«Malades Jeunes» : restitution des travaux du groupe de réflexion Limousin TABLE RONDE Dr Leslie Cartz-Piver, CMRR Dr Marie France Berthier, CPA, CH Esquirol Mme Aurély Bougneautaud, Association Soins Santé Mme Corinne Talavera, CG 87 Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 1
Incidence M. d Alzheimer et affections apparentées : 17,8% après 65 ans (PAQUID, 1989-1999) AVANT 65 ANS?? 0,08 0,07 0,06 0,05 0,04 0,03 0,02 0,01 0 Hommes Femmes 65 70 75 80 85 90 95 Age Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 2
Malades Jeunes: 1 e symptômes < 65 ans (selon OMS) Estimés en France : 18 000 p. < 65 ans 5 000 p. < 60 ans 4 à 10% des malades déments (Thiers, 2013) Etudes épidémiologiques: A Londres (Harvey et al., 2003): 54/100 000 (30 à 65 ans) Au Japon (Ikejima et al.,2009): 42/100 000 (18 à 65 ans). En Limousin, entre 300 et 400 malades jeunes. Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 3
Quelles particularités? Retard et difficultés de diagnostic Clinique : présentation atypique, signes psychiatriques Terrain : capacités de compensation, réserve cognitive Pathologies: plus d affections apparentées Importance de la génétique Formes familiales plus fréquentes Problèmes médico-sociaux spécifiques Barrière d âge pour les aides et les accueils, Structures et accompagnement inadaptés, Malade et conjoint en activité, enfants à charge Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 4
Mesure 19 du 3 e plan Alzheimer Centre National de Référence pour les Malades Jeunes CNMAJ (février 2009) http://www.centre-alzheimer-jeunes.com Multi-site: Lille (médicosocial) Rouen (génétique) Paris la Salpêtrière (imagerie) REFERENTS REGIONAUX = CMRR Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 5
2010: Le Limousin se mobilise La Fondation Médéric soutien le projet «ENVIS-AJ» porté par l association Soins et Santé + CMRR Limousin 2011: 11 e Journée ALOIS: «Alzheimer avant l Age» Création d une ESA Equipe spécialisée Alzheimer dédiée aux malades jeunes sur le 87 2012: Ouverture d un jour/hdj dédié aux malades jeunes (CH Esquirol) 1 e réunion du groupe de travail Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 6
Objectifs du groupe de réflexion (nov. 2012) 1/ Connaitre le nombre de malades en Limousin; 2/ Repérer et compléter la filière de soins et de prise en charge ; 3/ Améliorer l accompagnement à domicile, mettre en place de solutions de répit adaptées; 3/ Analyse des difficultés sociales pour mieux répondre aux demandes ; 4/ Favoriser la communication entre les acteurs de la filière; 5/ Repérer les besoins et les demandes spécifiques; 6/ Faciliter l accès à la génétique, aux essais cliniques et à la recherche; 7/ Mieux informer les professionnels et le public. Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 7
Qui participe? CMRR référent régional Porteurs d initiatives : Association Soins Santé Hôpital de jour Naomie Feil, Centre Personnes Agèes, CH Esquirol Partenaires indispensables - CG, MDPH - ARS du Limousin - Neurologie, Psychiatrie (ville et hôpital) - Services hospitaliers :HDJ, URCC. - Plateformes, équipes spécialisées ESA - MAIA Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 8
Dates J 15 nov. 2012 V 21 juin 2013 V 22 nov. 2013 V 4 juin 2014 V 28 nov. 2012 V 27 nov. 2015 Programme/Objectifs Création du groupe de travail Combien de malades jeunes atteints de démence en Limousin? Connaitre les initiatives destinées aux malades jeunes (HDJ, ESA) Exemple de mise en place d aides chez un malade Alzheimer jeune ETP et malades jeunes au CMRR Génétique des dégénérescences lobaires fronto-temporales Proposition d un outil de liaison MDPH pour les soignants Exemple de parcours «malade jeune» à travers un cas clinique Journée dédiée au Centre Psychiatrique de la personne Agée : bilan L URCC du CHU Limoges : bilan et focus sur les malades jeunes Cas cliniques Retour d expérience de la MAIA Plaquette Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 9
Ebauche de Parcours «malades jeunes» en Haute Vienne CMRR : réduire délai diagnostic, accès à la génétique ESA malades Jeunes : prise en charge à domicile Malade jeune et famille HDJ : prise en charge des troubles psychocomportemen taux MAIA : faciliter l accompagnement médicosociales LA CREUSE? LA CORREZE? Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 10
Centre mémoire de Ressources et Recherche du Limousin (CMRR) Référent régional pour le diagnostic et la prise en charge des malades jeunes Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 11
Des manifestations cliniques variables en début de maladie RETENTISSEMENT: Anxiété, dépression Difficultés professionnelles Burn-out SIGNES ATYPIQUES: Troubles du langage, Troubles visuospatiaux COMPORTEMENT Boulimie, indifférence HALLUCINATIONS, DÉLIRES Qui reçoit les malades jeunes? Le médecin traitant Le neurologue, le psychiatre Le médecin du travail Le psychologue Un diagnostic psychiatrique est posé au début dans 50% des cas!! Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 12
Un diagnostic difficile et long Le bilan est faussement rassurant : Effet plafond des tests cognitifs classiques IRM normal Les tests cognitifs sont difficiles à interpréter : anxiété+++ Besoin d un bilan très spécialisé +++ - Tests adaptés à l âge et au niveau socioculturel; - Ponction lombaire; - Imagerie nucléaire; - Autres examens Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 13
Niveau d instruction (Activité CMRR 2010, site JM Léger) JEUNES > 65 ans Peu scolarisé 6% 9% Certificat d étude 26% 55% Collège 26% 16% Baccalauréat 15% 7% Universitaire 27% 13% Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 14
Les étiologies : la part de MA diminue (Activité CMRR 2010, site JM Léger) Malades> 65 ans Malades < 65 ans Alzheimer Alzheimer 4% 19% Vasculaires 20% Vasculaires 9% 16% 62% D à corps de Lewy DFT 48% 14% 12% 6% D à corps de Lewy DFT Autres Autres 15 Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015
Les malades jeunes au CMRR du Limousin (Activité CMRR 2010, site JM Léger) 2030 diagnostics 448 < 65 ans (22%) 1582 âgés (78%) Neurodégénérative 104 (23%) Autres causes 344 (76%) Neurodégénérative 1235 (78%) Autres Causes 347 (22%) M. Alzheimer 29 (28%) M. Alzheimer 711(57%) Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 16
Les Causes non dégénératives (Activité CMRR 2010, site JM Léger) Trauma crânien 13% 6% 7% 13% AVC Épilepsie Iatrogénie 21% 19% Pathologie générale 15% 6% Alcool - toxiques Causes neurochir. Autres causes neuro. Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 17
Formes familiales plus fréquentes La m. d Alzheimer : 2 cas de début < 65 ans 1 cas de début < 55 ans Les Dégénérescences fronto-temporales 30 à 40 % des cas La chorée de Huntington : 100% génétique. Centre génétiques CNMAJ (Rouen) et Paris Service de génétique médical, CHU Limoges Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 18
Une prise en charge adaptée Suivi médical plus fréquent Consultations plus longues Entretiens de soutien pour les malades, les proches Multitudes d intervenants, démarches +++ Education thérapeutique au CMRR du Limousin - Groupe 4 à 6 malades et proches; - Programme de 7 à 8 séances, animé par un psychologue formé à l ETP; - Objectifs : Comprendre la maladie, adapter son quotidien, obtenir des aides Tour de Table D jeunes- JIAC nov. 2015 19