Évaluations neuropsychologiques dans le cadre des aphasies dégénératives

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Évaluations neuropsychologiques dans le cadre des aphasies dégénératives"

Francis Ruel
il y a 7 ans
Total affichages :

1 DU de Neuropsychologie Paris VI 2006/2007 Évaluations neuropsychologiques dans le cadre des aphasies dégénératives Valérie Hahn Barma Neuropsychologue Centre de Neuropsychologie Hôpital de la Salpêtrière

2 Introduction Les troubles du langage sont présents dans la plupart des démences dégénératives. Dans le cadre des Aphasies Progressives Primaires (APP), le caractère inaugural et isolé de ces troubles permettra d illustrer la démarche complémentaire : de l orthophoniste du neuropsychologue dans l évaluation de l ensemble des troubles.

3 Aphasie Progressive Primaire (APP) Terme introduit par Mesulam (1982) pour décrire et regrouper les troubles du langage isolés et progressifs. syndrome clinique hétérogène recouvrant plusieurs maladies (Knibb( et al. 2006)

4 LES APHASIES PRIMAIRES PROGRESSIVES Conception de Mesulam (2001) plusieurs syndromes cliniques de l APP : APP anomique APP avec agrammatisme APP avec troubles de la compréhension (sémantique verbale) APP + avec troubles de la compréhension verbale et visuelle Aphasie + troubles moteurs + dysarthrie (entrée DCB possible) Conception de Neary (1998) deux syndromes cliniques dans le cadre des Dégénérescence Lobaires Fronto Temporales (DLFT) APHASIE FLUENTE : démence sémantique APHASIE NON FLUENTE : aphasie non fluente progressive DFT

5 LES DÉGÉNERESCENCES LOBAIRES FRONTO TEMPORALES (NEARY ET AL., 1998) DÉMENCE SÉMANTIQUE Proche du sd clinique de l Aphasie de Wernicke (atteinte du versant réceptif) aphasie fluente paraphasies sémantiques atteinte sémantique (aphasie asémantique + agnosie associative) absence d agrammatisme dyslexie et dysgraphie de surface pas de signes pariétaux APHASIE NON FLUENTE PROGRESSIVE (APNF) Proche du sd clinique de l Aphasie de Broca (atteinte du versant productif) manque du mot erreurs phonétiques agrammatisme préservation de la compréhension pas de signes pariétaux Equivalent «APP + avec défaut de compréhension verbale et visuelle» de Mesulam Equivalent «APP + Agrammatisme» de Mesulam Atrophie bi temporale externe Atrophie frontale G

6 Histopathologie Aphasie Fluente/Aphasie non Fluente

7 DEMARCHE NEUROPSYCHOLOGIQUE L examen neuropsychologique est basée sur la recherche : des critères diagnostiques des APP permettant de confirmer cette pathologie d autres signes cognitifs permettant d écarter d autres pathologies telles que la MA? PSP? DCB? DFT?

8 CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE L APP (Mesulam Mesulam,, 2001) Exclus Admis

9 Critères diagnostiques de l APP (Mesulam Mesulam,, 2001) Début insidieux et aggravation progressive du manque du mot, de la dénomination, ou du trouble de la compréhension des mot observés Le retentissement éventuel sur l autonomie ne doit être attribuable ble qu à l aphasie durant au moins les 2 premières années Absence de troubles du langage pré morbides (except dyslexie develpt) Absence d apathie, de desinhibition,, d oublis des faits récents, d atteinte visuo spatiale spatiale,, de déficit de reconnaissance visuelle ou de troubles sensori moteur durant les 2 premières années Présence possible d une acalculie ou d une apraxie idéo motrice ou visuo constructive durant les 2 premières années D autres domaines spécifiques peuvent être touchés après les 2 premières p années mais le trouble du langage restent au premier plan tout au a u long de l évolution de la maladie Absence de causes vasculaires ou tumorales confirmées par l imagerie

10 LES DÉGÉNERESCENCES LOBAIRES FRONTO TEMPORALES (NEARY ET AL., 1998) DÉMENCE SÉMANTIQUE Proche du sd clinique de l Aphasie de Wernicke (atteinte du versant réceptif) aphasie fluente paraphasies sémantiques atteinte sémantique (aphasie asémantique + agnosie associative) absence d agrammatisme dyslexie et dysgraphie de surface pas de signes pariétaux Atrophie bi temporale externe APHASIE NON FLUENTE PROGRESSIVE (APNF) Proche du sd clinique de l Aphasie de Broca (atteinte du versant productif) manque du mot erreurs phonétiques agrammatisme préservation de la compréhension pas de signes pariétaux Signes complémentaires : bégaiement ou apraxie bucco faciale répétition altérée dysarthrie + possible dysprosodie (Mesulam Mesulam,, 2001) Atrophie fronto temporale temporale G

11 Démarche diagnostique I ETAPE 1 : BILAN ORTHOPHONIQUE 1. Définir la sémiologie aphasique 2. Identifier le type d aphasie Fluente? manque du mot isolé? avec déficit lexico sémantique? ou +? Non fluente? avec défaut d organisation des phonèmes? ralentissement du débit au premier plan? agrammatisme?

12 Démarche diagnostique II ETAPE 2 : BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE Les signes excluant le diagnostic d APP Diagnostics différentiels Contrôler l intégrité des fonctions cognitives suivantes : système mnésique épisodique traitements visuo perceptifs et visuo spatiaux comportements frontaux (écarter une desinhibition ou apathie) Les signes acceptés dès les 2 premières années de l APP Rechercher la présence de troubles cognitifs suivants : Affiner la sémiologie apraxie visuo constructive syndrome dysexécutif cognitif plus ou moins sévère agnosie associative sémantique pour les objets et/ou les visages

13 Démontrer l intégrité du système mnésique épisodique

14 Éviter la modalité verbale mais se limiter à la modalité visuelle Eviter les épreuves grapho motrices (aspect praxique) Privilégier les épreuves de reconnaissance : Reconnaissance de visages CAMDEN (Warrington, 1996) (épreuve sur Choix forcé : choix basé sur un sentiment de familiarité) Reconnaissance de visages MEM III (Wechsler, 2001) (épreuve de reconnaissance libre (1 visage = 1 réponse) : choix basé sur une récupération consciente du souvenir)

15 Démontrer l intégrité des traitements visuo perceptifs

16 Agnosie associative décrite dans la Démence Sémantique Atteinte des connaissances sémantiques (niveau mnésique) Respect des traitements en amont (niveau perceptif)

17 Distinguer un trouble praxique d un trouble visuo spatial Analyse de cubes VOSP Copie de la figure complexe de Rey Warrington & James, 1991 Rey Osterrieth, 1959.

18 Distinguer un défaut d organisation visuo spatiale spatiale d un défaut de planification

19 Rechercher une apraxie idéo motrice Signes acceptés dès les deux premières années de l APP mais permettant d affiner le diagnostic

Évaluer les praxies gestuelles Signes évocateurs d une

D Identifier le système touché (exécutif/conceptuel)

SYSTEME EXECUTIF Exécution de gestes : configurations

familiarité : sémantiques/nouveaux Stock sémantique

20 Évaluer les praxies gestuelles Signes évocateurs d une entrée dans la DCB : Rechercher une apraxie unilatérale D Identifier le système touché (exécutif/conceptuel) Rechercher une atteinte préférentiellement distale SYSTEME EXECUTIF Exécution de gestes : configurations digitales/manuelles SYSTEME CONCEPTUEL Décision de familiarité : sémantiques/nouveaux Stock sémantique dénomination de gestes à valeur sémantique BEP (Peigneux & Van der Linden, 2000)

Documents pareils

Association France - DFT

Association France - DFT Dégénérescences Fronto-Temporales Pour nous contacter Nous écrire Association France - DFT 41, rue de Richelieu 75001 Paris Nous adresser un mail Le site internet www.dft-france.org