DIAGNOSTIC DES CÉPHALÉES. programme aux résidents de neurologie

DIAGNOSTIC DES CÉPHALÉES programme aux résidents de neurologie

CLASSIFICATION 1. Migraine. 2. Céphalées dites de tension. 3. Algies vasculaires de la face (Cluster Headache) et Hémicrânie paroxystique chronique. 4. Céphalées diverses non lésionnelles. 5. Céphalées associées à un traumatisme crânien. 6. Céphalées associées à des affections vasculaires. 7. Céphalées associées à une perturbation intracrânienne non vasculaire. 8. Céphalées toxiques, iatrogènes ou de sevrage.

CLASSIFICATION (suite) 9. Céphalées associées à des infections non céphaliques. 10. Céphalées associées à des perturbations métaboliques. 11. Céphalées ou algies faciales associées à des perturbations du crâne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des dents, de la bouche ou autres structures faciales ou crâniennes. 12. Névralgies crâniennes, douleurs mononévritiques et douleurs de déafférentation. 13. Céphalées inclassables.

1. MIGRAINE 1.1. Migraine sans aura* 1.2. Migraine avec aura 1.2.1. Migraine avec aura typique 1.2.2. Migraine avec aura prolongée 1.2.3. Migraine hémiplégique familiale 1.2.4. Migraine basilaire 1.2.5. Aura migraineuse sans céphalée 1.2.6. Migraine avec aura brusque 1.3. Migraine ophtalmoplégique 1.4. Migraine rétinienne * Voir index Diagnostic des auras

1. MIGRAINE (suite) 1.5 Syndromes périodiques de l enfance, précurseurs possibles de la migraine ou associés à la migraine 1.5.1. Vertige paroxystique bénin de l enfance 1.5.2. Hémiplégie alternante de l enfance 1.6. Complications de la migraine 1.6.1. État de mal migraineux 1.6.2. Infarctus migraineux 1.7. Maladie migraineuse ne remplissant pas complètement les critères ci-dessus

2. CÉPHALÉES DITES DE TENSION 2.1. Céphalées de tension épisodiques 2.1.1. Céphalées de tension épisodiques associées à des perturbations des muscles péricrâniens 2.1.2. Céphalées de tension épisodiques non associées à des perturbations des muscles péricrâniens 2.2. Céphalées de tension chroniques 2.2.1. Céphalées de tension chroniques associées à des perturbations des muscles péricrâniens 2.2.2. Céphalées de tension chroniques non associées à des perturbations des muscles péricrâniens 2.3. Céphalées de tension ne répondant pas à l ensemble des critères ci-dessus

3. CÉPHALÉES EN GRAPPE (CLUSTER HEADACHE) ET HÉMICRÂNIE PAROXYSTIQUE CHRONIQUE 3.1. Cluster Headache 3.1.1. Cluster Headache de périodicité indéterminée 3.1.2. Cluster Headache épisodique 3.1.3. Cluster Headache chronique 3.1.3. a) Cluster Headache chronique d emblée 3.1.3. b) Cluster Headache chronique d abord épisodique 3.2. Hémicrânie paroxystique chronique 3.3. Perturbation de type Cluster Headache ne répondant pas à l ensemble des critères ci-dessus

4. CÉPHALÉES DIVERSES NON LÉSIONNELLES 4.1. Céphalée idiopathique en coup de poignard 4.2. Céphalée par compression externe 4.3. Céphalée provoquée par le froid 4.3.1. Stimulus froid en application externe 4.3.2. Ingestion d un stimulus froid 4.4. Céphalée bénigne liée à la toux 4.5. Céphalée d effort bénigne 4.6. Céphalées associées à l activité sexuelle 4.6.1. De type sourd 4.6.2. De type explosif 4.6.3. De type postural

5. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À UN TRAUMATISME CRÂNIEN 5.1. Céphalées post-traumatiques aiguës 5.1.1. Traumatisme crânien significatif et/ou signes objectifs 5.1.2. Avec un traumatisme crânien mineur et sans signe objectif 5.2. Céphalées post-traumatiques chroniques 5.2.1. Avec un traumatisme crânien important et/ou des signes objectifs 5.2.2. Avec un traumatisme crânien mineur et sans signe objectif

6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES AFFECTIONS VASCULAIRES 6.1. Accident ischémique cérébral 6.1.1. Accident ischémique transitoire 6.1.2. Accident ischémique thromboembolique 6.2. Hématome intracrânien 6.2.1. Hématome intracérébrale 6.2.2. Hématome sous-dural 6.2.3. Hématome extra-dural 6.3. Hémorragie sous-arachnoïdienne

6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES AFFECTIONS VASCULAIRES (SUITE) 6.4. Malformation vasculaire non rompue 6.4.1 Angiome 6.4.2 Anévrysme sacculaire 6.5 Artérites 6.5.1 Artérites giganto-cellulaire 6.5.2 Autres artérites systémiques 6.5.3 Artérites intracrâniennes primitives

6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES AFFECTIONS VASCULAIRES (SUITE) 6.6. Douleur artérielle d origine carotidienne ou vertébrale 6.6.1. Dissection carotidienne ou vertébrale 6.6.2 Carotidynie (idiopathique) 6.6.3 Céphalée post-endartérectomie 6.7. Thrombophlébite 6.8. Hypertension artérielle 6.8.1 HTA aiguë d origine exogène 6.8.2 Phéochromocytome 6.8.3 Hypertension maligne 6.8.4 Préeclampsie éclampsie 6.9 Céphalée liées à d autre affections vasculaires

7. CÉPHALÉES LIÉES À DES ANOMALIES INTRACRÂNIENNES NON VASCULAIRES 7.1 Hypertension du LCR. 7.1.1 Hypertension intracrânienne bénigne 7.1.2 Hydrocéphalie à pression élevée 7.2 Hypotension du LCR. 7.2.1 Céphalée post-ponction lombaire 7.2.2 Céphalée par fistule du LCR. 7.3 Infection intracrânienne 7.4 Sarcoïdose intracrânienne et maladie inflammatoire 7.5 Céphalée liées à des injections intrathécales 7.5.1 Effet direct 7.5.2 Méningite chimique 7.6 Néoplasie intracrânienne ou autre anomalie intracrânienne

8. CÉPHALÉES TOXIQUES, IATROGÈNES, OU DE SEVRAGE 8.1 Céphalées liées à l exposition ou l absorption aiguë d une substance 8.1.1 Nitrates ou nitrites 8.1.2 Glutamate monosodique 8.1.3 Oxyde de carbone 8.1.4 Alcool 8.1.5 Autres substances

8. CÉPHALÉES TOXIQUES, IATROGÈNES, OU DE SEVRAGE (suite) 8.2 Céphalées liées à l exposition ou à l absorption chronique d une substance 8.2.1 Ergotamine 8.2.2 Analgésiques 8.2.3 Autres substances 8.3 Céphalées liées au sevrage (aiguës) 8.3.1 Gueule de bois 8.3.2 Autres substances

8. CÉPHALÉES TOXIQUES, IATROGÈNES, OU DE SEVRAGE (suite) 8.4 Céphalées liées au sevrage (chronique) 8.4.1 Ergotamine 8.4.2 Caféine 8.4.3 Narcotiques 8.4.4 Autres substances 8.5 Céphalées associées à la prise de substances mais de mécanisme incertain 8.5.1 Contraceptifs ou œstrogènes 8.5.2 Autres substances

9. CÉPHALÉES LIÉES À DES INFECTIONS NON CÉPHALIQUES 9.1 Infection virale 9.1.1 Focale non céphalique 9.1.2 Systémique 9.2 Infection bactérienne 9.2.1 Focale non céphalique 9.2.2 Systémique (septicémie) 9.3 Céphalées liées à d autres infections

10. CÉPHALÉES LIÉES À DES ANOMALIES MÉTABOLIQUES 10.1 Hypoxie 10.1.1 Altitude 10.2 Hypercapnie 10.1.2 Hypoxique 10.1.3 Apnée du sommeil 10.3 Hypoxie et hypercapnie 10.4 Hypoglycémie 10.5 Dialyse 10.6 Céphalée liée à d autres perturbations métaboliques

11. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES ANOMALIES DU CRÂNE, DU COU, DES YEUX, DES OREILLES, DU NEZ, DES SINUS, DES DENTS, DE LA BOUCHE, OU D AUTRES STRUCTURES 11.1 Os crâniens 11.2 Cou 11.3 Yeux 11.4 Oreilles 11.2.1 Colonne cervicale 11.2.2 Tendinite rétropharyngienne 11.3.1 Glaucome aigu 11.3.2 Troubles de la réfraction 11.3.3 Hétérophorie ou hétérotropie

11. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES ANOMALIES DU CRÂNE, DU COU, DES YEUX, DES OREILLES, DU NEZ, DES SINUS, DES DENTS, DE LA BOUCHE, OU D AUTRES STRUCTURES (suite) 11.5 Nez et sinus 11.5.1 Sinusite aiguë 11.5.2 Autres maladies du nez et des sinus 11.6 Dents, mâchoires et structures adjacentes 11.7 Articulation temporo-maxillaire

12. NÉVRALGIES CRÂNIENNES, DOULEURS MONO-NÉVRITIQUES ET DOULEUR DE DÉAFFÉRENTATION 12.1 Douleurs persistantes provenant d un nerf crânien 12.1.1 Compression ou distorsion des nerfs crâniens et des 2 et 3 racines cervicales 12.1.2 Démyélinisation des nerfs crâniens 12.1.2. a) Névrite optique 12.1.3 Infarctus des nerfs crâniens 12.1.3. a) Névrite diabétique 12.1.4 Inflammation des nerfs crâniens 12.1.4. a) Zona 12.1.4. b) Névralgie post-zostérienne

12. NÉVRALGIES CRÂNIENNES, DOULEURS MONO-NÉVRITIQUES ET DOULEUR DE DÉAFFÉRENTATION (suite) 12.1.5 Syndrome de tolosa-hunt 12.1.6 Syndrome cou-langue 12.1.7 Autres causes 12.2 Névralgie du trijumeau 12.2.1 Idiopathique 12.2.2 Symptomatique 12.2.2. a) Compression de la racine ou du ganglion 12.2.2. b) Lésions centrales

12. NÉVRALGIES CRÂNIENNES, DOULEURS MONO-NÉVRITIQUES ET DOULEUR DE DÉAFFÉRENTATION (suite) 12.3 Névralgie du glosso-pharyngien 12.3.1 Idiopathique 12.3.2 Symptomatique 12.4 Névralgie du nerf intermédiaire 12.5 Névralgie du nerf laryngé supérieur 12.6 Névralgie du nerf occipital 12.7 Autre causes centrales 12.7.1 Anesthésie douloureuse 12.7.2 Douleur thalamique 12.8 Douleur faciale ne répondant pas à 11 et 12

13. CÉPHALÉES INCLASSABLES

1.1 MIGRAINE SANS AURA AU MOINS 2 Modérée ou grave Unilatérale Pulsatile Aggravée par les activités AU MOINS 1 Photophobie, phonophobie, osmiophobie Nausée ou vomissements 5 crises 2-72 heures Pas de maladie

1.2 MIGRAINE AVEC AURA Symptômes neurologiques focaux > 5 minutes < 60 minutes suivie d une céphalée en 60 minutes. Visuelle Sensorielle Dysphasique Motrice

1.2.2. MIGRAINE AVEC AURA PROLONGÉE Termes antérieurement utilisés : Migraine compliquée, migraine hémiplégique. Description : Migraine où un ou plusieurs symptôme(s) de l aura dure(nt) plus de 60 minutes et moins d une semaine. Neuro-imagerie normale. Critères diagnostiques : Remplit les critères de 1.2 mais au moins l un des symptômes dure plus de 60 min. et moins de 7 jours. Si la neuro-imagerie révèle une lésion ischémique, le code 1.6.2 d infarctus migraineux doit être utilisé quelle que soit la durée des symptômes.

1.2.3. MIGRAINE HÉMIPLÉGIQUE FAMILIALE Description : Migraine dont l aura comporte une hémiparésie et où on trouve des crises identiques chez au moins l un des parents au 1 er degré. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 1.2. B. L aura comporte une hémiparésie. C. Au moins l un des parents au 1 er degré a des crises identiques.

1.2.4. MIGRAINE BASILAIRE Termes antérieurement utilisés : Migraine de l artère basilaire, migraine de Bickerstaff, migraine syncopale. Description : Migraine dont les symptômes de l aura proviennent de toute évidence du tronc cérébral et des deux lobes occipitaux. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 1.2. B. Deux ou plusieurs symptômes de l aura correspondent à ce qui suit : Symptômes visuels intéressant à la fois les champs nasaux et temporaux des deux yeux, dysarthrie, vertige, bourdonnement d oreille, hypoacousie, diplopie, ataxie, paresthésies bilatérales, parésies bilatérales, baisse du niveau de conscience

1.2.5. AURA MIGRAINEUSE SANS CÉPHALÉE Termes antérieurement utilisés : Équivalents migraineux, migraine sans céphalée. Description : Des symptômes typiques de l aura ne sont pas accompagnés de céphalées. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 1.2. B. Pas de céphalée.

1.2.6. MIGRAINE À AURA BRUSQUE Description : Migraine dont l aura se développe pleinement en moins de 5 minutes. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 1.2. B. Les symptômes neurologiques se développent brusquement (< 4 min.). C. La céphalée dure de 4 à 72 heures. D. Durant la céphalée, au moins deux des critères suivants : 1. Localisation unilatérale. 2. Caractère pulsatile. 3. Intensité modérée ou sévère (inhibe ou empêche les activités quotidiennes). 4. Aggravation par les activités physiques quotidiennes.

1.2.6. MIGRAINE À AURA BRUSQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : E. Durant la céphalée, au moins l un des critères suivants : 1. Nausée et/ou vomissement 2. Photo et phonophobie. F. A.I.T. thromboemboliques et autres lésions intracrâniennes écartés par les explorations appropriées.

1.3. MIGRAINE OPHTALMOPLÉGIQUE Description : Crises répétées de céphalées associées à la parésie d un ou plusieurs nerfs oculo-moteurs en l absence de lésion intracrânienne démontrable. Critères diagnostiques : A. Au moins deux crises correspondant aux critères B. B. Céphalée avec parésie d un ou plusieurs nerfs oculo-moteurs (III, IV, VI). C. Lésion parasellaire éliminée par les investigations appropriées.

1.4. MIGRAINE RÉTINIENNE Description : Crises répétées de scotome ou de cécité monoculaire durant moins d une heure et associées à une céphalée. Critères diagnostiques : A. Au moins deux crises correspondant aux critères B-C. B. Scolome ou cécité monoculaire durant moins de 60 minutes, confirmé par l examen durant la crise ou par un schéma du patient précisant son déficit durant la crise. C. La céphalée fait suite aux symptômes visuels avec un intervalle libre de moins de 60 minutes mais peut les précéder. D. Examen ophtalmologique normal en dehors de la crise. Embolie éliminée par les investigations appropriées.

1.5. SYNDROMES PÉRIODIQUES DE L ENFANCE, PRÉCURSEURS OU ASSOCIÉS À LA MIGRAINE Termes antérieurement utilisés : Équivalent migraineux. Commentaire : Il n est pas possible de proposer des critères de délimitation des multiples perturbations hétérogènes et mal définies, comprises sous le terme de syndromes périodiques, de migraines abdominales et de vomissements cycliques. Il est vraisemblable qu aucun progrès ne pourra être fait tant que des marqueurs n auront pas été mis en évidence. À l heure actuelle, ces syndromes de l enfance ne peuvent donc pas être inclus dans la classification en dépit du fait que certaines variétés sont probablement des équivalents migraineux.

1.5.1. VERTIGE PAROXYSTIQUE BÉNIN DE L ENFANCE Description : Cette perturbation probablement hétérogène se caractérise par des crises vertigineuses brèves chez des enfants par ailleurs en bonne santé. Critères diagnostiques : A. Épisodes multiples, brefs, sporadiques de déséquilibre avec anxiété et souvent un nystagmus ou vomissements. B. Examen neurologique normal. C. Électroencéphalogramme normal.

1.5.2. HÉMIPLÉGIE ALTERNANTE DE L ENFANCE Description : Épisodes d hémiplégie infantile alternant d un côté à l autre. Associées à d autres phénomènes paroxystiques et à des altérations mentales. Critères diagnostiques : A. Survenue avant l âge de 18 ans. B. Épisodes hémiplégiques répétitifs intéressant les deux côtés. C. Autres phénomènes paroxystiques tels que spasmes toniques, postures dystoniques, mouvements choréoathétosiques, nystagmus ou autres anomalies oculo-motrices, perturbations végétatives associées aux épisodes hémiplégiques ou survenant indépendamment de ceux-ci. D. Déficit neurologique ou mental patent.

1.5.2. HÉMIPLÉGIE ALTERNANTE DE L ENFANCE (suite) Commentaire : La nature de cette perturbation n est pas claire. Une relation avec la migraine est suggérée sur des arguments cliniques. La possibilité que cette perturbation soit une forme inhabituelle d épilepsie ne peut pas être écartée. Le vertige récurrent bénin de l adulte a été considéré comme un équivalent migraineux mais ce concept n est pas suffisamment validé.

1.6.1. STATUS MIGRAINEUX Description : Crises migraineuses où la phase céphalalgique dépasse les 72 heures malgré le traitement. Des périodes de rémission inférieures à 4 heures peuvent survenir (en dehors du sommeil). Critères diagnostiques : A. Le sujet remplit les critères de 1.1. ou de 1.2. B. La crise répond aux critères d une des variétés de migraine mais la céphalée dure plus de 72 heures, traitée ou non. C. La céphalée est continue ou peut-être interrompue par des intervalles libres de moins de 4 heures, sommeil exclus.

1.6.1. INFARCTUS MIGRAINEUX Termes antérieurement utilisés : Migraine compliquée. Description : Un ou plusieurs symptômes de l aura ne sont pas complètement réversibles dans les 7 jours et/ou l infarctus ischémique est confirmé par la neuro-imagerie. Critères diagnostiques : A. Le sujet répond aux critères 1.2. B. La crise est typique mais le déficit neurologique n est pas complètement réversible dans les 7 jours et/ou la neuro-imagerie confirme l existence d un infarctus ischémique dans la zone concernée. C. Les autres causes d infarctus ont été éliminées par les explorations appropriées.

1.6.1. INFARCTUS MIGRAINEUX (suite) Commentaire : Il n a pas été établi de relation causale entre la migraine sans aura et l infarctus cérébral. Un accident ischémique chez un migraineux peut être classé ainsi : A. infarctus cérébral de cause variable coexistant avec une migraine. B. Infarctus cérébral de cause variée se présentant avec des symptômes ressemblant à une migraine. C. Infarctus cérébral survenant pendant une crise migraineuse typique.

2. CÉPHALÉES DITES DE TENSION Commentaire : Si les céphalées de tension surviennent pour la première fois en relation temporelle directe avec l une des perturbations correspondant au groupe 5 à 11, elles doivent être codées dans ce groupe.

2.1. CÉPHALÉE DE TENSION ÉPISODIQUE Description : Épisodes récurrents de céphalées durant de quelques minutes à plusieurs jours. La douleur typique est à type de pression ou de serrement, est d intensité moyenne ou modérée, bilatérale et ne s aggrave pas avec l activité physique usuelle. Les nausées sont absentes mais la photophobie ou la phonophobie peuvent être présentes. Critères diagnostiques : A. Au moins 10 épisodes de céphalées remplissant les critères B-D. Nombre de jours de céphalées < 180 par an (<15 par mois). B. Céphalées durant de 30 minutes à 7 jours.

2.1. CÉPHALÉE DE TENSION ÉPISODIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : C. La douleur comporte au moins deux caractéristiques suivantes : 1. À type de pression ou de serrement (non pulsatile). 2. Légère ou modérée (peut gêner les activités mais non les empêcher). 3. Localisation bilatérale. 4. Pas d aggravation lors des activités physiques de routine. D. Les deux critères suivants : 1. Pas de nausée ou de vomissement (l anorexie peut être présentée). 2. La photophobie et la phonophobie sont absentes ou seule l une d elles est présente.

2.1. CÉPHALÉE DE TENSION ÉPISODIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : E. Au moins un des critères suivants : 1. L histoire, l examen physique et neurologique ne permettent pas de retenir une perturbation codée de 5 à 11. 2. Une perturbation codée de 5 à 11 peut être évoquée mais est éliminée par les explorations complémentaires. 3. Une perturbation codée de 5 à 11 existe mais les céphalées de tension ne paraissent pas liées dans le temps avec un tel désordre.

2.1.1. CÉPHALÉE DE TENSION ÉPISODIQUE ASSOCIÉE À UNE PERTURBATION DES MUSCLES PÉRICRÂNIENS Termes antérieurement utilisés : Céphalées par contraction musculaire. Description : Céphalée de tension s accompagnant d une augmentation de l état de contraction des muscles péricrâniens. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 2.1. B. Au moins un des critères suivants : 1. Augmentation de l état de contraction des muscles péricrâniens appréciée manuellement ou par un algomètre à pression. 2. Augmentation de l activité EMG appréciée au repos ou pendant des tests physiologiques.

2.1.2. CÉPHALÉE DE TENSION ÉPISODIQUE SANS PERTURBATION DES MUSCLES PÉRICRÂNIENS Termes antérieurement utilisés : Céphalée idiopathique, céphalée essentielle, céphalée psychogène. Critères diagnostiques : A. Répond aux critères de 2.1. B. État de contraction normal des muscles péricrâniens.

2.2. CÉPHALÉE DE TENSION CHRONIQUE Termes antérieurement utilisés : Céphalée quotidienne chronique. Description : Céphalée présente au moins 15 jours par mois et durant au moins 6 mois. La céphalée est habituellement à type de pression ou de serrement, légère ou modérée, bilatérale et ne s aggrave pas avec les activités physiques de routine. Critères diagnostiques : A. Les céphalées répondant aux critères B-D ci-dessous, ont une fréquence égale ou supérieure à 15 jours par mois pendant six mois ou plus.

2.2. CÉPHALÉE DE TENSION CHRONIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : B. La douleur répond à au moins deux des critères suivants : 1. À type de pression ou de serrement. 2. Légère ou modérée (peut inhiber sans empêcher les activités). 3. Bilatérale. 4. Sans aggravation par la montée des escaliers ou une activité physique de routine comparable. C. Les deux critères suivants : 1. Pas de vomissement. 2. Pas plus d un des critères suivants : nausée, photophobie ou phonophobie.

2.2. CÉPHALÉE DE TENSION CHRONIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : D. Au moins un des critères suivants : 1. L histoire, l examen physique et neurologique ne permettent pas de retenir une perturbation codée de 5 à 11. 2. Une perturbation codée de 5 à 11 peut être évoquée mais est éliminée par les explorations complémentaires. 3. Une perturbation codée de 5 à 11 existe mais les céphalées de tension ne paraissent pas liées dans le temps à cette perturbation.

3.1. CLUSTER HEADACHE Critères diagnostiques : A. Au moins cinq crises répondant aux critères de B à D. B. Douleurs sévères unilatérales orbitaires, supraorbitaires et/ou temporales durant de 15 à 180 minutes sans traitement. C. La céphalée est associée à au moins un des critères suivants survenant du côté de la douleur : 1. Injection conjonctivale. 2. Larmoiement. 3. Congestion nasale 4. Rhinorrhée 5. Sudation du front 6. Myosis. 7. Ptosis. 8. Œdème de la paupière.

3.1. CLUSTER HEADACHE (suite) Critères diagnostiques (suite) : D. Fréquence des crises : de 1 à 8 par jour. E. Au moins l un des critères suivants : 1. L histoire, l examen physique et neurologique ne suggèrent pas l une des affections répertoriées de 5 à 11. 2. L histoire et/ou l examen physique et neurologique suggèrent une telle affection qui est éliminée par les investigations appropriées. 3. Une telle affection existe mais le Cluster Headache ne survient pas pour la première fois en liaison temporelle étroite avec une cette affection.

3.1.2. CLUSTER HEADACHE ÉPISODIQUE Description : Survient par périodes de 7 jours à 1 an, séparées par des intervalles libres durant 14 jours ou plus. Critères diagnostiques : A. Correspond à l ensemble des critères de 3.1. B. Au moins deux périodes de céphalées périodiques durant de 7 jours à 1 an, séparées par des rémissions d au moins 14 jours. Commentaire : Les périodes de Cluster durent habituellement entre deux semaines et trois mois.

3.1.3. CLUSTER HEADACHE CHRONIQUE Description : Les crises surviennent pendant plus d un an, sans rémission ou avec des rémissions durant moins de 14 jours. Critères diagnostiques : A. Correspond à tous les critères de 3.1. B. Absence de phase de rémission pendant un an ou plus ou avec des rémissions durant moins de 14 jours.

3.2. HÉMICRÂNIE PAROXYSTIQUE CHRONIQUE Termes antérieurement utilisés : Syndrome de Sjaastad. Description : Les crises ont dans l ensemble les mêmes caractéristiques que dans le Cluster Headache mais elles sont plus courtes, plus fréquentes, surviennent le plus souvent chez les femmes et disparaissent complètement sous indométhacine. Critères diagnostiques : A. Au moins 50 crises répondant aux critères B-E. B. Crises de douleurs sévères, unilatérales, orbitaires, supraorbitaires et/ou temporales, survenant toujours du même côté et durant de 2 à 45 minutes.

3.2. HÉMICRÂNIE PAROXYSTIQUE CHRONIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : C. La fréquence des attaques est supérieure à 5 par jour la moitié du temps (des périodes avec une fréquence inférieure peuvent survenir). D. La douleur est associée à au moins un des signes ou symptômes, siégeant du même côté que la douleur : 1. Injection conjonctivale. 2. Larmoiement. 3. Congestion nasale. 4. Rhinorrhée. 5. Ptosis. 6. Œdème de la paupière. E. Efficacité absolue de l indométhacine (150 mg par jour ou moins).

3.2. HÉMICRÂNIE PAROXYSTIQUE CHRONIQUE (suite) Critères diagnostiques (suite) : F. Au moins un des critères suivants : 1. L histoire, l examen physique et neurologique ne suggèrent pas l une des affections répertoriées dans les groupes 5-11. 2. L histoire et/ou l examen physique et/ou l examen neurologique suggèrent une telle affection mais celle-ci est écartée par les investigations appropriées. 3. Une telle affection est présente mais l hémicrânie paroxystique ne survient pas pour la première fois en relation temporelle étroite avec cette affection.

4. CÉPHALÉES DIVERSES NON ASSOCIÉES À DES PERTURBATIONS STRUCTURALES 4.1. CÉPHALÉES IDIOPATHIQUES EN COUP DE POIGNARD Termes antérieurement utilisés : Ice-pick pains (douleurs en coup de piolet). Description : Les douleurs céphaliques en coup de poignard surviennent spontanément en l absence de maladie organique des structures sous-jacentes ou des nerfs crâniens.

4.1 CÉPHALÉES IDIOPATHIQUES EN COUP DE POIGNARD (suite) Critères diagnostiques : A. Douleurs circonscrites à la tête et intéressant de façon exclusive ou prédominante le territoire de distribution du nerf ophtalmique de Willis (orbite, tempe et région pariétale). B. La douleur en coup de poignard ne dure qu une fraction de seconde, elle survient soit isolément soit par salve. C. Récidives à intervalles irréguliers. D. Le diagnostic exige que l on ait exclu des perturbations structurales.

4.1 CÉPHALÉES IDIOPATHIQUES EN COUP DE POIGNARD (suite) Commentaire : Les douleurs en coup de poignard sont plus fréquentes chez les migraineux, intéressant la zone habituellement douloureuse chez environ 40% des malades. L administration de 25 mg d Indocid 3 fois par jour calme habituellement ces douleurs.

4.2 CÉPHALÉES PAR COMPRESSION EXTERNE Termes antérieurement utilisés : Swim-goggle headache (céphalées des lunettes de natation). Description : Céphalées provenant d une stimulation continue des nerfs cutanés par une pression par exemple une bande enroulée autour de la tête, un chapeau serré ou des lunettes de nage. Critères diagnostiques : A. Provient de l application d une pression externe sur le front ou le scalp. B. Ressentie dans la zone soumise à la pression. C. Il s agit d une douleur constante.

4.2 CÉPHALÉES PAR COMPRESSION EXTERNE (suite) Critères diagnostiques (suite) : D. Elle n apparaît pas si l on évite l utilisation de l élément déclenchant. E. Elle n est pas associée à une perturbation organique crânienne ou intracrânienne. Commentaire : La compression externe peut entraîner une céphalée migraineuse plus sévère si le stimulus est prolongé.

4.3 CÉPHALÉES LIÉES AU FROID Description : La céphalée provient de l exposition de la tête aux basses températures.

4.3.1. APPLICATION EXTERNE D UN STIMULUS FROID Description : Céphalées généralisées liées à l exposition de la tête à une température externe basse. A. Se développe durant l exposition externe au froid. B. Est bilatérale. C. Varie en intensité avec la sévérité et la durée du stimulus froid. D. Est empêchée en évitant l exposition au froid. E. N est pas associée à une perturbation organique crânienne ou intracrânienne.

4.3.2. INGESTION D UN STIMULUS FROID Termes antérieurement utilisés : Ice-Cream headache. Description : La céphalée se produit chez des sujets susceptibles au passage d un aliment froid solide ou liquide sur le palais et au niveau de la paroi postérieure du pharynx. Critères diagnostiques : A. Se développe à l occasion de l ingestion d une nourriture ou d une boisson froide. B. Dure moins de 5 minutes. C. Est ressentie au milieu du front, à l exception des sujets migraineux chez lesquels la douleur peut se situer dans la zone habituellement touchée par la céphalée migraineuse (coder d abord migraine.)

4.3.2. INGESTION D UN STIMULUS FROID (suite) Critères diagnostiques (suite) : D. N apparaît pas si l on évite d avaler rapidement les nourritures ou les boissons froides. E. N est pas associée à une maladie organique.

4.4. CÉPHALÉES BÉNIGNES LIÉES À LA TOUX Description : La céphalée survient à l occasion de l effort de toux en l absence de toute perturbation intracrânienne. Critères diagnostiques : A. Il s agit d une céphalée bilatérale de survenue soudaine, durant moins d une minute, déclenchée par l effort de toux. B. Peut être empêchée en évitant de tousser. C. Un tel diagnostic exige que toute perturbation structurale telle qu une tumeur de la fosse postérieure ait été éliminée par la neuro-imagerie.

4.5. LA CÉPHALÉE D EFFORT BÉNIGNE Description : La céphalée est déclenchée par n importe quelle sorte d effort. Critères diagnostiques : A. La douleur est spécifiquement déclenchée par l effort physique. B. Elle est bilatérale et de nature pulsatile lors du déclenchement. C. Elle dure de 5 minutes à 24 heures. D. Est empêchée si l on évite l exercice physique excessif particulièrement par temps chaud ou en haute altitude. E. Elle n est associée à aucune perturbation systémique ou intracrânienne.

4.6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À L ACTIVITÉ SEXUELLE Termes antérieurement utilisés : Céphalées sexuelles bénignes, céphalées du coït. Description : La céphalée est déclenchée par la masturbation ou le coït. Elle débute habituellement comme une douleur sourde bilatérale lorsque l excitation sexuelle augmente et soudain elle devient intense lors de l orgasme, en l absence de toute lésion intracrânienne. Critères diagnostiques : A. Est déclenchée par l excitation sexuelle. B. Est bilatérale au début.

4.6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À L ACTIVITÉ SEXUELLE (suite) Critères diagnostiques (suite) : C. N apparaît pas ou s arrête en interrompant l activité sexuelle avant l orgasme. D. N est pas associée à une perturbation intracrânienne tel qu un anévrisme.

4.6.1. TYPE SOURD Critères diagnostiques : Douleurs sourdes de la tête et du cou s intensifiant au fur et à mesure que l excitation sexuelle augmente.

4.6.2. TYPE EXPLOSIF Critères diagnostiques : Céphalée soudaine et sévère survenant à l occasion de l orgasme.

4.6.3. TYPE POSTURAL Critères diagnostiques : La céphalée posturale se développant après le coït, ressemble à celle survenant après soustraction de LCR.

5.1. CÉPHALÉES POST-TRAUMATIQUES AIGUËS 5.1.1. Traumatisme crânien significatif et/ou signes objectifs Critères diagnostiques : A. traumatismes crâniens significatifs documentés par au moins l un des critères suivants : 1. Perte de conscience 2. Amnésie post-traumatique durant plus de dix minutes. 3. Au moins deux des anomalies significatives suivantes : examen neurologique, clinique, biologie du crâne, neuro-imagerie, potentiels évoqués, examen du LCR, examen vestibulaire, test neuropsychologique.

5.1.1. TRAUMATISME CRÂNIEN SIGNIFICATIF ET/OU SIGNES OBJECTIFS (suite) Critères diagnostiques (suite) : B. Les céphalées surviennent moins de 14 jours après le retour de la conscience, (ou après le traumatisme s il n y a pas eu de perte de conscience). C. La céphalée disparaît dans les 8 semaines succédant au retour de la conscience (ou après le traumatisme s il n y a pas eu de perte de conscience).

5.1.2. APRÈS TRAUMATISME CRÂNIEN MINEUR ET SANS SIGNE OBJECTIF Critères diagnostiques : A. Le traumatisme crânien ne satisfait pas à 5.1.1. A. B. La céphalée survient moins de 14 jours après le traumatisme. C. La céphalée disparaît dans les 8 semaines après le traumatisme.

5.2. CÉPHALÉE POST- TRAUMATIQUE CHRONIQUE 5.2.1. APRÈS TRAUMATISME CRÂNIEN MAJEUR Critères diagnostiques : A. Traumatisme crânien significatif documenté par au moins l un des critères suivants : 1. Perte de conscience. 2. Amnésie post-traumatique durant plus de 10 minutes. 3. Au moins deux des examens suivants décèlent des anomalies objectives significatives suivantes : examen neurologique clinique, radiographie du crâne, neuro-imagerie, potentiels évoqués, examen du LCR, fonction vestibulaire, test neuro-psychologique.

5.2.1. APRÈS TRAUMATISME CRÂNIEN MAJEUR (suite) Critères diagnostiques (suite) : B. La céphalée survient moins de 14 jours après le retour de la conscience (ou après le traumatisme s il n y a pas eu de perte de conscience). C. La céphalée continue plus de 8 semaines après le retour de la conscience (ou après le traumatisme s il n y a pas eu de perte de conscience).

5.2.2. APRÈS TRAUMATISME CRÂNIEN MINEUR ET SANS SIGNE OBJECTIF Critères diagnostiques : A.Traumatisme crânien ne répondant pas aux critères 5.2.1.A. B. La céphalée survient moins de 14 jours après le traumatisme. C. La céphalée persiste plus de 8 semaines après le traumatisme.

6. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES PERTURBATIONS VASCULAIRES Critères diagnostiques: A. Symptôme et ou signes de la maladie vasculaire. B. Les investigations appropriées montrent une maladie vasculaire. C. La céphalée est un nouveau symptôme ou revêt un type nouveau en relation temporelle directe avec la survenue de la maladie vasculaire.

6.1 MALADIE CÉRÉBRO-VASCULAIRE ISCHÉMIQUE AIGUË Critères diagnostiques: A. Des symptômes et ou des signes locaux du système nerveux central se sont développés dans les 48 heures. B. Les investigations appropriées montrent une maladie cérébro-vasculaire ischémique aiguë. La céphalée commence avec le début de l accident ischémique, parfois peut précéder l ictus quelques jours à deux semaine; rarement après

6.1.1 ACCIDENT ISCHÉMIQUE TRANSITOIRE Les symptômes disparaissent dans les 24 heures

6.1.2 ACCIDENT ISCHÉMIQUE THROMBOEMBOLIQUE Les symptômes persistent plus de 24 heures. Examens = facteurs de risque de l athérosclérose embolie d origine cardiaque ou de gros troncs artériels drépanocytose, polyglobulie.

6.2 HÉMATOME INTRACRÂNIEN 6.2.1 HÉMATOME INTRACÉRÉBRAL 6.2.2 HÉMATOME SOUS-DURAL 6.2.3 HÉMATOME EXTRA-DURAL Critères diagnostiques: A. Des symptômes et signes focaux du système nerveux central s installent dans les 24 heures. B. L hématome intra-cérébral est diagnostiqué par les investigations appropriées.

6.3 HÉMORRAGIE SOUS-ARACHNOÏDIENNE Critères diagnostiques: A. Un saignement sous-arachnoïdien présent ou passé est prouvé par l examen du LCR ou du scanner. B. Céphalée de survenue soudaine (<60 min.: anévrysme, <12 h : malformation artérioveineuse.) C. Au moins un des suivants: 1. Céphalée d intensité sévère 2. Localisation bilatérale 3. Raideur de la nuque 4. Augmentation de la température

6.4 MALFORMATION VASCULAIRE NON ROMPUE 6.4.1 MALFORMATION ARTÉRIO-VEINEUSE Critères diagnostiques: Malformation artério-veineuse non rompue, diagnostiquée par scanner, résonance magnétique et ou angiographie

6.4.2 ANÉVRYSME SACCULAIRE Critères diagnostiques: Anévrysme sacculaire non rompu, diagnostiqué par scanner, résonance magnétique et ou angiographie.

6.5 ARTÉRITE 6.5.1 ARTÉRITE À CELLULES GÉANTES Critères diagnostiques: A. Un ou plusieurs des critères suivants: 1. Artère du scalp gonflée et douloureuse 2. Augmentation de VSD. 3. Disparition de la céphalée en 48 heures. Sous coticothérapie B. La biopsie de l artère temporale prouve l artérite

6.5.2 ARTÉRITES SYSTÉMIQUES: CÉPHALÉES EN RELATION AVEC UNE ARTÉRITE SYSTÉMIQUE

6.5.3 ARTÉRITE INTRACRÂNIENNE PRIMITIVE: céphalée avec signes angiographiques ou prouvée par biopsie

6.6 DOULEURS DE L ARTÈRE CAROTIDE OU DE L ARTÈRE VERTÉBRALE

6.6.1 DISSECTION CAROTIDIENNE OU VERTÉBRALE Critères diagnostiques: A. Au moins l un des critères suivants: 1. Accident ischémique transitoire ou accident ischémique constitué dans le territoire de l artère en cause. 2. Syndrome de Claude Bernard Horner, souffle artériel ou acouphène B. Dissection prouvée par investigations C. La céphalée et la douleur cervicale sont homolatérales à la dissection

6.6.2 CAROTIDYNIE Critères diagnostiques: A. Au moins l un des critères suivants intéressant l artère carotidienne: 1. Dureté 2. Gonflement 3. Pulsations accrues. B. Les investigations appropriées ne montrent pas d anomalie structurelle. C. La douleur unilatérale du cou, peut se projeter du côté homolatéral de la tête. D. Le syndrome disparaît de lui-même en moins de 2 semaines

6.6.2 CAROTIDYNIE (suite) Commentaire: Une maladie organique de la carotide interne (artérite, thrombose, hémorragie intraluminale, dysplasie fibromusculaire, anévrysme,dissection) peut entraîner un tableau clinique semblable.

6.6.3 CÉPHALÉE POST-ENDARTÉRIECTOMIE Critères diagnostiques: A. Thrombo-endartériectomie ou autre chirurgie de l artère carotide interne extracrânienne. B. Une dissection de l artère carotide a été éliminée par les investigations appropriées. C. La céphalée débute dans les deux jours faisant suite à l acte chirurgical et est homolatérale à celui-ci. La céphalée disparaît en quelques jours mais peut persister plusieurs mois

6.7 THROMBOSE VEINEUSE Critères diagnostiques: A. Au moins l un des critères suivants: 1. Hypertension intracrânienne. 2. Déficit neurologique focal. 3. Crises B. Occlusion veineuse prouvée par les investigations appropriées C. La céphalée est localisée ou diffuse

6.8 HYPERTENSION ARTÉRIELLE Commentaire L hypertension artérielle chronique légère ou modérée n entraîne pas de céphalées.

6.8.1 POUSSÉE HYPERTENSIVE LIÉE À UN AGENT EXOGÈNE Critères diagnostiques: A. La céphalée survient à l occasion d une élévation brutale de la pression diastolique (25%) B. Mise en évidence d une toxine ou d une médication hypertensive. C. La céphalée disparaît dans les 24 heures après normalisation de la tension

6.8.2 PHÉOCHROMOCYTOME Critères diagnostiques: A. La céphalée survient à la suite d une montée brusque de la diastolique (25%) B. Au moins l un des critères suivants: 1. Sueur 2. Palpitations 3. Anxiété. C. Le phéochromocytome est prouvé par des examens D. La céphalée disparaît dans les 24 heures après normalisation de la tension

6.8.3 HYPERTENSION MALIGNE Critères diagnostiques: A. La céphalée est associée à une rétinopathie de grade III ou IV. B. La diastolique est supérieure à 120 mm Hg C. Les investigations appropriées ont écarté la responsabilité d un agent vasopresseur ou un phéochromocytome. D. La céphalée est liée à la pression artérielle et disparaît dans les 2 jours après normalisation

6.8.4 PRÉ-ÉCLAMPSIE ET ÉCLAMPSIE Critères diagnostiques: A. Céphalée durant la grossesse B. Œdème ou protéinurie et augmentation de la tension par rapport à l état de pré-grossesse. C. Les investigations ont éliminé un agent vasopresseur ou un phéo. D. La céphalée apparaît à l occasion d une poussée d hypertension, disparaît dans les 7 j. après réduction de la pression ou à la fin de la grossesse.

7. CÉPHALÉES ASSOCIÉES À DES PERTURBATIONS INTRACRÂNIENNES NON VASCULAIRES Critères diagnostiques: A. Symptômes ou signes d une perturbation intracrânienne. B. Confirmation par les investigations appropriées. C. La céphalée se développe en relation temporelle directe avec la perturbation intracrânienne. Disparaît dans le mois qui suit un traitement approprié.

7.1.1 HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE BÉNIGNE Critères diagnostiques: A. Le malade souffre d une hypertension intracrânienne bénigne répondant aux critères suivants: 1. Pression intracrânienne supérieure à 200 mm d eau. 2. Ex. neuro. Normal sauf : œdème de papille et de paralysie du VI. 3. Imagerie normale 4. Cytochimie du LCR. Normal 5. Thrombose de sinus veineux éliminé B. Céphalée liée à pression intracrânienne

7.1.2 HYDROCÉPHALIE À PRESSION ÉLEVÉE Critères diagnostiques: A. Le malade répond aux critères d hydrocéphalie à pression élevée: 1. Dilatation ventriculaire à l imagerie 2. Pression intracrânienne plus que 200 mm H2O B. La céphalée s améliore lors de la réduction de la pression i.c.

7.2 HYPOTENSION DU LCR 7.2.1 CÉPHALÉE POST PONCTION LOMBAIRE Critères diagnostiques: A. Une céphalée bilatérale se développe dans les 7 jours succédant à la ponction lombaire. B. La céphalée survient ou s aggrave dans les 15 minutes succédant à la position debout et disparaît ou s améliore dans les 30 minutes succédant la position couchée. C. La céphalée disparaît après 14 jours.

7.2.2 CÉPHALÉE PAR FISTULE DE LCR Critères diagnostiques: A. Une fuite de LCR post-traumatique, postopératoire ou idiopathique est prouvée par: mesure du glucose dans le liquide ou par marquage par traceur radioactif de ce liquide. B. La céphalée= 7.2.1 C. La céphalée disparaît après 14 jours après réparation de la fistule

7.3 INFECTION INTRACRÂNIENNE 7.4 SARCOIDOSE INTRACRÂNIENNE 7.5 CÉPHALÉE SUITE À INJECTION INTRATHÉCALE 7.6 NÉOPLASIE IC 7.7 AUTRES PERTURBATIONS IC

8. CÉPHALÉE TOXIQUE, IATROGÈNE, OU DE SEVRAGE Aggravation de la céphalée existante Démontrée par étude à double insu contrôlée par placebo 8.1: Induite par utilisation ou exposition aiguë ex: nitrate, msg, alcool, CO 8.2: Induite par utilisation chronique ex: analgésiques, ergotamine, caféine

8. CÉPHALÉE TOXIQUE, IATROGÈNE, OU DE SEVRAGE (suite) 8.3 Céphalée associée au retrait d une substance (utilisation aiguë: alcool et gueule de bois) 8.4 Céphalée associée au retrait d une substance (utilisation chronique: analgésiques, ergotamine, caféine.) 8.5 Céphalée associée à une substance mais mécanisme incertain ( ex: C.O.C.)

8.2 CÉPHALÉE INDUITE PAR L UTILISATION CHRONIQUE OU L EXPOSITION CHRONIQUE À UNE SUBSTANCE Utilisation quotidienne d une substance pour > 3 mois. Dose minimale requise La céphalée est chronique (> 15 jours/mois) Amélioration de la céphalée après 1 mois d arrêt (unique aux patients souffrants de céphalée).

8.3 CÉPHALÉE DE SEVRAGE (USAGE CHRONIQUE) Survient après utilisation quotidienne > 3 mois Survient dans les heures suivant le retrait de la substance. Soulagée par la reprise du produit La céphalée s améliore 14 jours après l arrêt du produit.

9. CÉPHALÉE ASSOCIÉE À INFECTION NON CÉPHALIQUE Critères diagnostiques: A. Symptômes et ou signes d une infection non céphalique. B. Diagnostic de laboratoire d une infection systémique ou locale non céphalique. C. La céphalée survient concomitamment à l infection Les céphalées persistantes au-delà d un mois ont habituellement d autres mécanismes et doivent être codées en fonction de celui-ci

10. CÉPHALÉE LIÉE À UNE PERTURBATON MÉTABOLIQUE Critères diagnostiques: A. Les symptômes et ou signes d une perturbation métabolique. B. Confirmation par des examens de laboratoire. C. La céphalée est liée aux modifications de la perturbation métabolique avec un temps de latence précis. D. La céphalée disparaît dans la semaine qui suit la normalisation de l état métabolique. Si persiste plus de 7 jours après arrêt du désordre: autre chose

10.1 HYPOXIE 10.1.1 CÉPHALÉE D ALTITUDE Critères diagnostiques: A. Céphalée survient dans les 24 heures, au-delà de 3000 mètres. B. Au moins l un des critères suivants: 1. Respiration de Cheyne-stokes la nuit. 2. Besoin d une respiration ample 3. Dyspnée d effort 10.1.2 CÉPHALÉE HYPOXIQUE Critères diagnostiques: Dans les 24 heures avec PaO 2 <70 mm de mercure 10.1.3 CÉPHALÉE DES APNÉES DU SOMMEIL

10.2 HYPERCAPNIE Critères diagnostiques: pco 2 artériel au-dessus de 50 mm de mercure 10.3 HYPOGLYCÉMIE Glycémie en dessous de 2.2 mmol par litre. 10.4 DIALYSE Critères diagnostiques: A. Céphalée pendant l hémodialyse disparaît en 24 heures après l arrêt. B. Avec plus de la moitié des dialyses ou au moins 3 fois C. La céphalée peut être prévenue en changeant les paramètres de dialyse. 10.5 CÉPHALÉE LIÉE À D AUTRES PERTURBATIONS MÉTABOLIQUES

11. CÉPHALÉE OU ALGIE FACIALE ASSOCIÉE À DES PERTURBATIONS DU CRÂNE, DU COU, DES YEUX, DES OREILLES, DU NEZ, DES DENTS DE LA BOUCHE OU D AUTRES STRUCTURES FACIALES OU CRÂNIENNES Critères diagnostiques: A. Mise en évidence clinique et ou par laboratoire de perturbations au niveau du crâne, du cou, etc. B. La céphalée est localisée à la structure faciale ou crânienne touchée et irradie autour. La douleur peut être ressentie à distance au niveau de la tête. C. La douleur disparaît dans le mois qui suit le Rx.

11.1 OS CRÂNIENS Commentaire: La plupart des perturbations de la voûte crânienne: anomalies congénitales, fractures, métastases ne s accompagnent habituellement pas de céphalée. Les exceptions sont: l ostéomyélite, le myélome multiple et la maladie de Paget.

11.2. COU Commentaire : Les céphalées cervicogéniques ne correspondant pas aux critères 11.2.1. ou 11.2.2. sont insuffisamment validées.

11.2.1 RACHIS CERVICAL Critères diagnostiques : A. La douleur est localisée au cou et à la région occipitale. Elle peut se projeter au niveau du front, de la région orbitaire, des tempes, du vertex ou des oreilles. B. La douleur est déclenchée ou aggravée par des mouvements spéciaux du cou ou par le maintien d une posture cervicale. C. Au moins l un des critères suivants : 1. Résistance ou limitation des mouvements passifs du cou. 2. Modification de la courbure, de la texture, du tonus des muscles du cou en relation avec l étirement et la contraction active et passive. 3. Sensibilité anormale des muscles du cou.

11.2.1 RACHIS CERVICAL (suite) Critères diagnostiques (suite) : D. L examen radiologique révèle au moins l un des critères suivants : 1. Anomalies des mouvements de flexion, extension. 2. Posture anormale. 3. Fractures, anomalies congénitales, tumeurs des os, arthrite rhumatoïde ou autres pathologies distinctes. Commentaire : Les céphalées d origine cervicale sont associées à des anomalies de mouvements au niveau des segments intervertébraux cervicaux. La perturbation peut être localisée au niveau des articulations ou des ligaments. Le mouvement anormal peut survenir dans n importe quelle composante du mouvement intervertébral et se manifeste au cours de l examen actif ou passif du mouvement.

11.2.2 TENDINITE RÉTROPHARYGIENNE Description: Douleur constante de la partie postérieure du cou et de la tête atteignant son maximum en trois semaines. Le gonflement des tissus mous prévertébraux visible aux rayons X et la récupération totale après traitement avec un AINS sont des caractéristiques retrouvées.

11.2.2 TENDINITE RÉTROPHARYGIENNE (suite) Critères diagnostiques: A. Le siège dans la partie postérieure du cou, irradiant à l occiput ou à l ensemble de la tête. B. La douleur est non pulsatile, unie ou bilatérale et nettement aggravée par la flexion postérieure de la tête. C. Les tissus mous prévertébraux mesurent plus de 7 mm entre C1 et C4 D. Soulagement dans les deux semaines après un traitement anti-inflammatoire.

11.2.2 TENDINITE RÉTROPHARYGIENNE (suite) Commentaire: La sédimentation et la température sont élevées. La rétroflexion aggrave la douleur ainsi que la rotation et la déglutition. C3 est sensible à la palpation. Les calcifications au niveau des tissus prévertébraux peuvent être mises en évidence au scanner.

11.3 ŒIL 11.3.1 GLAUCOME AIGU Critères diagnostiques: A. Diagnostiqué par des examens appropriés. B. La douleur siège au niveau de l œil, derrière ou au-dessus de celui-ci.

11.3.2 TROUBLES DE RÉFRACTION Critères diagnostiques: A. Troubles de la réfraction non corrigés, tels que hypermétropie, astigmatisme, presbytie ou port de lunettes inappropriées. B. Céphalées légères dans la région frontale ou au niveau des yeux. C. La douleur est absente au réveil et s aggrave à l occasion de tâches visuelles prolongées

11.3.3 HÉTÉROPHORIE OU HÉTÉROTROPIE Critères diagnostiques: A. Le diagnostique est prouvé B. Céphalées frontales légères ou modérées constantes. C. Au moins l un des critères suivants:

11.4 OREILLE Commentaire: Les perturbation de l oreille moyenne peuvent entraîner des douleurs névralgiques par irritation de structures nerveuses

11.5 NEZ ET SINUS 11.5.1 CÉPHALÉE DE LA SINUSITE AIGUË Critères diagnostiques: A. Décharge nasale purulente, spontanée ou par aspiration. B. Modification pathologique à l un ou plusieurs des examens suivants: 1. Radiographie 2. Scanner ou RMN 3. Transillumination. C. Survenue simultanée de la céphalée et de la sinusite

11.5.1 CÉPHALÉE DE LA SINUSITE AIGUË (suite) D. Localisation de la céphalée. 1. Frontale = au-dessus du sinus, irradie au vertex, ou derrière les yeux 2. Maxillaire = au-dessus de la région antrale, vers les dents, vers le front. 3. Ethmoïde = entre et derrière les yeux, vers les régions temporales 4. Sphénoïde = occipitale, vertex, frontale, derrière les yeux E. La céphalée disparaît après traitement de la sinusite.

11.5.2 AUTRES MALADIE DU NEZ ET DES SINUS Déviation de la cloison, hypertrophie des cornets, atrophie de la membrane, sinusite chronique: pas suffisamment validées comme causes de céphalées.

11.6 DENTS, MÂCHOIRE ET AUTRES STRUCTURES: DOULEUR FACIALE 11.7 DYSFONCTIONNEMENT DE L ATM Critères diagnostiques: A. Au mois deux des critères suivants: 1. Douleur déclenchée par mouvement de la mâchoire ou serrement des dents. 2. Diminution de la mobilité. 3. Bruits à l occasion des mouvements 4. Sensibilité de la capsule B. Anomalie radiologique C. Douleur au niveau de l articulation

12. NÉVRALGIES CRÂNIENNES, DOULEURS MONONÉVRITIQUES ET DOULEURS DE DÉAFFÉRENTATION 12.1 DOULEURS CONTINUES PROVENANT D UN NERF CRÂNIEN Critères diagnostiques: A. La douleur à la systématisation de un ou plusieurs nerfs crâniens et ou des racines C2 et C3 avec ou sans projection dans les zones environnantes. B. Mise en évidence d une lésion pertinente. C. La survenue de la douleur est liée à l apparition de la lésion du nerf crânien. D. Si la lésion peut être traitée, la douleur s améliore.

12.1.1 COMPRESSION OU ÉTIREMENT DES NERFS CRÂNIENS ET OU DE LA SECONDE ET TROISIÈME RACINE CERVICALE Description: La céphalée ou la douleur faciale sont liées à une lésion de l un ou l autre des nerfs afférents, assurant la sensibilité douloureuse de la tête et du cou (trijumeau, nerf intermédiaire, glosso-pharyngien, vague, racine C2-C3).

12.1.2 DÉMYÉLINISATION DES PAIRES CRÂNIENNES 12.1.2. a) Névrite optique Critères diagnostiques: A. La douleur siège derrière l œil touché. B. La vision centrale est altérée du fait d un scotome central ou para central. C. Il n existe aucune lésion extrinsèque La douleur peut précéder l altération de la vision jusqu à 4 semaines

12.1.3 INFARCTUS DES NERFS CRÂNIENS 12.1.3. a) Névrite diabétique Critères diagnostiques: A. La douleur siège autour de l œil du côté atteint B. La douleur survient brusquement, se développant en quelques heures C. Paralysie du 3 partielle ou complète. D. Le malade est diabétique. E. Aucune lésion extrinsèque (pupille N)

12.1.4 INFLAMMATION DES NERFS CRÂNIENS 12.1.4. a) Zona Critères diagnostiques: A. Douleur + irruption zonateuse dans le territoire du nerf B. Disparition de la douleur dans les 6 mois après l éruption. Ganglion de Gasser= 10-15%, V1=80%+paralysie 3-4-6 Ganglion géniculé=irruption conduit auditif+paralysie faciale Palais mou, C1C2C3,

12.1.4 INFLAMMATION DES NERFS CRÂNIENS (suite) 12.1.4. b) Névralgie chronique post-zostérienne Critères diagnostiques: A. La douleur est limitée au territoire de distribution des nerfs crâniens touchés. B. La douleur persiste plus de 6 mois après l irruption

12.1.5 SYNDROME DE TOLOSA-HUNT Critères diagnostiques: A. Épisode(s) de douleur orbitaire unilatérale durant en moyenne 8 semaines sans traitement. B. Association à la paralysie d un ou plusieurs nerfs III,IV,VI pouvant coïncider avec le début de la douleur ou lui faire suite dans les 2 semaines. C. La douleur est calmée dans les 72 heures après le début d une corticothérapie. D. Lésions éliminées par imagerie et ou angiographie carotidienne.

12.1.5 SYNDROME DE TOLOSA-HUNT (suite) Commentaire: Il a été rapporté quelques cas de syndrome de Tolosa-Hunt avec atteinte du V, du I, du VII, VIII,+ présence de tissus granulomateux Inflammation granulomateuse dans le sinus caverneux, la fente sphénoïdale, ou l orbite. Phlébographie orbitaire + dans 50% des cas

12.1.6 SYNDROME COU-LANGUE Critères diagnostiques: A. Douleur et engourdissement dans le territoire de distribution du nerf lingual et de la deuxième racine cervicale. B. Déclenchement par la rotation soudaine de la tête. Les fibres proprioceptives de la langue pénètrent dans le système nerveux central par la deuxième racine cervicale au travers de connections entre le nerf lingual et hypoglosse, et entre ce dernier et la deuxième racine cervicale. C2 peut être perturbée par une rotation soudaine du cou.

12.2 NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU 12.2.1 Névralgie du trijumeau idiopathique Critères diagnostiques: A. Crises douloureuses faciales ou frontales durant de quelques secondes à moins de deux minutes. B. La douleur a au moins quatre des critères suivants: 1. Distribution à une ou plusieurs branches du V 2. Douleur soudaine intense superficielle à type de coups de poignard ou de brûlure. 3. Intensité sévère. 4. Provoquées par l attouchement de zones gâchettes. 5. Entre les paroxysme le malade est asymptomatique.

12.2 NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU (suite) 12.2.1 Névralgie du trijumeau idiopathique (suite) Critères diagnostiques: C. Pas de perturbation de l examen neurologique. D. Les crises sont stéréotypées chez un sujet donné. E. Autres causes de douleurs faciales sont éliminées. Branche ophtalmique = 5% Bilatérale = 3-5% Exploration de fosse postérieure = majorité : compression de leur racine du V par des vaisseaux tortueux ou aberrants.

12.2 NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU (suite) 12.2.2 Névralgie du trijumeau symptomatique 12.2.2. a) Compression du V ou du ganglion de Gasser» La douleur de la névralgie du V est causée par une lésion structurale démontrable.» Dandy (1934): compression dans 60% des cas.» Janneta (1976): compression dans 88% des cas. branche artérielle, veine, neurinomes, cholestéatomes, ostéomes, anévrysmes angiomes, adhérences

12.2 NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU (suite) 12.2.2 Névralgie du trijumeau symptomatique (suite) 12.2.2. b) Lésions centrales. La survenue de la névralgie du V se voit au cours de l évolution d une sclérose en plaques ou à la suite d un infarctus du tronc cérébral.

12.3 NÉVRALGIE DU GLOSSO-PHARYNGIEN 12.3.1 Forme idiopathique Critères diagnostiques: A. Crises paroxystiques de douleur faciale durent de quelques secondes à moins de deux minutes. B. La douleur a au moins 4 des critères suivants: 1. Unilatérale. 2. Partie postérieure de la langue, région amygdalienne, pharynx, angle de la mâchoire oreille. 3. Sévère. 4. Soudaine en coup de poignard, ou type brûlure 5. Déclenchement par attouchement de zone gâchette,déglutition, mastiquer, parler tousser, bâiller.

12.3 NÉVRALGIE DU GLOSSO-PHARYNGIEN (suite) 12.3.2 Forme symptomatique Critères diagnostiques: A. Douleur idem à 12.3.1 B. Mise en évidence d une lésion causale par des investigations spécialisées.

12.4 NÉVRALGIE DU NERF INTERMÉDIAIRE. Critères diagnostiques: A. Douleurs paroxystiques ressenties dans la profondeur de l oreille, intermittente, quelques secondes à quelques minutes B. Zone gâchette dans le mûr postérieur du conduit auditif. C. Aucune lésion

12.5 NÉVRALGIE LARYNGÉE SUPÉRIEURE Critères diagnostiques: A. Douleurs paroxystiques ressenties dans la gorge, région sous-mandibulaire, sous l oreille, quelques minutes à quelques heures. B. Déclenchés par la déglutition, forcer la voix, tourner la tête. C. Susceptibilité continue pendant des jours, des semaines. D. Zone gâchette paroi latérale de la gorge. E. Aucune lésion.

12.6 NÉVRALGIE OCCIPITALE Critères diagnostiques: A. Douleur ressentie dans le territoire du GNO, PNO. B. La douleur est en coup de poignard mais un fond de douleur peut persister C. Le nerf est sensible à la palpation D. La douleur est calmée temporairement par un bloc anesthésique local du nerf intéressé.

12.7 CAUSES CENTRALES DES DOULEURS DE LA TÊTE ET DE LA FACE AUTRES QUE LE TIC DOULOUREUX 12.7.1 Anesthésie douloureuse Critères diagnostiques: A. Douleur ou dysesthésies limitées au territoire de distribution d une ou plusieurs racines du nerf trijumeau. B. La sensibilité au toucher est diminuée dans la zone intéressée. C. Les symptômes font suite à une lésion du nerf trijumeau ou de ses projections centrales.

12.7 CAUSES CENTRALES DES DOULEURS DE LA TÊTE ET DE LA FACE AUTRES QUE LE TIC DOULOUREUX 12.7.2 Douleur thalamique Critères diagnostiques: A. Douleur et dysesthésies de la face ne s appliquant pas par une lésion du trijumeau B. Survenue soudaine suggérant une lésion vasculaire. C.Symptômes récidivants, suggérant une sclérose en plaques D. Mise en évidence d une lésion par imagerie

12.8 DOULEUR FACIALE NE CORRESPONDANT PAS À L ENSEMBLE DES CRITÈRES DE 11 ET 12 Critères diagnostiques: A. La douleur est quotidienne et persiste toute la journée. B. La douleur est circonscrite à une zone limitée, profonde. C. Examen physique normal D. Aucune anomalie à l investigation La douleur peut être déclenchée par une intervention ou une blessure au niveau de la face, des dents ou des gencives mais peut persister sans lésion locale démontrable.

13. CÉPHALÉE INCLASSABLE