ETUDE DU TOIT DU QUATRIEME VENTRICULE

UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE MAITRISE EN SCIENCES BIOLOGIQUES ET MEDICALES M.S.B.M MEMOIRE POUR LE CERTIFICAT D ANATOMIE, D IMAGERIE ET DE MORPHOGENESE 2003-2004 UNIVERSITE DE NANTES ETUDE DU TOIT DU QUATRIEME VENTRICULE Par GHAFIR Naoile LABORATOIRE D ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Président du jury : Vice-Président : Enseignants : Pr. J. LE BORGNE Pr. J.M. ROGEZ Pr. O. ARMSTRONG Dr. O. BARON Pr. C. BEAUVILLAIN Pr. P. COSTIOU Pr. D. CROCHET Pr. A. DE KERSAINT-GILLY Dr. H. DESAL Pr. B. DUPAS Pr. Y. HELOURY Pr. P.A. LEHUR Pr. N. PASSUTI Pr. R. ROBERT Pr. D. RODAT Dr VALETTE Laboratoire : S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique 1

UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE MAITRISE EN SCIENCES BIOLOGIQUES ET MEDICALES M.S.B.M MEMOIRE POUR LE CERTIFICAT D ANATOMIE, D IMAGERIE ET DE MORPHOGENESE 2003-2004 UNIVERSITE DE NANTES ETUDE TU TOIT DU QUATRIEME VENTRICULE Par GHAFIR Naoile LABORATOIRE D ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Président du jury : Vice-Président : Enseignants : Pr. J. LE BORGNE Pr. J.M. ROGEZ Pr. O. ARMSTRONG Dr. O. BARON Pr. C. BEAUVILLAIN Pr. P. COSTIOU Pr. D. CROCHET Pr. A. DE KERSAINT-GILLY Dr. H. DESAL Pr. B. DUPAS Pr. Y. HELOURY Pr. P.A. LEHUR Pr. N. PASSUTI Pr. R. ROBERT Pr. D. RODAT Dr VALETTE Laboratoire : S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique 2

PLAN I) Introduction II) Embryologie III) Rappels anatomiques et physiologiques IV) Les dissections 1- Matériel et méthodes utilisées 2- Résultats : le toit ventriculaire supérieur le toit ventriculaire inférieur la toile choroïdienne et les plexus choroïdes les stries médullaires V) Radioanatomie 1- Rappels sur l IRM 2- Analyse d imageries VI) Etude histologique 1- Méthode 2- Analyse des résultats VII) Discussion VIII) Conclusion Bibliographie 3

Je souhaiterais remercier : REMERCIEMENTS M. le professeur Roger ROBERT M. le professeur Jean-Michel ROGEZ M. le professeur Joël LEBORGNE M. le professeur Olivier ARMSTRONG M. le professeur DUPAS M. le professeur Olivier RODAT M. le professeur C. BEAUVILLAIN M. le professeur P. COSTIOU M. le professeur D. CROCHET M. le professeur Y. HELOURY M. le professeur P.A. LEHUR M. le professeur N. PASSUTI M. le docteur VALETTE M. le docteur H. DESAL M. le docteur BARON Pour les enseignements qu ils nous ont dispensés tout au long de l année universitaire. Tout le service de neuroradiologie du professeur A. DE KERSAINT- GILLY (Hôpital nord Laennec) pour leur aide précieuse en ce qui concerne l étude radiologique et pour leur gentillesse. Monsieur le professeur PRADAL pour sa précieuse aide et pour le temps qu il m a consacré pour l étude histologique. Messieurs Stéphane LAGIER et Yvan BLIN pour leur disponibilité, leurs conseils et leur gentillesse. 4

I) INTRODUCTION Le quatrième ventricule, ou ventricule bulbocerebelleux, est une dilatation du canal central de la moelle spinale, située entre la moelle allongée et le pont en avant, les pédoncules cérébelleux latéralement et le cervelet en arrière. Le quatrième ventricule a la forme d un rhomboèdre. Il est composé : - d une paroi antérieure ou plancher ou fosse rhomboïde - d une paroi postérieure ou toit - de quatre bords et de quatre angles En ce qui concerne les dimensions du ventricule, la hauteur est d environ 35 mm et la largeur est d environ 16 mm. Le quatrième ventricule communique avec les espèces sousarachnoïdiennes par les foramens de Magendie et de Luschka situés sur sa paroi postérieure. L existence de ces foramens a longtemps été controversée. CRUVEILHIER, REICHERT et KOLLIKER niaient son existence tandis que Marc SEE et HESS la confirmaient. Ainsi, nous allons donc étudier plus particulièrement le toit du quatrième ventricule. 5

II) EMBRYOLOGIE D après le traité d anatomie humaine de L. Testut et A. Latarjet. Au niveau de la dilatation du quatrième ventricule, la paroi dorsale s amincit pour former une membrana tectoria qui est constituée de trois couches : - une couche interne épendymaire - une couche intermédiaire neurogliale - une couche externe correspondant à la pie-mère 6

Les voiles médullaires supérieur et inférieur ont la même organisation en couches sauf que la couche intermédiaire ne possède pas d éléments nerveux. Ensuite, au niveau de la membrana tectoria (toit inférieur du ventricule), la couche intermédiaire disparaît, ce qui donne naissance aux toiles choroïdiennes. Les vaisseaux de la couche piale se développent alors pour réaliser les plexus choroïdes L organogenèse des formations choroïdiennes est identique pour les autres cavités ventriculaires cérébrales. 7

III) RAPPELS 1/ ANATOMIQUES Le toit du quatrième ventriculaire est constitué de deux parties : - le toit supérieur situé entre les pédoncules cérébelleux supérieurs - le toit inférieur situé entre les pédoncules cérébelleux inférieurs la partie supérieure du toit : Elle est constituée du voile médullaire supérieur ou valvule de Vieussens. Ce voile est un feuillet épendymaire recouvert d une mince couche de substance gliale. Il est fixé caudalement au cervelet. Il n y a aucune ouverture à ce niveau. la partie moyenne du toit : Cette partie a été décrite comme un diverticule ventriculaire qui est délimité : -par les pédoncules cérébelleux latéralement -par le vermis cérébelleux supérieur et le voile médullaire supérieur cranialement - par le nodule cérébelleux caudalement, prolongé de chaque coté par le voile médullaire inférieur (ou valvule de Tarin). la partie inférieure du toit : Elle est de forme triangulaire à base supérieure. Elle est constituée d une membrane obturatrice d origine épendymaire qui se poursuit avec l épendyme recouvrant la partie ventriculaire du vermis cérébelleux. 8

Cette membrane épendymaire est doublée par la toile choroïdienne du quatrième ventricule. Le voile médullaire inférieur ou valvule de Tarin correspond à une languette transversale réunissant la toile choroïdienne au vermis cérébelleux. Une ouverture médiane du quatrième ventricule ou foramen de Magendie au niveau du toit inférieur est observée sur la photo de la page suivante. 9

Vue générale postérieure du tronc cérébral centrée sur le quatrième ventricule (figure 1) Pédoncules cerebelleux supérieur, moyen et inférieur voile médullaire supérieur nerf cochléovestibulaire nodulus du vermis cérébelleux membrane obturatrice ouverture médiale ou foramen de Magendie 10

Coupe transversale médiane du quatrième ventricule (figure 2) aqueduc du mésencéphale coliculi supérieur et inférieur Voile médullaire supérieur 4 ème ventricule plexus choroide tronc cérébral 11

2/ PHYSIOLOGIQUES Le quatrième ventricule est une cavité reliée aux autres ventricules cérébraux et contenant du liquide cérébrospinal (ou céphalorachidien). Ce liquide arrive au quatrième ventricule par l aqueduc du mésencéphale et est évacué notamment par l orifice médian du toit inférieur. Ce liquide dont le volume maximal est de 150 ml a deux origines : - Il est issu de la sécrétion continue des plexus choroïdes - Il est également issu du drainage du liquide interstitiel du tissu nerveux. Ce liquide, en continuelle production, est résorbé au niveau des granulations arachnoïdiennes prés du sinus veineux sagittal supérieur et de façon moindre au niveau des émergences radiculaires des nerfs spinaux. La production quotidienne est d environ 500 ml. 12

IV) LES DISSECTIONS 1/ MATERIEL ET TECHNIQUES DE DISSECTION > Matériel Les dissections ont été réalisées sur 10 sujets : - un sujet féminin de 93 ans formolé - un sujet féminin de 77 ans frais - un sujet masculin de 88 ans formolé - un sujet féminin de 72 ans formolé - un sujet féminin de 78 ans formolé - un sujet féminin de 96 ans formolé - un sujet féminin de 82 ans frais - un sujet féminin de 73 ans formolé - un sujet féminin de 96 ans formolé - un sujet féminin de 93 ans frais Les instruments utilisés sont : - Des instruments de dissection classique (manche de bistouri, lame n 15 et 23, pince à disséquer, rugine ) - Des instruments de microchirurgie (paire de petits ciseaux, petite pince à griffe ) - Un microscope binoculaire - Du matériel spécifique à l étude histologique (pics d hérisson, pipette, produit de fixation, microtome 13

> Techniques de dissection Les premières dissections ont eu pour but d obtenir une vue macroscopique générale du quatrième ventricule. Pour cela, nous avons tout d abord scalper la peau et le périoste de la Calvaria, en s aidant d une rugine. Ensuite, l os occipital a été retiré à l aide d une scie à ruban. Nous nous trouvons alors au niveau de la face postérieure du cervelet recouvert de la dure-mère, que nous avons ensuite récliné. Puis, le cervelet a été retirer minutieusement par l abord postérieur, jusqu au quatrième ventricule. Après l étude macroscopique, les dissections suivantes ont servi à l étude microscopique du toit du ventricule avec les plexus choroïdes. Ces dissections ont nécessité l utilisation d instruments de microchirurgie. Toutes ces dissections à fin anatomodescriptive ont exigé des pièces anatomiques formolées. Enfin, trois tentatives de moulage des ventricules cérébraux ont été faite, sans succès. 14

2/ RESULTATS DES DISSECTIONS Le toit ventriculaire supérieur Elle n est visible en totalité qu après ablation du cervelet et section des pédoncules cérébelleux. (Figure 3) Il est situé entre les pédoncules cérébelleux supérieurs dirigés vers le haut et le dedans. Le voile médullaire supérieur (valvule de Vieussens) est une formation nerveuse triangulaire dont la base se confond avec le vermis cérébelleux (Lingula). Son sommet correspond au frein du voile médullaire, tractus blanc, simple ou bifide. (Figure 5) De chaque coté du frein naît la quatrième paire de nerfs crâniens. (Figure 6) Ce voile médullaire supérieur est constitué de deux «lames» superposées (figure 4) : -une «lame blanche» ou voile médullaire antérieur qui se continue en bas avec le centre médullaire du cervelet. Elle a un aspect lisse et régulier. -Une «lame grise»( qui pourrait correspondre à la lingula du vermis cérébelleux et qui est quelquefois appelée «ténia» du quatrième ventricule ). Elle se situe sur la moitié inférieure du toit supérieur du ventricule. Elle a un aspect strié. 15

Vue supéro-postérieure du toit supérieur du quatrième ventricule Épiphyse Commissure interthalamique 3 ème ventricule Lame blanche du voile médullaire supérieur Lame grise du voile médullaire inférieur 16

Vue microscopique des deux «lames» du voile médullaire supérieur ( figure 4) 1 2 1 : lame blanche du voile médullaire supérieur. 2 : lame grise du voile médullaire supérieur. 17

Vue microscopique du frein du voile médullaire supérieur (figure 5) 1 1 : frein du voile médullaire supérieur Vue microscopique Du nerf trochléaire droit (IV paire de nerfs craniens) Qui est ici dédoublé 1 1 : nerf cochléovestibulaire 18

le toit ventriculaire inférieur Il est constitué de deux plans : tectoria - la membrane obturatrice ou membrana - la toile choroïdienne La membrana tectoria est une mince membrane épithéliale épendymaire dont le sommet correspond à l obex. Cette membrane possède un foramen intra ventriculaire ou foramen de Magendie (arrondi, d environ 7 à 8 mm de longueur et de 5 à 6 mm). Ce foramen fait communiquer le quatrième ventricule et l espace sous- arachnoïdien. La toile choroïdienne est un feuillet pie-mèrien vasculaire qui se situe sur la face antérieure et postérieure de la membrana tectoria. Elle est indissociable de celle-ci. La base supérieure de la toile choroïdienne laisse place au voile médullaire inférieur ou valvule de Tarin (qui est considérée comme faisant partie de la partie moyenne du toit ventriculaire). La toile choroïdienne et le voile médullaire inférieur ne sont pas dissociables macroscopiquement sur les dissections. Les plexus choroïdes sont des villosités vasculaires dépendantes de la pie-mère et qui se situent sur la partie antérieure de la toile choroïdienne. Ces plexus se continuent latéralement par les cornes d abondance (de Bochdaleck) qui sont extra ventriculaires. Ce passage des plexus à l extérieur du ventricule se fait par des «ouvertures» latérales qui se situent à la jonction transversale latérale du toit supérieur et inférieur du ventricule. 19

Vue postéro latérale du toit ventriculaire inférieur (figure 7) nodulus du vermis cérébelleux inférieur membrane tectoria ou membrane obturatrice plexus choroïde foramen de Magendie artère cérébelleuse postéro inférieure 20

Vue microscopique du foramen intra ventriculaire (de Magendie) (figure 8) 1 2 1 : foramen de Magendie 2 : artère cérébelleuse postéro inférieure 21

Vue des plexus choroïdes et de la toile choroïdienne après avoir récliné le toit ventriculaire inférieur. ( figure 9) Plancher du 4 ème ventricule plexus choroïdes sur la toile choroïdienne toit supérieur sillon médian ou tige du calamus scriptorius corne d abondance des plexus choroïdes 22

Vue microscopique de la partie médiale des plexus choroïdes fixés sur la toile choroïdienne. (Figure 10) Vue microscopique de la corne d abondance des plexus choroïdes (figure 11) 1 2 1 : villosités des plexus choroïdes 2 : artère choroïdienne 23

les stries médullaires Elles sont également appelées stries acoustiques ou barbes du calamus. Ce sont des tractus blanchâtres qui sont transversales ou obliques par rapport à la ligne médiale du plancher du ventricule. D après les dissections de ces stries qui sont difficilement dissociables du tissu nerveux sous-jacent au niveau du tronc cérébral, on peut observer que ces stries sont issues du nerf cochléo-vestibulaire (VIII) et qu elles se terminent au niveau du sillon central de la fosse rhomboïde et de l aire vestibulaire. Vue microscopique des stries médullaires (figure 12) 24

V) RADIOANATOMIE > RAPPELS SUR L IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) L IRM est une technique non invasive qui consiste à étudier les modifications d aimantation des noyau atomique d un tissu. Ces modifications se font grâce à l utilisation d un champ magnétique fixe et d un champ électromagnétique tournant. L IRM permet des acquisitions d images dans les trois dimensions (frontale, transversale et sagittal). On peut réalisé deux types de séquences : - des séquences pondérées en T1 (séquences anatomiques) avec le LCR en noir, la substance blanche en blanc et la substance grise en gris. - des séquences pondérées en T2 (séquences myélographiques) avec le LCR en noir. Cette technique est non invasive mais possède des contreindications : corps étrangers métalliques intra- oculaires claustrophobie, agitation obésité majeure stimulateurs cardiaques implantés,neurostimulateurs certaines prothèses cochléaires clips neurochirurgicaux 25

IRM (T1) : coupe coronale passant par le quatrième ventricule 26

IRM (T1) : coupe sagittale passant par le quatrième ventricule 27

IRM (T1) : coupe transversale passant par le quatrième ventricule 28

VI) ETUDE HISTOLOGIQUE 1) méthode Un sujet frais a été nécessaire pour l étude histologique qui s est faite en plusieurs étapes : - Prélèvement - Fixation au liquide de Bouin (acide picrique + formol + acide acétique) - Inclusion : Déshydratation o éclaircissement o imprégnation o enrobage dans la paraffine - confection des coupes - coloration des coupes - montage des coupes. 2) analyse des résultats Les plexus choroïdes (figure 13) Ils sont constitués d un tissu de soutien richement vascularisé qui correspond à une couche de leptoméninge (piemère), recouvert de cellules épithéliales cylindriques. Les cellules épithéliales possèdent des microvillosités et sont spécialisés pour la sécrétion. La partie des plexus choroïdes recouvert d un épithélium cylindrique unistratifié forme des papilles sur des axes de stroma vasculaire. la toile choroïdienne (figure 14) Elle est constituée de cellules méningo-endothéliales de type pavimenteux et peu visibles. 29

COUPE HISTOLOGIQUE DES PLEXUS CHOROIDES AU MICROSCOPE OPTIQUE (FIGURE 13) 3 2 1 4 1 : Epithélium cylindrique 2 : tissu de soutien très vascularisé ; 3 : liquide cérébrospinal avec des noyaux cellulaires sombres 4 : noyau ovalaire des cellules épithéliales 30

COUPE HISTOLOGIQUE DE LA TOILE CHOROIDIENNE (figure 14) 2 1 3 4 1 : épithélium de type pavimenteux 2 : noyau aplati des cellules épithéliales ; 3 : veinule 4 : artère 31

VII) DISCUSSION Les dissections faites semblent montrer l existence du foramen intraventriculaire de Magendie (L existence des foramens de Luschka est moins évidente) L existence de ces foramens a longtemps été controversée. Certains auteurs comme LEBLANC, RIBET et THUREL pensaient que ces foramens étaient dus à la décomposition post-mortem, surtout que certains animaux ne possèdent pas ces foramens. La pathologie montre cependant la nécessité d une communication entre les cavités ventriculaires et les espaces sous-arachnoïdiens (comme l hydrocéphalie due à une oblitération du ventricule par une arachnoïdite, par exemple) De plus, l IRM (surtout en séquence T2) permet de visualiser le foramen de Magendie sur les coupes cérébrales sagittales, ce qui confirme l existence de ce foramen chez les personnes vivantes. Quelques mots sur les explorations Avant, l exploration des ventricules était difficile et pénible pour les patients avec l encéphalographie gazeuse ou lipiodolée qui permettait de vérifier la perméabilité du foramen de Magendie. Maintenant, elle est plus facile et plus précise du fait de l apparition du scanner et surtout de l IRM Quelques mots sur les pathologies du IV ventricule Les tumeurs du quatrième ventricule, comme les médulloblastomes ou les épendymomes, sont fréquentes chez les enfants. Ces tumeurs s expriment par des symptômes communs aux tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. Ils s expriment aussi par des signes particuliers du fait de la situation médiale de ces tumeurs d où le «syndrome de la ligne médiale». 32

De plus tout processus pathologique empêchant l évacuation du liquide cérébro-spinal vers les espaces sous-arachnoïdiens entraîne une hydrocéphalie. Dans certaines hydrocéphalies, une rupture de la membrane obturatrice (toit inférieur du ventricule) est possible du fait de la fragilité de cette partie du toit ; cette rupture permet alors au LCR qui est sous pression de s évacuer : on parle alors de dérivation spontanée. Dans d autres hydrocéphalies, dites à «pression normale», le LCR est résorbé par les capillaires du tissu nerveux. Conclusion Ces dissections ont permis de préciser l anatomie du toit du quatrième ventricule, avec l aide indispensable des nouvelles technologies comme l Imagerie par Résonance Magnétique. L étude morphologique des ventricules cérébraux semble être de nos jours de plus en plus nécessaire du fait de la fréquence des affections touchant le système ventriculaire cérébral et la circulation du liquide cérébrospinal. 33

BIBLIOGRAPHIE - L. Testut et A. Latarjet (1948) TRAITE D ANATOMIE HUMAINE Tome II : Angéologie, le système nerveux central - Stephen G. Waxman CORRELATIVE NEUROANATOMY 23ème edition A lange medical book - JM. Prades / B. Laurent / M.L. Navez ANATOMIE CLINIQUE DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL Editions MASSON - A. Bouchet, J. Cuilleret ANATOMIE TOPOGRAPHIQUE DESCRIPTIVE ET FONCTIONELLE : Le système nerveux central, la face, la tête, les organes du sens Edition SIMEP - G. Lazorthes LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL 3ème édition Edition MASSON - Torsten B. Moller / Emil Reif ATLAS DE POCHE D ANATOMIE EN COUPES SERIES TDM-IRM 1-tete, cou, rachis, et articulation Editions Medecine Sciences Flammarion - H. Rouvière / A. Delmas ANATOMIE HUMAINE DESCRIPTIVE TOPOGRAPHIQUE ET FONCTIONNELLE Tome 3 (14 ème édition) Editions MASSON - A. Stevens / J. Lowe HISTOLOGIE Traduction de Henri Copin, André Collet, pierre Validine Editions Pradel 34