cas radiochirurgical, la collaboration avec les neurochirurgiens peut être nécessaire. Au niveau du sinus ethmoïdal, les tumeurs les plus fréquentes sont les adénocarcinomes de l'ethmoïde : maladie professionnelle des menuisiers N 42. Au niveau du sinus maxillaire, on retrouve le plus souvent des carcinomes épidermoïdes. Au niveau de la plaque olfactive, on retrouve des esthésioneuroblastomes et des esthésioneurocytomes. Au niveau des fosses nasales, les tumeurs n'ont rien de spécifique et on retrouve en fait, une grande variété de type histologique : carcinome épidermoïde, lymphome, plasmocytome, carcinome adénoïde kystique, mélanome. Bilan initial pré thérapeutique : Dans la grande majorité des cas, l'endoscopie des fosses nasales permet le diagnostic. Dans certains cas, une microchirurgie endonasale sous guidage endoscopique sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale peut être nécessaire à visée histologique (il ne faut pas faire d'intervention exploratrice). Les biopsies prennent de nombreux fragments à visée histologique, certains fragments sont fixés dans le formol, donc d'autres ne sont pas fixés pour une étude en microscopie électronique et une étude immuno-histochimique (lymphome, sarcome, tumeur peu différentiée). Imagerie : elle est fondamentale ++ On demandera pratiquement toujours une association TDM, IRM. La TDM permet de bien voir les structures osseuses tandis que l'irm permet de voir l'envahissement des tissus mous en particulier au niveau de la lame criblée et l'étage antérieur de la base du crâne. On sensibilisera toujours le radiologue sur l'étude de la base du crâne (lame criblée, toit de l'ethmoïde, sphénoïde). Sur les extensions postérieures (au niveau de la fosse infratemporale et du cavum) et sur les extensions latérales (orbite). 1
ETUDE DES CANCERS DE L ETHMOIDE Il s'agit d'adénocarcinome dans 70 % des cas (maladie professionnelle des menuisiers) ou de carcinome épidermoïde des cas (30 %). Classification TNM Il n'existe pas de classification TNM internationale. Nous reprenons ici la classification de l'institut Gustave Roussy (Villejuif). T1 : Tumeur limitée à une région ethmoïdale, sans lyse des parois. T2 : Tumeur limitée à plus d'une région ethmoïdale, sans lyse des parois. T3 : Tumeur avec lyse d'une paroi osseuse à l'exclusion des lames criblées. T4 a : Tumeur avec lyse d'une lame criblée, sans extension intra-crânienne. T4 b : Tumeur avec extension intra-crânienne extra ou intra-durale. Protocole thérapeutique à proposer devant une tumeur du sinus ethmoïdal Nous étudierons les tumeurs du T1 au T4. Tumeur T1 : Tumeur limitée à une région ethmoïdale, sans lyse des parois. Résection ethmoïdale ou ethmoïdo-maxillaire par voie de rhinotomie latérale et radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. Tumeur T2 : Tumeur limitée à plus d'une région ethmoïdale, sans lyse des parois. Résection ethmoïdale, ou ethmoïdo-maxillaire par voie paralatéronasale et radiothérapie postopératoire sur le site tumoral. 2
Tumeur T3 : Tumeur avec lyse d'une paroi osseuse à l'exclusion des lames criblées. On peut proposer une résection ethmoïdo-maxillaire par voie paralatéronasale ou associée à une voie mixte neurochirurgicale sous frontale et radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. Tumeur T4 : T4 a : Tumeur avec lyse d'une lame criblée, sans extension intra-crânienne. On propose une résection ethmoïdo-maxillaire étendue par voie paralatéronasale associée à une voie d'abord neurochirurgicale, soit voie mixte, soit voie d'abord sous frontal avec radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. 3
T4 b : Tumeur avec extension intra-crânienne extra ou intra-durale. On propose une résection ethmoïdo-maxillaire étendue par voie paralatéronasale associée à une voie d'abord neurochirurgicale, soit voie mixte, soit voie d'abord sous frontal avec radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. 4
ETUDE DES CANCERS DU SINUS MAXILLAIRE Dans 80 % des cas, il s'agit de carcinome épidermoïde. Classification TNM internationale T1 : Tumeur limitée à la muqueuse de l'antre sinusien respectée. T2 : Erosion de l'infrastructure. T3 : Tumeur avec extension sur la peau de la joue, au niveau de la paroi postérieure du sinus, au niveau du plancher de l'orbite, au niveau de l'ethmoïde antérieur. T4 : Tumeur avec extension au niveau du contenu de l'orbite, de la lame criblée, de l'ethmoïde postérieur ou du sphénoïde, au niveau du rhinopharynx, du voile du palais, de la fosse infratemporale ou de la base du crâne. Proposition thérapeutique pour les tumeurs du sinus maxillaire Tumeur T1 : Tumeur limitée à la muqueuse antrale, sans ulcération ou destruction osseuse. Résection chirurgicale au large complétée ou de radiothérapie suivant la qualité de l'exérèse. Tumeur T2 : Tumeur avec érosion au niveau de l'infrastructure. Résection du maxillaire supérieur et radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. 5
Tumeur T3 : tumeur avec envahissement des structures antérieures (peau, tissu sous cutané), des structures supérieures (plancher d orbite, sinus ethmoîdal) ou des structures postérieures (paroi postérieure, fosse sous temporale). Résection du maxillaire supérieur et radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. Tumeur T4 : Tumeur envahissant le contenu orbitaire ou l'une des structures avoisinantes : lame criblée, sinus sphénoïdal, nasopharynx, voile du palais, base du crâne. Résection du maxillaire supérieur étendu si opérable et radiothérapie post-opératoire sur le site tumoral. 6
LES TUMEURS DE LA PLAQUE OLFACTIVE Le protocole thérapeutique peut se calquer sur celui des cancers de l'ethmoïde. Il est essentiellement radio chirurgical avec l'association d'équipes ORL et neurochirurgicale. LES TUMEURS DES FOSSES NASALES Elles doivent être discutées au cas par cas étant donné la grande variété de l'histologie: carcinomes épidermoïdes, mélanomes, carcinomes adénoïdes kystiques.. Le traitement repose essentiellement sur l'association chirurgie-radiothérapie par voie d'abord ORL ou avec collaboration d'une équipe neurochirurgicale. 7
Surveillance des cancers des cavités nasosinusiennes Fréquence de la surveillance : tous les 3 ou 4 mois au cours des deux premières années, puis deux fois par an pendant 5 ans et une fois par an toute la vie. Surveillance en alternance avec les différents thérapeutes. Cette surveillance se fait à la fois cliniquement par examen à l'optique au cours des différentes consultation mais aussi par l'imagerie : IRM et TDM précoce à deux mois pour bilan postopératoire et une fois par an ou à la demande en fonction de chaque patient. Surveillance de la propreté des cavités post-opératoires, lavages des fosses nasales réguliers, decroûtage au besoin sous anesthésie, apprentissage du malade à faire lui même ses soins, surveillance ophtalmologique en cas de problème au niveau des voies lacrymales, surveillance odontologique et des prothésistes maxillo-faciales en cas de mise en place de prothèse ou d'épithèse. 8