La maladie de Parkinson. Dr Sandrine MILLOT Neurologue

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Ève Mercier
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1 La maladie de Parkinson Dr Sandrine MILLOT Neurologue

2 EPIDEMIOLOGIE Prévalence 1.6% de la population de plus de 65 ans 150 pers/10000 soit environ patients en France. Incidence 10 à 15 nouveaux cas / / an nouveaux cas / an en France Augmente avec l âge : 0.3 / 1000 entre 55 et 65 ans et 4.4 / 1000 chez les sujets de plus de 85 ans Age Âge moyen de début : 55 et 65 ans Formes précoces autour de 40 ans, et des formes tardives au-delà de 75 ans Sex ratio Légère prédominance masculine

3 PHYSIOPATHOLOGIE - maladie dégénérative - perte progressive des neurones dopaminergiques constituant la voie nigrostriatale déficit en dopamine => symptômes moteurs - lésion d autres noyaux du tronc cérébral et souscorticaux : locus coeruleus, nucleus basilis de Meynert Troubles axiaux et démence - Inclusion basophile intraneuronale = corps de Lewy

4 Etiologies Incomplètement connue, multifactorielle Facteurs environnementaux Mode de vie : tabac, caféine, acide urique : facteurs protecteurs Exposition environnementale : pesticides, métaux lourds Facteurs hormonaux : oestrogènes protecteurs?? FRCV : diabète, HTA, cholestérol Susceptibilité génétique Interactions gène/environnement

5 CLINIQUE Début progressif, asymétrique et insidieux 1.Troubles moteurs : Triade classique - tremblement de repos - akinésie - rigidité extrapyramidale

6 Le tremblement de repos Souvent révélateur mais inconstant -lent et régulier, 4 à 6 Hz. -Intensité variable, avec stress, concentration -disparaît au mouvement volontaire -asymétrique, unilatéral -mains+++ ou pieds, parfois le menton -épargne le chef -tremblement d attitude dans 5 à 10% des cas.

7 La rigidité -hypertonie extrapyramidale -Augmentation du tonus musculaire au repos -diffuse, prédomine sur les fléchisseurs -attitude fléchie, penchée en avant -manœuvre de Froment et phénomène de la roue dentée -perturbe le jeu articulaire déformations articulaires

8 L akinésie Lenteur de l initiation et de l exécution des mouvements alors que la force musculaire est normale. -marche à petits pas, perte ballant des bras -écriture perturbée : micrographie -visage moins expressif, rareté du clignement palpébral -troubles de l élocution -réduction de l expression gestuelle, perte de l aisance naturelle des gestes difficultés à réaliser 2 actions simultanément

9 Variabilité des signes. -Motivation + -Stress - -Sommeil Chaque cas est particulier.

10 2.Troubles de la marche et de la posture Marche à petits pas Réduction de la longueur du pas Augmentation de la cadence Perte du ballant Antéflexion du tronc rétropulsion

11 3. Autres symptômes -signes rhumatologiques -déformations articulaires au stade évolué -dysautonomie, hypersalivation -troubles du sommeil -douleurs, crampes nocturnes -troubles de l attention et de la concentration -troubles psychiques : anxiété, dépression

12 4. Symptômes au stade évolué Signes axiaux : -dysarthrie -chutes et freezing -Fausses routes -troubles sphinctériens et dysautonomie Troubles cognitifs et hallucinations visuelles

13 DIAGNOSTIC Purement clinique et réponse à la dopa. Imagerie cérébrale normale!! Drapeaux rouges : -chutes précoces -troubles sphinctériens, dysautonomie -troubles mémoire, hallucinations -signes bilatéraux d emblée -troubles oculomoteurs

14 Diagnostic différentiel Atteintes neurodégénératives plus diffuses : syndromes parkinsoniens plus : -Atrophie multisystématisée -Paralysie supra-nucléaire progressive -dégénérescence cortico-basale -démence à corps de Lewy

15 Iatrogénie : -neuroleptiques -NL «cachés» : Primpéran, Agréal, Noctran, Sibélium -autres traitements -métaux Parkinson vasculaire : IRM anormale

16 EVOLUTION 3 stades : -au début : lune de miel de 2 à 6 ans -maladie installée : répercussions vie quotidienne et socio-familiale -déclin d efficacité : handicap important, aide nécessaire

17 TRAITEMENTS -Purement symptomatique -Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité de vie des patients. -Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d une activité physique et orthophonie si besoin+++.

18 1.La L-dopa SINEMET ou MODOPAR Sous forme dispersible, standard ou à libération prolongée. -Efficace sur l ensemble de la triade motrice -ES périphériques digestifs et cardiovasculaires -précurseur de la dopamine

19 Evolution des concentrations selon la forme de L-dopa. Dispersible Forme standard Libération prolongée Temps

20 2.Les agonistes dopaminergiques. SIFROL (pramipexole) REQUIP (ropirinole) TRIVASTAL (piribédil) PARLODEL (bromocriptine) DOPERGINE (lisuride) APOKINON (apomorphine) en SC NEUPRO (rotigotine) en patch

21 Miment l action de la L-dopa Avantages : -durée d action plus prolongée -action directe Inconvénients : -moins bonne tolérance (ES digestifs, psychiques)

22 3.Les anticholinergiques. ARTANE, AKINETON -efficace sur le tremblement -Effets secondaires centraux (confusion, hallucinations) et périphériques (sécheresse buccale, nausées, troubles mictionnels ) -sujet jeune

23 4.Autres traitements. -COMTAN entacapone -STALEVO entacapone + L-dopa -MANTADIX amantadine

24 COMPLICATIONS MOTRICES SOUS TRAITEMENT Apparaissent après la «lune de miel» -Fluctuations motrices : akinésie de fin de dose, akinésie matinale et nocturne, effet ON/OFF -Associées aux fluctuations psychiques -Dyskinésies Nécessitent une adaptation thérapeutique

25 Akinésie de fin de dose Effet On/Off Surdosage : dyskinésies ON Blocage : Off

26 But : stimulation dopaminergique continue L-dopa État moteur agonistes

27 THERAPEUTIQUES NON MEDICAMENTEUSES 1.Stimulation cérébrale profonde du NST Pratiquée depuis Implantation d électrodes de stimulation dans les deux noyaux sous thalamiques -Boitier sous cutané programmable -réversible et modulable

28 -Critères d inclusion rigoureux test à la L- dopa -critères d exclusion -efficace sur l ensemble de la triade motrice -complications hémorragiques et infectieuses -ES : prise de poids, dysarthrie, syndrome dépressif

29 Patient avec cadre de Talairach en place

30 IRM encéphalique pré-opératoire Coupe coronale T2 : visualisation des NST

31 IRM encéphalique post-opératoire Coupe coronale, séquence T2

32 Radiographie du crâne de face avec électrodes définitives en place

33 2.Autres cibles : -pallidum -thalamus 3.Autres techniques : -greffes neuronales -facteurs de croissance -Chélateurs du fer -Thérapie génique

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