Travail réalisé dans le cadre du cours d aspects cliniques de la prise en charge de l enfant à la personne vieillissante de Mr Verda

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1 2017 Travail réalisé dans le cadre du cours d aspects cliniques de la prise en charge de l enfant à la personne vieillissante de Mr Verda

2 La leuce mie lymphoblastique aigue - LLA Détails La leucémie est une maladie qui prend son point de départ dans la moelle osseuse qui fabrique les cellules souches du sang. Ces dernières sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui auront des fonctions différentes. Une leucémie se définit par le surnombre de globules blancs anormaux et selon deux caractéristiques : le type de globules blancs anormaux (soit lymphoïdes soit myéloïdes) et la rapidité de la progression. Ainsi on distingue quatre types de leucémies : - La leucémie aigüe (lymphoïde) - La leucémie aigüe (myéloïde) - La leucémie chronique (lymphoïde) - La leucémie aiguë (myéloïde) Dans ce travail, je vais développer les aspects fondamentaux de la prise en charge d un enfant atteint d une leucémie lymphoblastique aigüe aussi abrégée LLA en termes médicaux. Plus pratiquement, cette leucémie est un cancer du sang. En temps normal, Les cellules souches doivent produire des lymphocytes (les lymphoblastes), ce sont ceux qui fabriquent les anticorps permettant de lutter contre les infections. Mais dans notre cas, les cellules souches créent des cellules immatures appelées blastes lymphoïdes qui se multiplient de façon incontrôlée et envahissent la moelle osseuse. Cette dernière ne peut alors plus fonctionner correctement et ne peut plus assurer la production de cellules sanguines normales. Lorsqu on précise qu une leucémie est aigüe, cela signifie que la maladie s installe en un rien de temps (quelques jours ou semaines) entre les premiers symptômes et le diagnostic. En termes de fréquence, cette leucémie atteint principalement des enfants et de jeunes adolescents.

3 Dans ce type de leucémie, il y a deux grandes catégories qui se distinguent en fonction des caractéristiques des lymphoblastes. - Les LLA B : est la catégorie la plus nombreuse (75% des cas) qui se distingue par la présence des marqueurs caractéristiques des lymphocytes «B» - Les LLA T : est la catégorie qui contient les 25% des cas restants et qui se distingue par la présence des marqueurs caractéristiques des lymphocytes «T». Il existe cependant deux catégories à part car elles se distinguent nettement des autres et sont traitées de façon tout à fait spéciale. Il s agit de la LLA avec chromosome de Philadelphie et la LLA de type Burkitt.

4 Symptômes - Une anémie (fatigue, pâleur, essoufflement et palpitations) - Un neutropénie (baisse de la production des globules blancs polynucléaires neutrophiles) - Une thrombopénie (chute des plaquettes) entrainant des pétéchies (signes de saignements) ou des hémorragies - Une dissémination (syndrome tumoral) des organes hématopoïétiques et/ou des organes non- hématopoïétiques) - La fièvre - Douleurs osseuses - Une leucopénie (diminution des globules blancs matures) Causes et facteurs de risque Il y a certaines circonstances qui augmentent la fréquence d apparition d une leucémie : Des facteurs de risques connus : - L exposition à certaines substances chimiques (comme le benzène) - L exposition à la radioactivité en quantité importante - Par la radiothérapie ou la chimiothérapie antérieure (très faible pourcentage) - Surpoids ou obésité - HTLV-1 - Les pesticides - Des syndromes génétiques : - Certaines anomalies chromosomiques constitutionnelles, comme les enfants porteurs de trisomie 21 par exemple sont 20 fois plus susceptibles de développer une leucémie ; - Le syndrome familial de cancer ou Li-Fraumeni - Les neurofibromatoses de type 1 - La maladie de Fanconi - Le syndrome de Bloom - Le syndrome de Klinefelter - L ataxie-télangiectasie (AT) Diagnostic Le diagnostic implique un certain nombre de test et d examens avant d être établi. Parfois cela peut sauter aux yeux et les symptômes sont tels qu il n y a pas de doutes possibles mais parfois cela peut mettre plus de temps. Les examens par lesquels passent le patient sont : - Interrogatoire du malade - Examen clinique «standard» - Prise et analyse de sang - Examen de la moelle - myélogramme - Une ponction lombaire ou biopsie - Radiographie du thorax

5 Traitements : Par chance les améliorations au niveau du traitement de LLA chez l enfant ont considérablement évoluées entre les années 1960 et 2000, permettant désormais la survie de plus de 85% des enfants touchés par la maladie durant 5 ans ou plus une fois le diagnostic posé. Cependant, les LLA sont des maladies très hétérogènes et les chances de guérison dépendant en fonction du diagnostic, des antécédents du patient et son état de santé global, de son âge et de la présence de changements, ou anomalies, chromosomiques. Un traitement type existe cependant pour les cas les plus fréquents de LLA et se déroule en cinq étapes : 1. Le traitement par induction (durée : 1 mois) C est un long mois de «bagarre» où les médecins essayent de retirer autant de cellules de la LLA que possible. Ils tentent également de ramener les valeurs sanguines à leur état «normal» pour espérer une rémission complète de la LLA. 2. La chimiothérapie de consolidation (durée : 1 à 2 mois) Durant cette étape, les médecins utilisent un mélange de médicaments pour renforcer la rémission. 3. Le maintien intermédiaire ou chimiothérapie d entretien (durée : 2 mois) C est une étape où les médecins tentent de conserver la rémission 4. L intensification retardée (durée : 2 mois) Le traitement s intensifie pour éliminer toute cellule leucémique qui se cache dans le corps et pour empêcher la LLA de revenir. Notons que certains patients dont la réaction de la moelle osseuse est lente au début nécessitent des traitements plus intensifs. 5. Le maintien (durée : 2 à 3 ans) C est durant cette étape que des médicaments qui servent à maintenir la rémission pendant longtemps sont utilisés. Pour les enfants, la chimiothérapie se fait principalement par injection souvent dans les muscles mais vu les nombres de tests sanguins qu il faut réaliser et que certains traitements de chimiothérapie doivent être injectés directement dans les veines, les médecins utilisent un appareil qu ils nomment «Portacath» qui est un cathéter central installé à presque tous les enfants atteints d une LLA jusqu à ce que leur traitement soit terminé.

6 D autres médicaments sont donnés comme les stéroïdes et certains seront donnés sous forme de liquide ou de pilule. L ensemble de ces médicament donne évidemment et malheureusement de nombreux effets secondaires, comme : L irritabilité Un plus grand appétit Des nausées Des vomissements Des aphtes De la fièvre Des douleurs à la mâchoire De la constipation Durant tout le traitement, certains enfants auront besoin d antibiotiques ou de transfusions de plaquettes ou de globules rouges. En dehors de la chimiothérapie, il existe aussi la radiation et la greffe de moelle osseuse qui sont toutes les deux indiquées lorsque la LLA est à un risque élevé. La radiation sera indiquée lorsque l enfant a des cellules leucémiques dans le système nerveux central ou dans les testicules pour les garçons. La greffe lorsque l enfant ne répond pas bien à la chimiothérapie ou qu il a une rechute. La réponse au traitement Elle n est pas la même pour chacun des patients et se distingue en 3 catégories : - La rémission complète signifie que la maladie est vaincue et que le nombre de cellules sanguines est redevenu normal. - La maladie résiduelle minime (MRM) signifie que il reste des blastes dans la moelle osseuse observables uniquement à l aide de tests très précis comme la cytométrie de flux par exemple. - La maladie active signifie que la maladie est encore présente en cours de traitement ou qu elle est réapparue après traitement.