Syndrome de masse rénale bilatérale: Quelle stratégie thérapeutique? à propos d un cas Alger, 12 décembre 2014 Kadi A., Brihi M.L., Atoui K., Chouakria A., Chettibi K. Service de Chirurgie Urologique - CHU IBN ROCHD Annaba
Présentation du cas Patiente Z.A, 63 ans, sans ATCD pathologiques particuliers. Consulte pour : Des douleurs lombaires à gauche, type de pesanteur évoluant depuis 3 mois. Une perte de poids non chiffrée. La notion de céphalées rebelles aux antalgiques.
Présentation du cas A l examen clinique : Patiente avec un état général conservé. Une masse de l hypochondre et du flanc gauche donnant le contact lombaire. Absence d hématurie. Absence d adénopathie. Patient apyretique
Echographie abdomino - pelvienne Masse solide rénale polaire inférieure gauche hétérogène de 120 mm de diamètre. Trois masses solides rénales droites mesurant: environ 20 mm
Quels autres examens pouvant apporter une meilleure caractérisation de ce syndrome masse solide?
TDM abdomino-pelvienne Pour une meilleure caractérisation du syndrome de masse rénale, une UROTDM a été demandée Masse rénale gauche de densité tissulaire (150x100 mm) avec une cicatrice centrale hypodense. Trois formations rénales droites de densité tissulaire : polaire supérieure, médio rénale et polaire inferieure (20 à 25 mm) (intérêt d une séquence tardive entre 5et10 minutes après injection )
Que autre examen demeure justifié chez cette patiente Compte tenu du tableau clinique et de ce contexte étiologique?
TDM CEREBRALE La présence de céphalées rebelles aux antalgiques à conduit à la réalisation d une TDM cérébrale La TDM cérébrale est sans particularité.
DISCUSSION DIAGNOSTIQUE Des questions se posent : S agit-il de tumeurs bénignes ou malignes? S agit-il du même type de tumeur des deux côtés? Quelle est la prise en charge la mieux adaptée? Que proposer à la malade?
Faire d autres investigations; Faire des biopsies; Opérer d emblée?.
Les arguments clinico-radiologiques en faveur de : La malignité : Amaigrissement Critères radiologiques de la masse : La taille Tumeur mal limitée. L hétérogénicité de la tumeur, l existence de foyers de nécrose Le rehaussement après injection de produit de contraste La bénignité : DISCUSSION DIAGNOSTIQUE Cicatrice stellaire ( aspect typique de l oncocytome). Les lésions controlatérales :sont elles des tumeurs primitives ou des métastases?
Les lésions controlatérales sont elles des tumeurs primitives ou des métastases?
DISCUSSION DIAGNOSTIQUE Il a été décidé de réaliser une biopsie percutanée scanno guidée bilatérale des masses sur les arguments suivants : Rein gauche presque complètement pris par le processus, on est par conséquent devant un rein potentiellement unique siège de lésions tumorales suspectes. L aspect scannographique laisse supposer différente des tumeurs. une origine Les tumeurs de moins de 3 cm ne peuvent être caractérisées au scanner. Dans la perspective d une chirurgie conservatrice.
LA BIOPSIE RENALE A l examen histopathologique :Tumeur à cellules oxyphiles d'aspect oncocytaire, compatible avec un oncocytome des deux cotés. Anatomie pathologique : grandes cellules, à cytoplasme granulaire abondant et éosinophile et noyau hyperchromatique sans activité méiotique.
Etat de l art L'oncocytome rénal représente environ 6% de la totalité des tumeurs solides rénales. Longtemps considéré comme une tumeur BorderLine, l oncocytome a depuis quelques années été définitivement classé parmi les tumeurs bénignes Près de 6% des oncocytomes peuvent être bilatéraux, soit de façon synchrone, soit de façon métachrone et se présentent comme des lésions multiples. Cette entité nosologique a reçu le nom d'oncocytomatose 1. 1. Warel K. et al., J. Urol. 1982 2. Holmes S. et al., Br. J. Urol. 1993
Etat de l art Le diagnostic est malheureusement le plus souvent posé à la suite de l examen histologique d une pièce de néphrectomie réalisée pour un cancer du rein. Le principal diagnostic différentiel est le carcinome à cellules chromophobes du rein dans sa variété éosinophile.. Holmes S. et al., Br. J. Urol. 1993 => Ce cas particulier soulève plusieurs questions
Discussion Est-ce que la TDM est performante en matière de diagnostic différentiel des masses rénales solides? Les données de l imagerie manquent de spécificité et le diagnostic est seulement suggéré sans preuve formelle intérêt d une séquence tardive entre 5 et10 minutes après injection. Y a t-il d autres examens plus contributifs en matière de caractérisation de masses rénales solides? voie de recherche: Marqueurs tumoraux, nouvelles générations d appareil d imagerie
Discussion Y avait-il une indication de la biopsie rénale percutanée selon les recommandations internationales? Suspicion de métastase rénale; Tumeur inextirpable thérapie néo adjuvante ; Confirmation de malignité; Forte probabilité de bénignité; Fonction rénale à préserver; Inclusion dans un protocole de surveillance ou traitement par une technique mini-invasive.
Discussion thérapeutique Quels sont les possibilités thérapeutiques? Néphrectomie totale gauche Tumorectomie droite Traitements ablatifs radiofréquence et cryothérapie Abstention, surveillance du rein droit Différer le geste au cas d une croissance anormale de la tumeur, au changement d aspect à l imagerie ou d apparition de symptômes liés à la tumeur. Néphrectomie partielle droite Néphrectomie totale droite
Quel autre examen pourrait influencer notre choix thérapeutique?
ANGIO SCANNER Pour notre part, réalisation d une angiotdm dans le but apprécier la vascularisation des deux reins et les possibilités thérapeutiques. ( chirurgie conservatrice ). Volumineuse tumeur rénale gauche rompant la capsule Trois nodules tissulaires du rein droit Absence d anomalie vasculaire
Traitement proposé : - Néphrectomie totale gauche - Abstention et surveillance du rein droit, contrôles radiologiques réguliers
Prise en charge Diagnostic retenu => Oncocytome rénal bilatéral multiple. Information de la patiente sur les limites de la chirurgie dans le cadre d un éventuel traitement conservateur,et le risque d IRC dans le cas où la tumeur est maligne. Acceptation des contraintes du suivi Traitement entrepris : => Néphrectomie totale gauche => Abstention et surveillance du rein droit, contrôles radiologiques réguliers => Différer un quelconque geste aux augmentations de volume tumoral, au changement d aspect à l imagerie ou d apparition de symptômes
Prise en charge Les suites opératoires favorables Patiente sortante à l ablation du drain J5 postopératoire Revue en contrôle à j 15 sans particularité: Fonction rénale, FNS normales Anapath: confirmation du diagnostic initial Calendrier de surveillance tous les 3 mois pour le rein controlatéral
Quelles recommandations? Quels bilans d imagerie pour les tumeurs du rein Echographie : examen en mode B et en mode doppler couleur et parfois recours à l injection de produit de contraste ( équipement et savoir faire ). La TDM avec injection: examen de référence en absence de contre indication ( avec injection et les phases: acquisition corticale, tubulaire, excrétoire et tardif L IRM indiquée en cas d IRC,dans l exploration d une tumeur kystique et des tumeurs mal caractérisées par les autres examens d imagerie en cas de doute sur des lésions rénales controlatérales
Quelles recommandations? Les indications thérapeutiques : Néphrectomie élargie :réservée aux TR de plus de 5cm ( stades T1-T2N0NXM0) ou chirurgie partielle impossible Néphrectomie partielle systématiquement proposée pour les TR de moins 4cm et techniquement réalisable Traitements ablatifs réservés : aux petites tumeurs corticales du sujet âgé, Aux patients présentant des comorbidités et un risque chirurgical élevé Les tumeurs bilatérales Les patients présentant un rein unique et plus particulièrement les patients ayant bénéficié d une néphrectomie pour cancer
La surrénalectomie de principe : Elle n est pas recommandé en l absence de facteurs de risque d extension de contigüité ou d anomalies per opératoires Le curage ganglionnaire de principe: Il n est pas recommandé pour les tumeurs N0
Quelles recommandations? Place de la surveillance active Diagnostic par imagerie (écho,tdm,irm ) masse rénale de moins de 4cm Diagnostic biopsique ( biopsie écho où scanoguidée ) Petites tumeurs chez le sujet de plus de 75 ans Existence de comorbidités et risque chirurgical élevés Malades refusant l intervention Acceptation du suivi rapproché et rigoureux ( TDM
Conclusion La prise en charge d un syndrome de masse rénale bilatérale n est pas une situation confortable. Compte tenu du pronostic favorable de l'oncocytome rénal, la surveillance clinique étroite avec des contrôles radiographiques réguliers( TDM) restent une option chez les patients ayant des localisations multiples.
MERCI
Bibliographie 1- WARFEL K., EBLE N. : Renal oncocytomatosis. J. Urol., 1982 ; 127 :1179-1180. 2- HOLMES S., RICKARDS D., KIRBY R. : Multifocal bilateral oncocytomas.br. J. Urol., 1993 ; 71 : 484-485. 3- NEUZILLET Y., LECHEVALLIER E. : Adénome oncocytaire rénal. Prog. Urol., 2006 ; 16 : 105-111. 4- LEROY X., LEMAITRE L., DE LA TAILLE., HAZZAN M., DELEPAUL B., COUTURIER J., GOSSELIN B. : Bilateral renal oncocytosis with renal failure. Arch. Pathol. Lab. Med., 2001 ; 125 : 683-685.