Dépistage de la surdité néonatale : Stratégies et Résultats. F. Boudjenah*, M. Hasbellaoui*, O. Zemirli**, A. Saheb* *Service ORL du CHU Tizi-Ouzou **Service ORL du CHU Beni Messous
I-Définitions-Généralités Surdité néonatale Baisse partielle ou totale de l audition. Uni ou bilatérale. Atteinte permanente soit de la conduction aérienne du son, soit de sa perception (cochléaire ou rétro cochléaire). JCIH ajoute, les surdités dues aux infections néonatales précoces du système auditif et les neuropathies auditives. [1-5] Le dépistage de la surdité répond à l ensemble des dix critères de l Organisation mondiale de la santé (OMS)[6] L OMS par la résolution WHA 48.9 invite les états membres à pratiquer un dépistage. (1);Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. PEDIATRICS Vol. 120 No. 4 October 2007, pp. 898-921 (doi:10.1542/peds.2007-2333) (2); Benito Orejas JI et al; Results of applying a universal protocol for early detection of hypoacusia in newborn infants for 42 months., : Acta Otorrinolaringol Esp. 2008 Mar;59(3):96-101 (3); Prpić I et al; Hearing loss assessed by universal newborn hearing screening--the new approach.,. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007 Nov;71(11):1757-61. Epub 2007 Sep 6. (4); National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement March 1-3, 1993 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ [5]Sininger YS, Starr A. Auditory Neuropathy. In: A New Perspective on Hearing Disorders. Singular Thomson Learning: San Diego, Calif; 2001. [6]J.M.G. Wilson et G. Jungner, Principles and practice of screening for disease, Geneva, World Health Organization, coll. «Public health papers» (n o 34) (1 re éd. 1968), pdf, 163 p
Données épidémiologiques Région Prévalence (%) Population Générale A risque Afrique sub- saharienne Cote d Ivoire; M.J.Tanon-Anoh et al Nigeria; BO Olusanya et al Moyen orient et Afrique du nord Qatar; A. Bener et al Tunisie, Nouaili E. B. H. et al Asie Inde; A.Jacob et al Chine; X.Liu et al Taiwan; H.C.Lin et al Amérique latine et centrale Brésil; M.J.Chapchap and al Mexique; C. F. M. Cruz, H.M.Yee-Arellano et al 0,6 0,6 5,2 0,24 1,19 0,20 0,13 0,23 0,65 - - 8,4 - - 2,6 Europe et Amérique du nord Espagne; Benito Orejas JI. et al, Etats unis d Amérique, JCIH, NIH 0,14 0,1 à 0,3 6,6 2 à 5
Données épidémiologiques (France) Troubles de l articulation à la mutité. Dans la population générale: Surdité et troubles du langage 4 à 5% des enfants présentent un trouble du langage. 1% sont atteints de troubles sévères 50% sont dus à la surdité. La Prévalence des troubles du langage augmente en fonction de la sévérité de la surdité Surdité légère à Moyenne 14% Surdité Moyenne à sévère 21% Surdité sévère à profonde 56% Marc De LaHaie. L évolution du language chez l enfant; édition enpes.
Techniques de dépistage Actuellement: Dépistage par tests objectifs tympanogramme PEA OEA réflexes stapédiens
Techniques de dépistage Alternatives au dépistage universel Faire le dépistage en PMI; (BO Olusanya et al, Nigeria) Pratiquer le test par des praticiens à domicile.(1) Pratiquer le test pour les nouveaux nés à risque.(2) Pratiquer le test à 03 mois.(3) (1); ; M Owen,M Webb, K Evans; Community based universal neonatal hearing screening by health visitors using otoacoustic emissionsarch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2001;84;157-162; doi:10.1136/fn.84.3.f157 (2);Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. PEDIATRICS Vol. 120 No. 4 October 2007, pp. 898-921 (doi:10.1542/peds.2007-2333) (3); audiometrymathur NN, Dhawan RAn alternative strategy for universal infant hearing screening in tertiary hospitals with a high delivery rate, within a developing country, using transient evoked oto-acoustic emissions and brainstem evoked response. J Laryngol Otol. 2007 Jul;121(7):639-43. Epub 2006 Nov 20
Matériels et méthodes 1 ère étape de dépistage à la maternité par OEA 1 mois Dépistage positif : 2 ème étape de dépistage au service ORL par OEA 2 mois 3 ème étape de dépistage au service ORL par étude des PEA : étude du seuil auditif et des FDR >30 db 30 db Protocole Dépistage négatif : sortie du programme de suivi Dépistage négatif : sortie du programme de suivi 30dB et absence de FDR sortie du programme de suivi 30dB et présence de FDR Réhabilitation de l audition : orthophonie +/- aide auditive Recherche étiologique et autres déficits associés et continuer le suivi Diagramme proposé pour le dépistage et la prise en charge de la surdité néonatale. FDR: facteur de risque
Matériels et méthodes Traitement des données par epi info TM 7
Résultats: 01/06/11au 18/03/2014 Total des naissances n= 17912 Perdus de vue n= 2530 Dépistés n=15382 Première phase Dépistés 85,88% Perdus de vue 14,12%
Résultats: Statut auditif de la 1 ère phase 16000 14000 87,55% 12000 10000 6961 8000 6000 4000 2000 0 12,45% 1025 887 convoqués N=1915 libérés N=13467 Féminin Masculin Ambiguité 6504 (3 convoqués 2 libérés)
Résultats: Statut auditif définitif de la 2ème phase n=1516 Libérés n= 1440 Convoqués n=76 5,28%
Résultats: 3 ème Phase du dépistage 62 nourrissons ont passé le test de diagnostic au PEA. 14 perdus de vue 49 enfants présentent un seuil supérieur à 30 db au moins sur une oreille. Le résultat des surdités a été conforté par l Impédancemetrie et l audiométrie comportementale en champs libre. Faux positifs= (convoqués de la 2 ème phase sourds) / NN dépistés Le pourcentage de faux positif est donc de 12,13%.
Résultats: Analyse des facteurs de risque 60 Facteurs de risque (FDR) influençant la surdité néonatale FDR Apgar à 1 =2 =3 Apgar à 5 =4 Enfants Cas dans la population sourde 1 (2,04%) 1 (2,04%) 2 (4,08%) Témoins normo entendant 10 (0,065%) 33 (0,22%) 17 (0,11%) Odds ratio 32 9,4 38,6 Souffrance fœtale 3 (6,12%) 68 (0,44%) 14,7 Détresse respiratoire 8 (10,33%) 259 (1,69%) 11,8 Convulsion 4 (8,16%) 4 (0,00026%) 341,6 Prématurité 8 (16,33%) 199 (1,30%) 14,8 28 Semaines de gestation 33 \\ \\ 34 \\ \\ 35 \\ \\ 36 \\ \\ 1 (2,04%) 1 (2,04%) 3 (6,12%) 1 (2,04%) 2 (4,08%) 2 (0,013%) 25 (0,16%) 49 (0,32%) 30 (0,196%) 28 (0,18%) 160,2 12,9 20,33 10,6 23,6 Ictère 5 (10,20%) 147 (0,96%) 11,7 Pathologie pendant la 5 (10,20%) 11 (0,07%) 162,2 grossesse ATCD de surdité 5 (10,20%) 17 (0,11%) 103,14 Malformations craniofacales 11 (22,45%) 14 (0,09%) 131,4 Syndrome connu pour être associé à une surdité 2 (4,08%) 3 (0,02%) 212,6 Dépistés: 15382 Cas sourds: 49 Témoins: 15333 syndrome de Pierre Robin syndrome de Bardet-Biedl Rubéole 6 (12,24%) 3 (0,02%) 697,22 CMV 7 (14,29%) 1 (0,01%) 1667 Stérilité FIV 1 (2,04%) 2 (0,00013%) 160,2 Tableau récapitulatif des principaux facteurs de risque à Odds ratio franchement supérieur à 1
7-Analyse des facteurs de risque 61 L étude des facteurs de risque a montré que 10 enfants sourds (20,4%) ne présentent pas de facteurs de risque. 14 12 10 8 6 Surdité unilaterale Surdité bilatérale 4 2 0 0 FDR 1 FDR 2 FDR 3 FDR 4 FDR 5 FDR Histogramme montrant le nombre de N.N avec surdité (unilatérale ou bilatérale) en fonction du nombre des facteurs de risque (FDR).
Evaluation du coût 62 Le coût approximatif du dépistage d un enfant est de 226,8 DA
Discussion 67 Résultats du dépistage et du diagnostic Etude pays/dates, auteurs Cohorte taille/type Lieu d admission Technique de dépistage (refer %) Suivi et couverture (%) Prevalence/ 1000 Cas dépisté Rhode Island; 1/93 2/95; Vohr et al., 1998 53121/ population USIN et neonat general OAE/ABR (14.7%) 88 2.00 New York; 1/96 12/96; Spivak et al., 2000 69761/ population multicentrique USIN et neonat general OAE & A-ABR 72 0.9 néonat ATPM/CDC; 5/01 1/03; Johnson et al., 2004 Nigeria :07/05 and 04/06 BO Olusanya et al,2008 Coted Ivoire; 07/07-03/08 Tanon-Anoh M.J. et al 2010 Tunisie05/06-04/07 Nouaili E. B. H. et al 2010 Champagne-Ardennes01/04-06/11, Chays A et al 2012 Notre étude : 06/11-03/13 15382/ recherche 86634/ recherche multicentrique USIN et neonat general OAE (4.8%), PEA-A (1.0% 2003/ recherche À 17,7jrs (BCG) OEA/PEA 14,33% 1306/ population USIN et neonat general 1333 recherche USIN et Néonat OEA/PEA 71,42% 118880/population USIN et néonat OEA/PEAa 0,95% USIN/ Néonat 85.8 2.37 66,97% 28 OEA/PEA 87.4%. 5.96 OEA/ PEA 12,45% 41 % 2,4 98,93% 0,8 85,88% 3,2 (2,14%USIN) Comparaison entre différentes séries sur la taille de la cohorte, le type de programme, le lieu d hospitalisation, le protocole utilisé et la prévalence de la surdité.
Conclusion 72 Prévalence de la surdité néonatale au CHU Tizi- Ouzou est de 3,2 Prévalence en USIN 2,14% Le dépistage de la surdité néonatale est faisable et possible. Les facteurs de risque décrits dans la littérature sont retrouvés et notamment ceux décrits dans le rapport du JCIH. Certains facteurs non décrits par le JCIH comme la stérilité et fécondation in vitro apparait comme un nouveau facteur de risque. La rubéole tend à disparaitre dans les pays développé grâce à la vaccination. Elle est toujours responsable de surdité.
Conclusion 73 Plus de 20% des enfants sourds n avaient pas de facteur de risque. Ce qui conforte la pertinence de la pratique du dépistage systématique à la naissance. D autant plus que le coût approximatif du dépistage d un enfant est dérisoire (226,8 DA) par rapport au cout pour la société de laisser la surdité se développer. La prise en charge de la surdité néonatale passe par: Dépistage à la naissance puis à 4 semaines Diagnostic à 3 mois. Réhabilitation par aide auditive à partir de 3 mois et ne dépassant pas 6 mois.