Chap.4 LES GROUPES SANGUINS

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1 Chap.4 LES GROUPES SANGUINS O B B O A A AB A B AB O O A A O AB AB

2 I- I-Le Système ABO A) A) Historique B) B) Principe du du Système ABO : 1) 1) Des Des Antigènes nes àla la surface des des hématies :: les les agglutinogènes nes 2) 2) Des Des anticorps dans dans le le plasma :: les les agglutinines C) C) Détermination D des des groupes sanguins D) D) Règles R de de la la transfusion sanguine E) E) Hérédité H ditédes des groupes ABO F) F) Répartition R des des Groupes Sanguins II- Le Le Système Rhésus

3 Qu est-ce qu un un groupe sanguin?

4 Milieu extracellulaire Bi-couche de phospholipides membranaires Existence d antigènes membranaires érythrocytaires! Plus de 600 antigènes à la surface des globules rouges Plus de 29 systèmes de groupes sanguins

5 Le polymorphisme sanguin dans le système ABO: une histoire de sucres

6 Groupe O? + Sucre terminal Structure H Hématie

7 Groupe A Gène A N-acétyl-galactosamine Antigène A Enzyme A

8 Groupe B Gène B Antigène B Galactose Enzyme B

9 Groupe AB Gène A Enzyme A Antigène A + Antigène B Gène B Remarque Enzyme B AB

10 Structure H Sucres possibles à la surface de l érythrocyte : - aucun sucre Aucun antigène (Groupe O) - un galactose Antigène B (Groupe B) - une N-acétyl-galactosamine Antigène A (Groupe A) -N-acétyl-galactosamine Antigène A + + (Groupe AB) galactose Antigène B AB

11 Gène I Enzyme spécifique Sucre terminal Groupe sanguin Allèle A Enzyme A N-acétyl-galactosamine A Allèle B Enzyme B Galactose B Allèle A + Allèle B Enzyme A + Enzyme B N-acétyl-galactosamine + Galactose AB Allèle O Aucune Enzyme Aucun sucre terminal O Chaque antigène est est le le sucre final final d'une structure polysaccharidique qui qui est est amenéet et fixé fixépar l'enzyme correspondante (enzyme A pour l'antigène A, A, et et enzyme B pour l'antigène B) B) sur sur la la substance H initiale. C'est la la présence de de l'antigène qui qui définit le le groupe.

12 Agglutinogènes et agglutinines des groupes sanguins ABO Groupe Agglutinogènes Agglutinines Anti B Anti A Pas Anti A + Anti B d agglutinines

13 Dans le sang : agglutinogènes nes agglutinines Les agglutinines présentes dans le plasma ne correspondent jamais aux agglutinogènes présents sur les hématies

14 Pour un groupe donné : Agglutinines présentes dans le plasma dirigées contre les agglutinogènes absents des hématies Exemple : Sang Groupe A Agglutinogènes A sur les hématies Agglutinines anti B dans le plasma

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16 Description des des agglutinines Description des des hémolysines Ig Ig M Immunoglobulines pentamériques Ig Ig G Immunoglobulines monomériques Anticorps naturels Ne traversent pas la barrière foetoplacentaire. Agglutinent les hématies même à froid Agglutinines Anticorps immuns (transfusion, grossesse ) Traversent la barrière foeto-placentaire. Lysent les hématies (pores) à 37 C Hémolysines

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18 Agglutination des hématies par les IgM

19 Comment connaître le groupe sanguin d une personne?

20 Test de de Beth-Vincent Sang à tester + sérums Test de de Simonin Sérum du Sang à tester + hématies Anti Anti A Anti Anti B Anti Anti AB AB cellules cellules A cellules cellules B cellules cellules O A A B B AB AB O O

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22 Quelles règles r respecter pour une transfusion sanguine?

23 Transfusion? Donneur Receveur A Anti A Règle de base : ne jamais transfuser des globules rouges portant l agglutinogène correspondant à l agglutinine du receveur (les agglutinines du receveur ne doivent pas reconnaître les agglutinogènes du donneur) Exemple : GroupeA GroupeB HEMOLYSE!!!

24 Et les agglutinines du donneur? Donneur Receveur A Anti A Exemple : Groupe O Groupe A Les agglutinines anti A du donneur peuvent reconnaître les agglutinogènes A du receveur! Sans gravité : incompatibilité mineure Volume de sang transfusé faible agglutinines du donneur très diluées dans le sang du receveur donc peu actives Rq :Actuellement : transfusion de «concentrés érythrocytaires» pour éviter problèmes d incompatibilité du sérum

25 Transfusion Cas particulier : sang du donneur riche en hémolysines Donneur (généralement du groupe O) ayant déjà subi une première sensibilisation : erreur de transfusion ou grossesse Synthèse d hémolysines antia ou antib Risque d hémolyse grave des hématies du receveur (Hémolysines beaucoup plus actives que les agglutinines) Recherche obligatoire d d hémolysines chez les les donneurs Erreur de Transfusion (reçoit A) O Transfusion A Hémolyse!!!! Synthèse d hémolysines antia Hémolysines anti A du donneur détruisent les hématies du receveur

26 Incompatibilité Foeto-maternelle Pas d incompatibilité foeto-maternelle dans le système ABO car les agglutinines ne traversent pas la barrière foeto-placentaire Cependant : accouchement : passage de quelques globules rouges fœtaux dans la circulation générale maternelle. Réaction immunitaire maternelle dirigée contre les antigènes érythrocytaires fœtaux n appartenant pas au groupe sanguin maternel Production d hémolysines spécifiques de ces antigènes

27 Diagramme des Transfusions Urgences seulement : généralement transfusions iso-groupes Groupe AB aucune agglutinine circulante peut donc recevoir du sang des trois autres groupes du système ABO Receveur Universel Groupe O aucun agglutinogène à la surface des hématies peut donc donner à tous les autres groupes Donneur Universel

28 Aspects génétiques du Système ABO

29 Aspects génétique du du Système ABO Gène localisé sur le chromosome 9 Trois allèles possibles : A (code pour l antigène A) Exemple : individu AB B (code pour l antigène B) O (allèle amorphe) A B A et B dominent O A et B codominants Génotype A/A A/O B/B B/O A/B O/O Phénotype A A B B AB O Conclusion : plusieurs génotypes possibles pour le même phénotype

30 Transmission génétique dans le Système ABO Exemple Mère A Père B A O B O A B AB A O A O B B O O O

31 Quelle est la répartition des groupes sanguins?

32 Répartition des groupes sanguins (Population USA) 4% 45% 11% 40% Selon les populations : Indiens du Pérou 100% O

33 Qu est-ce que le système rhésus?

34 LE SYSTEME RHESUS Découverte : par Landsteiner et Wiener (singe macacus rhésus) Antigènes : protéine D transmembranaire portée uniquement par les GR Antigène D 85% des sujets sont D+ Rhésus+ 15% des sujets sont D- Rhésus- Antigènes C, c, E, e : allèles codominants Exemples : Phénotype Génotype Dce DCce Dce/Dce Dce/dce DCe/dce

35 La protéine D

36 Répartition des groupes sanguins

37 LE SYSTEME RHESUS (Suite) Anticorps : spécifiques mais irréguliers : non naturels mais produits seulement après une immunisation : - Transfusion non iso-rhésus - Grossesse femme Rh- enfant Rh+ Donc : Individu Rh- pas d anticorps anti Rh dans le plasma Mais : Si transfusion ou grossesse + synthèse d anti D 2 ème Transfusion ou grossesse Hémolyse!!! Ne jamais transfuser du sang Rh+ à un receveur Rh- Groupage : sérum test antid

38 La Maladie Hémolytique du Nouveau-né Ou quand les mamans Rh- détruisent les globules rouges de de leurs bébés Rh+ - + Incompatibilité foeto-maternelle : Mère Rh- Enfant Rh+

39 1) 1) Grossesse 1 : normale 2) 2) Accouchement 1 : passage de quelques hématies de l enfant à la mère (portent antigène D) la mère fabrique des anticorps anti D (après l accouchement) 3) 3) Grossesse 2 : les anticorps antid de la mère traversent la barrière placentaire pour attaquer les hématies de l enfant Hémolyse chez le nouveau né Selon gravité : ictère et anémie du bébé, transfusion, exsanguino-transfusion à l accouchement ou même inutéro.

40 Prévention de la la maladie hémolytique du nouveau-né : Injection chez la la mère d d immunoglobulines antid avant le le premier accouchement Destruction des hématies Rh+ du du fœtus passant chez la la mère lors du du premier accouchement Pas de de synthèse d antid par la la mère

41 Maladie Hémolytique Du Nouveau-né 1 Incompatibilité foeto-maternelle : première grossesse

42 Maladie Hémolytique Du Nouveau-né 2 Mère immunisée contre D

43 Maladie Hémolytique Du Nouveau-né 3 HEMOLYSE ICTERE TROUBLES NEURO MORT Deuxième grossesse : Hémolyse chez l enfant

44 Compatibilités Donneur-Receveur Système ABO + Système Rhésus Type du receveur Donneur O A B AB O Compatibilité de Rhésus A Type du receveur Rh+ Rh+ Donneur Rh- B Rh- AB Conclusion : AB+ Receveur universel O- Donneur universel