l e S G U I D e S P r É V e N T I O N DeS PremIerS SIGNeS À la CONSUlTATION DIAGNOSTIQUe PERFORMANTE CÔTÉ SANTÉ SOLIDAIRE CÔTÉ SOCIAl.
sommaire Des signes cognitifs 4 Des signes comportementaux 6 Idées reçues sur la maladie d Alzheimer 8 Diagnostiquer la maladie 10 Des pertes de mémoire aux changements d humeur en passant par des modifications du comportement, une altération du jugement ou de raisonnement : il existe de nombreux signes qui peuvent alerter mais surtout doivent inciter à la consultation médicale. S agit-il pour autant de la maladie d Alzheimer? Rien n est moins sûr. D autres causes médicales peuvent expliquer ces différents symptômes. Causes sur lesquelles il est éventuellement possible d agir par un traitement curatif. Voilà toute la spécificité du diagnostic de la maladie d Alzheimer qui s établit par «élimination» et qui ne peut logiquement, au départ, être fiable à 100 %. C est la conjonction de plusieurs troubles qui doit éveiller l attention de la personne et de son entourage et les inciter à effectuer une démarche diagnostique. Voici les premiers signes d alerte à repérer. La crainte de ne pas trouver le mot juste, de ne pas se souvenir d informations récentes, entraîne une position de repli, d évitement. C est le moment où la personne consciente de ses pertes intellectuelles va tout faire pour les dissimuler, va s isoler, évoquant un tas de raisons qui ne persuadent pas les proches. L entourage va penser à un coup de déprime ou attribuer ce comportement à tel ou tel évènement familial. Puis des signes plus manifestes vont apparaître. 3
Des signes cognitifs Ma mère a peur de se perdre si elle s aventure trop loin. Les pertes de mémoire «Au supermarché, Daniel ne savait plus ce qu il devait acheter. Le directeur a fini par le soupçonner de vol parce qu il errait longtemps dans le magasin puis ressortait sans rien avoir acheté». Si oublier occasionnellement un rendez-vous, le nom d un collègue ou un numéro de téléphone est tout à fait banal, la personne malade d Alzheimer sera, quant à elle, victime de fréquents oublis concernant la localisation des objets, les actions du quotidien mais aussi des évènements récents. Elle pourra, par contre, se souvenir très précisément d informations plus anciennes. Les difficultés à exécuter les tâches familières et quotidiennes «Ma mère perd la mémoire des choses quotidiennes. Elle note tout dans son agenda et un cahier». «Mon épouse est une personne très consciencieuse. Mais depuis quelques temps, je m aperçois que les repas sont partiellement préparés. C est inhabituel». Une personne malade peut ainsi préparer un repas et oublier de le servir voire ne plus être capable de réaliser les différentes séquences de sa préparation (éplucher les légumes, cuire les aliments, etc). Elle sera progressivement dans l incapacité de réaliser des séquences de geste, établir une procédure, suivre un scénario pour aboutir à un objectif précis. Les problèmes de langage «Ma mère oublie parfois, dans son discours, un mot ou le nom d une plante par exemple et cela va l irriter». Avoir des difficultés à trouver le mot juste n est pas forcément signe de maladie d Alzheimer. Par contre, s il s agit de mots courants, utilisés quotidiennement (un verre, une table, une fenêtre, etc.), et si cela se répète, on doit s en inquiéter. La désorientation dans l espace et dans le temps «Ma mère se bornait à effectuer ses courses uniquement chez les commerçants du quartier voire de la rue, par peur de se perdre si elle s aventurait plus loin». Progressivement, le périmètre d évolution spatiale de la personne va se réduire. Elle se perdra dans des grands espaces puis des périmètres plus réduits. Par ailleurs, qui n a jamais oublié le jour de la semaine voire l heure d un rendez-vous? Cette désorientation dans le temps somme toute banale va se transformer progressivement pour la personne malade en une confusion des mois, de la saison, et même de l année. Une altération du jugement «Mon père a tendance à prendre le temps de répondre à des sondages mais il relègue au second plan l envoi des chèques en règlement des différentes factures. J ai l impression qu il a du mal à établir des priorités pourtant très claires à mes yeux». En difficulté pour juger les tenants et les aboutissants d une situation, la personne malade sera amenée à mal l évaluer et donc à prendre des décisions déraisonnables (acheter une encyclopédie en 15 volumes alors qu il n en a guère l utilité, commander une quantité de produits largement supérieure à sa consommation, etc.). Des troubles de l attention «Pendant les réunions de famille en présence de plusieurs interlocuteurs, ma mère, d habitude loquace, est en retrait et semble ne pas suivre la conversation». Des difficultés à rester concentré apparaissent avec le vieillissement. Pour autant, ces dernières deviennent significatives avec la maladie d Alzheimer. La personne est également de plus en plus dans l incapacité de réaliser deux tâches simultanément (par exemple : écouter la radio en repassant, etc.). 5
Des signes comportementaux Alors qu il avait été un mari doux et gentil, il est devenu aggressif et jaloux. Un changement de personnalité «Depuis trois ans, ce n était plus elle. Elle devenait triste alors qu avant, elle blaguait tout le temps». «Alors qu il avait été un mari doux et gentil, il est devenu agressif et jaloux». Là encore, si pour tous, une évolution de la personnalité peut être à prévoir en fonction d événements personnels liés à l avancée en âge, chez la personne malade d Alzheimer, ce changement sera plus prononcé. Quelqu un d ouvert et confiant deviendra renfermé et méfiant. Des changements de caractère auxquels on peut également ajouter, des manifestations émotionnelles comme la peur, l apathie, sans oublier les comportements difficiles. La désinhibition «Ma femme, habituellement très réservée, évoquait notre vie intime dans des réunions de famille et parlait grossièrement. Cela ne lui ressemblait pas du tout». La désinhibition est la conséquence d une atteinte cérébrale qui ne se manifeste pas chez tous les malades. Cette atteinte ne permet plus à la personne malade de contrôler comme avant ses attitudes et comportements. La dépression Une personne semble triste ou déprimée. Elle pleure et exprime des idées de découragement, dit qu elle n a pas d avenir ou qu elle est un fardeau pour sa famille. Mais attention, dépression n est pas toujours synonyme de maladie d Alzheimer et viceversa. Toutefois dans les premiers temps de la maladie, un syndrome dépressif peut s installer. La personne se sent incapable et dévaluée. L anxiété «Mon épouse a toujours été une personne relax voire un peu dilettante. Mais depuis quelques mois, elle montre des signes criants d anxiété par rapport à son avenir dans les prochaines années. Dans la vie de tous les jours, elle vérifie plusieurs fois la même chose à intervalles courts et réguliers». C est un état d alerte, de tension psychologique, souvent en rapport avec un sentiment désagréable de peur ou d inquiétude. La personne va manifester des préoccupations qu elle n avait pas auparavant en ce qui concerne ses finances, son avenir, sa santé L apathie «Mon père était un passionné de football. Il ne ratait pas un match à la télévision. Il lisait tous les jours le journal l équipe. Mais, de manière exceptionnelle au départ puis de façon plus répétitive, il ne lisait plus le journal alors que celui-ci était posé devant lui». L apathie est définie comme une perte ou une baisse de la motivation comparativement à l état antérieur de la personne. Trois domaines sont régulièrement identifiés : l indifférence affective, la perte d intérêt et enfin le manque d initiatives. Les troubles de l appétit et du sommeil Un appétit démesuré ou à l inverse très peu d appétit peuvent être des signes d alerte. La personne peut alors voir son poids varier considérablement ou voir se modifier ses habitudes alimentaires. De même, un sommeil perturbé, des nuits blanches, une errance la nuit ou le fait de s introduire dans d autres chambres que la sienne sont autant de signes du comportement qui peuvent orienter vers la nécessité d une consultation spécialisée. Quoi qu il en soit, pour chacun de ces signes, il est important de noter la fréquence du trouble, l importance de celui-ci et le retentissement sur la vie quotidienne de la personne et de son entourage. 7
Idées reçues sur la maladie d Alzheimer Malgré une plus grande connaissance de la maladie d Alzheimer, il existe encore aujourd hui nombre d idées reçues sur cette pathologie neurodégénérative. Essayer de mieux comprendre cette maladie en combattant ces «fausses représentations» permettra de changer le regard porté sur celle-ci par la société mais aussi de mieux accompagner les personnes qui en sont atteintes avec plus de respect, de considération et de solidarité. Le point sur quelques idées reçues : La maladie d Alzheimer est due au vieillissement Faux Si la fréquence de cette maladie augmente avec l âge, elle n est pas la conséquence normale du vieillissement. Il s agit d une véritable maladie et plus précisément d une dégénérescence anormale dont les premiers signes apparaissent en moyenne autour de 70 ans. On peut la dépister avec un test génétique Faux On distingue deux formes de maladie d Alzheimer : une forme sporadique et une forme héréditaire, dite aussi familiale. La forme sporadique concerne 99 % des cas. Les personnes concernées possèdent une susceptibilité génétique à laquelle s ajoutent des facteurs de risque reconnus. L âge est le principal responsable. L hypertension artérielle, l hypercholestérolémie, les accidents vasculaires cérébraux et le diabète en sont d autres. Très rares, les formes familiales de la maladie d Alzheimer (FFMA) ne représentent qu environ 1 500 patients. Caractérisées par un début précoce (avant 60 ans), elles s expliquent par la présence d une mutation d un gène présent sur les chromosomes 1, 14 ou 21. Ces gènes héréditaires exercent une grande influence : si l un des parents a la FFMA, chacun des enfants aura une probabilité de 50 % d hériter de la maladie. Si les deux parents ont la FFMA, 75 % de leurs enfants développeront la maladie d Alzheimer à l âge adulte. Pour la maladie d Alzheimer, le test génétique prédictif peut donc être utilisé seulement chez les familles qui présentent une hérédité très spécifique associée à la forme familiale de la maladie. Pour la vaste majorité des familles qui ont la maladie d Alzheimer, les tests prédictifs ne sont pas possibles. L oubli des noms et des dates est un signe annonciateur Faux Avec l âge, une altération modérée de la mémoire est normale. Isolée, elle ne constitue pas un symptôme de la maladie, d autant plus si elle n a pas une répercussion significative sur la vie de la personne. En revanche, si la mémoire des événements récents est fréquemment déficiente, si une confusion dans les noms d objets ou de personnes se répète, si des difficultés apparaissent pour gérer l argent... il convient de consulter un spécialiste. La maladie rend agressif Faux L agressivité peut-être l une des conséquences des symptômes de la maladie même si elle apparaît généralement à un stade très avancé. Elle est donc davantage une conséquence du sentiment d isolement et d incompréhension de la personne malade. La maladie résulte d une tension nerveuse excessive Faux Bien que le stress et les bouleversements affectifs puissent influer temporairement sur l humeur et le comportement de la personne, ils ne sont pas la cause de la maladie. La personne malade ne se rend compte de rien Faux En cours de diagnostic ou malade depuis plusieurs années, la personne atteinte de la maladie d Alzheimer reste consciente et sensible à son environnement. Il faut donc accorder une attention particulière au discours tenu en sa présence ou aux propos employés lorsque l on s adresse à elle. 9
Diagnostiquer la maladie L intérêt d une démarche diagnostique en plusieurs étapes Même s il n existe, pour l heure, aucun traitement curatif (les médecins disposent toutefois de thérapies médicamenteuses qui ont une action symptomatique, c est-à-dire qui peuvent ralentir l évolution des troubles de la mémoire, du langage et du raisonnement), il est important, pour ne pas dire primordiale de pouvoir poser rapidement un diagnostic afin de mettre en place un plan d aide adapté (aides médicales, financières, etc.), et un accompagnement efficace qui aura des conséquences directes sur la qualité de vie et le bien-être de la personne. Poser rapidement un diagnostic c est permettre à l entourage de mieux comprendre les difficultés de la personne malade afin de ne pas la placer en situation d échec. Une situation d échec qui va susciter chez elle une forte angoisse. L annonce du diagnostic de la maladie d Alzheimer ou d une maladie apparentée, même si elle est douloureuse à entendre, donne du sens aux symptômes présentés. En amont, toute une série de tests aura été effectuée dans le cadre d une démarche diagnostic d élimination d autres maladies possibles : Concernant l entretien, il est recommandé de mener un premier entretien avec la personne malade seule puis un second avec l aidant principal, qui pourra donner des informations fiables sur les antécédents médicaux personnels et familiaux, l histoire de la maladie, les traitements antérieurs et actuels ou le retentissement des troubles sur les activités quotidiennes du patient. L entretien doit aussi permettre de diagnostiquer une dépression qui peut parfois se présenter sous l aspect d un syndrome démentiel. L examen clinique doit, quant à lui, apprécier, par des tests prédéfinis, l état général (perte de poids) et cardiovasculaire (hypertension artérielle), le degré de vigilance (recherche d une confusion mentale), les déficits sensoriels (visuel ou auditif) et moteurs. S il en ressort le moindre doute sur l intégrité des fonctions cognitives dans la présentation clinique, le patient sera réorienté vers une consultation spécialisée afin de subir un examen neuropsychologique et psychiatrique approfondi. Le test neuropsychologique le plus courant prend 10 minutes et permet de passer en revue l ensemble des fonctions cognitives du patient. Il convient cependant de le compléter par des tests plus poussés. Des examens biologiques sont requis pour rechercher une autre cause aux troubles cognitifs observés et ainsi dépister une ou des maladies associées. Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l existence d une autre cause (problème thyroïdien, déficit en vitamine B12 ). Une analyse du liquide céphalorachidien prélevé par ponction lombaire sera, le cas échéant, réalisée. Il ne veut rien faire et surtout pas lui en parler. Que faire? à qui en parler? Comment convaincre son proche d aller consulter? «Depuis quelques mois, je soupçonnais chez mon père âgé de 82 ans des symptômes de la maladie d Alzheimer. Mon médecin traitant qui l a examiné nous demande de l envoyer chez un neurologue. J ignore comment faire pour le persuader d y aller». «Ma mère perd la mémoire des choses quotidiennes. Mon père me dit qu elle est de plus en plus agressive et a prononcé le mot Alzheimer. Mais il ne veut rien faire et surtout pas lui en parler. Que faire? à qui en parler? Comment en parler à maman?» Ces deux témoignages en sont la preuve : la tâche est loin d être aisée quand il s agit de convaincre un proche d aller consulter. D autant plus que l apparition des premiers symptômes de la maladie d Alzheimer s accompagne rarement d une plainte de la personne elle-même. Au contraire, cette dernière va, avec plus ou moins d habileté, cacher à ses proches les difficultés qu elle rencontre. Quant à l entourage, il s interroge voire s alarme devant un comportement inhabituel. Et malgré ses incitations à aller consulter, il se heurte à l opposition et au refus de son proche au travers diverses attitudes de défense : déplacement («ma préoccupation, ce sont mes jambes qui ne me portent plus comme avant»), dénégation («je n ai aucun problème»), banalisation («à mon âge, c est normal de ne plus se souvenir précisément de tout») ou projection agressive («c est la faute de mon entourage qui fait tout pour me priver de mes moyens»). Dès lors, il convient de ne pas chercher à se confronter à la personne. Vouloir la convaincre à tout prix n est assurément pas la solution. Devant une réalité difficile à admettre, il est d abord indispensable d identifier le proche le mieux placé pour en discuter avec la personne. Une question doit se poser avant toute démarche d incitation : comment évoquer la possibilité de la maladie et l intérêt d une consultation de la manière la moins douloureuse et la plus réaliste possible? Les associations de familles peuvent, le cas échéant, constituer un excellent interlocuteur. Elles vous apporteront des conseils pour tenter d évoquer, avec des mots et des comportements adaptés, la possibilité de la maladie avec votre proche. 11
Diagnostiquer la maladie Les réactions face à la maladie Les troubles du comportement sont, la plupart du temps, la conséquence des troubles cognitifs engendrés par la maladie. Ils peuvent être le seul moyen d expression utilisé par la personne malade pour faire part de ses difficultés à s adapter aux pertes successives qu elle subit et à la souffrance qui les accompagne. Une chose est sûre : la plupart des manifestations de l humeur ou du comportement exprimées par la personne malade ont un sens et une explication. Les inquiétudes intérieures, le sentiment d échec, le manque de confiance en soi ou dans les autres, le sentiment de culpabilité face à son propre comportement comptent parmi les principales causes des attitudes de défense. Les troubles du comportement expriment souvent un besoin que l aidant doit essayer d identifier pour apporter une réponse appropriée : la personne malade déambulera parce qu elle sera désorientée ; elle deviendra agressive quand elle se sentira mal protégée ou quand elle identifiera les attitudes des personnes qui l entourent comme menaçantes ; elle se renfermera quand elle sera angoissée et qu elle ne sera pas en mesure de gérer cette angoisse, etc. Ces postures de défense sont à respecter car ce sont les seuls moyens dont la personne dispose pour faire face à ses difficultés. L entourage doit donc essayer de les décrypter. L IRM au cœur du diagnostic Le diagnostic précoce de la maladie d Alzheimer confère une place grandissante à l imagerie cérébrale, et plus spécifiquement à l IRM. En effet, l IRM offre des possibilités inégalées d analyse macroscopique de la perte des neurones. L intérêt de l IRM réside également dans sa capacité de détection d une atteinte cérébro-vasculaire, fréquente dans la forme commune de démence, celle du sujet âgé, et dont la prise en charge est recommandée. 13
Diagnostic : la marche à suivre Pour pouvoir établir un diagnostic de maladie d Alzheimer ou d une maladie apparentée, un médecin spécialisé doit effectuer une évaluation complète. Le médecin généraliste de la personne est en mesure de faire une première évaluation, mais il est conseillé, si cette première consultation suggère l éventualité d une maladie de type Alzheimer, de prendre rendez-vous avec un spécialiste, gériatre ou neurologue. Vous pouvez également, pour tout conseil ou information, contacter l association France Alzheimer la plus proche de chez vous (en vous rendant sur le site www.francealzheimer.org). Des consultations mémoire ont été créées dans la plupart des hôpitaux pour déceler la maladie le plus tôt possible. Des consultations mémoire dites de «proximité» ont été mises en place en milieu rural, dans bon nombre de régions.
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