Figures 74.1 Onycholyse distale et incurvation concave du bord distal des ongles (ongles de Plummer) au cours de l hyperthyroïdie 74-2 74.2 Œdème rétro-orbitaire et rétraction des paupières supérieures responsable d une fausse exophtalmie au cours d une maladie de Basedow 74-2 74.3 Œdème et hyperpigmentation des paupières supérieures et inférieures (signedejellinek) au cours d une maladie de Basedow 74-3 74.4 Myxœdème localisé : placard érythémateux à surface peau d orange de la face antérieure de jambe au cours d une maladie de Basedow 74-3 74.5 Myxœdème localisé : placards papuleux etnodulaire brun-rouge, à surface lisse ou «peau d orange» au cours d une maladie de Basedow 74-3 74.6 Myxœdème localisé : placardsœdémateux etérythémateux symétriques et bilatéraux des jambes au cours d une maladie de Basedow 74-4 74.7 Examen histopathologiqued unmyxœdème localisé : abondants dépôts de mucine dans le derme réticulaire séparée d un épiderme hyperkératosique par une bande saine de derme papillaire (coloration bleu alcian) 74-4 74.8 Hippocratisme digital au cours d une acropathiethyroïdienne 74-4 74.9 Dépilation du tiers externe du sourcil au cours d une hypothyroïdie acquise 74-6 74.10 Myxœdème généralisé :œdème pâle et cireuxdu visage associé à des lèvres épaissies et cyanosées 74-6 74.11 Myxœdème généralisé : épaississement œdémateux des mains et doigts boudinés 74-6 74.12 Macroglossie au cours d un myxœdème généralisé 74-6 74.13 Pelade ophiasique au cours d une maladie de Basedow 74-7 74.14 Vitiligo acral au cours d une maladie de Basedow 74-8 74.15 Dermatite herpétiforme caractérisée par des papules et des vésicules des faces antérieures des genoux etdes cuisses 74-8 74.16 Papules érythémateuses et œdémateuses de l abdomen, confluentes en carte de géographie, au cours d une urticaire commune 74-9 74.17 Dépôts excessifs de graisse dans les creux sus-claviculaires et en regard des vertèbres cervico-dorsales («bosse de bison») au cours d une maladie decushing 74-9 74.18 Purpura pigmenté et cicatrices pseudostellaires des avant-bras compliquant une fragilité cutanée ayant révélée une maladie decushing 74-9 74.19 Érythrose télangiectasiquedu visage et du cou au cours d une maladiedecushing 74-9 74.20 Vergetures pourpres et larges de l abdomen au cours d unsyndrome de Cushing 74-10 74.21 Hypertrichose du visage (lèvre supérieure, menton et joue) au cours d une maladiedecushing 74-10 74.22 Pigmentation diffuse du visage et des lèvres au cours d une maladied Addison 74-11 74.23 Pigmentation d une main avec renforcement de la coloration brune en regard des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes au cours d une maladied Addison 74-11 74.24 Taches gris bleu,ardoisées de la face interne de la joueetdu palaisau cours d une maladied Addison 74-12 74.25 Nécrose digitale d unorteil révélateurd un phéochromocytome (BessisD,Dereure O, Le Quellec A et al. [Pheochromocytoma manifesting as toe necrosis] 74-13 74.26 Rides profondes et épaisses et pores dilatés du front au cours d une acromégalie 74-13 74.27 Bourrelets et sillons du scalp au cours d un cutis verticis gyrata associé àune acromégalie 74-14 74.28 Mains larges, épaisses et d aspect carré au cours d une acromégalie 74-14 74.29 Kératoses séborrhéiques profuses du tronc au cours d une acromégalie 74-14 74.30 Hypopigmentation diffuse du tronc au cours d unhypopituarisme 74-15
XVI Table des figures 75.1 Biosynthèse des stéroïdes 75-2 75.2 Métabolisme périphérique des androgènes 75-2 75.3 Hirsutisme : pilosité de type «terminal» composé de poils épaisetpigmentés surlajoue, la lèvre supérieure et sous le menton 75-3 75.4 Hirsutisme et alopécie detype androgénique au cours d une hyperandrogénie féminine sévère 75-3 75.5 Score de l hirsutisme de Ferriman et Gallwey 75-4 75.6 Association de cheveux terminaux épais etpigmentés et de cheveux intermédiaires plus fins et plus clairs au cours d une alopécie androgénique féminine 75-5 75.7 Alopéciedetype androgéniqueféminine : atteintedelapartiemédiane du scalp et respect d une bande frontale antérieure et des régions temporales 75-5 75.8 Acné papuleuse, pustuleuse et nodulaire diffuse avec atteinte des épaules et de la région dorsolombaire au cours d unehyperandrogéniemasculinesecondaire àunehyperplasiesurrénalienne 75-6 75.9 Démarche diagnostique clinico-biologique encasd hirsutisme 75-9 75.10 Melasma : hyperpigmentation brunâtredelajoue 75-12 75.11 Télangiectasies nævoïdes unilatérales : multiples télangiectasies punctiformes ou chevelues, parfois cernées d un halo anémique, localisées homolatéralement surlecou, le thorax et l épaule 75-12 75.12 Dermatite auto-immune à la progestérone : éruption maculeuse et papuleuse du cou et du thorax 75-12 76.1 Dermopathie diabétique : maculesrougeset blanches atrophiques de la face antérieure de jambe 76-3 76.2 Acanthosis nigricans au cours d un syndrome HAIR-AN : pigmentation brun gris del aisselle, du pli sousmammaire et duflanc 76-3 76.3 Acanthosis nigricans : pigmentation brun gris de la face latérale du cou 76-4 76.4 Acanthosis nigricans : hyperkératose orthokératosique, acanthose et pigmentation de l assise basale 76-4 76.5 Nécrobiose lipoïdique : plaques rouge orangé atrophiques, lisses et télangiectasiques des faces antérieures de jambes 76-5 76.6 Sclérose et épaississement des doigts au cours d une cheiroarthropathiediabétique 76-5 76.7 Œdème induré et érythémateuxdelapartiehaute du dos et du cou au cours du sclérœdème de Buschke 76-5 76.8 Bullose des diabétiques : éruption bulleuse récidivante de jambe constituée de bulles tendues à liquide clair 76-6 76.9 Dermatose perforante au cours du diabète sucré compliquéd insuffisance rénale : papules érythémateuses surmontées d un bouchon central kératosique.la lésion linéaire correspond àun phénomène de Koebner secondaire au grattage 76-7 76.10 Glossite dépapillée et pseudomembraneuse associée àune perlèche au cours d une candidose orale chronique du diabète sucré 76-7 76.11 Placard rouge bistre mal limité du creuxaxillaire au cours d unérythrasma 76-8 76.12 Xanthomes éruptifs : papules profuses jaune brun cernées d un halo rouge des fesses au cours d une hypertriglycéridémie majeure ayantrévélé un diabètesucré 76-8 76.13 Granulomes annulaires disséminés : multiples plaques constituées de papules érythémateuses à disposition annulaire ou polycycliquesurlafaceexterned une cuisse 76-9 76.14 Lipohypertrophie delafaceexternedecuisse droite secondaire à des injectionsrépétées d insulinerecombinante humaine 76-9 77.1 Marasme : peau flasque etfripée qui apparaît trop large par rapport à la surface corporelle, en particulier aux membres 77-2 77.2 Troubles pigmentairesetdesquamatifs au cours d un kwashiorkor 77-2 77.3 Scorbut : hyperkératose folliculaire et purpura périfolliculaire localisés sur les faces d extension des jambes. Gros plansurleslésions cutanéesd hyperkératosefolliculaireetdepurpurapérifolliculaire au coursdu scorbut 77-4 77.4 Examen histologique d une lésion cutanée de scorbut : hyperkératose folliculaire et dépôts hémosidérine périfolliculaire 77-5 77.5 Purpura pétéchial et ecchymotiqueau cours du scorbut 77-5 77.6 Hypertrophiegingivale rouge et lisse d une papille interdentaire au cours du scorbut 77-5 77.7 Papules kératosiques folliculaires du coude au cours d une carence en vitamine A 77-6 77.8 Papules kératosiques et spiculés des fesses et des faces postérieures des cuisses en regard de plaques hyperpigmentées au cours du déficitenvitamine A 77-6 77.9 Examen histologique d une lésion cutanée hyperkératosique au cours du déficit envitamine A :bouchon kératosique folliculaire 77-6 77.10 Gros plan sur des lésions papuleuses centrées par un bouchon kératosiqueconiqueau cours d undéficitenvitamine A 77-7
Table des figures XVII 77.11 Dermatose érythématosquameuse mimant une dermite séborrhéique et glossite lisse et dépapillée au cours d un déficitcombiné en vitamine B2, vitamine B6 et zinc secondaire àune cirrhose hépatique 77-8 77.12 Érythème périnéal au cours d undéficitcombiné en vitamineb2, vitamine B6 et zincsecondaire àune cirrhose hépatique 77-8 77.13 Plaques rougebrillant deszones photo-exposées au cours d une pellagre 77-9 77.14 Pigmentation cannelle du visage, du cou et de la partiehaute du thorax («collier de Casal») au cours d une pellagre 77-9 77.15 Peau hyperpigmentée et squameuse d aspect parcheminée au cours d une pellagre chronique 77-9 77.16 Hyperpigmentation brun gris linguale prédominant sur les faces latérales de la langue ethyperpigmentation brun noir delafaceinterne de joue au cours d un déficit envitamine B12 77-12 77.17 Glossite atrophique etplaque érythémateuse vernissée linéaire du palaisau cours d une carence en vitamine B12 (glossite de Hunter) 77-12 77.18 Éruptionérythémateuse, vésiculeuseetpustuleuse périoraleet périoculaire au cours d un déficit enzinc acquis chez un prématuré. Éruption faciale diffuse érythémateuse, vésiculeuse et croûteuse au cours d undéficitenzinc acquis après nutrition parentale au cours d une maladie decrohn 77-14 77.19 Plaques érythémato-croûteuses et érosives du siège et du scrotumau cours d undéficit enzinc acquis chezun prématuré 77-14 77.20 Inflammation paronychiale au cours d undéficit enzinc acquisdu nouveau-né. Inflammation paronychiale et intertrigo interdigitale au cours d un déficit enzinc acquis del adulte 77-15 77.21 Plaques érythémato-croûteuses et érosives du dos au cours d un déficit enzinc acquis 77-15 77.22 Examen histologique d une lésion cutanée d acrodermatite entéropathique ou de déficit acquis enzinc : aspect pâle en bande de la partiesuperficielle de l épiderme par vacuolisation cytoplasmique et nécroses kératinocytaires associées 77-15 77.23 Métabolisme des acides gras essentiels 77-16 77.24 Glossite avec atrophie des papilles linguales, perlèche et pâleurcutanée au cours d une carence martiale 77-17 77.25 Sclérotique bleutée au cours d une carence martiale chronique 77-17 78.1 Angiofibromes multiples du visage au cours d une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 78-2 78.2 Plaque hyperpigmentée brune unilatérale paravertébrale thoracique au cours d une amylose cutanée secondaire àune néoplasie endocrininienne multiple de type 2A 78-3 78.3 Neuromes muqueux au cours dela néoplasie endocrinienne multiple de type2b : tuméfactions nodulaires de la lèvre supérieure,delapointe et des bords latéraux de la langue 78-4 78.4 Lentigines multiples du visage et nævus bleu au cours d un complexe de Carney 78-5 78.5 Lentigines multiples du bord libre de la paupière inférieure et du canthus interne au cours d un complexe de Carney 78-5 78.6 Myxome cutané au cours d un complexe de Carney 78-5 78.7 Ulcérations chroniques des lits unguéaux secondaire àune candidose chronique des ongles au cours d une polyendocrinopathieauto-immune de type 1 78-6 78.8 Glossite et chéilite chroniqueau cours d une candidose cutanéo-muqueuse chronique 78-7 78.9 Volumineuses calcifications d un genou au cours d une ostéodystrophie héréditaire d Albright 78-8 78.10 Macule hyperpigmentée de la cuisse au cours d unsyndrome POEMS 78-9 78.11 Syndrome sclérodermiforme des mains au cours d unsyndrome POEMS 78-9 78.12 Lipoatrophie faciale au cours d un syndrome POEMS 78-10 78.13 Angiomes cutanés tubéreuxmultiples en regard d une large macule hyperpigmentée d une cuisse au cours d un syndrome POEMS 78-10 78.14 Large tache café-au-laitdu dos paravertébrale droite et de l omoplate droite, à contours déchiquétés, au cours du syndrome de McCune-Albright 78-11 78.15 Taches café-au-lait lombaires au cours du syndrome de McCune-Albright 78-11 79.1 Aphte commun de la lèvre 79-3 79.2 Érythème noueux au cours d une maladie decrohn: peu denouures, atteinteunilatérale et postérieure de jambe 79-3 79.3 Pyoderma gangrenosum d une jambe au cours d une maladie decrohn:ulcération superficielle mucopurulente àbords décollés érythémateux etœdémateux, «minés» sur leur versant interne par une collerette pustuleuse 79-4 79.4 Syndrome de Sweet du dos au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : papules érythémateuses et œdémateuses centrées en leur sommet par une croûte post-pustuleuse 79-4 79.5 Gros plan sur une lésion pustuleuse d un syndrome arthrocutané 79-5
XVIII Table des figures 79.6 Syndrome arthrocutané au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : multiples pustules du membre inférieur 79-5 79.7 Syndrome arthrocutané au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : multiples pustules de 2 à 3mmrepo- sant sur une base érythémateuse du visage et ulcérations aphtoïdes de la pointedelalangue 79-5 79.8 Pyostomatite-pyodermite végétante : pustules des lèvres coalescentes età dispositiongrossièrementlinéaire en «traces d escargots» 79-6 79.9 Pyostomatite-pyodermite végétante au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : pustules des paupières inférieuresetdelajouedroite, surmontant une base érythémateuse et à disposition arciforme 79-6 79.10 Abcès aseptiquesau coursd unemaladie decrohn: multiples lésionsnodulaires abcédées desfaces postérieures des membres inférieurs associées à des lésions papuleuses et pustuleuses de petite taille 79-6 79.11 Vasculite au cours d une maladie inflammatoire cryptogénique del intestin : nodules inflammatoires profonds confluents des faces antérieures des jambes 79-7 79.12 Lésions cutanées granulomateuses péristomales «de contiguïté» au cours d une maladiedecrohn 79-7 79.13 Lésions végétantes à type de marisques au cours d une maladie decrohn 79-7 79.14 Ulcérations muqueuses profondes et linéaires anales et périanales au cours d une maladiedecrohn 79-8 79.15 Œdème vulvaire au cours d une maladie decrohn 79-8 79.16 Lésions polypoïdes orales du sillon gingivo-labial au cours d une maladiedecrohn 79-8 79.17 Hyperplasie œdémateuseréalisant un aspect en «pavé»(cobblestone) de la faceinterne d une joue au cours d une maladiedecrohn 79-9 79.18 Chéilite granulomateuse associée àune maladie decrohn:œdème induré et permanent de la lèvre supérieure 79-9 79.19 Lésions cutanées érosives des faces postérieures des chevilles au cours d une épidermolyse bulleuse acquise 79-10 79.20 Éruption érythémateuse et vésiculeuse, symétrique, des faces d extension des membres supérieurs et du dos au cours d une dermatite herpétiforme 79-12 80.1 Syndrome de Gianotti-Crosti:éruption papuleuse monomorphe des membres épargnant le tronc 80-3 80.2 Livedo ramifié inflammatoire du genou au cours d une périartérite noueuse 80-3 80.3 Purpura nécrotique etlivedo d un membre inférieur au cours d une cryoglobulinémie mixte compliquant une hépatite virale C chronique 80-4 80.4 Érosions, bulles et grains de miliumdu dos des mains au cours d une porphyriecutanée tardive 80-4 80.5 Papules excoriées du tronc et des membres supérieurs témoignant de lésions de grattage compliquant unprurit sévère au cours d une hépatite virale C 80-5 80.6 Lichen érosif delafaceinterne de joue au cours d une hépatite virale C chronique active 80-6 80.7 Angiomes stellaires du cou et du thorax au cours d une cirrhose éthylique 80-7 80.8 Érythème palmaire prédominant sur les éminences thénar et hypothénar au cours d une cirrhose éthylique 80-7 80.9 Circulation collatérale veineuse abdominale au cours d une hypertension portale compliquant une cirrhose éthylique 80-7 80.10 Leuconychietotale (ongles blancs de Terry) au cours d une cirrhose éthylique 80-7 80.11 Érythèmeeczématiformedel épauleetdu bras au cours d un érythèmenécrolytique migrateurassocié àundéficit en zinc 80-8 80.12 Lésions d eczéma craquelé de la face antérieure du tronc au cours d un déficit acquis enzinc 80-8 80.13 Lipomatose de Launois-Bensaude au cours d une intoxication alcoolique chronique : volumineuses masses adipeuses de la région cervicale postérieure et de la partiesupérieure du tronc 80-9 80.14 Pigmentation des mains au cours d une hémochromatose 80-10 81.1 Nodules érythémateux profonds et fistulisés mammaires au cours d une panniculite pancréatique 81-1 81.2 Signe de Grey Turner : placard ecchymotique du flanc au cours d une pancréatite aiguë 81-2 81.3 SignedeCullen : placard ecchymotiquepéri-etsous-ombilical au cours d une pancréatite aiguë 81-2 81.4 Sclérose palmaire irréductible au cours d un syndrome «fasciite palmaire-polyarthralgies» 81-4 81.5 Érythèmenécrolytiquemigrateurau coursdu glucagonome : plaqueérythémateuseérosiveetcroûteusedu thorax, des épaules et du cou àévolution centrifuge avec processusdecicatrisation centrale 81-4 81.6 Érythème nécrolytique migrateur au cours du glucagonome : plaques érythémateuses érosives et croûteuses à dispositionannulaire ou arciforme du flanc 81-5 81.7 Érythème nécrolytiquemigrateurau cours du glucagonome : plaques érythémateuses érosives et croûteuses du visage et glossite 81-5 81.8 Érythème nécrolytique migrateur au cours d un déficit combiné en zinc et en acides gras essentiels : syndrome du pseudoglucagonome 81-7
Table des figures XIX 82.1 Ostéomes crâniens au cours d un syndrome de Gardner 82-1 82.2 Polypes adénomateuxprofusdu tubedigestifau cours d unsyndrome de Gardner 82-2 82.3 Lentiginose labiale et périorale au cours d unsyndrome de Peutz-Jeghers 82-3 82.4 Trichilemmomes du front au cours d une maladie decowden : papules verruqueuses couleur peau normale 82-5 82.5 Lésions hyperkératosiques verruqueuses acrales au cours d une maladie decowden 82-5 82.6 Papulespapillomateuses coalescentesà disposition pavimenteusedelagencivesupérieure au coursde lamaladie de Cowden 82-5 82.7 Collagénome storiforme au cours d une maladie decowden : nodule scléreux du dos 82-6 82.8 Examen histologique d un adénome sébacé : lobules glandulaires sébacés contenant des cellules basaloïdes en périphérieetdesélémentssébacés matures (vacuoles cytoplasmiques) au centre 82-6 82.9 Adénomes sébacés du visage au cours d un syndrome de Muir-Torre 82-7 82.10 Maladie de Degos : papules atrophiques porcelainées à centre blanchâtre et cernées d un fin liseré érythémateux 82-8 82.11 Papules et nodules bleuâtres saillants en tétine du thorax au cours du syndrome du blue rubber bleb naevus 82-9 83.1 Pli diagonal du lobule de l oreille (signedefrank) 83-1 83.2 Xanthélasma des paupières 83-2 83.3 Classification de Frederickson 83-2 83.4 Plaquepoïkilodermiquedu dos témoignant d une radiodermite chronique après angioplasties coronaires percutanées répétées 83-3 83.5 Dermohypodermite chroniquedejambeenregardd une cicatrice de saphénectomie 83-3 83.6 Nodules d Osler plantaires au cours d une endocardite infectieuse aiguë : nodules érythémateux ronds et de petite taille 83-4 83.7 Érythèmede Janeway au coursd uneendocardite infectieuseaiguë : maculeshémorragiquesde lapaume etde la pulpe des doigts 83-4 83.8 Hémorragies sous-unguéales, longitudinales, en «flammèche», au cours d une endocardite infectieuse aiguë 83-4 83.9 Nécroses digitalesetplantaire au coursd uneendocardite infectieuseaiguë 83-5 83.10 Syndrome des ongles jaunes : dyschromiedelatotalité des tablettes unguéales des mains qui apparaissent épaissies avecune accentuation des courbures transversales et une colorationgris noir desbords latéraux des tablettes 83-5 83.11 Hippocratisme digital : aspect bombé et élargissement des extrémités digitales 83-6 83.12 Hippocratisme digital : l angle de Curth formé par l axedeladeuxième et de la troisième phalange est inférieur ou égal à160 (normale à180 ),etl angle de Lovibond formé par la lame unguéale et le repli sus-matriciel est supérieur à180 (normale à160 ) 83-6 83.13 Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique associée àun cancer pulmonaire : hippocratisme digital et hypertrophie pseudo-acromégalique des mains 83-8 83.14 Kératodermie aquagénique : petites papules blanches de la face palmaire des mains de survenue rapide après immersion dans l eau 83-8 84.1 Ulcère veineux dejambe post-thrombotique :ulcérations multiples à fond fibrineux de la face interne du tiers inférieur de jambeassociées àuneguêtresclérodermiforme, unecapillarite purpurique et pigmentéeetdesétoiles blanches atrophiques 84-2 84.2 Ulcères veineux de jambe :ulcérations multiples de face externe de jambe associées àune capillarite purpurique et pigmentée et une parakératose 84-2 84.3 Ulcère veineux dejambe post-phlébitique :ulcération de grande taille de la face antérieure et externe de jambe reposant sur un socle scléreu x, purpuriqueetpigmenté 84-3 84.4 Ulcère artériel :ulcération creusante du dos du piedetnécrosedelapulpe du gros orteil 84-4 84.5 Angiodermite nécrotique : livedo nécrosant centré paruneulcération post-escarrotique suspendue au tiers moyen de la face externe de jambe 84-5 84.6 Large ulcération post-nécrotique cernée d un livedo inflammatoire d une face externe de jambe au cours d un syndrome des anticorps antiphospholipides 84-7 84.7 Ulcération de jambe cernée d un purpura pigmenté et livedo du bord externe du pied au cours d une afibrinogénémie associée àune cryoglobulinémiemixte 84-7 84.8 Dermite livedoïdede Nicolaü:livedo plantaire à évolutionnécrosantesecondaire à une injection intra-artérielle locale de corticoïdes retard 84-8 84.9 Purpura pétéchialplantaire et livedo prédominant sur les orteils au cours d embolies de cholestérol 84-8
XX Table des figures 84.10 Livedo distal, orteils pourpres et nécrose distale partielle du cinquième orteilgauche au cours d embolies de cholestérol 84-9 84.11 Examen histologiqued embols de cholestérol : cavité lancéolées intravasculaires et infiltrat inflammatoire périvasculaire du derme 84-9 84.12 Livedo nécrosant unilatéral de l avant-brasetdelamain secondaire à des injections intraartérielles répétées de buprénorphine dans l artère humérale 84-9 84.13 Nécrose cutanée abdominale au site d injection d interféron alpha au cours du traitement d une hépatite virale chroniquec 84-10 84.14 Livedo nécrosant (calciphylaxie) d une cuisse au cours d une insuffisance rénale chronique 84-10 84.15 Vasculite livedoïde de Winkelmann :ulcères chroniques du pied associé àunpurpura et des cicatrices blanches atrophiques particulièrement visibles sur la face dorsale de l avant-pied 84-11 85.1 Cordon inflammatoire veineux d une face interne de cuisse au cours d une thrombophlébite sur varice de la veine saphène interne 85-1 85.2 Multiples cordons rouge violacé en «tuyau de pipe» des membres inférieurs au cours de thrombophlébites superficielles migratrices 85-2 85.3 Maladie de Mondor : deux cordons linéaires en «fildefer»(flèches) de la région épigastrique gauche 85-2 85.4 Thrombophlébites nodulaires : nodules rouges inflammatoires de la face antérieure de jambededistinction clinique délicate avec un érythème noueux 85-3 85.5 Circulation collatérale veineuse thoraciqueau cours d unsyndrome cave supérieur compliquant un adénocarcinome bronchique 85-4 86.1 Lymphœdème primitif isolé des membres inférieurs 86-2 86.2 Lymphœdème des pieds prédominant surlepied gauche au cours d unsyndrome de Turner 86-2 86.3 Lymphœdème du membre inférieurdroitau cours d une filariose lymphatique 86-5 86.4 Lymphœdème de la jambe gauche au cours d unemaladie de Kaposi méditerranéenne 86-6 86.5 Papillomatose cutanée du dos d un pied au cours d un lymphœdème chronique du membre inférieur gauche 86-7 86.6 État d éléphantiasis au cours d un lymphœdème chronique du membre inférieur gauche 86-7 86.7 Lymphœdème primitif du membre inférieur droit :œdème et accentuation des plis de flexion des orteils 86-7 86.8 Lymphoscintigraphie des membres inférieurs : lymphœdème unilatéral gauche, hypofixation des ganglions inguinauxetrétrocruraux 86-8 86.9 Lymphangiosarcome de Stewart Treves sur un lymphœdème secondaire du membre supérieur gauche après traitement d un cancer du sein 86-8 86.10 Lymphangiosarcome de StewartTreves sur un lymphœdèmesecondaire du membre supérieurgauche survenant 6 ans après le traitement d un cancer du sein 86-8 86.11 Carcinome épidermoïde du dos du deuxième orteildroit compliquant unlymphœdème chronique 86-9 86.12 Lipœdème 86-9 86.13 Bandage peu élastique avec capitonnage de mousse NN puis application de bandes peu élastiques de type Somos sur un lymphœdème secondaire du membre supérieur gauche 86-11 86.14 Bandage peu élastique complet pourlymphœdème primitifdu membre inférieurgauche 86-11 86.15 Manchonde compressionélastiquesur mesureavecmitaine attenantepourlymphœdèmesecondaire du membre supérieurgauche 86-12 87.1 Répartition des fibres élastiques au seindu tissu conjonctif dermique 87-1 87.2 Thorax étroit déformé en carène au cours d un syndrome de Marfan 87-5 87.3 Signe de Steinberg au cours du syndrome de Marfan : la totalité de la phalange distale dépasse le bord cubital de la main lorsqueleping est fermé 87-5 87.4 Vergetures horizontales du dos au cours du syndrome de Marfan 87-6 87.5 Cutis laxa : peau lâche et spontanément redondante et aspect de vieillissement prématuré 87-9 87.6 Pseudoxanthome élastique : papules jaunâtres confluentes en plaques sur la face latérale du cou 87-10 87.7 Pseudoxanthome élastiqueetpeau redondante du cou (aspect de cutis laxa) 87-11 87.8 Visualisation des veines sous-cutanées du dos lors de laflexion en avant du tronc au cours du syndrome d Ehlers- Danlos 87-14 87.9 Acrogériaavecvisualisation anormale des tendons et de la circulation veineuse du dos de la mainau cours d un syndrome d Ehlers-Danlos vasculaire 87-14 87.10 Cicatrices fripées, atrophiques et larges des genouxau cours d unsyndrome d Ehlers-Danlos 87-14 87.11 Multiples plaies, cicactrices et hématomes cutanés au cours d un syndrome d Ehlers-Danlos de type classique pouvant faire porter le diagnosticdesévices corporels 87-15
Table des figures XXI 87.12 Absence de freinlingual au cours d unsyndrome d Ehlers-Danlos de type classique 87-15 88.1 Voie RAS/MAPKinases 88-2 88.2 Lentigines et tache «café noir» au cours du syndrome LEOPARD 88-5 88.3 Lentigines multiples au cours du syndrome LEOPARD 88-5 88.4 Lentigines palmaires au cours du syndrome LEOPARD 88-5 88.5 Lymphœdème congénital des membres inférieurs au cours d un syndrome de Noonan 88-6 88.6 Excès de peau du dos de la mainau cours d unsyndrome de Noonan 88-6 88.7 Pectus excavatum, espacement augmenté des mamelons et multiples nævusau cours d unsyndrome de Noonan 88-7 88.8 Hématomes multiples survenant lors de traumatismes minimes au cours d un syndrome de Noonan 88-7 88.9 Kératose pilaire rouge du membre supérieur etpectus excavatum au cours d un syndrome cardio-facio-cutané 88-7 88.10 Syndrome cardio-facio-cutané. Cheveuxfrisés avec alopécie des zones temporales et constriction bi-temporales. Kératose pilaire rougeatrophiantedessourcils 88-8 88.11 Plis palmaires et plantaires profonds, peau redondate et hyperkératose des zones d appui au cours d unsyndrome de Costello 88-8 88.12 Papillomes cutanés des membres inférieurs au cours d un syndrome de Costello 88-9 88.13 Taches café au lait et lentigine axillaire au cours d unsyndrome de Legius 88-10 89.1 Structure de la couche interne de l enveloppe nucléaire 89-3 89.2 Lipoatrophie faciale au cours d une dysplasie mandibulo-acrale 89-4 89.3 Acrogeria, lipoatrophieetdystrophie osseuse des extrémités au cours d une dysplasie mandibulo-acrale 89-4 89.4 État sclérodermiforme des mains avec induration des tendons fléchisseurs (aspectdetypedupuytren) au cours d une laminopathie avecmutation du gène LMNA. État sclérodermiforme du dos des pieds au cours d une laminopathie avecmutation du gène LMNA 89-5 89.5 Alopécie, grisonnement prématuré des cheveuxetpoïkilodermie des joues et du menton, lèvres amincies et calcifications auriculaires au cours d un syndrome de Werner chez un homme de 45 ans 89-5 89.6 Hyperkératose et calcinose du coude au cours d un syndrome de Werner 89-6 89.7 Pieds plats et déformations articulaires compliquées de troubles trophiques au cours du syndrome de Werner 89-6 90.1 Lésions de prurigoetexcoriations de grattage secondaires àunprurit chronique d insuffisance rénale 90-2 90.2 État sclérodermiforme des jambes au cours d une dermopathie fibrosante néphrogénique-fibrose systémique néphrogénique 90-3 90.3 Aspect peau d orange au niveau d une face interne de jambe au cours d une dermopathie fibrosante néphrogéniquefibrose systémique néphrogénique 90-3 90.4 Examen histologique d une atteinte cutanée au cours d une fibrose systémique néphrogénique : hypercellularité dermique composée de cellules fusiformes au seindegrosfaisceaux de collagène disposés en tout sens et séparés par de larges fentes optiquement vides 90-4 90.5 Calcinose métastatique au cours de l insuffisance rénale chronique : multiples papules et nodules cutanés profonds de couleur blanc crayeux surlamalléoleexternedelacheville 90-6 90.6 Vaste ulcération profonde àbordure nécrotique delafaceinterne du genou au cours d une artériolopathie calcique 90-6 90.7 Ulcération nécrotique cernée d un livedo inflammatoire du gland au cours d une artériolopathie calcique 90-6 90.8 Radiographie dubassin objectivant de multiples calcifications artériolaires au cours d une artériolopathie calcique 90-7 90.9 Papules kératosiques centrées par un bouchon corné central adhérent sur une face interne de jambe au cours d une dermatose perforante acquise de l insuffisance rénale chronique. Le caractère linéaire de certaines lésions est secondaire àun phénomène de Koebner 90-7 90.10 Pseudoporphyriecutanée tardive au cours d une dermatose bulleuse des hémodialysés (pseudoporphyriecutanée tardive) 90-8 90.11 Ongles équisegmentés hyperazotémiques (half-and-half nails ou ongles de Lindsay) : tablettes unguéales comportant une portion proximale blanchâtre et une portion distale rouge-brun séparées par une nette ligne de démarcation 90-9 91.1 Fibrofolliculomesdu visageau coursd unsyndromedebirt-hogg-dubé : multiplespapulesblanchâtreslisses, en dôme des joues et du sillon nasogénien 91-2
XXII Table des figures 91.2 Fibrofolliculomes de l oreille et du pli rétroauriculaire, une localisation classiqueau cours du syndrome de Birt- Hogg-Dubé 91-3 91.3 Placard congénital associant des fibrofolliculomes coalescents et des kystes épidermiques au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé 91-3 91.4 Fibrofolliculomes du creuxaxillaire : papules en dôme et pédiculées à type d acrochordons 91-3 91.5 Histologied un fibrofolliculome 91-4 91.6 Papule fibreuse labiale inférieure au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé 91-4 91.7 Léiomyomes cutanés au cours d une léiomyomatose familiale cutanée et utérine 91-4 91.8 Groupement segmentaire de léiomyomes cutanés sur la face externe d un bras au cours d une léiomyomatose familiale cutanée et utérine 91-5 91.9 Examen histologique d un léiomyome cutané 91-5 91.10 Lunules triangulaires au cours d un syndrome Nail-Patella 91-6 91.11 Atrophie des tablettes unguéales au cours d un syndrome Nail-Patella 91-6 91.12 Absence de rotule au cours d un syndrome Nail-Patella. Radiologie d un genou normal 91-7 91.13 Lipoatrophie partielle acquise (syndrome de Barraquers-Simons) :lipoatrophie du tronc contrastant avec une hypertrophieadipeusedesmembres inférieursetdesfesses 91-8 91.14 Sinuspréauriculaire au cours d unsyndrome branchio-oto-rénal 91-8 91.15 Mamelon surnuméraire 91-9 91.16 Ligne de développement potentiel de mamelon surnuméraire 91-9 91.17 Calcinoses digitales au cours d une hyperoxalurie primitive 91-10 91.18 Vieillissement prématuré du visage (patient âgé de 38 ans) au cours d une cystinose 91-10 92.1 Érythème palmaire acquis, une manifestation dermatologique detumeurs cérébrales à envisager 92-2 92.2 Répartition faciale de l innervation sensitive par le nerf trijumeau 92-5 92.3 Ulcération nasale et de la lèvre supérieure au cours d un syndrome neurotrophique trigéminal après infarctus cérébral 92-5 92.4 Ulcération du front au cours d unsyndrome neurotrophiquetrigéminal après infarctus cérébral 92-5 92.5 Acropathie ulcéro-mutilante sporadique debureau et Barrière 92-8 92.6 Prurit brachioradial : topographie des zones atteintes sur les membres supérieurs, la partie haute du tronc et le cou 92-8 92.7 Lichénification du scrotum secondaire àunprurit chronique sans dermatose sous-jacente. La recherche d une radiculopathie lombosacrée est utile 92-8 92.8 Macule bruneetlichénifiée paravertébrale au coursdelanotalgie paresthésique 92-9 92.9 Érythèmecyanotique ethyperhidrosedu pied gaucheau cours de la phase chaude d une dystrophie sympathique réflexe 92-10 92.10 Syndrome de Claude Bernard-Horner : association d unptosis, d unmyosisetd une enophtalmie 92-10 92.11 Syndrome des oreilles rouges : érythème et œdème bilatéraux des oreilles touchant le pavillon et le lobule. Le respect relatifdelaconqueetdu tragus est classiqueau cours de ce syndrome 92-11 92.12 Principales étiologiesdu syndromedes oreillesrouges : le conflitradiculaire cervicalhaut responsabled une «irritation» des racines C2-C3 ou du nerf grand auriculaire dont il est issu;la dysfonction temporo-mandibulaire pouvant atteindre les rameaux nerveux issus du nerf grand auriculaire ; les céphalalgies du nerf trijumeau par atteinte du nerf auriculo-temporal. Dans ce dernier cas, les signes cutanés s accompagnent habituellement de céphalées 92-12 92.13 Érythermalgie : érythème cyaniqueetœdème des pieds prédominant sur les orteils 92-13 92.14 Phénomène Arlequin au cours d un syndrome douloureux paroxystique : érythème néonatal caractéristique par son caractère strictement délimité àun hémicorps associé àune pâleur controlatérale 92-13 93.1 Stress et axe hypothalamo-hypophysaire 93-2 93.2 Pathomimiecutanée :ulcération cutanée circulaire du dos de la main 93-4 93.3 Pathomimie cutanée : multiples lésions érosives, croûteuses et cicatricielles marquées par leur forme géométrique, leur nette démarcation par rapport à la peau saine et leur accessibilité 93-4 93.4 Ulcération cutanée profonde de forme triangulaire de la joue etcicatrices anciennes du visage au cours d un syndrome de Münchausen 93-5 93.5 Ecchymoses multiples du membre supérieurau cours d unsyndrome de Gardner et Diamond 93-5 93.6 Cicatrices pigmentées linéaires des poignets et du dos des mains secondaire à des excoriations névrotiques 93-6 93.7 Acné excoriée du visage : excoriations multiples, parfois linéaires, de la joue secondaires à des manipulations compulsives 93-6
Table des figures XXIII 93.8 Trichotillomanie : alopécie non cicatricielle, non squameuse et non inflammatoire linéaire du sommet du crâne 93-7 93.9 Trichotillomanie : alopécie noncicatricielle, non squameuse et non inflammatoire en aire circulaire touchant avec prédilection le sommet du crâne et épargnant l occiputetlalisière frontale 93-7 93.10 Cutis verticis gyrata : cuir chevelu épaissi et parcouru de bourrelets et de sillons 93-10 93.11 Prurigo des épaules et des bras au cours de troubles dépressifs 93-12 93.12 Excoriations névrotiques du visage au cours de troubles du spectre obsession-compulsion 93-12 93.13 Lacérations cutanées répétées de l avant-bras au cours de comportement parasuicidaire 93-14 93.14 Brûluresrépétéesau cours de comportement parasuicidaire 93-15 93.15 Acrocyanose au cours d une anorexie mentale 93-17 94.1 Taches café au laitmultiples du tronc au cours d une neurofibromatose de type 1 94-2 94.2 Lentigines axillaires au cours d une neurofibromatose de type 1 94-2 94.3 Examen histologiqued unneurofibrome cutané : prolifération dermique composée majoritairement de cellules de Schwann 94-3 94.4 Neurofibromes cutanés profusau cours de la neurofibromatose de type 1:multiples tumeurs rosées ou brunes, sessiles ou pédiculées de la face antérieure du tronc 94-3 94.5 Neurofibromes sous-cutanés au cours de la neurofibromatose de type 1:multiples nodules cutanés profonds et bombants d un membre 94-3 94.6 Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:voussure congénitale du flanc gauche surmontée d une large macule pigmentée à contours émiettés 94-4 94.7 Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:voussure congénitale du dos et hypertrichose en regard 94-4 94.8 Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:volumineuse tumeur pendulaire localisée surl hémitronc droitsurmontée d une large macule pigmentée à contours émiettés 94-4 94.9 Hamartome anémiqueau cours de la neurofibromatose de type 1. Macules pâles rondes ou polycycliques de l hémithorax gauche (ellipse). Noter les taches violines associées (flèches). Après friction mécanique, l absence de rougeur des macules permet la reconnaissance de leur caractère «anémique» 94-5 94.10 Xanthogranulomes juvéniles multiples du tronc au cours de la neurofibromatose de type 1:papules en dôme à surface lisse ou mamelonnée de couleur jaune orangé 94-5 94.11 Hyperpigmentation généralisée du dos au cours de la neurofibromatose de type 1 94-6 94.12 Exempledetumeurglomique : nodulerougedelarégionsous-unguéaleproximaleassocié àundécollementlongitudinal de la tablette unguéal en regard 94-6 94.13 Nodules de Lisch au cours de la neurofibromatose de type 1:petits nodules jaune brun ensaillie sur laface antérieure et inférieure de l iris 94-7 94.14 Coupe frontale séquence T1 en saturation de la graisse avec injection de gadolinium. Hypertrophiedu nerf optique droit dans sa portion préchiasmatique, rehaussé après injection de gadolinium. Coupe axiale, séquence flair. Hyper-signal ovoïde du globus pallidus interne et du globus pallidus externe gauche et de la partie postérieure du thalamusgauche, correspondant à des OBNI 94-7 94.15 Neurofibromatose segmentaire (anciennement neurofibromatose de type 5) :association d une tache caféau lait etdeneurofibromeslimitée àune jambe 94-10 94.16 Schwannome cutané : tuméfaction cutanée brune et pileuse de l abdomen au cours d une neurofibromatose de type 2. Gros plan de la lésion 94-13 94.17 Schwannomecutané : tuméfactionnodulaire cutanéeethypertrichoseen regardsituéesurl hémifrontdroitau cours d une neurofibromatose de type 2 94-13 94.18 Schwannomatose (anciennement neurilemnomatose) : volumineuse tumeur nodulaire de la face latérale de l avant-bras 94-13 95.1 Pourcentage de patients atteints par chacune des lésions de sclérose tubéreuse de Bourneville en fonction du temps 95-1 95.2 Macules hypopigmentées lancéolées du thorax au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville 95-2 95.3 Macules blanches en confettis et lancéolées du dos et plaque «peau de chagrin» paradorsale gauche (flèches) au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville 95-2 95.4 Angiofibromesdu visageau coursd unesclérosetubéreusedebourneville : multiplespetitesélevures à surface lisse et brillante, de couleur rose, rouge et brun, et prédominant surlesillon nasogénien et le menton 95-2 95.5 Angiofibromes débutants au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville : micropapules brunes et groupées d une joue etdelalèvresupérieure 95-3 95.6 Plaque fibreuse du front droitau cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville 95-3
XXIV Table des figures 95.7 Plaque «peau de chagrin», decouleur brune, à surface fripée et granitéedelarégion lombaire au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville 95-3 95.8 Fibrome périunguéal au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville : prolifération oblongue, charnue, de couleur rosée surmontant une dépression en gouttière longitudinale de la tablette unguéale de l orteil enregard 95-4 95.9 Fibromes muqueux gingivaux au cours d une sclérose tubéreusedebourneville : élevuresroséeset lissesprédominant sur les papilles interdentaires 95-4 96.1 Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur les membres supérieurs 96-2 96.2 Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur les membres inférieurs 96-2 96.3 Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur le dos. Ladistinction entre peau dépigmentée et peau normale est parfois délicate comme dans ce cas 96-3 96.4 Mosaïcisme pigmentaire de type Ito du scalp : dépigmentation des cheveux de couleur orangée sur une zone localisée occipitale 96-3 96.5 Hamartome achromiquesolitaire : macule achromique grossièrement rectangulaire, àbord dentelé du creuxsusclaviculaire 96-3 96.6 Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : la différenciation avec un hamartome achromique segmentaire isolé est parfois délicate 96-4 96.7 Lichenstriatusau staded hypopigmentationpost-inflammatoire : lecaractèreacquisetlapersistencedelésions rosées «lichéniennes» permettent le diagnostic 96-4 96.8 Syndrome de Pallister-Killian (tétrasomie 12p en mosaïque) :macules hypochromes à disposition linéaires sur l avant-brasetnonsystématisées surlebrasetlajambe 96-5 97.1 Télangiectasies linguales au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique 97-4 97.2 Télangiectasies labiales au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique 97-4 97.3 Télangiectasies de la face palmaire des doigts au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique 97-4 97.4 Cavernomes cérébraux 97-5 97.5 Malformations vasculaires cutanées hyperkératosiques et capillaroveineuses au cours de cavernomes familiaux 97-5 97.6 Télangiectasies de la sclérotiqueau cours du syndrome ataxie télangiectasie (ou syndrome de LouisBar) 97-6 97.7 Macule télangiectasique temporojuguale droite au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses 97-7 97.8 Macules télangiectasiques du dos d une main au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses 97-7 97.9 Image scannographique d une hémorragie cérébrale à partir d un cavernome cérébral au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses 97-8 97.10 Angiokératomes profus d une cuisse au cours d une maladie defabry 97-8 97.11 Examen histologiqued un angiokératome 97-8 97.12 Angiokératomes palmaires au cours d une maladie defabry 97-9 97.13 Angiokératomes et télangiectasies labiales au cours d une maladiedefabry 97-9 97.14 Angiokératomes chez une femme hétérozygote pour la maladiedefabry 97-9 97.15 Corpszébrés intralysosomauxau seindescellules endothélialesvisiblesenmicroscopieélectroniqueau coursde la maladiedefabry 97-10 97.16 Carcinomes basocellulaires superficiels multiples du dos au cours de la nævomatose basocellulaire 97-11 97.17 Carcinomes basocellulaires nodulaires et hamartomes basaloïdes pendulaires (à type d acrochordons) de la face latérale du cou au cours de la nævomatose basocellulaire 97-11 97.18 Pits palmaires au cours de la nævomatose basocellulaire 97-12 97.19 Grains de milium, carcinomes basocellulaires nodulaires et hamartomes basaloïdes des paupières au cours de la nævomatose basocellulaire 97-12 97.20 Pilitortosecapillaire en microscopieoptique à lumière polarisée au cours d une maladie demenkes 97-12 97.21 Lésions verrucolichénoïdes à disposition blaschkoïde au cours d une incontinentia pigmenti 97-13 97.22 Hyperpigmentation circonvolutée du flanc au cours d une incontinentia pigmenti 97-13 97.23 Érythrodermieau cours d une maladied unsyndrome de Sjögren Larsson 97-14 97.24 Syndrome de Conradi-Hünermann-Happle 97-15 97.25 Large macule hypochrome du front au cours d unsyndrome de Waardenburg 97-15 97.26 Hétérochromie irienne au cours d un syndrome de Waardenburg 97-15
Tableaux 75.1 Étiologies des hyperandrogénies 75-6 76.1 Principales manifestations dermatologiques et prévalence moyenne au cours du diabète sucré 76-2 77.1 Vitamines : sources alimentairesetmanifestations dermatologiques de leurs carences 77-3 77.2 Principauxsignes cutanéomuqueuxau cours des déficits nutritionnels 77-4 78.1 Maladies rares endocriniennes et dermatologiques 78-2 79.1 Signes distinctifs de la rectocolite hémorragique et de la maladiedecrohn 79-2 79.2 Quand faut-il chercher une MICI? 79-3 80.1 Principales caractéristiques des hépatites virales A, B et C 80-2 85.1 Étiologies des thromboses veineuses superficielles 85-3 86.1 Maladies malformatives et/ou génétiques, anomalies chromosomiques pouvant s accompagner de lymphœdème 86-3 86.2 Critères diagnostiques du lipœdème et du lymphœdème primitif des membres inférieurs 86-10 86.3 Phasesdelaphysiothérapiedécongestive complète dans le traitement des lymphœdèmes 86-11 87.1 Principales dysplasies héréditaires du tissu conjonctifavecatteinte dermatologiqueetcardiovasculaire 87-3 87.2 Critères du diagnosticdu syndrome de Marfan (critères de Gand révisés en 1996) 87-4 87.3 Classification des cutis laxa avec atteinte cardiovasculaire 87-8 87.4 Principales caractéristiques des syndromes d Ehlers-Danlos 87-13 88.1 Principales caractéristiques des syndromes neuro-cardio-facio-cutanés 88-3 89.1 Syndromes progéroïdes avec atteinte cutanée et cardiovasculaire 89-2 92.1 Diagnostics différentiels du syndrome neurotrophiquetrigéminal 92-4 92.2 Signes cliniques en faveur d une neuropathie 92-6 93.1 Principales pathologies cutanées auto-induites 93-4 93.2 Principales manifestations dermatologiques des symptômes psychiatriques primaires 93-9 94.1 Fréquence, âge de débutetévolutivité des manifestations cliniques de la neurofibromatose de type 1 94-8 94.2 Recommandations pourlesuivi des patients NF-1 94-10 94.3 Critères diagnostiques de schwannomatose 94-12 95.1 Surveillance clinique et paraclinique au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville 95-6 97.1 Génodermatoses vasculaires à expression neurologique 97-2 97.2 Autres génodermatoses à expression neurologique (à l exception de la NFetdelaSTB) 97-3
Encadrés 74.A Manifestations cutanées des maladies thyroïdiennes 74-2 74.B Affections dermatologiques et maladies thyroïdiennes 74-7 77.A Étiologies des éruptions à type d acrodermatite entéropathique 77-13 78.A Principales tumeurs associées à la NEM-1 78-2 78.B Principalesanomaliescliniquesassociéesaux NEM-2 78-3 78.C Critères diagnostiques du complexe de Carney 78-4 78.D Classification des polyendocrinopathies auto-immunes 78-6 78.E Manifestations cliniques de la PEAI type 1 78-6 78.F Manifestations cliniques de la PEAI type 2 78-7 78.G Critères diagnostiques du syndrome POEMS 78-9 82.A Critères diagnostiques de la maladiedecowden (selon l International Cowden Consortium, 2000) 82-4 83.A Étiologies de l hippocratisme digital 83-7 87.A Principauxsignes du syndrome de Williams-Beuren 87-2 87.B Critères diagnostiques du pseudoxanthome élastique 87-10 88.A Manifestations cliniques du syndrome LEOPARD 88-4 88.B Critères diagnostiques denf-1 88-9 89.A Critères diagnostiques du syndrome de Werner 89-6 91.A Principales maladies à expression rénale et cutanée 91-2 92.A Étiologies du syndrome neurotrophiquetrigéminal 92-4 92.B Examens paracliniques utiles au cours des neuropathies 92-7 94.A Critères diagnostiques denf-1 (NIH 1988) 94-1 94.B Critères diagnostiques denf-2 (Manchester) 94-11 95.A Critères diagnostiquesdelasclérosetubéreuse debourneville 95-6 97.A Critères diagnostiquesdelanævomatose basocellulaire 97-11
Index a Aagenaes (syndrome d ) 86-3 Abcès aseptiques 79-6 Acanthosis nigricans 76-3 Acides gras essentiels (carences en) 77-15 Acné 75-3 excoriée 93-6 Acrodermatite entéropathique 77-13 Acromégalie 74-13 Acropathie thryoïdienne 74-4 Acropathie de Bureau et Barrière 92-6 familiale 92-6 ulcéro-mutilante 92-6 Addison (maladie d ) 74-11 Albright (syndrome d ) 78-8 Alcoolisme et carences alimentaires 77-2 Algodystrophie 92-10 Alopécie androgénique féminine 75-3 masculine 75-12 Amylose àbêta-2-microglobuline 90-8 Angiodermite nécrotique 84-5 Anorexie mentale 77-3, 93-16 APECED (syndrome) 78-6 Arlequin (phénomène) 92-13 Artériolopathie calcique 90-6 Ataxie télangiectasie 97-6 b Barraquers-Simons (syndrome de) 91-7 Basedow (maladie de) 74-2 Beals-Hecht (syndrome de) 87-7 Birt-Hogg-Dubé (syndrome de) 91-1 Blue rubber bleb naevus (syndrome du) 82-8 Boulimie 93-16 Bourneville (sclérose tubéreuse de) 95-1 Bowel-bypass syndrome 79-5 Bulloses des diabétiques 76-6 Bureau et Barrière (acropathie de) 92-6 Buschke (sclérœdème de) 76-5 c CADASIL 97-6 Calcinose métastatique 90-5 Calciphylaxie 90-6 Canal carpien (syndrome du) 92-9 Capillarites purpuriques 76-9 Carences en acides gras essentiels 77-15 en fer 77-16 en sélénium 77-17 en vitamines 77-3 en zinc 77-13 Carney (complexe de) 78-3 Cavernomes cérébraux 97-5 Cheiroarthropathie diabétique 76-5 Chondrodysplasie ponctuée dominante X2 97-14 Cirrhose biliaire primitive 80-10 éthylique 80-7 Claude Bernard-Horner (syndrome de) 92-10 Complexe de Carney 78-3 Conradi-Hünermann-Happle (syndrome de) 97-14 Contraception orale 75-10, 75-12 Costello (syndrome de) 88-7 Cowden (maladie de) 82-4 Crohn (maladie de) 79-1 Cronkhite-Canada (syndrome de) 82-8 Cullen (signe de) 81-3 Cushing (syndrome de) 74-8 Cutis laxa 87-8 Cutis verticis gyrata 93-10 Cystinose infantile 91-10 d Degos (maladie de) 82-8 Délire d infestation cutanée 93-11 Dépression 93-11 Dermatite auto-immune aux œstrogènes 75-13 à la progestérone 75-13 Dermatite herpétiforme 79-12 Dermatose bulleuse des hémodialysés 90-8 factice auto-induite 93-3 perforante 76-6, 90-7 Dermite livédoïde de Nicolaü 84-9
XXX Index Dermopathie diabétique 76-2 fibrosante néphrogénique 90-2 restrictive 89-3 Diabète sucré 76-1 et acanthosis nigricans 76-3 et bulloses des diabétiques 76-6 et cheiroarthropathie 76-5 et dermatoses perforantes 76-6 et dermopathie diabétique 76-2 et nécrobiose lipoïdique 76-4 et papules de Huntley 76-5 et sclérœdème de Buschke 76-5 et syndrome HAIR-AN 76-3 Dialyse 90-1 Dysautonomie familiale 92-11 Dysmorphophobie 93-15 Dysplasies mandibulo-acrales 89-3 Dystrophie sympathique réflexe 92-10 e Ehlers-Danlos (syndrome d ) 87-12 Embolies de cholestérol 84-8 Endocardites infectieuses 83-3 Épidermolyse bulleuse acquise 79-10 Érythème de Janeway 83-4 nécrolytique migrateur 81-4 Érythermalgie 92-12 Érythrose faciale 76-8 f Fabry (maladie de) 97-7 Fasciite palmaire-polyarthralgies (syndrome) 81-3 Fer (carences en) 77-16 Fibrose systémique néphrogénique 90-2 Filariose 86-5 Frank (signe de) 83-1 Frey (syndrome auriculo-temporal de) 92-11 g Gardner (syndrome de) 82-1 Glossite de Hunter 77-11 Gorlin [nævomatose basocellulaire] (syndrome de) 97-10 Gorlin [NEM-2B] (syndrome de) 78-2 Granulomatose lymphomatoïde 83-8 Granulome annulaire 76-8 Grey Turner (signe de) 81-3 Grossesse 75-10, 75-12 h HAIR-AN (syndrome) 76-3 Hartnup (maladie de) 97-12 Helicobacter pylori 79-11 Hémochromatose 80-9 Hépatites virales 80-1 Hippocratisme digital 83-6 Hirsutisme 75-3 Homocystinurie 87-7 Hormones sexuelles 75-1 et acné 75-3 et alopécie androgénique féminine 75-3 et alopécie androgénogénétique masculine 75-12 et contraception orale 75-10, 75-12 et grossesse 75-10 et hirsutisme 75-3 et hyperandrogénies féminines 75-1 et ménopause 75-10, 75-12 Howel-Evans (syndrome de) 82-7 Hunter (glossite de) 77-11 Huntley (papules de) 76-5 Hutchinson-Gilford (progéria d ) 89-1 Hyperandrogénies féminines 75-1 Hypercorticismes 74-8 Hyperoxalurie primitive 91-9 Hyperparathyroïdies 74-16 Hyperthyroïdie 74-1 Hypomélanose de Ito 96-1 Hypophyse 74-13 et acromégalie 74-13 et hypopituitarisme 74-15 et insuffisance antéhypophysaire 74-15 Hypopituitarisme 74-15 Hypothyroïdies acquises 74-5 i Incontinentia pigmenti 97-12 Insuffisance antéhypophysaire 74-15 rénale chronique 90-1 surrénalienne 74-11 IPEX (syndrome) 78-7 Ito (hypomélanose de) 96-1 j Janeway (érythème de) 83-4 Jellinek (signe de) 74-2 k Kwashiorkor 77-2 l LAMB (syndrome) 78-3 Laminopathies 89-1 Launois-Bensaude (lipomatose de) 80-8 Legius (syndrome de) 88-9 Léiomyomatoses familiales 91-3 Lentigines multiples (syndrome des) 88-2 Lipoatrophie partielle acquise 91-7 Lipœdème 86-9 Lipomatose de Launois-Bensaude 80-8 Loeys-Dietz (syndrome de) 87-7 Louis Bar(syndrome de) 97-6 Lymphangiosarcome 86-8 Lymphœdèmes 86-1