Myélome multiple! (maladie de Kahler)
Clone plasmocytaire malin
Myélome multiple Plan - Définition - Physiopathologie - Diagnostic - Manifestations cliniques et biologiques - Pronostic et traitement
Myélome multiple définition - Maladie du sujet agé - Mauvais pronostic - Prolifération monoclonale - Plasmocytaire maligne! Infiltration médullaire Sécrétion d une immunoglobuline monoclonale
Leucémie lymphoïde chronique - Lymphome malin non hodgkinien - Maladie de Hodgkin Immunoblaste Immunocyte Lc pré B B naïf B manteau Moelle osseuse LAL Ganglion Follicule B mémoire Zone marginale Plasmocyte Moelle osseuse Myélome
PLASMOCYTE
Myélome multiple - manifestations Anémie, thrombopénie Hypercalcémie Parfois hypercalcémie maligne Plasmocytes médullaires Lyse osseuse Immunodépression Risque infectieux ++ - leucopénie - immunité humorale Ig monoclonale (ou chaine légère) Insuffisance rénale
Myélome multiple - Diagnostic - Plasmocytes médullaires > 30% (médullogramme) - Pic d immunoglobuline monoclonale (IgG > IgA) - Lésions osseuses par lyse osseuse Myélomes à chaines légères : pas de pic monoclonal, mais hypogammaglobulinémie et élévation des chaines légères libres (CLL) : Kappa ou Lambda
Médullogramme
Myélome multiple Immunoglobuline monoclonale / CLL Electrophorèse des protéines sériques Dosage CLL Electrophorèse des protéines urinaires Chaine lourde + chaine légère Chaine légère seule (protéine de Bence Jones) SANG URINES
Myélome multiple Immunoglobuline monoclonale Alb α1 α2 β γ Alb α1 α2 β γ Electrophorèse + immuno-électrophorèse
Myélome multiple
Myélome multiple
Myélome multiple
Myélome multiple signes osseux
Myélome multiple signes osseux/neurologiques
Myélome multiple manifestations Manifestation osseuse : LYSE OSSEUSE - Douleur, fracture pathologique (tassements ++) - Hypercalcémie! Manifestations liées à l Ig monoclonale : - Elévation de la VS - Hyperviscosité, insuffisance rénale - Hypogammaglobulinémie (infections ++)! Insuffisance médullaire : - Anémie, leucopénie, thrombopénie! Complications neurologiques : - Compression médullaire - Neuropathie
Myélome multiple Diagnostic différentiel Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)? - Absence d excès de plasmocytes anormaux au médullogramme - Absence d atteinte osseuse, pics faibles! SURVEILLANCE
Myélome multiple pronostic et évolution Maladie grave, mais améliorations thérapeutiques Modalités évolutives : - hypercalcémie, atteinte rénale - insuffisance médullaire et infections - lésions osseuses avec fractures, tassements, douleurs (+++) - complications neurologiques (compression médullaire, épidurite ++)
Myélome multiple Facteurs pronostiques - classification de Durie et Salmon : lésions osseuses, hémogramme, pic monoclonal, calcémie - caryotype, albumine et béta2microglobuline! On traite les myélomes symptomatiques (CRAB : Calcémie, Rein, Anémie, Bone) Surveillance des myélomes indolents
Myélome multiple prise en charge! - Sujets agés : Velcade Melphalan Prednisone, Thalidomide Melphalan et prednisone (bientôt Revlimid Dexamethasone) - Sujets jeunes : Velcade Thalidomide Dexamethasone et autogreffe - Rechutes : - Revlimid Dexamethasone, - Bendamustine - Anticorps monoclonaux (ex : daratumumab anti CD38) - Endoxan, anthracyclines - Molécules : - IMID (thalidomide, Revlimid lenalidomide, Imnovid pomalidomide) - Inhibiteurs du protéasome (Velcade bortezomib, carfilzomib, ixazomib)
Myélome multiple prise en charge Symptomatique : - érythropoïétine, transfusions - biphosphonates (Aredia, Zometa ) - antalgiques (palier 1 à palier 3) - radiothérapie, chirurgie - traitement des infections
Myélome en 2015 Traitements plus efficaces Traitements moins toxiques Amélioration de la survie!23