Adénopathies de l enfant. Professeur Jean Loup DEMORY Consultations d Hématologie pédiatrique Clinique médicale Saint Antoine

Transcription

1 Adénopathies de l enfant Professeur Jean Loup DEMORY Consultations d Hématologie pédiatrique Clinique médicale Saint Antoine

2 Structure du ganglion lymphatique vaisseaux lymphatiques afférents 1-3 mm capsule médullaire veinule post-capillaire follicule lymphoïde centre germinatif zone corticale hile valvules vaisseau lymphatique efférent

3 Ganglions lymphatiques superficiels

4 Chez l enfant des ganglions normaux peuvent être palpés maturité du système immunitaire ans adénopathies de cause bénigne > 99% transitoires en principe mais certaines persistent plusieurs mois (virus lymphotropes, toxoplasmose) les ¾ des bilans étiologiques sont négatifs

5 Etiologie des adénopathies Réaction inflammatoire à infection locale Ganglions satellites (angine, otite, impetigo..) Adénite : griffe du chat, tuberculose Panaris, lymphangite : axillaire, inguinale Viroses banales, maladies éruptives Virus lymphotropes : EBV, CMV, VIH Toxoplasmose Hémopathies : lymphomes, leucémies

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9 Maladie des griffes du chat Bartonella hansaele Adénite douloureuse : ponction pus stérile Sérologie : IgM + IgG, 16% négatifs ( PCR?) Guérison spontanée lente (semaines) Insensibilité habituelle aux ATB sauf les cyclines (ou les quinolones chez l adulte) Fistulisation dans 15% des cas rares formes viscérales avec adénopathies multiples, atteinte hépatique et/ou splénique.

10 Maladie des griffes du chat Epidémiologie morsure griffure

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13 Mononucléose infectieuse Virus d Epstein-Barr, transmis par la salive Petit enfant : rhinopharyngite banale + adénopathies parfois très volumineuses Adolescent : angine, fièvre, asthénie ++ micro-polyadénopathie, splénomégalie «note hépatique» : cytolyse, sub-ictère NFS Hyperleucocytose avec syndrome mononucléosique, parfois thrombopénie.

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15 Syndrome mononucléosique

16 EBV LcT 8 LcB transformé prolifération LcT 4 LcT t(8;14) IgH-c.myc Cellules de Burkitt Lymphomes, MdH LcT 8 Cellules MNI «grands mononucléaires bleutés»

17 Mononucléose infectieuse Diagnostic sérologique MNI-test : met en évidence des agglutinines non spécifiques, 15-20% de faux positifs Paul-Bunnell-Davidsohn : abandonné Sérologie EBV : permet de dater l infection et indique son caractère évolutif Problème des infections persistantes..

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19 Virus des inclusions cytomégaliques ou Cytomégalovirus Virus lymphotrope banal (80% des adultes sont immunisés) Responsable d adénopathies + syndrome mononucléosique Communautés antigéniques avec EBV : réactions sérologiques croisées

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21 Cycle évolutif du toxoplasme

22 Sérologie de la toxoplasmose Anticorps IgA IgM IgG semaines Infestation

23 Adénopathie tuberculeuse rare : adolescent / jeune adulte, surtout migrant ganglion cervical unilatéral, irrégulier, ± fluctuant Pas d autre localisation (pulmonaire notamment) Diagnostic : IDR pas toujours très positive ponction : ED, culture, PCR (M.tuberculosis, M.bovis) histologie : granulome, cellules géantes, caseum traitement associé 6 mois, + parfois curage

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25 Hémopathies malignes

26 Ce qui n existe pas chez l enfant Leucémie lymphoïde chronique hyperlymphocytose + polyadénopathie LNH de faible malignité, folliculaires et autres pas d adénopathies persistantes en rapport avec une hémopathie

27 Maladie de Hodgkin <1 cas/million d habitants/an avant 15 ans exceptionnelle avant 5 ans (garçons) x 30 entre 15 et 19 ans fréquence en régression depuis 1980 Bon pronostic avec association CT-RT Irradiations à doses réduites (croissance)

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29 Cellules de Sternberg Image de médiastin en cheminée

30 LNH de l enfant Toujours de malignité élevée Localisation : cervicale superficielle médiastinale : lymphomes T abdominale : lymphomes B croissance tumorale rapide : compressions Dissémination précoce : moelle, méninges Traitement en urgence, guérison 85% cas

31 LNH de l enfant Tumeur médiastinale (T) Tumeur abdominale (B)

32 Incidence des hémopathies aiguës chez l enfant 2006 Institut de cancérologie Gustave-Roussy

33 Quel bilan, dans quel cas? Examen clinique soigneux Aucun examen complémentaire si : Cause locale, bon état général Infection généralisée ex. maladie éruptive Suspicion de griffes du chat : sérologie, PCR Pas de cause évidente? Hémogramme, CRP Sérologies? Pas trop vite!

34 Eléments rassurants Adénopathie isolée anomalie du territoire de drainage douleur de tonalité inflammatoire tendance régressive Adénopathies multiples contexte fébrile aigu ou éruption régression progressive Ganglion normalement palpables ou persistants multiplicité des ganglions fluctuations ou stabilité

35 Que peut montrer la NFS? Interprétation en fonction de l âge Hyperleucocytose à polynucléaires ± thrombocytose avec quelques lympho hyperbasophiles ± plasmocytes lymphocytose avec cellules mononucléosiques granulocytes immatures : myélémie présence de blastes (pas forcément leucémiques) Leucopénie Neutropénie ± thrombopénie transitoires Pancytopénie ± cellules anormales

36 Echographie? Examen spéciaux pas d intérêt pour confirmer les adénopathies adénite en voie de collection Ponction? ganglion de volume suffisant grosse aiguille, opposé du point déclive cytologie en cas d adénopathie inquiétante Hémato-cytologiste expérimenté adénite : bactériologie, PCR risque de fistulisation

37 Phare d Eckmühl (Finistère) Jean Loup Demory