Caractéristiques communes aux syndromes "dys"

Colloque ANPEIP Ste Trinité 24 sept 2011 Haut potentiel et troubles "dys" éclairage des neurosciences We may usefully think of the language faculty, the number faculty, and others, as "mental organs," analogous to the heart or the visual system or the system of motor coordination and planning (J.A. Fodor, 1983) Michel Habib, Neurologue CHU Timone, Marseille Autisme Asperger Dysphasie DYSGRAPHIE/ DYSPRAXIE Talents Particuliers précocité Trouble des conduites TDAH/ Déficit attentionnel. Syndrome hémisph. droit développemental Caractéristiques communes aux syndromes "dys" Plus fréquents chez les garçons (sauf dyscalculie) Survient en général au sein de familles prédisposées (génétiquement?) Aucun facteur environnemental (e.g. périnatal) décelable (sauf TDAH) Atteinte "focale" d'un module neurocognitif (langage, lecture, calcul, praxies, cognition spatiale ) Intégrité de l'efficience intellectuelle générale : QI normal ou supérieur Fréquence des associations comorbides : "multi-dys" Généralement responsables de handicaps d'intensité variable, notamment dans les apprentissages scolaires Le motif de consultation de loin le plus fréquent : trouble de l'acquisition du langage écrit Le syndrome phonologique Dyslexie (incapacité à entrer dans la conversion graphophonémique) antécédent de difficultés de langage oral, SLI, dysphasie ou simple retard de langage, dyscalculie facultative Difficultés en lecture = déficit principal dans le décodage, erreurs de conversion grapho-phonémique, trouble de la conscience phonologique, trouble de la mémoire immédiate auditivo-verbale, trouble de la dénomination rapide Plus tard : difficultés d'ordre lexical et pragmatique WISC-IV : ICV<IRP Langage oral : SLI, dysphasie autisme Asperger. Dyslatéralité Phon. DYSGRAPHIE/ DYSPRAXIE Talents particuliers Vis. Syndrome hyperkinétique/ Déficit attentionnel. Dyschronie Psychopathie, tr. Des conduites Syndrome non verbal développemental Dysmnésie La «constellation dys» : regroupement dans le cadre du "syndrome phonologique" 1

Le syndrome visuo-attentionnel La dyslexie : idem (incapacité à automatiser conversion G-P) décodage exact mais lenteur ou paralexies dérivationnelles/sémantiques, substitution des "petits mots" (mots fonction), 2 types : pas d'antécédents de trouble langage oral, conscience phonologique normale, trouble attentionnel aux tests, trouble de la mémoire de travail. dyslexie "mixte", initialement phonologique évoluant ensuite vers un profil visuo-attentionnel (disproportion entre importance du déficit phonologique et intensité de la dyslexie) WISC-IV : altération IMT et IVT Fréquente comorbidité avec troubles comportementaux extériorisés : hyperactivité, trouble des conduites (conséquences à l'adolescence) Langage oral : SLI, dysphasie autisme Asperger. Dyslatéralité Phon. Talents particuliers DYSGRAPHIE/ DYSPRAXIE Vis. Psychopathie, tr. Des conduites Syndrome hyperkinétique/ Déficit attentionnel. Dyschronie Syndrome non verbal développemental Dysmnésie La «constellation dys» : regroupement dans le cadre du "syndrome visuo-attentionnel" Le syndrome dyspraxique Dyslexie en général plus modérée, plus rapidement résolutive, volontiers erreurs spatiales retard des acquisitions motrices par rapport au langage, difficultés relatives dans les tâches de précision; dysgraphie, dyslatéralité, instabilité oculo-motrice, éventuellement trouble spatial, éventuellement dyscalculie spatiale, Dyschronie massive : appréciation d'une durée, placer un événement dans le temps éventuellement précocité intellectuelle, WISC-IV : IRP<ICV IVT Langage oral : SLI, dysphasie autisme Asperger. Dyslatéralité Phon. Talents particuliers, précocité DYSGRAPHIE/ DYSPRAXIE Vis. Syndrome hyperkinétique/ Déficit attentionnel. Dyschronie Psychopathie, tr. Des conduites Syndrome non verbal développemental Dysmnésie La «constellation dys» : regroupement dans le cadre du "syndrome dyspraxique" Syndrome dyspraxique Syndrome phonologique Syndrome visuo-attentionnel Substrat hypothétique des 3 principaux syndromes dyslexie "plus" En résumé, L'observation clinique, selon une approche "modulaire" des fonctions cognitives débouche sur l'observation de "syndromes dyslexiques" ayant des caractéristiques et des implications thérapeutiques propres permet également une analyse plus fine des déficits et de leurs associations La grande variété des situations cliniques fait qu'un cas est toujours neuropsychologiquement unique et nécessite une analyse systématique, multidisiplinaire des déficits Incite à raisonner en mécanismes sous-jacents et à réfuter toute solution universelle ("la panacée" n'existe pas!) La contribution de cette approche à la compréhension des mécanismes sous-jacents à la dyslexie est susceptible de fournir des pistes qui auront toujours l'avantage d'être cliniquement plausibles. 2

Distribution "normale" 55 cas Dysphasie (26) et troubles du langage Oral (84) Trouble des conduites DYSGRAPHIE (37) / DYSPRAXIE (19) Syndrome hyperkinétique/ Déficit attentionnel (32) 177 cas Dyschronie (45 cas) (48 cas) Précocité intellect. (21) 13.5% 2.35% 0.3% Diagnostics posés sur 206 dossiers consécutifs d une consultation spécialisée de trouble d apprentissage : il y a plus de diagnostics que de patients 100 115 130 145 Precocité : théorique < à 2%/ observé : 21/209= >10% Lolita : 6 ans 11 mois. CE1.aucun retard ni moteur ni langage ni écriture. Lecture acquise après un mois de CP. S ennuie en classe, turbulente. Difficultés en mathématiques. Caractéristiques des HP avec troubles (spécifiques) d apprentissage À propos de 20 enfants et adolescents HP reçus dans un centre de réf érence des troubles d'apprentissage Leny (frère de Lolita) : 10 ans 4 mois. Aucun retard ni de motricité ni de parole mais ne sait pas encore faire ses lacets. Tenue du crayon non acquise. Dysgraphie. Refus de passage à l écrit. Aucun respect des règles. Comportement à risque et troubles des conduites. Conners : 22/30 160 ICV<IRP : 1/20 Nuage de points pour colonnes : X 1 Y 1 r 2 =,138 ICV=IRP : 5/20 150 dyslex non dys 140 IRP<ICV : 14/20 130 IRP 120 110 100 90 90 100 110 120 130 140 150 160 ICV profil cognitif de 20 enfants à fort potentiel intellectuel en difficulté scolaire (dont 12 en difficulté de lecture) 3

VT 130 120 110 100 90 80 y = -1,433x + 105,61, r 2 =,419 1- Il (Elle) se souvient difficilement des jours / m ois / année que nous sommes. 2- Il (Elle) confond les moments de la journée matin / après-midi / soirée. 3- Un événement qui est survenu le matin, il (elle) peut le placer la veille. MDT 140 130 120 110 100 90 MDT z=-2,355 p = 0.0185 memchiffres 18 16 14 12 10 8 z=-2,127 p = 0.0334 mem chiffres 70 60-5 0 5 10 15 20 25 30 dyschronie/36 corrélation dyschronie / IVT r=0.647 p=0.002 4- Pour un événement qui est survenu il y a quelques jours, il (elle) peut dire : il y a très longtemps. 5- Il lui est difficile de comprendre les relations existantes entre les membres de la famille : grands-parents, tantes, neveux, beau-frère. 6- Il (Elle) a du mal à comprendre les notions de hier, demain ou aprèsdemain. 7- Il (Elle) a des difficultés à li re l heure sur un cadran. 8- Il (Elle) se trompe lorsque il (e lle) doit évaluer la durée d un film, la durée d une activité, voire même la durée d une nuit de sommeil. 9- Vous avez besoin de lui donner des indices pour qu il (elle) se repère dans une semaine (lundi : école ; mercredi : activités extra-scolaires ; dimanche : repos ). 80 6 70 4,6,8 1 1,2 1,4 1,6 1,8 2 2,2 2,4 oui non oui non problèmes de lecture au CP,6,8 1 1,2 1,4 1,6 1,8 2 2,2 2,4 En résumé Le profil des enfants à haut potentiel en difficulté, qu'ils aient ou non connu des difficultés d'acquisition de la lecture, est différent de celui de la majorité des dyslexiques Il est caractérisé dans la grande majorité des cas par un écart moyen de plus de 20 points en faveur de l'indice de compréhension verbale, suggérant un excellent raisonnement verbal et un profil relatif de dyspraxie ou de "syndrome hémisphérique droit", incluant souvent des difficultés d'acquisition des coordinations, des notions spatiales et des notions temporelles Plus de la moitié des enfants ont souffert de difficultés de lecture. Les enfants en difficulté de lecture avaient tendance à souffrir d'une limitation de la mémoire de travail, suggérant un trouble dysexécutif associé. Chez un quart des enfants, les performances en calcul étaient endessous du niveau escompté Etude du type de dyslexie 10 EIP sans troubles d'apprentissage âge : 9;3 a. à 13;9 a, scolarisés entre 6e et 4e; 9 G, 1F. 9 EIP avec troubles d'apprentissage âge : 9;4 a. à 13;10 a, scolarisés entre 6e et 3e; 7 G, 2F. Analyse du langage oral : TLOCC Analyse du langage écrit LMC-R Alouette Odédys Vol du PC Épreuve spécifique visuo-attentionnelle : report global de S. Valdois Profil du QI de chaque groupe Analyse du langage oral 140,000 135,000 130,000 125,000 QIV QIP 120,000 115,000 110,000 P En difficulté T sans difficulté QI verbal > QI non verbal Ecart plus important pour le groupe d EIP présentant des troubles des apprentissages EIP avec tr. d'apprentissage EIP sans tr. d'apprentissage 4

Âge de lecture (Alouette) Lecture de texte Compréhension de texte 40 30 20 10 0 Groupe avec difficultés : tous dysl. sauf 1-10 -20 Groupe sans difficult : tous non-dysl. sauf 1 3 Graphe en boîtes Variable(s) groupe : Colonne 2-30 -40 2 1 3 Graphe en boîtes Variable(s) groupe : Colonne 2-50 Diff. Apprent. - 29 mois 8 dyslexies Sans Diff. Apprent. + 7 mois 1 dyslexie Niveau autour de la moyenne Bonne compréhension écrite Stratégies de compensation Orthographe d usage Epreuve visuo-attentionnelle (S. Valdois) Report Global A V T. S R Niveau pathologique pour 7 EIP sur 10 7 dysorthographies de surface Stock lexical orthographique déficitaire (ex : «assez» «assé») Réponse AVTSR *** *** *** p = 0.003 Quels mécanismes sousjacents? EIP avec tr. d'apprentissage EIP sans tr. d'apprentissage 5

DECISION LEXICALE control gifted Après placement des électrodes sur le scalp, les enfants devaient lire une série de questions puis formuler une explication causale à partir des questions évoquées. Les résultats ont été obtenus après une analyse multivariée des A-CMI (averaged cross mutual information): "In contrast to normal children, gifted children showed increased A-CMI values between the left temporal and central, between the left temporal and parietal, and between the left central and parietal locations while generating a hypothesis. These results suggested that gifted children more efficiently distribute the cognitive resources essential to cope with hypothesis generation." AVION NOAGE WXPT Mot Pseudo-mot Non-mot COMPLETEMENT D UNE D MATRICE Les HPI utilisent préf érentiellement les régions postérieures de leur cerveau, et distribuent leurs ressources cognitives plus efficacement Exemples de PE enregistrés lors des tâches de décision lexicale et de complètement de matrice chez des enfants (contrôle, intellectuellement précoces harmonieux et dysharmonieux) verbal non-verbal témoins HP harmonieux HP dysharmonieux les enfants ayant une im portante différence entre leurs performances verbales et pragmatiq ues dont témoigne le profil dysharmonieux du Q.I. auraient tendance à surengager l hémisphère cérébral droit aux dépens du gauche quel que soit le type de tâche. Les enfants ayant un profil harmonieux de performances cognitives auraient, quant à eux, tendance à engager leurs deux hémisphères à la fois dans les tâches verbales et non verbales. Magnié M.N., Caro C., Faure F. (2003). Hemispheric specialisation in giftedness: psychometric,behavioral and electrophysiological investigation. Sixth IBRO World Congress of Neuroscience, Prague, Czech Republic, July 10 th 15 th, 2003 Duncan et al. : "Such results argue strongly against the possibility that high-g tasks are associated with diffuse neural recruitment" g-related neural substrates were revealed by the contrasting of complex g-task versus simple g-task 6

g-level-related neural substrates and correlation of their activations with individual differences in g Differences in regional activation and behavioral performance between the superior- and average-g groups. We reviewed the state-of-the-art based on 37 studies and proposed a specific neuroanatomical model of intelligence with testable predictions Test de Wisconsin : activation cérébrale lors du changement de règle (shifting) Zones moins actives chez les précoces zones plus actives (Lors de la sélection des réponses) (lors de la réception du feedback) The major challenge was the negative view many people held of intelligence tests, but this has changed dramatically as more imaging research shows that the test scores are related to the brain. Connectivity within the frontal lobe and between the frontal and posterior brain regions were both important predictive factors for the differences in intelligence. These findings support a network view of intelligence, as suggested in previous studies. More importantly, our findings suggest that brain activity may be relevant to the differences in intelligence even in the resting state and in the absence of an explicit cognitive demand. Whether greater intelligence is associated with more or less brain activity (the "neural efficiency" debate) depends therefore on the specific component of the task being examined as well as the brain region recruited. Régions de corrélation positive entre anisotropie (FA) et QI total 7

isthme "test de créativité (divergent thinking") Corrélation significative avec score de créativité 3 types de questions : "en plus de la lecture, à quoi peut servir un journal?" : ex: pour envelopper les choses "quelles sont les caractéristiques d'un bon appareil de télé?" ex.: recevoir des émissions du monde entierʻ "Qu'arriverait-il s'il n'y avait plus de souris sur terre ex.: le monde serait plus propre On évalue : a) la fluence (aptitude à donner le plus grand nombre de réponses différentes) b) la flexibilité (aptitude à donner des réponses dans des champs différents) c) l'originalité (différence /réponses standard; d) l'élaboration : aptitude à entrer dans les dé tails Witelson, S.F. (1985), Science, 229: 665-666 Tronc postérieur Pre-splénium Einstein s brain : no parietal opercula (from Witelson et al., 1999) isthme Corrélations positives avec QI total, QI verbal et QI performance 41 V=102 P=117 L, fille de 9ans, dysphasique, IRP>130 Line Responsible 40 V=123 P=141 Micropolygyrie (quasi "schizencéphalie") 14 V=89 P=120 11 8 V=99 P=129 V=98 P=147 V = Verbal IQ Unaffected No linguistic deficit P = Performance IQ RD status unclear 6 V=99 P=125 RD 8

Conclusion La probabilité de rencontrer par hasard successivement 4 cerveaux dont l'hémisphère droit est de type 4 est infime (1/5 4 ) L'existence de particularités neurobiologiques sous-jacentes au fonctionnement cognitif singulier des enfants et adolescents à haut potentiel est de plus en plus plausible avec l'accumulation de résultats convergents en neuroimagerie De façon notable, ces travaux ne font pas la distinction, pourtant peut-être cruciale, entre HP homogènes et non homogènes, ces derniers se situant sans doute à la frontière avec la notion de troubles "dys" L'implicite, à travers ces travaux, est qu'il s'agit de conséquences de facteurs génétiques (ce qui est également la tendance dominante en matière de troubles "dys") La majorité des résultats, cependant, ne permettent pas d'affirmer la direction de la causalité (cause ou conséquence) des anomalies constatées Les données les plus prometteuses, mais encore éparses, concernent la disposition anatomique des sillons corticaux, avec des patrons singuliers de la région temporo-pariétale du cerveau, seule marque robuste obtenue jusqu'ici d'une particularité constitutionnelle 9