RECOMMANDATIONS POUR LA PRISE EN CHARGE DES CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES SUPERIEURES REGION PICARDIE JUIN 2008 COMITE DE REDACTION ET DE LECTURE Pr Claude KRZISCH, Pr Vladimir STRUNSKI Dr Benoît BATTEUR, Dr Vincent BAYARD, Dr Marc KANAAN, Dr Cyril PAGE, Dr Bernard PICON, Dr Yves SIERZCHULA, Dr Emmanuelle STRAMANDINOLI, Dr Ali YOUSSEF, Dr David ZYLBERAIT BILAN INITIAL DES CANCERS DES VOIES AERODIGESTIVES SUPERIEURES Examen ORL Panendoscopie des voies aérodigestives supérieures sous anesthésie générale sauf pour les cancers des glandes salivaires, rhinopharynx, base du crâne, sinus de la face Endoscopie rigide et/ou fibroscopie oeso-gastroduodénale et trachéo-bronchique Orthopantomographie et bilan odontologique : soins dentaires et prise d empreintes dentaires dans l éventualité d une irradiation. TDM cervico-facial sauf pour les T1 glottiques, avec injection de produit de contraste, en fenêtres «parties molles» et osseuses, ainsi qu en Vasalva, IRM pour les tumeurs du rhinopharynx, des sinus de la face et des glandes salivaires ; discutable pour la cavité orale, l'oropharynx (os mandibulaire), l'hypopharynx, Echographie cervicale pour certains Radio de thorax et échographie hépatique ou TDM thoraco-abdominal, Bilan général et évaluation diététique TDM ou IRM cérébral et scintigraphie osseuse pour le nasopharynx ou selon les points d appel TEP scanner : sa place reste à définir dans le bilan initial.
CLASSIFICATION TNM TUMEURS DE LA CAVITE BUCCALE T1 : Tumeur dont le plus grand diamètre est < à 2 cm T2 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 2 cm et = 4 cm T3 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 4 cm T4a (lèvres) : la tumeur traverse la corticale osseuse, atteint le nerf dentaire inférieur, le plan de la bouche ou la peau (menton ou nez) T4a (cavité orale) : la tumeur s étend à travers la corticale osseuse vers les muscles porfonds/extrinsèques de la langue (génioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), le sinus maxillaire ou la peau de la face T4b (lèvres et cavité orale) : la tumeur envahit l espace masticateur l apophyse ptérygoïde ou la base du crâne ou englobe l artère carotide interne INDICATIONS THERAPEUTIQUES Tis : Traitement chirurgical (T) T1-T2 : Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire si N+ Curiethérapie pour les T1 avec traitement chirurgical des aires ganglionnaires ; T3-T4 résecable : T non résecable Traitement chirurgical (T+N) et RTE post-opératoire/rtct RTCT si possible TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES N0 Evidement ganglionnaire I, II, III, IV N1, N2<3cm Evidement fonctionnel N2>3cm, N3 Evidemment radical RTE post-opératoire si N+ RTCT si R+C+ CAS PARTICULIERS T1-T3 voute palatine N0 Résection partielle ou totale de l infrastructure du maxillaire Pas de traitement chirurgical de principe des aires ganglionnaire T1 superficiel, non infiltrant, 1cm, Cavité buccale et lèvres, N0 surveillance des aires ganglionnaires
CLASSIFICATION TNM TUMEURS DE L OROPHARYNX T1 : Tumeur dont le plus grand diamètre est < à 2 cm T2 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 2 cm et = 4 cm T3 : Tumeur dont le plus grand diamètre est > à 4 cm T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : larynx, musculature profonde ou extrinsèque de la langue (génioglosse, hyoglosse, palatoglosse, et styloglosse), muscle ptérygoïdien médial, palais osseux et la mandibule T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : muscle ptérygoïdien latéral, paroi latérale du nasopharynx, base du crâne, ou englobant l'artère carotide INDICATIONS THERAPEUTIQUES T1, T 2 Traitement chirurgical (T+N) et RTE si N+ Radiothérapie exclusive ou avec curiethérapie T3, T4 résecable Traitement chirurgical (T+N) et RTE/RTCT post opératoire T exophytique et bourgeonnante, T non résecable, Contre indication chirurgicale, refus du patient RTCT ou Radiothérapie accélérée, hyperfractionnée CAS PARTICULIERS Sillon amygdalo-glosse et pilier antérieur : RTE post opératoire si la tumeur est infiltrante Amygdale isolée : RTE exclusive TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES T1-T2 N0, T1-T4 vallécule, paroi postérieure : Evidement ganglionnaire II, III, IV T3, T4 N0 : I, II, III, IV N1, N2<3cm Evidement fonctionnel N2>3cm, N3 Evidemment radical RTE post-opératoire si N+
CLASSIFICATION TNM TUMEURS LARYNGEES Larynx sus-glottique T1 : Tumeur limitée à une sous-localisation de l'étage sus-glottique avec mobilité normale des cordes vocales T2 : Tumeur envahissant plus d'une sous-localisation de l'étage sus-glottique ou glottique ou extraglottique (ex : muqueuse de la base de langue, vallécule, paroi interne du sinus piriforme) avec mobilité normale des cordes vocales T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation glottique et/ou envahissement de la région rétrocricoïde, de la paroi interne du sinus piriforme, de la loge pré-épiglottique ou de la partie profonde de la base de la langue Larynx glottique T1 : Tumeur limitée aux cordes vocales pouvant envahir les commissures antérieure et postérieure avec mobilité normale, T1a : limitée à une corde vocale, T1b : envahissant les 2 cordes vocales. T2 : Tumeur étendue en supra-glottique et/ou en sous glottique et/ou avec une mobilité diminuée de la corde vocale. T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation de la corde vocale et /ou envahissant l' espace para-glottique et/ou avec lyse minima du cartilage thyroïde (corticale interne) Larynx sous-glottique T1 : Tumeur limitée à la sous glotte, mobilité normale T2 : Tumeur étendue à une ou aux cordes vocales,mobilité normale ou altérée T3 : Tumeur limitée au larynx avec fixation d une corde vocale T4a : Tumeur étendue au cartilage cricoïde ou thyroïde, et/ou les tissus extralaryngés (tissus mous du cou notamment la musculature profonde et extrinsèque de la langue), les muscles sous-hyoïdiens, la glande thyroïde, et l'œsophage T4b : Tumeur envahissant l'espace pré-vertébral, les structures médiastinales, ou englobant l'artère carotide. INDICATIONS THERAPEUTIQUES T1, T2 Traitement chirurgical (T+N) ou RTE exclusive (T+N) T3 et T2 non accessibles à une chirurgie partielle : - Laryngectomie totale et évidement ganglionnaire - chimiothérapie première, réeévaluation clinique et iconographique : en cas de bonne réponse ( > 50%, récupération de la mobilité laryngée) radiothérapie +/- chimiothérapie dans le cas contraire d'une laryngectomie totale et évidement ganglionnaire. - radiochimiothérapie T4 : Traitement chirurgical (T+N) et RTE post-opératoire+/- chimiothérapie TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES N0 Evidement ganglionnaire II, III, IV N1, N2<3cm Evidement fonctionnel N2>3cm, N3 Evidemment radical
CAS PARTICULIERS RTE post-opératoire si N+ RTCT si R+C+ T1 glottique : pas de traitement des aires ganglionnaires T sous glottique : Evidement ganglionnaire II, III, IV, VI Dans les traitement conservateurs : N2>3cm, N3 ; discuter l évidemment ganglionnaire
TUMEURS DE L HYPOPHARYNX HISTOLOGIE : Carcinome épidermoïde (95% des cas) Carcinome à stroma sarcomatoïde, Carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT) Très rarement : carcinome muco-épidermoïde, lymphome malin non hodgkinien, mélanome, carcinome squameux basaloïde ou adénoïde kystique. CLASSIFICATION TNM : T1 Tumeur limitée à une sous localisation hypopharyngée (sinus piriforme, région retrocricoïdienne ou paroi hypopharyngée postérieure) et 2cm. T2 Tumeur intéressant plusieurs sous localisations hypopharyngées et/ou 2cm < T 4cm, à mobilité laryngée normale. T3 Tumeur > à 4 cm et/ou fixation de l hémilarynx. T4 tumeur envahissant les structures adjacentes ( cartilage laryngé, partie molle du cou, etc..) INDICATION THERAPEUTIQUE LE SINUS PIRIFORME T1 bourgeonnant, peu infiltrant : Radiothérapie exclusive T1 à T3 accessible à la chirurgie partielle : Traitement chirurgical (T+N), RTE postopératoire T1 à T3 non accessible à la chirurgie partielle (présence d adénopathies bilatérales ou tumeur débordée sur la margelle laryngée ou à extension contro-latérale, etc ) : Stratégie de préservation d organe en l absence de contre-indication à la chimiothérapie : Chimiothérapie d induction Evaluation clinique et radiologique la réponse est : >50% avec récupération de la mobilité laryngée : RTE/RTCT, <50% Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/rtct T4 : T : Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/rtct Traitement chirurgical (T+N), RTE post-opératoire/rtct LA REGION RETROCRICOÏDE LA PAROI HYPOPHARYNGEE POSTERIEURE Traitement chirurgical (T+N) (T2 < 3cm, Hypopharyngectomie postérieure, sinon Pharyngolaryngectomie totale circulaire) RTE post-opératoire/rtct TRAITEMENT DES AIRES GANGLIONNAIRES N0 Evidement ganglionnaire II, III, IV, VI N1, N2<3cm Evidement fonctionnel N2>3cm, N3 Evidemment radical
RTE post-opératoire si N+ RTCT si R+C+ CAS PARTICULIERS T1 bourgeonnant, peu infiltrant : Radiothérapie exclusive T non résécable ou refus de la chirurgie du patient : Radiothérapie +/- Chimiothérapie concomitante.
TUMEURS DU NASOPHARYNX HISTOLOGIE Carcinome épidermoïde : type 1 : bien différencié kératinisant type 2 : moyennement différencié non kératinisant. Ces deux types sont plus fréquents dans les formes autochtones. type 3 : carcinome indifférencié parfois dénommé lymphoépithéliome, lié au virus EBV et retrouvé surtout dans les populations du Maghreb, de la Chine du Sud, avec des foyers africains (Tanzanie) Plus rares : muco-épidermoïdes, cylindromes, lymphomes, sarcomes, mélanomes malins. CLASSIFICATION TNM T1 : tumeur localisée à un seul site du nasopharynx T2 : tumeur étendue aux parties molles de l'oropharynx et/ou aux fosses nasales T2a : sans extension parapharyngéeau-delà du fascia pharyngo-basilaire). T2b : avec extension parapharyngée T3 : tumeur envahissant les structures osseuses ou les sinus maxillaires. T4 : tumeur avec extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens de la fosse infratemporale, de l'hypopharynx ou de l'orbite N0 pas d'adénopathie N1 adénopathie unique = à 6 cm N2 plusieurs adénopathies = à 6 cm N3a adénopathie > à 6 cm claviculaire N3b adénopathie sus le drainage lymphatique est bilatéral et intéresse les territoires jugulo-carotidiens, spinaux voire cervicaux postérieurs. PARTICULARITE DU BILAN Scanner et/ou IRM du massif facial Scanner thoraco-abdominal et Scintigraphie osseuse car propension à métastaser à distance (poumon et os)) TEP scanner à discuter. Sérologie EBV quantitative : IgG et IgM anti VCA, IgA antiea Pas de recherche de seconde localisation synchrone TRAITEMENT
Le traitement est dominé par la radiochimiothérapie, d'autant que le sujet étant habituellement jeune, la tolérance pourra être satisfaisante. La radiothérapie est, si possible, conformationnelle La radiothérapie seule peut être retenue pour les tumeurs T1-2 N0 ou en cas de contreindication de cette chimiothérapie. Dans tous les cas d'invasion ganglionnaire massive, un évidement II, III, IV est conseillé, de préférence de manière programmée avant la constitution de la fibrose cervicale (aux environs de 8 semaines après le traitement RTCT).
TUMEURS DES SINUS DE LA FACE HISTOLOGIE Cancer du sinus maxillaire : Carcinome épidermoïde le plus fréquent Cancers de l ethmoïde : Adénocarcinomes le plus fréquent (chez les travailleurs du bois, ils doivent être déclarés au tableau des maladies professionnelles Autres tumeurs sont plus rares : lymphomes non hodgkiniens, cancers développés sur des glandes salivaires accessoires, esthésioneuroblastomes (ethmoïde), plasmocytomes, mélanomes malins, sarcomes, carcinomes indifférenciés. Cancers du vestibule nasal s apparentent aux cancers cutanés spino-cellulaires. CLASSIFICATION TNM Sinus maxillaire T1 : Tumeur limitée à la muqueuse du sinus maxillaire (antre) sans atteinte osseuse T2 : Tumeur avec ostéolyse de l infrastructure, exceptée pour la paroi postérieure de la cavité, mais incluant le palais dur et/ou la région du méat médian T3 : Tumeur envahissant l une des structures suivantes : paroi osseuse postérieure du sinus maxillaire, tissu sous-cutané, plancher et/ou paroi interne de l orbite, fosse ptérygoïde, sinus ethmoïdal T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : cavité orbitaire antérieure, peau de la joue, apophyses ptérygoïdes, fosse infra-temporale, lame criblée, sinus sphénoïdal ou sinus frontal T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que la division maxillaire du nerf trigéminé, nasopharynx, clivus Fosse nasal et sinus ethmoïdal T1 : Tumeur limitée à un site de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse T2 : Tumeur étendue à deux sites dans un seul siège ou envahissant un site voisin du complexe naso-ethmoïdal avec ou sans atteinte osseuse T3 : Tumeur envahissant la paroi interne ou le plancher de l'orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la lame criblée T4a : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes : orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, extension minime à l'étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal T4b : Tumeur envahissant l'une des structures suivantes :toit de l'orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens autres que V2, le nasopharynx, le clivus INDICATIONS THERAPEUTIQUES Le traitement est chirurgical en première intention, les tumeurs malignes avec une extension au parenchyme cérébral, au sphénoïde (jugum), à la partie postérieure du cône orbitaire sont considérées comme inopérables. Sauf exception, nous ne recommandons pas l exentération orbitaire associée. T1-T4 opérable : Résection partielle ou totale du sinus coscerné si besoin élargie (base du crâne, fosse infratemporale, voile du palais, septum nasal). Pas de traitement chirurgical de principe des aires ganglionnaire RTE post-opératoire conformationnelle est systématique, les aires ganglionnaires ne sont pas irradiées chez les patients classés N0.
T inopérable : RTE/RTCT
TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES HISTOLOGIE Carcinome à cellules acineuses Carcinome sébacé Carcinome mucoépidermoïde Carcinome oncocytaire Carcinome adénoïde kystique Adénocarcinome Adénocarcinome polymorphe de bas grade Myoépithéliome malin Carcinome épithélial-myoépithélial Carcinome à petites cellules Adénocarcinome à cellules basales Carcinome épidermoïde Cystadénocarcinome papillaire Carcinome indifférencié Adénocarcinome mucineux Lymphome malin Carcinome du canal salivaire Carcinome sur adénome pléomorphe (tumeur mixte maligne) Autres carcinomes CLASSIFICATION TNM T1 : Tumeur = 2 cm dans ses plus grandes dimensions sans extension extraglandulaire T2 : Tumeur comprise entre 2 et 4 cm (2 cm =T = 4 cm) dans ses plus grandes dimensions sans extension extra-glandulaire T3 : Tumeur comprise entre 4 et 6 cm (4 cm = T = 6 cm) dans ses plus grandes dimensions avec envahissement extra-glandulaire sans atteinte du nerf facial T4 : Tumeur > 6 cm dans ses plus grandes dimensions et/ou envahissant la base du crâne, le nerf facial Les tumeurs des glandes salivaires mineures ne sont pas comprises dans cette classification. DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT Toute tuméfaction parotidienne justifie un bilan par imagerie : scanner ou IRM,l échographie est facilement accessible et le coût est modéré. La cytoponction n est pas systématique. La biopsie est contre indiquée : la chirurgie réglée est préférable selon les possibilités d un examen histologique per-opératoire. Le traitement est chirurgical +/- RTE dans les tumeurs ayant les critères de mauvais pronostic suivants : grade élevé de malignité, tumeurs volumineuses, limites de résection insuffisante, invasion périneurale, invasion osseuse, métastases ganglionnaires. RTE en cas de contre-indication à la chirurgie PARTICULARITE La parotide Le traitement des aires ganglionnaires dépend de la nature histopathologique de la tumeur primitive, de son degré de malignité et de la présence d adénopathies. N0 : Adénocarcinomes, carcinomes muco-épidermoïdes de haut grade de malignité, carcinomes épidermoïdes : évidement sélectif latéral des groupes II (a et b) et III. N0 : Carcinomes muco-épidermoïdes de faible grade de malignité, = carcinomes adénoïdes kystiques, cancers à cellules acineuses, : pas d évidemment.
Le carcinome adénoïde kystique Ce cancer se caractérise par les extensions tumorales le long des gaines nerveuses pouvant imposer un sacrifice nerveux (nerf facial, nerf trijumeau, nerf lingual, nerf hypoglosse). L absence d atteinte clinique pré-opératoire de ces nerfs avec découverte d une extension tumorale au niveau de la gaine nerveuse pose, en per-opératoire, le problème du sacrifice du nerf.
CLASSIFICATION TNM N0 N1 N2a N2b N2c N3 TRAITEMENT DES ADENOPATHIES pas d'adénopathie adénopathie unique homolatérale = à 3 cm adénopathie unique homolatérale 3 cm> N = à 6 cm adénopathies multiples homolatérales = à 6 cm adénopathies bilatérales ou controlatérales = à 6 cm adénopathie > à 6 cm Pour le nasopharynx : N0 pas d'adénopathie N1 adénopathie unique = à 6 cm N2 plusieurs adénopathies = à 6 cm N3a adénopathie > à 6 cm N3b adénopathie sus claviculaire Pour la glande thyroïde : N0 pas d'adénopathie N1a adénopathies cervicales homolatérales N1b adénopathies bilatérales ou contro latérales, ou médiastinales TRAITEMENT Le traitement des aires ganglionnaires n est, en règle générale, pas dissocié du traitement de la tumeur primitive : - si la tumeur est résécable, on réalise un évidement ganglionnaire, - si la tumeur est traitée par radiothérapie et/ou chimiothérapie, il en est de même pour les aires ganglionnaires. CAS PARTICULIERS Cavité buccale et lèvres : Tis ou T1 superficiel, non infiltrant, 1cm, N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires Tumeur glottique : T1 N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires Tumeur sous glottique : T 0,5 cm N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires Carcinome des sinus de la face : N0 clinique et radiologique : surveillance des aires ganglionnaires Petite tumeur : N2/N3 extirpable : un traitement dissocié peut être proposé Chirurgie des aires ganglionnaires, protocole conservateur sur la tumeur Adénopathie sans porte d entrée : Carcinome : Evidement ganglionnaire +/- amygdalectomie et RTE post opératoire Autre histologie : le traitement des aires ganglionnaires est identique à celui de la tumeur primitive. La technique du ganglion sentinelle est en cours d évaluation. Chirurgie de rattrapage : l évidement est conseillé, de préférence de manière programmée avant la constitution de la fibrose cervicale (aux environs de 8 semaines après le traitement RTCT).
FACTEURS PRONOSTIQUES HISTOLOGIQUES Rupture capsulaire R+C+, + 2 adénopathies métastatiques, Embols vasculaires, Résection tumorale insuffisante, extension histopathologique à la périphérie de l évidemment, RTE post-opératoire/rtct