Introduction à la neuropsychologie. Olivier Martinaud Service de Neurologie CMRR 02/12/2015
GÉNÉRALITÉS
Mémoire Raisonnement, jugement Langage, calcul, praxies Orientation spatiale, dessin, habillage Raisonnement, jugement Hémisphère G Comportement Hémisphère D
«Les fonctions cognitives supérieures» Attention Mémoires Langage oral et écrit Praxies, habiletés visuo-spatiales Fonctions exécutives cognitives (jugement, raisonnement, anticipation, stratégie, prise de décision) et comportementales (adaptées ou non) Autres : cognition sociale (émotions, empathie, TOM), conscience de son corps, gnosies, calcul, motivation
Evaluation neuropsychologique : généralités Interrogatoire du patient et de son entourage Evaluation adaptée : - à l histoire médicale, sociale et culturelle - à la plainte, à la situation Quels incapacités et handicaps retentissent sur l autonomie? Quelles mesures nécessaires? - de rééducation - d aide, de protection?
ATTENTION
Attention Définition : Sélection et maintien à la conscience d une information (externe ou interne) Evaluation attention : vigilance et ses fluctuations, lenteur, distraction Lenteur du traitement de l information : PASAT addition 3-6-7-4 = réponse 9-13-11 Attention soutenue : durée de maintien de l attention (durée de la tâche), stabilité (discrimination flou/net) Attention sélective (Navon) et divisée (2 tâches)
Tests informatisés : Vision 180 Fréquence motrice : appuis répétés 15s Temps de réaction simple : appui à l apparition d une lettre C/H/S/T 2mns30 TR à choix multiples : index C/S ou majeur S/T 2mns30 Temps d identification visuelle : appuis G/D fonction de la branche la plus courte 6mns (temps de présentation 500ms pendant 1mn; puis à 200ms pendant 1mn; puis 16 à 200ms)
MÉMOIRE
Mémoire (ou les mémoires) Les rendez-vous de la semaine? De quel côté est la serrure de votre porte? Place de votre voiture? Le menu d hier midi ou du dernier Noël? Où et quand? Votre 1 er vélo, votre 1 ère voiture? Les suivantes dans l ordre? Citer le nom du maire de votre commune? D un instrument de mesure des angles? D un inventeur gaffeur célèbre personnage de bande dessinée? Mémoire à court terme Mémoire à long terme («de travail») Explicite Implicite épisodique sémantique procédurale autres («évènementiel») («connaissances») («savoir faire»)
Mémoire de travail Système de capacité limitée, permettant la réalisation de tâches nécessitant le maintien en mémoire d informations disponibles pour un traitement immédiat Empans envers Séquences lettres-chiffres 2-4. 1-5-2-8-6. 7-2-8-1-9-6-5-3. L-2. 8-D-6-G-1. 7-M-2-T-6-F-1-Z. 4-2 6-8-2-5-1 3-5-6-9-1-8-2-7 2-L 1-6-8-D-G 1-2-6-7-F-M-T-Z
Mémoire de travail et anatomie Modèle de Baddeley CPFDL Boucle Phonologique Exécutif Central Buffer Episodique Calepin Visuo-spatial Réseau carrefour G Mémoire sémantique verbale Mémoire épisodique Mémoire sémantique visuelle Réseau pariétal D
Mémoire à long terme et mécanismes Système permettant le traitement d informations stockées en mémoire et résultant d apprentissages antérieurs. Capacité théoriquement illimitée. Encodage Stockage Récupération Motivation - Stratégies - Emotion - Profondeur Consolidation Rappel - actif, volontaire - stratégie - contexte Reconnaissance - passif - indicé
Mécanismes et erreurs Si échec des indices et échec de la reconnaissance déficit stockage informations circuit limbique (amnésies «classiques») et réseaux corticaux Si efficacité des indices et efficacité de la reconnaissance mécanismes de récupération altérés : trouble de l attention, déficit stratégies cortex frontal dorsolatéral et boucles sous-cortico-frontales
Mémoire épisodique «ce dont je me souviens» encodage, stockage, récupération d informations vécues dans leur contexte temporel et spatial «voyager mentalement dans le temps» se représenter consciemment les événements passés les intégrer à un projet futur prise de conscience de l identité de l individu dans le temps subjectif (du passé au futur) impression subjective du souvenir Revivre l événement (reviviscence) Tulving, 1995; Wheeler et al., 1997
Mémoire épisodique et émotion Souvenir le plus vivace des 10 dernières années? évènements autobiographies émotionnels Mémoire «flashs» évènements émotionnels Souvenirs traumatiques précis (mais distorsions) Mémoire congruente à l humeur (gaie, triste) les déprimés évoquent des souvenirs tristes Souvenirs épisodiques : contexte, reconstruction («faux témoignages»)
Circuit de la mémoire Verbal = G Non verbal = D Cortex cingulaire antérieur Récupération (rappel indicé > reconnaissance; quand > où) Thalamus Fornix Corps mamillaires Hypothalamus Amygdale Hippocampe Emotion Encodage et récupération «automatique»
Modèle HERA (Hemispheric Encoding Retrieval Asymetry) CPFDL Encodage verbal Encodage visuospatial + récupération CPFDL Hémisphère G Hémisphère D Encodage et récupération «stratégique»
Mémoire sémantique «ce que je sais» mémoire des mots, des idées et des concepts connaissances sur le monde, partagées, acquises, expertises, culturelles, histoire, géographie, sciences, techniques,professionnelles, etc indépendantes du contexte temporo-spatial d apprentissage rend possible une conduite introspective sur le monde Sentiment de familiarité Tulving, 1995; Wheeler et al., 1997
Mémoire sémantique et anatomie Voie dorsale action, mouvement «comment» Voie ventrale distinctions, différences «quoi»
Mémoire autobiographique Mémoire du passé Mémoire autobiographique Mémoire non autobiographique épisodique sémantique épisodique sémantique Je me souviens très précisément du jour du mariage de ma sœur Je connais le nom de mes anciens copains du lycée Je me souviens dans quelles circonstances j'ai appris l attentat du 11/09 Je connais le nom des 4 derniers présidents des USA
Mémoire procédurale «ce que je sais faire» permet l acquisition d habiletés motrices/verbales/cognitives traite des informations basées sur des règles d action son expression est implicite et indissociable de l action inaccessible à la conscience fonctionnement lent, automatique et rigide Cohen et Squire, 1980; Squire, 1982
Mémoire procédurale et anatomie N. septum Hypothalamus Insula Fornix S. grise PA N. caudé Putamen N. accumbens Amygdale Hippocampe G parahippocampique Cervelet
Encodage sériel Stockage parallèle Modèle SPI de Tulving Mémoire épisodique Préfrontal/Papez Mémoire de travail Préfrontal Mémoire sémantique Temporal ext/pariétal inf Systèmes de représentation perceptive PRS Rappel indépendant Mémoire procédurale Aires Perceptives Noyaux Gris/Cervelet Tulving, 1995
Interrogatoire Evaluer les plaintes, le retentissement M. biographique : chronologie des lieux d habitation, emplois successifs, histoire familiale (prénoms et noms des apparentés), dates et lieux importants (mariage, naissances, voyages) M. des évènements personnels M. topographique M. chronologique publique M. de l actualité récente M. sémantique personnelle M. sémantique générale : à adapter au cursus du sujet
Tests Echelle clinique de mémoire révisée et MEM III : - Quotient mnésique verbal - Quotient mnésique visuel - Quotient mnésique global Informations supplémentaires : - Indice d attention et de concentration - Indice de mémoire de travail (MEM III) - Indice de rappel différé Test RL/RI-16 (ou Grober et Buschke) : mémoire verbale (épisodique) chez le sujet + âgé et de + faible niveau Test des Portes de Baddeley : mémoire visuelle BEM 144 : mémoires verbale/visuelle chez l enfant
LANGAGE
Langage Discours spontané : débit non fluent / fluent? Dénomination d images (+) Compréhension de mots : désignation ( montrez le fauteuil parmi des images de meubles ), de phrases élémentaires par l exécution d ordres ( avec la main gauche, touchez l épaule droite puis le nez ) Répétition de mots de longueur et de complexité croissante (cheval, automobile, Tchécoslovaquie) Syntaxe : description d une image / construction d une phrase Langage écrit : lire et écrire des mots réguliers (gâteau, autobus), irréguliers (baptême, agenda, oignon) et des nonmots (logatomes) (churin, sorpichon)
Exemples de troubles Exemple tabouret [tabure] Manque du mot Paraphasies phonémiques : [tature][rature] P. sémantiques : chaise, fauteuil Circonlocution ou périphrases : «pour s asseoir» Tr. Syntaxe : agrammatisme / dyssyntaxie Perte de cohérence ou trouble du discours Dysarthries troubles de la parole
DO80 Deloche et Hannequin, 1997
Token Test Touchez un jeton jaune Touchez le carré blanc Touchez le petit rond noir Touchez le rond rouge et le carré vert Touchez le grand rond blanc et le petit carré vert Placez le carré vert loin du carré jaune
Langage et anatomie AM FA GSM B H W GA HG
Aphasie Expression Répétiθ Compréhension Lésions Surdité Verbale Fluent P phonémiques - - Heschl Wernicke Fluent Jargon - - Wernicke GA, GSM ATCS Fluent + - postw Conducθ Fluent - + F. arqué, GSM Broca Non fluent P phonémiques - + Broca ATCM Non fluent + + CFDL ant/sup Globale Non fluent - - Étendues
«Voie ventrale» AM B H Pôle T HG
Modèle global analyse phonologique auditive analyse orthographique visuelle lexique phonologique d entrée lexique orthographique d entrée sémantique lexique phonologique de sortie lexique graphémique de sortie buffer phonologique réalisation allophonétique buffer graphémique réalisation allographique
PRAXIES
Apraxies Trouble acquis du comportement gestuel [volontaire, intentionnel, empêchant la réalisation de certains gestes] sans déficit moteur/sensitif/troubles de la compréhension Apraxie idéomotrice = des gestes appris ou non significatifs Apraxie idéatoire = de la conception et représentation du geste difficultés de manipulation des objets Apraxie motrice (mélocinétique + kinesthésique) = trouble de la dextérité manuelle pianotage Apraxie bucco-faciale siffler, souffler Apraxie de l habillage, Apraxie constructive
Examen Imitation de gestes sans signification uni- ou bi-manuels Pantomimes uni- (se brosser les dents, se peigner) ou bimanuelles (tordre une serviette humide, enfoncer un clou) Gestes symboliques (signifier que cela sent mauvais, que cela vaut cher, que quelqu un est ennuyeux) Utilisation réelle d objets (couverts, mettre lettre dans enveloppe, ampoule dans une douille)
Apraxies et modèles HG HD SUR ORDRE Aire de Wernicke Région pariétale SUR IMITATION Aires visuelles associatives Geschwind (1975) ou Heilman (1982)
Apraxies et anatomie Motrice HG HD Région préfrontale Idéatoire Aire de Wernicke Habillage Région pariétale Région pariétale Idéomotrice Constructive Aires visuelles associatives Constructive
Figure de Rey
NÉGLIGENCE
Héminégligence Diminution ou absence de réponses perceptives adaptées à des stimuli présentés dans l hémispace controlatéral à la lésion (droite le plus souvent). Réduction et modification des actions dirigées vers cette partie de l espace.
Bisiach et Luzzati, 1978
Hémisphère DROIT
FONCTIONS EXÉCUTIVES
Fonctions exécutives (FE) cognitives E Environnement vérification C Comportement adaptation A Analyses pertinentes Central Executive sélection P action Planification
Fonctions exécutives et anatomie CPFDL = FE cognitives; rôle d intégration CCA = apathie, adynamie, akinésie, indifférence COF = désinhibition, irritabilité, labilité de l humeur, imitation Connections cortex associatifs, circuit limbique, NGC
Syndrome dysexécutif Conséquences vie quotidienne : conflits familiaux/professionnels Perte de l autocritique, de l évaluation des conséquences des actes ou des propos Troubles du jugement : erreurs de gestion, inadéquation des décisions au contexte achat, orientation professionnelle, de changement d habitation, démarches usuelles (réparation, commandes ) Indifférence affective/émotionnelle/réaction inadéquate Adynamie, absence d initiative, réduction des gestes et du langage, mutisme akinétique
Perte des convenances/ règles du comportement social familiarité excessive (propos/gestes), désinhibition, modification du comportement lors des repas, de la conduite automobile, impulsivité, irritabilité, grossièretés Comportement alimentaire boulimie, gloutonnerie, sélectivité, ingestion de végétaux ou d objets non comestibles Comportement sexuel indifférence ou désinhibition Comportement d urination Modification de l hygiène corporelle, de la propreté, négligence vestimentaire ou habillement inadapté Stéréotypies : routines, d achats stéréotypés, collectionnisme (savons, flacons, prospectus), propos, rituels, persévérations idéiques ou gestuelles
Tests FLUENCES VERBALES (CARDEBAT 1990) génération WISCONSIN (NELSON 1976) déduction de règles STROOP TEST (STROOP 1935) inhibition TRAIL MAKING TEST FORME A et B (REITAN 1971) flexibilité mentale TOUR DE LONDRES (SHALLICE 1982) stratégie BRIXTON (BURGESS 1996) déduction de règles TETS DES COMMISSIONS planification
Fonctions exécutives comportementales Idées délirantes (ex, de préjudice); hallucinations (auditives, visuelles); agitation/agressivité (manifestions verbales/physiques); dépression /dysphorie; anxiété; exaltation de l humeur/euphorie; apathie/indifférence; désinhibition; irritabilité/instabilité de l humeur; comportement moteur aberrant (ex, actions répétitives, déambulation); sommeil; appétit/comportement alimentaire (ex, sélectivité des aliments); anosognosie (conscience du trouble, déni) Cf inventaire neuropsychiatrique (NPI)
Inventaire du Syndrome Dysexécutif Comportemental (GREFEX) Réduction des activités Anticipation Organisation Initiation Désintérêt Euphorie Jovialité Irritabilité Agressivité Hyperactivité Distractibilité Impulsivité Persévérations et stéréotypies Dépendance environnementale Anosognosie Anosodiaphorie Confabulations Troubles des conduites sociales Conduites sexuelles, sphinctériennes et alimentaires Intensité, fréquence et retentissement de chaque trouble
Echelles globales MMSE /30 Test de l horloge /7 BREF /18 Échelle de Mattis MATTIS 144 Attention 37 Initiation 37 Verbale 30 Motrice 7 Construction 6 Concepts 39 Mémoire 25
Mini Mental State Examination (MMSE) Outil de dépistage (/30) Évaluation rapide (10 à 15 mns) Seuils P entre <26 et <22 (âge/ne)
Batterie rapide d évaluation frontale (BREF) Outil de dépistage (/18) Évaluation rapide (10 à 15 mns) Seuils P <16 (NE > collège) ou <15
Résumé : évaluation cognitive standard Echelles globales : MMS, Mattis, Horloge Praxies : gestuelles (/8) et figure de Rey Mémoire : test RL-RI16, test des Portes Fonctions exécutives : BREF, fluences p et animaux Langage : DO80 +IADL /4 : téléphone, moyens de transport, prise de médicaments, gestion du budget + minigds /4 : avez-vous le sentiment que votre vie est vide? êtes-vous heureux la plupart du temps? vous sentez-vous découragé et triste? avez-vous l impression que votre situation est désespérée? +NPI (ou ISDC)
Conclusion Importance de l interrogatoire : - Quelle plainte? - Structurer pour dépister un trouble - Discours spontané majeur dans l évaluation du langage Evaluation standardisée : - Dans l idéal, toutes les fonctions cognitives - Dépend de la plainte et de ce qui a été dépisté à l interrogatoire - Spécificité de l orthophonie Objectifs : - Catégoriser les déficits - Déterminer l anatomie du trouble - Aide au diagnostic de la maladie