Les tumeurs osseuses Causes Symptômes Diagnostic Traitement Pronostic Une information de la Ligue suisse contre le cancer
Les tumeurs osseuses lent chondrosarcomes. Une des formes de cancer osseux, composé de cellules tout à fait immatures et qui touche souvent les enfants, est qualifiée du nom du premier chercheur qui l'a décrite, "le sarcome d'ewing". L'ostéosarcome, le chondrosarcome et le sarcome d'ewing sont les trois variétés les plus importantes de tumeurs osseuses malignes. Ces tumeurs primaires sont à distinguer des métastases d'autres tumeurs malignes, beaucoup plus fréquentes, qui atteignent les os par les voies sanguine ou Iymphatique. Les tumeurs osseuses se forment presque toujours au sein de l'os, très rarement à sa surface. Les tumeurs de la moelle osseuse, responsable de la fabrication des cellules du sang, ne sont pas classées parmi les tumeurs osseuses. Bien que le nombre des tumeurs osseuses malignes soit très peu élevé, I'Organisation mondiale de la santé (OMS) en répertorie plus de 20 types différents. Quelques-unes de ces tumeurs concernent plus particulièrement certaines parties du squelette, par exemple la colonne vertébrale, la région des genoux ou le bassin. D'autres apparaissent surtout dans des tranches d'âge particulières. Les tumeurs osseuses tiennent leur nom du tissu osseux, dont elles imitent dans une large mesure le processus de formation. On peut aussi trouver des stades très précoces et immatures: les tumeurs malignes, qui produisent de la substance osseuse fondamentale portent le nom d'ostéosarcomes. Si elles produisent du cartilage, elles s'appel-
Fréquence Trois tumeurs osseuses sur quatre sont bénignes. Cependant, le nombre des tumeurs bénignes est probablement beaucoup plus élevé, puisqu'elles ne suscitent pratiquement pas de troubles et ne sont donc diagnostiquées que par hasard. Une tumeur osseuse sur quatre est un sarcome (cancer osseux). Le cancer osseux touche environ 80 à 100 personnes chaque année en Suisse (1 à 2 sur 100'000). Un tiers des personnes atteintes n'a pas encore 30 ans au moment du diagnostic. L'ostéosarcome et le sarcome d'ewing touchent presque toujours les enfants, les adolescents et les jeunes adultes, le chondrosarcome surtout les personnes plus âgées. Les métastases du squelette, qui atteignent plus particulièrement les personnes d'âge avancé avant même qu'une tumeur primaire soit décelée (par ex. cancer du poumon, du sein ou de la prostate) sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs osseuses primaires. (Source: Association suisse des registres des tumeurs, 1990-1994) Symptômes Les tumeurs osseuses provoquent souvent des douleurs indépendantes du mouvement et pouvant survenir durant la nuit. Leur emplacement dans l'os et leur taille peuvent parfois gêner les mouvements. Des tuméfactions peuvent survenir. Les accès de fièvre sont plus rares. La plupart des ostéosarcomes apparaissent chez des patients âgés de 15 à 25 ans et concernent, pour la moitié d'entre eux, la région des genoux. L'ostéosarcome provoque plus particulièrement des douleurs qui, à l'adolescence, sont faussement interprétées comme "lésion due au sport" ou "douleurs de croissance". Les tuméfactions indolores sont beaucoup plus rares. Au contraire de l'ostéosarcome, le chondrosarcome atteint surtout des personnes plus âgées. Les patients ont habituellement plus de 40 ans. Le chondrosarcome apparaît surtout dans les ceintures scapulaire et pelvienne, ainsi qu'à l'extrémité supérieure du bras et du fémur. Les chondrosarcomes se développent parfois aussi à partir de tumeurs cartilagineuses bénignes, que l'on peut trouver dans toutes les régions du squelette (on les nomme alors chondrosarcomes secondaires). Au contraire des tumeurs cartilagineuses bénignes, les chondrosarcomes sont extrêmement rares dans les os des mains et des pieds. Comme l'ostéosarcome, le sarcome d'ewing apparaît surtout chez les enfants et les adolescents. Il peut pratiquement atteindre tous les os et plus particulièrement les os
longs, les côtes ou le bassin. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs et des tuméfactions, parfois aussi de la fièvre. Causes Les causes des tumeurs osseuses sont généralement inconnues. Les ostéosarcomes et le sarcome d'ewing touchant plus souvent les enfants de grande taille, on a fait un lien entre la formation de la tumeur et la croissance du squelette. Quelques ostéosarcomes apparaissent, en outre, en tant que deuxième tumeur, chez des enfants atteints d'une tumeur oculaire maligne et familiale. Cette observation, ainsi que les modifications génétiques trouvées chez les patients atteints de sarcome d'ewing, indiquent que des gènes oncogènes jouent un rôle capital dans la formation des tumeurs osseuses. Quelques tumeurs peuvent apparaître dans une région du squelette irradiée des années auparavent. La formation des tumeurs osseuses est plus aisée à comprendre si on la compare au développement osseux normal. Le cartilage de croissance qui se trouve près des extrémités osseuses joue un rôle important. Au contraire des cartilages articulaires, il est composé de cartilage proliférant. Le cartilage de croissance est responsable du développement de la taille qui s'achève à la puberté. Les cellules cartilagineuses se développent rapidement, puis se sclérosent et meurent, formant une structure sur laquelle se fixent des cellules immatures, qui se transformeront en cellules ostéogéniques construisant alors l'os définitif. Si en raison d'influences extérieures, ou plus fréquemment internes (que pour la plupart on ne connaît pas encore), cette régulation ne fonctionne pas à la perfection, les cellules peuvent retourner à leur ancienne programmation "indifférenciée" et former à nouveau, par exemple, du cartilage et se développer de manière incontrôlée. C'est ainsi que se forment les tumeurs osseuses malignes. Prévention et détection précoce Il n'existe pas de moyen de prévention des tumeurs osseuses. Le dépistage précoce n'est possible que si les douleurs du squelette sont perçues comme étant un signal d'alarme. Si les douleurs survenues persistent pendant une période de temps prolongée (plus de 2 à 3 semaines) et ne disparaissent pas, même après le traitement d'un "traumatisme sportif", elles peuvent être le signe d'une tumeur osseuse maligne. En rapport avec leur localisation la plus fréquente, les ostéosarcomes provoquent souvent des douleurs dans les genoux. Les chondrosarcomes, qui se développent très lentement, peuvent atteindre une taille considérable et se manifester par une tumé-
faction ou, dans la région du bassin, par la compression d'autres organes, avant d'attirer l'attention par les douleurs qu'ils provoquent. Confirmation du diagnostic Si en raison de douleurs osseuses persistantes et inexpliquées, le médecin suspecte une tumeur osseuse, il pratique une radiographie. Si la suspicion est confirmée, la suite du traitement devrait avoir lieu de préférence dans un centre qui a l'expérience de ces tumeurs rares. Des examens complémentaires peuvent fournir d'autres informations. Toutefois, seul un prélèvement du tissu tumoral (biopsie) est en mesure de confirmer le diagnostic. Ce prélèvement est examiné au microscope par des spécialistes en pathologie. Cet examen nécessite, lui aussi, une grande expérience dans l'appréciation des tumeurs osseuses. Traitement Les patients atteints d'une tumeur osseuse sont traités au moyen de la chirurgie, des médicaments et de la radiothérapie. La combinaison des divers traitements dépend du type de tumeur. En raison des effets secondaires indésirables et très fréquents, ces traitements sont aussi prodigués dans des centres spécialisés. Dans le cas de l'ostéosarcome, les patients subissent une chimiothérapie avant l'opération, car on sait que déjà au moment du diagnostic, des métastases microscopiques peuvent s'être formées dans les poumons. Depuis qu'on emploie cette procédure, le nombre des métastases du poumon a radicalement diminué. Après la chimiothérapie, on procède, avec le plus de ménagements possible, à une opération de la partie du squelette atteinte. Aujourd'hui, on peut dans un grand nombre de cas, procéder à l'intervention sans que le patient perde par une amputation le membre touché (bras ou jambe). D'autres cycles de chimiothérapie suivent l'intervention chirurgicale. Les patients atteints du sarcome d'ewing sont traités de manière semblable et subissent souvent une radiothérapie complémentaire. La chirurgie est la thérapie de premier choix pour tous les chondrosarcomes. Durant l'intervention, on essaie d'enlever entièrement le tissu tumoral avec, si possible, un mince ourlet de tissu sain, afin d'éviter la réapparition (récidive) de la tumeur. Suivi médical Le suivi médical dépend du type de tumeur et du traitement qui a été appliqué. Il comprend un série très étroite de contrôles, afin de dépister précocement les récidives ou les métastases éventuelles. Même ces
tumeurs-filles peuvent être traitées aujourd'hui avec succès. Les métastases du poumon apparaissent la plupart du temps deux à trois ans après le début du traitement chez les patients atteints d'un ostéosarcome. Après cette période, les intervalles de contrôle peuvent être un peu espacés. Si, malgré de meilleures techniques opératoires et la chimiothérapie, une amputation est inévitable, I'adaptation d'une prothèse sera indispensable. Les patients atteints d'un sarcome d'ewing ou d'un chondrosarcome doivent se soumettre à des contrôles réguliers durant un laps de temps prolongé, ces deux types de tumeur pouvant encore récidiver ou développer des métastases après de longues périodes. Chances de guérison Les chances de guérison pour les patients atteints d'une tumeur osseuse ont été considérablement améliorées ces dernières années. Elles dépendent toutefois du type de tumeur, du stade de développement au moment du diagnostic et de la précocité du traitement. Plus de 70 pour cent des patients atteints d'un ostéosarcome survivent les cinq premières années après le traitement. Beaucoup sont guéris. Pour les patients atteints d'un sarcome d'ewing, le taux de survie est de 50 pour cent. Il est même encore plus élevé, si on ne tient pas compte des patients dont la tumeur se trouve à un endroit du corps difficile d'accès (bassin) et de ceux qui présentaient déjà des métastases avant le diagnostic. Les chances de guérison des patients atteints d'un chondrosarcome dépendent en tout premier lieu du degré de malignité de la tumeur et des possibilités de l'éliminer complètement. La recherche aujourd'hui Le but de la recherche actuelle est d'en savoir plus sur les particularités des ostéosarcomes et des sarcomes d'ewing. On aimerait, en se basant sur certaines caractéristiques de la tumeur, savoir dès le diagnostic quels seront le traitement ou la combinaison de médicaments les plus adéquats pour le patient. La recherche génétique tente en outre d'identifier les oncogènes qui pourraient donner des informations sur le degré de malignité de la tumeur. Il deviendrait ainsi possible de faire le choix du traitement le mieux adapté à chaque cas. Le traitement pourrait être plus efficace et moins pénible. La recherche en génétique moléculaire espère également savoir, dès le diagnostic, si certaines tumeurs ont tendance à former des métastases ou non.