Traduction microscopique des lésions élémentaires primaires vues en sémiologie dermatologique

Transcription

1 UE Revêtement Cutané (2015) Traduction microscopique des lésions élémentaires primaires vues en sémiologie dermatologique Pr. Béatrice Vergier (service de pathologie, CHU Bordeaux)

2 Différents types de prélèvements cutanés état frais ou fixé (formol)? Biopsie cutanée Pièce opératoire

3 Sémiologie d anatomie pathologie cut : quelques images pour comprendre les images et lames d histopathologie Plasmocytes: noyau d un côté et grand cytoplasme éosinophile Lymphocyte petit noyau très foncé bleu cytoplasme non visible Histiocyte/macrophage Ici cellule géante plurinucléée

4 Sémiologie d anatomie pathologie cut : quelques images pour comprendre les images et lames d histopathologie lymphocyte Polynucléaire neutrophile noyau bilobée (plus petit que lymphocyte Polynucléaire éosinophile Ressemble PNN Mais cytoplasme éosinophile

5 Sémio anapath : modifications de la couche cornée Couche cornée orthokératosique = hyperkératose mais maturation normale («ortho») donc pas de noyau Parakératosique = hyperkératose mais maturation anormale («para») Présence de noyaux

6 Sémiologie anapath des modifications de l épiderme La Spongiose = œdème dans l épiderme Csq : on voit bien les ponts d union (desmosomes) entre les kératinocytes Si important => vésicule

7 Sémiologie anapath des modifications de l épiderme Hyperplasie psoriasiforme de l épiderme Crêtes épidermiques allongées de façon très régulière avec amincissement de l épiderme en regard des papilles dermiques

8 Sémiologie anapath des modifications de l épiderme Atteinte lichénoïde (ou lésions de l interface entre l épiderme et le derme): altérations des cellules basales (ici vacuolisations) L épiderme devient rectiligne (perte des crêtes épidermiques) du fait de l altérations de cellules basales Normal : crêtes épidermiques

9 Sémiologie anapath des modifications de l épiderme images de nécrose kératinocytaire Se voit dans les toxidermies

10 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Érythème Télangiectasies Purpura Dyschromies Lésions à contenu liquidien Lésions modifiant le relief de la peau

11 LE modifiant la couleur de la peau érythème Erythème : Rougeur de la peau qui s efface à la pression, localisée ou diffuse, permanent ou paroxystique

12 LE modifiant la couleur de la peau érythème Erythème diffus : morbilliforme / scarlatiniforme etc : diagnostic purement clinique => pas de rôle de l examen anatomopathologique Biopsie peu spécifique : vaisseaux dilatés, infiltrat inflammatoire

13 LE modifiant la couleur de la peau Erythème figuré : examen anatomopathologique peut être utile Exemple : petite fille Lésions arrondies, érythémateuses d évolution centrifuge

14 LE modifiant la couleur de la peau Erythrodermie : érythème généralisé sans réserve de peau saine : grave => rôle important de l examen anatomopathologique

15 LE modifiant la couleur de la peau Erythrodermie : érythème généralisé sans réserve de peau saine : grave => rôle important de l examen anatomopathologique Principales étiologies - Psoriasis - Eczéma - Toxidermies - Lymphomes T (Mycosis Fongoide, Sézary) Causes plus rares 19% Idiopathique 57% dont eczéma 22% et psoriasis 48% 15% 5%

16 LE modifiant la couleur de la peau Erythrodermie : biopsies cutanées multiples (punch) fixées en formol (histo standard + immunohistochimie) et congelées (biologie moléculaire) psoriasis 48% et eczéma 22% des érythrodermies Psoriasis Eczéma

17 LE modifiant la couleur de la peau Erythrodermie : rôle +++ du pathologiste => diagnostic de lymphome T (mycosis fongoïde ou syndrome de sézary) = 5% des érythrodermies

18 Pan T = CD3 Étude moléculaire : Clone T identique sur plusieurs biopsies cutanées T helper = CD4

19 LE modifiant la couleur de la peau télangiectasies Télangiectasies : Visibilité anormale à l œil nu des vaisseaux sanguins au niveau de la peau Effacement à la pression Biopsie peu spécifique dans ces cas : vaisseaux dilatés

20 LE modifiant la couleur de la peau télangiectasies Biopsie peut être utile dans ce type de cas Télangiectasies : Visibilité anormale à l œil nu des vaisseaux sanguins au niveau de la peau Effacement à la pression (vx se vide à la vitropression) Angiome (Hamartome) S efface peu à la vitropression Mettre histo : angiomes

21 LE modifiant la couleur de la peau purpura Purpura : extravasation de sang dans la peau : hémorragie intra-cutanée ne s efface pas à la pression Biopsie utile +++ dans ce type de cas P. Hématologique (non inflammatoire : sang dans la peau ex : thrombopénies, thrombus intracapillaire, fragilité capillaire etc ) P. Vasculaire (inflammatoire : atteinte des parois vasculaires)

22 LE modifiant la couleur de la peau purpura vasculaire Purpura vasculaire (inflammatoire) : Dépôts d immun complexes circulants au niveau des parois des vaisseaux dermiques Réaction inflammatoire +++ : Afflux de Polynucléaires Neutrophiles leucocytoclasiques et nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux Causes infectieuses ou immunologiques Aspect clinique évocateur mais biopsie utile pour : - Confirmer le diagnostic de vascularite - Orienter le diagnostic étiologique et la conduite thérapeutique

23 Purpura vasculaire : démarche diagnostique anatomopathologique Diagnostic positif : confirmer la vascularite Infiltration de la paroi du vaisseau +/- leucocytoclasie +/- nécrose fibrinoïde Orienter le diagnostic étiologique

24 Purpura vasculaire : démarche diagnostique anatomopathologique Diagnostic positif : confirmer la vascularite Infiltration de la paroi du vaisseau +/- leucocytoclasie +/- nécrose fibrinoïde Orienter le diagnostic étiologique

25 Purpura vasculaire : démarche diagnostique anatomopathologique Diagnostic positif : confirmer la vascularite Infiltration de la paroi du vaisseau +/- leucocytoclasie +/- nécrose fibrinoïde Orienter le diagnostic étiologique

26 Purpura vasculaire : démarche diagnostique anatomopathologique Diagnostic positif : confirmer la vascularite Orienter le diagnostic étiologique Type d infiltrat? Nécrose fibrinoïde? Nature, calibre, localisation des vaisseaux atteints?

27 Purpura vasculaire : démarche diagnostique anatomopathologique Diagnostic positif : confirmer la vascularite Orienter le diagnostic étiologique Type d infiltrat? Nécrose fibrinoïde? Nature, calibre, localisation des vaisseaux atteints?

28 Orientation étiologique : exemple de la vascularite leucocytoclasique Vx superficiels petit Ø - Vascularite allergique - Vx petit ou moyen Ø à paroi musculaire (arcade profonde) - Périartérite Noueuse (PAN)

29 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Érythème Télangiectasies Purpura Dyschromies Lésions à contenu liquidien Lésions modifiant le relief de la peau

30 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies Hyperpigmentation Hypopigmentation

31 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment? Mélanique ou non mélanique? Non mélanique Pigmentation par les sels d argent teinte grisâtre Argyrie (ex:collutoires) Tatouage

32 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment? Mélanique ou non mélanique? Dermite ocre = 2 stase veineuse Non mélanique : ferrique +++ PERLS

33 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment = Mélanique Du à une augmentation des mélanocytes ou uniquement à la présence de pigment mélanique? Naevus jonctionnel (tumeur mélanique bénigne)

34 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment = Mélanique Du ou non à une augmentation des mélanocytes? Naevus (tumeur mélanique bénigne)

35 NON pas toujours! Ici tumeur bénigne «kératose séborhéique» avec pigment mélanique mais sans prolifération de mélanocytes LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment? : Mélanique Augmentation des mélanocytes?

36 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment? : Mélanique oui mais. augmentation des mélanocytes? A103-melanA

37 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hyperpigmentations Nature du pigment = Mélanique oui mais la pigmentation clinique peut être due à une incontinence pigmentaire Mécanisme des pigmentations post-inflammatoires? Agression des assises cellulaires basales (cell basales et mélanocytes) par les lymphocytes Vacuolisation et nécrose Lichen Plan Incontinence pigment dans le derme

38 LE modifiant la couleur de la peau Hyperpigmentations Nature du pigment? Non mélanique - sang (hématome) - fer - tatouage - sels d argent - etc Mélanique Augmentation de la quantité de pigment mélanique mais sans augmentation du nbre de mélanocytes -dans l épiderme (kératinocytes) (ex : kératose séborrhéique) -dans de derme (ex: pigmentations postinflammatoires) OU Augmentation du nombre de mélanocytes Tumeurs mélaniques bénignes (naevus) et malignes (mélanomes)

39 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hypopigmentations Vitiligo Mécanisme de l hypopigmentation du vitiligo? Puis diminution du nombre de mélanocytes

40 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hypopigmentations Certains naevus ont halo de dépigmentation autour

41 LE modifiant la couleur de la peau Dyschromies / Hypopigmentations Pityriasis versicolor

42 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Érythème Télangiectasies Purpura Dyschromies Lésions à contenu liquidien vésicules bulles pustules Lésions modifiant le relief de la peau

43 LE à contenu liquidien vésicules VESICULE : soulèvement épidermique contenant un liquide clair (1 à 3 mm)

44 LE à contenu liquidien vésicules : mécanismes / causes Virus Varicelle, Zona, Herpès Autres causes eczéma atopique eczéma dyshydrosique

45 LE à contenu liquidien vésicules : cause virale Vésicules et Virus -Varicelle, Zona, Herpès -lésions cellulaires directes -détournement de la machinerie de la cellule hôte

46 LE à contenu liquidien vésicules : eczéma Vésicules et eczéma - eczéma «atopique» - eczéma de contact - eczéma dyshydrosique : vésicules paumes et plantes mécanisme

47 LE à contenu liquidien vésicules de l eczéma : mécanisme Eczéma : N. m. Du grec ekzein, bouillonner, bouillant - eczéma «atopique» - eczéma de «contact» - eczéma dyshydrosique : vésicules paumes et plantes etc Nombreuses causes mais dans eczéma de contact = réaction d hypersensibilité retardée à médiation cellulaire 1 phase : sensibilisation => Allergène pris en charge par cellules de Langerhans => Migration vers zone paracorticale gg lymphatiques => Activation lymphocytes T naifs en lymphocytes T mémoire 2 Phase : déclenchement => Allergène (re)présenté par cellules de Langerhans est reconnu par lymphocytes T mémoire =>Lymphocytes T secrétent cytokines pro-inflammatoires =>eczéma

48 Histologie de l eczéma (aigü)

49 LE à contenu liquidien vésicules : attention autres causes Gale

50 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Lésions à contenu liquidien vésicules bulles pustules Lésions modifiant le relief de la peau

51 LE à contenu liquidien Bulles BULLE : soulèvement épidermique contenant un liquide clair (> 3 mm, souvent > 1 cm) (coalescence de vésicules) 2 types de décollement Intra-épidermique Sous-épidermique

52 LE à contenu liquidien Bulles 2 types de décollement Intra-épidermique - superficiel sous-corné (1) - profond: corps muqueux (2) - supra-basal (3) Sous-épidermique Jonction entre épiderme et derme (5)

53 LE à contenu liquidien Bulles : étiologies Nombreuses causes : Traumatique (exemple brulure) Infectieuse (ex bactérienne: staphylocoque) Toxique : intolérance médicamenteuse Anomalies génétiques Maladies auto-immunes

54 Bulles : cause infectieuse (choc staphylococique) staphylocoque Nécrose partielle épiderme => décollements localisés ou disséminés

55 Bulles : causes toxiques Syndrome de Lyell Grave +++ : bulles hémorragiques de la muqueuse bucale Bulles en «cocarde»: érythème polymorphe mécanisme immunologique - Intolérance médicamenteuse - infections

56 Bulles : causes toxiques Nécrose des kératinocytes et décollement bulleux

57 Bulles : anomalies génétiques = épidermolyses bulleuses (fragilité anormale de la peau) Le plus souvent fragilité au niveau de la jonction entre épiderme et derme

58 Bulles : maladies auto-immunes 2 types de décollement Intra-épidermique - superficiel sous-corné (1) - profond: corps muqueux (2) - supra-basal (3) Sous-épidermique Jonction entre épiderme et derme (5) A RAJOUTER : façon de faire les biopsies pour IF

59 Bulles : maladies auto-immunes le pemphigus Pemphigus vulgaire

60 Bulles : maladies auto-immunes le pemphigus

61 Bulles : maladies auto-immunes le pemphigus Examen en Immunofluorescence : dépôts d IgG en «mailles» entre les kératinocytes Anticorps IgG dirigé contre desmogléine (située au niveau des desmosomes)

62 Bulles : maladies auto-immunes pemphigoïde bulleuse

63

64 Pemphigoïde Bulleuse Dépôts IgG et C3 le long de la membrane basale

65 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Lésions à contenu liquidien vésicules bulles pustules Lésions modifiant le relief de la peau

66 LE à contenu liquidien pustules PUSTULES Soulèvement épidermique contenant un liquide trouble (quelque soit la taille)

67 LE à contenu liquidien pustules : situation? PUSTULES au niveau des follicules pileux ou non Acné juvénile

68 LE à contenu liquidien pustules microbiennes ou non? PUSTULES non folliculaires : ex le psoriasis pustuleux = pustules amicrobiennes sur un fond érythémateux

69 Lésions élémentaires primaires cutanées Modifications de la couleur de la peau Lésions à contenu liquidien vésicules bulles pustules Lésions modifiant le relief de la peau