Classification anatomo-pathologique des tumeurs de l ovaire Introduction - Les tumeurs ovariennes peuvent se développer à partir de chacun des tissus qui constituent l ovaire : L épithélium de surface Le mésenchyme spécifique des cordons sexuels Les cellules germinales Le mésenchyme non spécifique - Classification FIGO et OMS = données purement morphologiques = classification simple - Cette classification reconnaît 9 grandes catégories : Tumeurs épithéliales communes Tumeurs du mésenchyme des cordons sexuels Tumeurs des cellules germinales Tumeurs secondaires Lésions pseudo-tumorales Gonadoblastome Tumeurs des tissus mous non spécifiques Tumeurs à cellules lipidiques Tumeurs non classées 1
1. Tumeurs épithéliales communes - 65 % de l ensemble des tumeurs ovariennes et 85 % des tumeurs malignes de l adulte - Origine = revêtement épithélial de l ovaire - Reproduisent différentes possibilités de différentiation - La classification de l OMS distinguer, selon le type des cellules qui prolifèrent, 8 catégories principales : Tumeurs séreuses Tumeurs mucineuses Tumeurs endométrioïdes Tumeurs à cellules claires Tumeurs de Brenner Tumeurs mixtes épithéliales Carcinomes indifférenciés Tumeurs non classées - Dans chaque catégorie, les tumeurs sont classées selon leur degré de malignité - Développement intra-ovarien ou intra et en surface de l ovaire 1.1 Tumeurs séreuses - Caractérisées par une prolifération de cellules dont la morphologie rappelle celle de l épithélium tubaire - Elle représentent les T les plus fréquentes de l ovaire : 40 à 50% - Elles peuvent être bénignes (70%), malignes (20%) ou frontières (10 - Elles sont souvent bilatérales (2/3 des cas) - Le pronostic dépend essentiellement du stade clinique - Longtemps asymptomatiques, elles sont souvent découvertes au stade métastatique (80 % des cas) - La survie globale à 5 ans, tous stades confondus, est de 20 % 1.2 Tumeurs mucineuses - Elles sont caractérisées par une prolifération des cellules muco-secrétantes rappelant l épithélium endocervical ou intestinal - Elles sont moins fréquentes que les T séreuses : 15 à 20 % des T ovariennes - Elles peuvent être bénignes (80 %), malignes (10 %) ou frontières (10 %) - Elles sont bilatérales dans 10 à 20 % des cas - Pas de spécificité macroscopique et sont parfois difficiles à différencier, microscopiquement, d une métastase d un adénocarcinome digestif. - La survie globale à 5 ans et d environ 50 % 1.3 Tumeurs endométrioïdes - T présentant les caractères histologiques des T de l endomètre - Elles sont moins fréquentes que les 2 variétés précédentes : 5 % des T ovariennes mais les formes malignes représentent 20 % des K de l ovaire - = T de la femme âgée - Des territoires d endométriose sont retrouvés dans 5 à 10 % des cas - AdenoK de l endomètre associé dans 20 à 30% des cas - La survie à 5 ans est identique à celle des adénocarcinomes mucineux (50%) 2
1.4 Tumeurs à cellules claires - Elles représentent 5 à 10 % des cancers de l ovaire - Elles sont souvent unilatérales - Les lésions d endométriose sont associées dans environ 25% des cas - La survie à 5 ans est identique à celle des adénocarcinomes mucineux (50 %) 1.5 Tumeurs de Brenner - Elles sont caractérisées par une prolifération des cellules de type transitionnelle ou excréto-urinaire - Les T Brenner bénignes représentent la majorité de ces tumeurs. Macroscopiquement, elles sont unilatérales et solides - Les T de Brenner malignes sont très rares 1.6 Tumeurs mixtes épithéliales - = tumeurs renfermant au moins 2 des 5 types histologiques précédents - Elles peuvent être bénignes, malignes ou frontières 1.7 Carcinomes indifférenciés et T non classées Ces 2 catégories regroupent les T épithéliales peu différenciées pour permettre de les inclure dans une des catégories précédentes 3
2. Tumeurs germinales - Rassemblent toutes les tumeurs développées à partir des cellules germinales primordiales de la gonade embryonnaire. - Elles représentent 15 à 20 % de l ensemble des T de l ovaire et la majorité des T de l adolescente et de l enfant - 95 % d entre elles sont représentées par les tératomes matures qui posent peu de problème diagnostiques - Les autres T (5 %) de cette catégorie sont : Séminomes Tumeurs du sinus endodermique Carcinomes embryonnaires Choriocarcinomes Tératomes immatures Tumeurs germinales mixtes 2.1 Séminomes (dysgerminomes) - Tumeurs rares dont 80 à 90 % sont diagnostiquées avant 30 ans - L âge moyen de survenue est estimé à 22 ans et leur diamètre moyen est de 15 cm - Elles sont souvent unilatérales et solides (90 % des cas) - Elles sont très chimio et radiosensibles - Le taux de survie à 5 ans est compris entre 75 et 90 % 2.2 Tumeurs du sinus endodermique ou T du sac vitellin - Elles représentent 20 % de l ensemble de T germinales malignes - L âge moyen de diagnostic est de 19 ans - L évolution est caractérisée par une croissance très rapide - Le diamètre moyen est estimé à 15 cm - Elles s accompagnent d une élévation souvent très importante de l αfp plasmatique 2.3 Carcinomes embryonnaires - Elles sont exceptionnelles : environ 3 % des T germinales - L âge de survenue est de 15 ans - Cliniquement des symptômes hormonaux (puberté précoce) sont retrouvés dans plus de 50 % des cas - Elles s accompagnent d une élévation de l HCG et de l αfp - Elles sont habituellement unilatérales et volumineuses (17 cm en moyenne) - L évolution est également très rapide et 40 % ont déjà dépassé l ovaire au moment de leur diagnostic - Leur pronostic a été considérablement amélioré depuis l utilisation de polychymiothérapie 2.4 Choriocarcinome - T Exceptionnelles représentant moins de 1 % des 1 % des T germinales malignes - Ils sont souvent diagnostiques avant l âge de 20 ans - Elévation fréquente de l HCG plasmatique - Pronostic souvent défavorable 4
2.5 Tératomes immatures - Représentent 20 % de l ensemble des T germinales malignes - 1/3 d entre eux ont déjà dépassé l ovaire au moment du diagnostic - Ces T sont le plus souvent unilatérales, solides et volumineuses (18 cm en moyenne) - Histologiquement, elles sont constituées de divers types cellulaires dérivés des 3 feuillets embryonnaires matures et immatures - Le pronostic dépend de la proportion de tissus immatures qui permet de les grader en 3 groupes - Le pronostic a été considérablement amélioré depuis l utilisation de polychymiothérapie 2.6 Tumeurs germinales mixtes - = T associant au moins 2 composantes malignes de type germinales - L association la plus fréquente est celle d un séminome et d une T vitelline (1/3 des cas) - Elles représentent 8 % de l ensemble des T germinales malignes 5
3. Tumeurs du mésenchyme des cordons sexuels - Elles représentent 6 % de l ensemble des T de l ovaire - Elles regroupent une grande variété de lésions associant des dérivés des cordons sexuels et du mésenchyme ovarien. - Elles comportent habituellement un certain degré de différentiation dans le sens ovarien ou testiculaire. - Les T féminines sont essentiellement représentées par les T de la granulosa et les t stromales. - Les T mâles correspondent aux t de Sertoli-Leydig 3.1 Tumeurs de la granulosa - Elles représentent 6 % des tumeurs malignes de l ovaire - Elles sont cliniquement hyper-oetrogéniques dans 75 % des cas et non sécrétantes voir androgéniques dans 20 % des cas. - On distingue : une forme adulte : tumeur maligne d évolution très lente une forme juvénile de très bon pronostic 3.2 Tumeurs du groupe fibro-thécal - Développées à partir du mésenchyme du stroma ovarien ou des cellules thécales 3.2 Tumeurs de Sertoli-Leydig - Elles représentent 0,1 % de l ensemble des T ovariennes - S accompagnent dans 50 % des cas d une hyperandrogénie 6