LES SURDITÉS DE PERCEPTION

LES SURDITÉS DE PERCEPTION

Appareil de transmission Oreille externe oreille moyenne (tympan, osselets) Appareil de perception Oreille interne VII

I. DIAGNOSTIC D'UNE SURDITÉ DE PERCEPTION. A. ACOUMÉTRIE Epreuve de RINNE positive: CA>CO Epreuve de WEBER: latéralisée du côté de l oreille indemne en cas de surdité unilatérale, du côté de la meilleure oreille en cas de surdité de perception bilatérale.

B. AUDIOMÉTRIE TONALE. Conduction osseuse aussi atteinte que la Conduction aérienne (pas de RINNE audiométrique). Perte prédominant sur les aigus en général -20-10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 db SPL 500 1.5k 3k 6k 10k 125 250 1k 2k 4k 8k 12k Hz

% 100 C. Audiométrie vocale - maximum d intelligibilité pas toujours atteint, - Courbe en cloche aux fortes intensités (recrutement) -la courbe est plus inclinée que la courbe normale - orientation atteinte cochléaire/rétrocochléaire rétrocochléaire: seuil d intelligibilité en db (50%) comparé à celui de l audiométrie tonale 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 db SPL Seuil tonal moyen OD 60dB Seuil tonal moyen OG 30 db

D. Potentiels évoqués auditifs Atteinte endo-cochléaire: ondes bien visibles, pas d augmentation de latences du côté atteint par rapport au côté sain, seuil concordant avec celui de l AT sur 2-4kHz Atteinte rétro-cochléaire

E. IRM Mise en évidence d une atteinte rétrocochléaire

II. PATHOLOGIE DE L'OREILLE INTERNE A. Atteinte cochléaire de l adulte Presbyacousie Traumatismes sonores Autres traumatismes Ototoxiques Maladie de Ménière Surdités brusques Causes rares B. Atteintes rétrocochléaires

A. Atteintes cochléaires (adulte) 1- Presbyacousie Définition Vieillissement normal de l audition Dès 20 ans Perte d 1 db par an sur les sons aigus insidieuse Po urcentage de sujets (%) 100 80 60 40 20 0 Gêne Perte 25 db 35 45 55 65 75 Age (années)

A. 1- Presbyacousie Mécanisme: au niveau cochléaire A partir de l âge de 20 ans: 7% de CCE et 3.5% de CCI dégénèrent par décennie. A l âge de 70 ans, 50% des CCE et 25% des CCI sont perdues.

A. 1- Presbyacousie Mécanisme: au niveau du nerf Corrélation entre la perte des neurones de la région 15-22 mm et la perte de discrimination des mots (PAULER et al., 1986)

A. 1- Presbyacousie Symptomes Diminution de l intelligibilité, en particulier dans le bruit «J entends mais je ne comprends pas bien» Acouphènes Corrélation entre la perte des neurones et la perte de discrimination des mots

A. 1- Presbyacousie Audiométrie tonale Perte bilatérale symétrique Prédominant sur les aigus (perte 8kHz > perte 4 khz)

A. 1- Presbyacousie Audiométrie vocale: Perte importante de l intelligibilité (reflet de l atteinte rétro-cochléaire associée)

A. 1- Presbyacousie Conséquences Psychologiques: Isolement -> dépression, agressivité, voire pseudo-démence Sociales: Conflit conjugal (TV, enfants ) Réduction des sorties (cinéma, repas de famille, jeux de société )

A. 1- Presbyacousie Réhabilitation (1) La plus précoce= la meilleure car: moindre perte neuronale meilleures capacités d adaptation et d apprentissage meilleures vue et dextérité manuelle meilleures conditions sociales (motivation) Utilisation permanente des appareils : 80% si appareillage à 60 ans 14% si appareillage à 90 ans La fonction fait l organe (Claude Bernard)

A. 1- Presbyacousie Réhabilitation (2) Pour le médecin: traiter les facteurs aggravants (diabète, HTA, cholestérol, tabac, bruit) Vasodilatateurs?? Pour l audioprothésiste, prendre en compte: les fonctions cognitives (mémoire, désir de communication) la vue, la dextérité manuelle les facteurs sociaux la situation financière Penser à la rééducation orthophonique ++: éducation prothétique communication suppléances mentales lecture labio-faciale

A. Atteintes cochléaires (adulte) 2- Traumatismes sonores Causes, mécanismes: Traumatismes sonores chroniques: Professionnels: métallurgie, mécanique, BTP, armes à feu, explosifs Extra- professionnels : musique amplifiée, armes à feu Traumatismes sonores aigus: en général limités et réversibles

A. 2- Traumatismes sonores Symptômes Perte auditive Acouphènes ++ Diminution de l intelligibilité, en particulier dans le bruit Récupération partielle dans le silence 0-10 -20-30 -40-50 -60-70 -80-90 -100-110 -120 250 500 1000 2000 4000 8000

A. 2- Traumatismes sonores Audiométrie tonale: Perte bilatérale +/- symétrique Prédominant sur 4-6 khz Audiométrie vocale: Recrutement fréquent 0-10 -20-30 -40-50 -60-70 -80-90 -100-110 -120 250 500 1000 2000 4000 8000

A. 2- Traumatismes sonores Réhabilitation: Protection contre le bruit (bouchons, casque) Arrêt de l exposition au bruit (changement de poste, retraite) Prise en charge comme Maladie Professionnelle n 42 si : perte auditive moyenne (0,5 4 khz) sur la meilleure oreille >35 db après 3 jours sans travail profession listée exposition au bruit depuis moins d un an Aide financière AGEFIPH si reconnaissance par la COTOREP Arrêt des prothèses au travail

A. Atteintes cochléaires (adulte) 3- Autres traumatismes Surdité uni- ou bilatérale Traumatismes crâniens: Fracture du rocher: surdité en général totale ou sévère évolutive + vertiges et acouphènes ; souvent irréversible Commotion labyrinthique: degré variable, meilleur pronostic Baro-traumatismes: variations brusques de pression (plongée, aviation), en association avec une dysperméabilité tubaire: atteinte d oreille moyenne (exsudat séreux, hémorragie, perforation) atteinte cochléaire Traitement : préventif (vasoconstricteur nasal et général) avant toute exposition curatif: idem + vasodilatateurs et anti-inflammatoires corticoïdes

A. Atteintes cochléaires (adulte) 4- Ototoxiques Lors d intoxications aiguës (surdité réversible): CO Aspirine et AINS Furosémide haute dose (Lasilix R ) utilisé en réanimation Lors de traitements indispensables: surdité bilatérale, acouphènes Sels de platine (chimiothérapie pour cancer) Aminosides (gentalline, Amiklin, streptomycine), vancomycine: antibiotiques injectables pour infections gravissimes Quinine (paludisme) Gouttes auriculaires contenant des aminosides sur tympan ouvert (toutes sauf Otofa et Oflocet): surdité uni- ou bilatérale

A. 4- Ototoxiques Audiométrie tonale: «Pente de ski» Audiométrie vocale: Distorsions, recrutement 0-10 -20-30 -40-50 -60-70 -80-90 -100-110 -120 250 500 1000 2000 4000 8000

A. Atteintes cochléaires (adulte) Mécanisme: 5- Maladie de Menière Hydrops labyrinthique (hyperpression de l endolymphe) Crises favorisées par le stress, l absorption de liquides en gde quantité Origine immunitaire?? Symptômes: «triade» Surdité (oreille pleine), vertiges, acouphènes Au début: par crises de 24 h, réversibles Puis surdité progressive +/- instabilité permanente D abord unilatérale puis bilatérale

A. 5- Maladie de Menière Audiométrie tonale: Surdité uni- ou bilatérale, typiquement sur les graves Test osmotique: Amélioration de l audio tonal après ingestion d un produit osmotique (glycérol) Traitement Beta-histine (Serc) Kinésithérapie vestibulaire Ttts chirurgicaux: section du nerf vestibulaire; libération du sac endolymphatique

A. Atteintes cochléaires (adulte) 6- Surdités brusques Symptômes: Surdité brutale en général unilatérale, de degré variable, +/- vertiges ou acouphènes. Sans cause évidente Hypothèses virale, vasculaire (embol, athérome). Evolution réservée : 50 à 75% ne récupèrent pas. D autant meilleure que ttt précoce (<24h après début) Traitement: urgence médicale, Repos, corticothérapie, anti-ischémiques ou vasodilatateurs (perfusions), correction des troubles métaboliques (diabète, HTA, dyslipidémies...), voire oxygénothérapie hyperbare et hémodilution normovolémique Après stabilisation: appareillage

A. Atteintes cochléaires (adulte) 7- Causes rares Surdités auto-immunes: Surdité rapidement progressive, régressant sous corticoïdes et réapparaissant à l arrêt du ttt, en général bilatérale Soit isolées, soit dans le cadre de maladies auto-immunes générales (polyarthrite rhumatoïde, lupus,...). Labyrinthites (surdités cochléaires infectieuses) : Bactérie ou virus de diffusion :. hématogène (syphilis, oreillons, herpès, virus varicelle-zona, autres virus neurotropes).. otogène depuis l oreille moyenne. Traitement : celui de la cause (antibiotiques, anti-inflammatoires).

B. Atteintes rétro-cochléaires 1- Neurinome de l acoustique Définition Schwannome du nerf vestibulaire Symptômes: Début insidieux et trompeur :. surdité de perception de différents degrés, unilatérale. mais quelquefois surdité brusque,. paralysie faciale périphérique d installation lente mais brutale parfois,. acouphène isolé unilatéral,. vertige ou instabilité de tout type,. signes cérébelleux ou atteinte du V dans les formes évoluées. Diagnostic: PEAP, voire IRM devant toute surdité ou acouphène unilatéral Vidéo- ou Electro-NystagmoGraphie (aréfléxie vestibulaire unilatérale) Traitement: Chirurgical: d autant plus aisé et chances de sauver l audition, que la tumeur est petite et que l audition pré-opératoire est bonne

IRM Neurinome du VIII Le diagnostic doit être précoce pour éviter des complications neurologiques Pas de parallélisme entre la taille de la tumeur et les symptômes. Neurofibromatose type 2 (NF2): neurinomes bialtéraux

B. Atteintes rétro-cochléaires 2- Neuropathie auditive (ou dyssynchronie) Mécanisme: Atteinte des neurones (et/ou des CCI) sans atteinte des CCE Virale: oreillons, herpès, varicelle-zona Toxique: hyperbilirubinémie néonatale majeure Symptômes: En général bilatérale, exceptionnellement réversible Baisse d intelligibilité Perte tonale variable Diagnostic PEA désynchronisés, allongement des temps de conduction OEAP présentes IRM normale

B. Atteintes rétro-cochléaires 3- Autres Autres tumeurs de l'angle Ponto-Cérébelleux: beaucoup plus rares, essentiellement méningiomes. Sclérose en Plaques: Plaques de démyélinisation disséminées dans le SNC Diagnostic par IRM

CONCLUSION Surdités de perception = indications d appareillage auditif Sauf atteintes rétro-cochléaires