AUGMENTATION DE LA VITESSE DE SEDIMENTATION

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1 AUGMENTATION DE LA VITESSE DE SEDIMENTATION UNE CONDUITE DIAGNOSTIQUE SIMPLE fibrinogène ou CRP protéinogramme 2 causes à retenir syndrome inflammatoire dysglobulinémie monoclonale

2 Conduite à tenir devant une augmentation de la VS (1) 1. Eliminer une cause évidente : - Anémie sévère (pouvant augmenter la VS jusqu à 50 mm) - Grossesse (après le 4ème mois) 2. Pratiquer : - Fibrinogène ou CRP - Protéinogramme - Syndrome inflammatoire (95 p. 100) Dysglobulinémie monoclonale (± 5 p.100) (augmentation fibrinogène, et (fibrinogène normal ; pic monoclonal, C réactive protéine) CRP normale) 1. Pathologie infectieuse (± 50 p. 100) - Respiratoires : pneumopathies, abcès, tuberculose - Urinaires - Septicémies, abcès profonds - A rechercher : étiologie dentaire (panorex), et ORL (radiographie des sinus) - Parasitologie tumorale : Kala-azar

3 Conduite à tenir devant une augmentation de la VS (2) 2. Pathologie tumorale (± 20 p. 200) - Cancers viscéraux : rénaux, digestifs, pulmonaires, ORL... (rôle des surinfections) - Lymphomes 3. Cirrhoses du foie (± 10 p. 100) 4. Syndromes inflammatoires divers - Connectivites = LED, pseudo-polyarthrite rhizomélique, Horton, polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante... - Nécroses tissulaires : infarctus, maladies thrombo-emboliques 5. Cryptogénétiques (± 5 p. 100)

4 Conduite à tenir devant une dysglobulinémie monoclonale 1. Rechercher une dysglobulinémie secondaire par l interrogatoire (++), l examen clinique (++) et des examens complémentaires simples. 2. Faire les examens complémentaires permettant de faire le diagnostic de Waldenström (IgM) ou de myélome (IgG, IgA). 3. Ne retenir le diagnostic de dysglobulinémie bénigne que s il s agit d un malade âgé présentant tous les critères de dysglobulinémie bénigne. 4. Dans tous les cas, nécessité d une surveillance biologique régulière (tous les 6 mois puis tous les ans) qui mette en évidence une stabilité des anomalies biologiques.

5 Conduite à tenir devant une dysglobulinémie monoclonale (1) L enquête étiologique repose sur : - Interrogatoire : Age Douleurs osseuses Douleurs articulaires Antécédents infectieux - Examen clinique : Recherche signes osseux Adénopathies Splénomégalie Hépatomégalie, hypertension portale Signes de collagénose Signes d infection chronique

6 Conduite à tenir devant une dysglobulinémie monoclonale (2) L enquête étiologique repose sur : - Examens complémentaires : NFS, VS, protéinogramme Immuno-électrophorèse ou immuno-fixation sang et urines ± Myélogramme Radiographies du squelette

7 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (1) 1) Eliminer une dysglobulinémie monoclonale maligne (prolifération monoclonale de cellules B) : - Kahler si IgG, IgA, IgD - Waldenström si IgM - LLC, leucémie à tricholeucocytes - Maladie des chaînes lourdes Plus rarement : - Lymphomes malins - Lymphadénopathie angio-immunoblastique - Leucémie aiguë lymphoblastique

8 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (2) 2) Rechercher une dysprotéinémie monoclonale «secondaire» (absence de prolifération monoclonale de cellules B) : La maladie causale est souvent connue. La dysglobulinémie est souvent modérée et associée à un syndrome inflammatoire. - Infections chroniques (biliaires, urinaires), aiguës (hépatites, MNI ) - Maladies auto-immunes : PR, PAN, LED, thyroïdites - Cirrhoses (associées à une hypergammaglobulinémie polyclonale) - Cancers épithéliaux (digestifs en particulier) - Amylose - Déficits immunitaires - Mucinose papuleuse, pyoderma gangrenosum - Maladie de Gaucher

9 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE (3) 3) En l absence d autre étiologie : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (fréquence globale : 0.15 p.100, fréquence après 70 ans : 3 p. 100) : - taux du composant monoclonal < 30 g/l - plasmocytose médullaire < 10 % - protéinurie de Bence Jones ou < 1 g/l - pas de lésion osseuse - NFS, calcémie et créatininémie normales - taux des autres Ig? de la β2 microglobuline?

10 Transformation maligne des GMSI IgG et IgA (Myélome) - 1 % par an - même après 25 ans (Kyle : un cas après 29 ans) - Risque par rapport à la population générale : > multiplié par 25 - Risque associé à : > taux de la protéine monoclonale (< 15 g/l) > type de la protéine monoclonale (IgG) > chaînes légères libres sériques : rapport κ/λ (0,26 1,65)

11 Transformation maligne des MGUS IgM (LNH, MW, amylose, LLC) - 1,5 % par an - Risque de transformation en maladie de Waldenström : > à 10 ans : 13,3 % > à 20 ans : 27,7 % - Risque par rapport à la population générale : > multiplié par 46