-Plaies particulières- -Traitement particulier- V del Marmol Hopital Erasme ULB- 80 à 90 % des tous les ulcères de jambes ont une origine veineuse les autres ulcères ont de multiples causes! Selon le prof. Gottrup, dans un grand hôpital de référence à Copenhague en 2003,seulement : 51 % des patients avec une plaie chronique ont eu une examen clinique à visée diagnostique 40 % des patient avec des ulcères de jambes d origine veineuses n ont pas eu de compression 34% des patients avec un mal perforant plantaire n ont pas eu une investigation de son diabète EWMA journal, VOL 3, n 1, 2003 Skin Ulcers Misdiagnosed as Pyoderma Gangrenosum Roger H. Weenig, M.D., Mark D.P. Davis, M.D., Patrick R. Dahl, M.D. and W.P. Daniel Su, M.D. N Engl J Med Volume 347;18:1412-1418 October 31, 2002 Study Overview It can be difficult to distinguish pyoderma gangrenosum from other causes of cutaneous ulceration In this study, the authors identified 95 patients with skin ulcers that resembled pyoderma gangrenosum The ulcers were actually caused by vascular occlusive or venous disease, vasculitis, cancer, infection, drug-induced or exogenous tissue injury, or other inflammatory disorders Most patients who received a diagnosis of pyoderma gangrenosum were treated, and 36 percent of those who were treated had exacerbation of their underlying condition or a delay in its diagnosis Pyoderma gangrenosum is a diagnosis of exclusion In patients in whom pyoderma gangrenosum is suspected, evaluation for alternative causes of cutaneous ulceration is important Ulcères qui ressemblent au pyoderma gangrenosum Pathologie vasculaire occlusive : antiphospholipides, vasulite livedoide, cryoglobulinemie,.. Vasculite inflammatoire: wegener, polyarterite noueuse, Pathologie oncologique : lymphome Infection : mycoses, cryptoc, herpes, Induit par des medicaments ou autre composé pharmaco: cocaine, hydroxyurée, halogenide, Lié à une pathologie inflamm: necrobiose, crohn, Ulceration Resembling Pyoderma Gangrenosum but Due to Antiphospholipid-Antibody Syndrome Weenig, R. et al. N Engl J Med 2002;347:1412-1418
Frequency of Diagnostic Findings on Initial or Repeated Biopsy Conclusions The misdiagnosis of pyoderma gangrenosum is not uncommon and exposes patients to risks associated with its treatment A thorough evaluation is required in all patients suspected of having pyoderma gangrenosum in order to rule out alternative diagnoses Weenig, R. et al. N Engl J Med 2002;347:1412-1418 Une plaie nécessite une évaluation clinique globale avec une évaluation systémique, locale, et parfois moléculaire qui permettra un traitement plus adapté à la pathologie Apprentissage Nous apprenons qu une maladie est composée de symptômes et de signes Temps Un malade Lesions visibles Un malade avec une plaie Œil (du dermatologue) Un diagnostic Hypothèses diagnostiques Hypothèses diagnostiques Rapide et inconscient Courtesy of Prof JM BONNETBLANC DIAGNOSTIC ANALOGIQUE Plus rapide et inconscient Courtesy of Prof JM BONNETBLANC
Un malade avec une dermatose Lesions visibles Items discriminants Œil (du dermatologue) + contexte Un diagnostic Hypothèses diagnostiques Ulcération Contexte de la plaie Contexte medical DIAGNOSTIC ANALYTIQUE Plus rapide Plus ou moins conscient Courtesy of Prof JM BONNETBLANC Items discriminants A Ulcération Siège Nombre Douleur Taille, fond, bord Peau périphérique Pouls artériels Symptomes et/ou signes associés : neurologiques, osseux, tégument Ou absence des précédents item Courtesy of Prof JM BONNETBLANC Items discriminants B Contexte L ulcère qui ne guérit pas Age Evolution (aigüe, chronique, récidive) Peau noire Origine géographique Traumatisme Sexe Courtesy of Jm Bonnetblanc : Evaluation Histoire générale Evaluation clinique Evaluation vasculaire Evaluation biologique Evaluation bactérienne Biopsie Examen Radiologique Patch tests Histoire générale Histoire médicale personnelle, familiale Médicaments Facteurs de risque (HTA, diabète, tabac, trauma) Histoire et évolution de la plaie Effet des différents traitements
Histoire générale- Histoire médicale Personnelle Maladie Hématologique : leucémie, lymphome, drépanocytose, Dysproteinemies: cryoglobulinemies, agglutinines froides. Maladie systémique : périarthrite noueuse, lupus, sclérodermie,.. Métabolique: insuffisance rénale, goutte, déficience en prolidase Gastro intestinale: RCUH, Crohn,. Infectieuse: bactérienne, viral (hépatite, HIV ), parasitaire. Histoire générale Apparition, évolution, symptômes Thrombose veineuse profonde (après grossesse ou chirurgie): ulcère post phlébitique Claudication intermittente Douleur: plus sévère dans les ulcères d origine artérielle Paresthésies et/ou brulures dans le cas d atteinte neuropathique Evaluation- Examen Physique Neuropathie Pouls périphériques Pouls capillaire et temps de réplétion veineuse Ulcère : Localisation Apparence Nombre Examen cutané autour de l ulcère Lit de la plaie Ulcere de jambe Veineux Arteriel Evaluation Clinique Aspects diagnostics Localisation Apparence Peau environnante Malleolaire Surtout médian Proeminence osseuse Malleolaire lateral Dos du pied orteils Bords irréguliers debris fibrineux Granulation qui peut être extensive Suintant bord à l emporte pièce Fibrineux ou nécrotique sec Absence de granulation Neuropathique Sur zone de pression Profond, à l emporte pièce, Exsudat purulent si une osteomyelite est présente Vasculite Dos du pied Pre tibial mollet oedeme Pigmentation Purpura Eczema Sclerose Cellulite Perte de pilosité, peau brillante, atrophique Hyperkeratose autour de l ulcère hypo/ hyperesthetic Contours net, ulcères parfois Purpura Palpable multiples, confluents, débris necrotiques Examens Formule hémato, glycémie pour exclure un diabète ou une maladie hématologique Sédimentation, CRP: ostéomyélite, maladie systémique Albumine, ferritine et autres éléments : déficience nutritionnelles (zinc, vit C, vit A,.) Facteur Rhumatoïde, FAN Biopsie : vasculite, infection, ou tumeur Examen-biopsie: quand? Ulcère veineux, artériel ou escarre dont l évolution est supérieure à 3 mois Présentation atypique de l ulcère Présence de manifestations systémiques non expliquées ou antécédent de voyage dans un pays tropical
Vasculaire Neurologique Infectieuse Inflammatoire Traumatique Iatrogène Néoplasique Dermatologique: pemphigus, etc. Métabolique Plaie particulière : traitement particulier Traitement de la pathologie sous jacente Traitement adapté de la plaie et donc implication de contre indications ou indications particulières Plaie particulière : traitement particulier. Plaie particulière d origine neurologique: syndrome trigeminal Plaies neurologiques :ulceration trigeminale Vasculite cocaine Calcyphylaxie Plaies iatrogènes Plaie d origine neurologique: Ulcération trigeminale Triade : paresthesie Anesthesie Ulceration aile nasale Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale Condition associée à une atteinte de la partie sensitive du nerf trigeminé Periode de latence entre semaines jusque plusieurs années
Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale Donne la sensation de nez anesthésié de passage d air rendu difficile peut induire une manipulation locale qui fait apparaitre la lésion mais dans le cadre d une atteinte nerveuse initiale Le plus souvent associé à un antécédent de zona local Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale plus fréquent chez la femme âgé L extrémité du nez est épargné parce que il est associé à l innervation de la branche médiane du nerf ethmoidien Apparait dans la partie non cartilagineuse, en croissant JAAD 2004;50:949 952 JAAD 2006; 55,2, 359 361 On presentation, the patient had glistening erythematous, well-circumscribed ulcerations on the right side of his head THE TRIGMINALM TROPHIC SYNDROM Monrad S et al, JAAD, 50;949 952 Fredeking, A. E. et al. Arch Dermatol 2008;144:984-986. Copyright restrictions may apply. Initial presentation of 8 x 5-cm left parietal scalp lesion and numerous 5 x 5-mm plaques in V3 trigeminal dermatome distribution Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale Histologie : infiltrat inflammatoire minimum, pas de cellule géante, de granulome, pas d aspect vasculitique Adams, W. B. et al. Arch Dermatol 2007;143:1079-1080. origine: toutes les atteintes de cette branche sensitive du nerf: vasculaire Tumeur Infection: zona, lepre Trauma Copyright restrictions may apply.
Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale : diagnostique differentiel Plaie d origine neurologique: Ulceration trigeminale : traitement Plaies très amorphe, necessitant un effort intense, de moyens pour la faire cicatriser! Traitement local: collagène, acide hyaluronique VAC Multples therapeutiques pharmacol avec succès anecdotiques Reconstruction chirurgicale Monrad S et al,jaad, 2004, 50:949 952 Approche des ulcères avec une origine inflammatoire Pseudo vasculite induite par la cocaine Calciphylaxie Vasculite dans la polyarthite rhumatoide Necrose digitale Vasculite particulière : pseudovasdculite induite par la cocaine De multiples manifestations cutanées Cocaine: pseudo vasculite Brewer et al, JAAD, 2008
Pseudovasculite /cocaine Pseudovasculite /cocaine Femme de 27 ans, fatigue, lesions au niveau du visage, jambe bras, dos A reçu recemment de l erythromycine pour une pharyngite à streptocoque mais traitement sans effet Antec medicaux sp Antec chirug sp Ex clin : a febrile, signes vitaux nx, une membrasse epaisse est visdualisée sur l oropharynx et multiples lésions pustuleuses et ulcérées sur le corps y compris le visage Biol 12000 GB, 7046 000 PLTuée/creat nl, urine : screen pour cocaine : pos panca + Decédée après 2 ans d evolution d hemorragie gastrique d intoxication Pseudovasculite /cocaine Pseudovasculite induite par la cocaïne Levamizole : mis dans les doses de cocaine : est l inducteur de ces pseudo vasculite : Molécule connue pour induire une réponse immune entre autre dans les vaccinations Induit des réactions immunitaires granulomateuse s Pseudovasculite /cocaine Nécroses cutanées et toxicomanies Cause de plaie particulière et d évolution atypique des plaies! Y penser devant un tableau de personne jeune, avec plaie de localisation atypique, d évolution peu favorable. Examen ORL! Screening des urines! Dermo-hypodermites nécrosantes, abcès sous cutanés. Del Giudice, P. (2004). British Journal of Dermatology 150 (1), 1-10 Ulcères nécrosants post injection sous cutanées Subutex multifactoriels: toxique, pharmacologique, infectieuse Livédo nécrosant post injection intra-artérielle de méthadone cps
CALCIPHYLAXIE OU ARTERIOLOPATHIE CALCIFIANTE CALCIPHYLAXIE : CLINIQUE SURVENUE BRUTALE, LE PLUS SOUVENT SANS FACTEUR DECLENCHANT EVIDENT (traumatisme, thrombose, hypotension) Maladie micro occlusive (sur)aiguë essentiellement cutanée survenant sur des vaisseaux calcifiés au cours de l IRC (le plus souvent dialysée) Weenig, JAAD, 2008 ISCHEMIE DISTALE +/ GANGRENE PANNICULITE NODULAIRE ABDOMINO CRURALE (+/ SEINS) LIVEDO RETICULAIRE NECROSANT ET ASCENDANT DES MEMBRES INFERIEURS A GRANDES MAILLES FERMEES +++ Calciphylaxie : Femme de 38 ans IRC depuis 7 ans Livedo extensif des membres inf. rapidement nécrotique Weenig et al, JAAD, 2008 CALCIPHYLAXIE OU ARTERIOLOPATHIE CALCIFIANTE ÉVOLUTION Extension et aggravation initiale Amélioration secondaire après parathyroïdectomie et chirurgie des nécroses
CALCIPHYLAXIE : PHYSIOPATHOLOGIE DEUX PHENOMENES ASSOCIES/SEPARES CALCIFICATION PROGRESSIVE DES VAISSEAUX DE PETIT ET MOYEN CALIBRE LIEE AUX TROUBLES Ph/Ca ET A L OSTEOPONTINE MICROTHROMBOSES AIGUES DE MECANISME MAL CONNU : hyperparathyroidie,tbles hémostase (parfois induits par la dialyse), CS... CALCIPHYLAXIE : EXPLORATIONS MORPHOLOGIE : * CALCIFICATIONS VASCULAIRES DIFFUSES MUSCULO CUTANEES * HYPERTROPHIE DES PARATHYROIDES CALCIFICATIONS MEDIA ET FIBROSE PARIETALE BIOLOGIE : * AUGMENTATION PHOSPHATEMIE ET Ca x Ph sang * HYPERPARATHYROIDIE PAS CONSTANTE ET ASSEZ SOUVENT MODEREE CALCIFICATION DES VX DE MOYEN CALIBRE * TROUBLES DE COAGULATION (PROT C, S, Ac APL etc) CALCIFICATIONS PERINEURALES CALCIFICATIONS HYPODERMIQUES Image histologique hypoderme calciphylaxie CALCIPHYLAXIE SANS IR EXCEPTIONNEL!! HYPERPARATHYROIDIE I HYPOPARATHYROIDIE NEOPLASIES CANCER DU SEIN SOUS CT CIRRHOSE HEPATIQUE PR HORTON NUTRITION PARENTERALE IDIOPATHIQUE? Weenig, JAAD, 2008 ROLE D UN DEFICIT ACQUIS EN PC/S?
Survie et calciphylaxie dialyse, traitement, debridement Survie et calciphylaxie dialyse, traitement, debridement De 30à 70% de Décès Mortalité par sepsis Atteintes systémiques : infarctus, intestin, SNC, De 30à 70% de Décès Mortalité par sepsis Atteintes systémiques : infarctus, intestin, SNC, Survie et calciphylaxie dialyse, traitement, debridement De 30à 70% de Décès Mortalité par sepsis Atteintes systémiques : infarctus, intestin, SNC, CALCIPHYLAXIE :TRAITEMENT Symptomatique DIALYSES EN CONDITIONS PARTICULIERES DIPHOSPHONATES INFECTION, DOULEUR Parathyroidectomie rapide? PTH TRES ELEVEE A DISCUTER DANS TOUS LES CAS Chirurgie de débridement Thiosulfate de sodium Plaie iatrogènes Dermite livédoïde de Nicolau: signes cliniques Dermite livedoide Nicolau Nécroses induites par injection d interferon IM +++ (/s cut. et iv possibles) T0: Douleur intense, macule érythémateuse 24h: placard livédoïde extension dendritique 1 3s: Nécrose cutanée +/ musculaire Complications Ischémie homolatérale Compression nerveuse Surinfection Dermite de Nicolau après injection IM de sels de Bismuth
Dermite livédoïde de Nicolau: pathogénie Dermite livédoïde de Nicolau: étiologies Injection Thrombose vasculaire Embolisation de petites artères cutanées (ex. substances huileuses) Stimulation sympathique et vasospasme Destruction ou perforation des parois (ex. phénylbutazone) Cristallisation de substances dissoutes dans des solutions aqueuses Sels de Bismuth AINS Corticothérapie Benzathine penicilline Anesthésiques locaux Antihistaminiques Vitamines B Sulfonamide Procaïne Pyrazolone Chlorpromazine Phenobarbital Interferon α, interferon β Vaccins (varicelle, DTP) Agents sclérosants Produits de comblement Dermite livédoïde de Nicolau: traitements Nécroses cutanées après injections sous cutanées d interféron Préventif +++ IM quadrant supéroexterne Aspiration avant injection Interruption si douleur intense Vasodilatateurs, antiagrégants? +/ chirurgie Interférons β, α, α peg Non corrélés aux doses, fréquences des injections 24 48h après injection Délais après instauration: variables (Jrs ans. Moy. 2 3 mois) Mécanismes: Nicolau, autres Traitements Soins locaux Variation des sites d injection Homme, Hépatite C Ribavirine + Interféron α peg (90 μg/wk) Nécrose après 11 mois Vasculite sur polyrathite rhumatoide VASCULITE NECROSES DIGITALES Attitude therapeutiques? Septembre 2009 Patiente soignée en collaboration avec Me Taminiau VALIDA
VASCULITE NECROSE DIGITALE ET PLANTAIRE VASCULITE NECROSE DIGITALE ET PLANTAIRE Septembre 2009 novembre 2009 Patiente soignée avec Me Taminiau VALIDA Fevrier 2010 VASCULITE NECROSE DIGITALE ET PLANTAIRE Aout 2010 Traitements des necroses digitales Traitements symptomatiques 1/ Soins locaux Application d antiseptiques > nécrose sèche : Pansements gras Rechercher ostéite et adapter antibiothérapie Contrôler la vaccination antitétanique Traitement antalgique Traitements 2/ Améliorer perfusion Vasodilatateurs Inhibiteurs calciques Antiaggrégants plaquettaires et anticoagulants Prostaglandines Sympathectomies thoraciques Neurostimulation cordonale postérieure (Amputation ) Plaies particulières Traitements particuliers Conclusions Intégrer le patient dans le cadre de sa plaie Remettre en question le diagnostique lorsque l évolution n est pas adéquate Faire un diagnostique correct mais également un traitement adapté à la pathologie (mise à jour!)