INTRODUCTION; OBJECTIFS; NOTRE SÉRIE;

PLAN INTRODUCTION; OBJECTIFS; NOTRE SÉRIE; MATÉRIELS & MÉTHODES; RÉSULTATS; DISCUSSION: GÉNÉRALITÉS; RAPPEL ANATOMIQUE DE LA BASE DU CRÂNE; CLASSIFICATION DES TBC; CLINIQUE. LES MOYENS D IMAGERIE DES TBC; ILLUSTRATION DES PRINCIPALES TUMEURS DE CHAQUE ÉTAGE DE LA BASE; PSEUDO-TUMEURS DE LA BASE DU CRÂNE; LE SUIVI POST-OPÉRATOIRE. CONCLUSION.

INTRODUCTION Le terme de tumeurs de la base du crâne (TBC) regroupe les atteintes directes correspondant aux tumeurs primitives et secondaires développées aux dépens de la base du crâne (os et méninges), et les lésions correspondant à un envahissement de la base du crâne à partir des tumeurs de voisinage ou à partir des éléments vasculo-nerveux traversant la base. Les TBC sont rares par rapport à l ensemble des tumeurs intracrâniennes. Les TBC sont classées selon: Étage concerné: La base du crâne est divisée en 3 étages : Antérieur, Moyen Et postérieur. Selon le site d origine: Tumeurs provenant de la base du crâne, Tumeurs endocrâniennes envahissant la base, Tumeurs exocrâniennes envahissant la base.

INTRODUCTION La chirurgie des TBC était considérée comme un no man's land, Actuellement la chirurgie de la base du crâne impose une «modern skull base unit» qui comprend une équipe multidisciplinaire faite de: Neuro-radiologues, otolaryngologistes, spécialistes en chirurgie de reconstruction et plasticiens, neuro-anésthesistes et des spécialistes en soins intensifs. D où l intérêt d une bonne connaissance de la radioanatomie de la base du crâne et des principales lésions tumorales spécifiques à la base du crâne par tout radiologue.

INTRODUCTION L imagerie joue un triple rôle: Diagnostique, Indications thérapeutiques, Suivi des patients porteurs de TBC. Seront exclues de cette étude les tumeurs de l hypophyse.

OBJECTIFS Illustrer différentes tumeurs de la base du crâne en proposant une démarche didactique (tumeurs primitives, secondaires et pseudotumeurs; exo et endocrâniennes envahissant la base en fonction de l étage atteint). Montrer l intérêt des différents moyens d imagerie dans le diagnostic, le choix thérapeutique et la surveillance.

NOTRE SÉRIE -MATÉRIELS & MÉTHODES- Étude rétrospective de 67 observations colligées au service de radiologie du CHU Hassan II de Fès; Période d étude: Janvier 2009 à Décembre 2010; La symptomatologie clinique renvoyait vers l étage atteint de la base du crâne. Une confrontation clinico-radio-histologique a été réalisée dans tous les cas.

NOTRE SÉRIE -MATÉRIELS & MÉTHODES- Les moyens d imagerie étaient indiqués en fonction de la symptomatologie clinique ou en complément à une première investigation TDM ou IRM.

NOTRE SÉRIE -RÉSULTATS- Les néoformations recensées étaient (voir diagramme suivant): Tumeurs primitives: Méningiomes (n=23), méningiome intraosseux (n=1), kyste épidermoide (n=2), ostéomes (n=2), chondrome (n=1), chondrosarcome (n=1), chordomes (n=2), paragangliomes (n=3). Métastases n=5. Localisations d affections hématologiques: lymphome (n=1), myélome (n=1). Tumeurs de voisinage envahissant la base: esthésioneuroblastome (n=1), fibrome nasopharyngien (n=2), tumeurs malignes des voies aériennes supérieures (n=9). Les pseudo-tumeurs: dysplasie fibreuse (n=4), maladie de Paget (n=2), et histiocytose X (n=2).

NOTRE SÉRIE -RÉSULTATS-

GÉNÉRALITÉS -Rappel Anatomie- α La base du crâne est divisée en 3 étages : antérieur, moyen et postérieur. α Plusieurs orifices situés au niveau de la base du crâne font communiquer les espaces endocrânien et exocrânien. Ils livrent passage à des structures vasculaires et nerveuses.

GÉNÉRALITÉS -Rappel anatomique- VUE DE PROFIL DU CRANE MONTRANT LA LIMITE ARTIFICIELLE ENTRE LA VOUTE ET LA BASE DU CRANE.

GÉNÉRALITÉS -Rappel anatomique- La base du crâne est subdivisée en 3 étages, d'avant en arrière on trouve: Etage antérieur: appelé aussi éthmoïdo-frontal, le plus élevé. Etage moyen: ou étage sphéno-temporal, de part et d autre de la selle turcique. Etage postérieur: appelé aussi occipito-temporal, le plus profond. VUE SUPERIEURE DE L ENDOCRANE: ETAGES DE LA BASE DU CRANE

Vue supérieure de l endo-crâne: ostéologie de la base du crâne et foramen (schéma édité d après F. Netter)

Vue inférieure de l exocrâne: ostéologie de la base du crâne. (schéma édité d après F. Netter)

Vue de profil de l endo-crâne: ostéologie de la base du crâne(schéma édité d après F. Netter)

GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC- De très nombreuses tumeurs peuvent se développer au niveau de la base du crâne. Elles sont habituellement classées selon leur localisation et selon leur site d origine. On distingue selon le site d origine 3 grands groupes : Les tumeurs provenant de la base du crâne elle-même, Les tumeurs endocrâniennes envahissant la base, Les tumeurs extracrâniennes envahissant la base.

GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC- Les tumeurs provenant de la base du crâne elle-même, peuvent prendre naissance au niveau des éléments suivants : Cartilage : chondrome ; chondrosarcome. Os: ostéomes ; ostéoblastomes ; ostéosarcomes ; tumeurs à cellules géantes. Restes embryonnaires: chordomes; crânio-pharyngiomes; kystes dermoïdes; kystes épidermoïdes. Tissu fibreux: dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant; fibrosarcomes. Tissu hématopoïétique et réticulohistiocytaire: leucémies; lymphomes; histiocytoses; myélomes. Tissu vasculaire: hémangiomes. Des métastases peuvent prendre naissance au niveau des différents éléments constitutifs de la base.

GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC- Les principales tumeurs endocrâniennes envahissant la base du crâne sont les suivantes : Méningiomes, Neurinomes. Certaines tumeurs gliales, notamment de haut grade, peuvent s accompagner d une atteinte de la base.

GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC- Les tumeurs extracrâniennes envahissant la base: Tumeurs naissant des fosses nasales et des sinus: Tumeurs bénignes : mucocèles ; ostéomes ; papillomes inversés. Tumeurs malignes : carcinomes, adénocarcinomes ; cylindromes ; rhabdomyosarcomes ; lymphomes ; esthésioneuroblastomes. Tumeurs naissant du nasopharynx: Tumeurs bénignes : tératomes ; angiofibromes. Tumeurs malignes: carcinomes, adénocarcinomes; rhabdomyosarcomes ; lymphomes.

GÉNÉRALITÉS -Clinique- Les TBC présentent un développement initialement extra-cérébral, expliquant leur caractère souvent peu symptomatique au regard de leur volume. Ceci est d autant plus vrai dans le cas des tumeurs bénignes.

GÉNÉRALITÉS -Clinique- La symptomatologie clinique des TBC peut être en rapport avec : La compression d un ou plusieurs nerfs crâniens, La compression du parenchyme cérébral: Lobes frontaux pour les tumeurs de l étage antérieur. Structures de la fosse postérieure (tronc cérébral) pour les tumeurs du clivus par exemple. Tumeurs extracrâniennes développées au niveau des cavités aériennes de la face symptomatologie clinique d une affection nasosinusienne.

GÉNÉRALITÉS -Clinique- LÉSION DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR Dysfonction nasale: douleur, épistaxis, anosmie. Dysfonction visuelle: perte du champ visuel, diplopie, ptôsis. Atteinte des lobes frontaux: altération de la personnalité, altération de la mémoire et de la concentration.

GÉNÉRALITÉS -Clinique- LÉSION DE L ÉTAGE MOYEN Atteinte endocrinienne en rapport avec l atteinte de la loge pituitaire, Atteinte des sinus caverneux: neuropathie du II, III, IV, V, et VI, Dysfonctionnement de la trompe d Eustache en rapport avec atteinte naso-pharyngée. Crise convulsive en rapport avec une atteinte temporale.

GÉNÉRALITÉS -Clinique- LÉSION DE L ÉTAGE POSTÉRIEUR Dysfonctionnement des paires crâniennes (V-XII), Compression du tronc cérébral, Ataxie cérébelleuse, Parésie faciale, Hypoacousie, Trouble de l équilibre, Dysphonie, dysphagie, Signes d HTIC en cas de volumineuse tumeur.

Diagnostic; Évaluation pré thérapeutique Suivi évolutif TDM IRM ARTÉRIO

TDM sd En seconde position après l IRM dans l exploration des TBC. Évaluation de l atteinte osseuse: plus précise que l IRM Bilan lésionnel osseux précis avant un geste de reconstruction. Indications conservées dans le bilan pré-thérapeutique préopératoire. LES AVANTAGES DE LA TDM: Détecter les calcifications, Meilleure analyse de l os: Réaction périostée en rayon de soleil et matrice ostéogène des ostéosarcomes; Calcifications de la matrice cartilagineuse des chondrosarcomes; Réaction hyperostosante en regard des méningiomes. Analyse multiplanaire: MDCT. Étude angiographique pour les «tumeurs hypervasculaires»: tumeurs glomiques et les fibromes nasopharyngiens +++.

IRM Technique de référence dans l exploration des TBC, Protocole adapté au site et type de la lésion, Points techniques importants: Plans d exploration multiples: extension précise décision thérapeutique. Plan axial et sagittal + Plan coronal +++ (fondamental) Séquences: T1, T2, FLAIR et diffusion. T1 gado avec saturation de graisse: extension de la lésion au sein des espaces graisseux de la face et dans la spongieuse osseuse. ARM: indispensable si doute sur une atteinte vasculaire par contiguïté (siphons carotidiens, tronc basilaire). Détection des petites lésions du tissu mou proche des structures osseuses, Meilleure analyse du rehaussement des lésions juxta-osseuses, Meilleure analyse de l extension à travers les foramens et canaux de la base (directe ou périnerveuse).

ARTÉRIO Indications réduites vu l avènement de ARM, Exploration vasculaire nécessaire dans deux circonstances: Rapports d une TBC avec les structures vasculaires, Si chirurgie indiquée: Pratique d un test d occlusion, Occlusion d un vaisseau présentant des rapports étroits avec une TBC, Appréciation du degrè de vascularisation d une TBC et pratiquer une embolisation pré-opératoire (exemple des méningiomes et des tumeurs glomiques).

ILLUSTRATION DES PRINCIPALES TUMEURS DE CHAQUE ÉTAGE DE LA BASE

TUMEURS DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS DE L ÉTAGE MOYEN TUMEURS DE L ÉTAGE POSTÉRIEUR

TUMEURS DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS DE L ÉTAGE MOYEN TUMEURS DE L ÉTAGE POSTÉRIEUR

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR Les tumeurs fréquentes de l étage antérieur de la base du crâne sont: Les tumeurs naissant de la base du crâne elle-même; Les tumeurs endocrâniennes envahissant la base; Les tumeurs exocrâniennes envahissant la base +++.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE Méningiome intra-osseux, Métastases.

50 ans, exophtalmie gauche axile / 1 an, limitation de la motilité oculaire. Œdème papillaire. TDM dans le plan axial et avec des reconstructions coronales montrant une ostéocondensation et un épaississement diffus du bord externe de l orbite gauche, étendue aux grande et petite ailes du sphénoïde et à la voûte fronto-temporale, ceci est associé à un refoulement des muscles droits supérieur et externe avec exophtalmie grade II, et sans signe d extension endo-orbitaire ou cérébrale. Méningiome intra-osseux orbitaire.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE Méningiomes ectopiques rares (1% 2% de tous les méningiomes). Localisation variable: voûte, sinus de la face, orbites, glandes salivaires et peau. Etiopathogénie (hypothèses): Séquestration de cellules arachnoïdiennes dans les sutures crâniennes durant la vie embryonnaire ou au sein d un trait de fracture après un traumatisme crânien. Localisation sphénoïdale fréquente. Évolution lente. Méningiome intra-osseux Tuméfaction fixe, dure et indolore associée à une infiltration des téguments responsable de céphalées, Les signes neurologiques d irritation et de compression du parenchyme cérébral n apparaissent qu en cas de franchissement de la table interne.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE Méningiome intra-osseux ASPECT RADIOLOGIQUE Forme hyperostosante (fréquente): Épaississement osseux Aspect hérissé avec des spicules osseux réguliers et trapus dits en «rayons de soleil». Forme ostéolytique ou érosive (rare): Lésion ostéolytique associée ou non à une reconstruction osseuse. Les hypothèses diagnostiques dans ce cas sont les tumeurs malignes et le diagnostic de méningiome intra-osseux est souvent une surprise histologique.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE TDM: IRM: Méningiome intra-osseux Objective l atteinte osseuse ostéocondensante ou lytique de surface lisse ou spiculée. Discerne les différentes structures osseuses atteintes (diploé, lame interne et lame externe). Densité tumorale supérieure à celle du cortex avec disposition régulière des spicules, différente de l aspect fin et anarchique d une tumeur maligne. Aucun rehaussement lésionnel n est visible dans les formes condensées. Un épaississement et une prise de contraste de la dure-mère sont systématiquement recherchés. Sensible pour la détection d une extension endo et exo crânienne. Hyposignal T1 et T2 avec une prise de contraste de la composante intra-osseuse dans les formes lytiques et un réhaussement des enveloppes méningées en regard.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE Diagnostic différentiel: Formes ostéolytiques: métastases, ostéosarcome et la lacune myélomateuse. Formes hyperostosantes: ostéome, dysplasie fibreuse et maladie de Paget. Étude histologique: constitue le diagnostic de certitude et révèle une tumeur bénigne de type méningo-endothélial ou transitionnel, rarement fibroblastique, angiomateux. Dans 5 à 10 %, le méningiome est d emblée malin, sarcomateux ou anaplasique. Traitement: Méningiome intra-osseux Chirurgical: Exérèse précoce diagnostic histologique complications neurologiques évitées. Le risque de récidive est de 15 % à 25 %, d autant plus élevé que la résection a été incomplète, une radiothérapie complémentaire peut être réalisée.

Nourrisson de 2 ans, admis pour tuméfaction du cuir chevelu au niveau pariétal avec apparition rapidement progressive d une exophtalmie gauche. TDM: lésions tissulaires ostéolytiques intéressant la grande aile du sphénoïde gauche (étoiles), et pariétale gauche associées à une réaction périostée très fine en velours. Métastases révélatrices d un neuroblastome surrénalien.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE Métastases L atteinte métastatique de la voûte est plus fréquente que celle de la base du crâne. L étage antérieur est moins atteint que l étage moyen. Symptomatologie de la métastase osseuse: compression du nerf dans son trajet foraminal. Tumeurs pourvoyeuses de métastases à la base du crâne: prostate, sein, poumon, et tumeurs primitives cérvicales.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS ENDOCRÂNIENNES Les tumeurs endocrâniennes les plus fréquentes de la base antérieure du crâne sont: Les méningiomes; Les gangliogliomes; Tumeurs gliales de haut grade.

48 ans. syndrome frontal avec signes d HTIC. 03 Processus expansifs extra axiaux droits du crâne. Ils sont isointenses à la SB en T1 et T2, et se rehaussant nettement par le PC. Leurs limites sont régulières et nettes. Le premier processus (*) présente une base d implantation sur l apophyse clinoïde antérieure et le sinus caverneux droit. Il refoule en dedans le siphon carotidien qui reste perméable. Le deuxième processus (flèche) est contigüe au premier et s implante sur la petite et grande ailes droites du sphénoïde. Il refoule le parenchyme cérébral qui est le siège d une plage œdémateuse (rond), et refoule les ventricules et la ligne médiane avec pré engagement sous falcoriel. Le troisième processus (tête de flèche) s implante sur le toit de l orbite droit. Il refoule le parenchyme cérébral et ne présente pas d extension endo-orbitaire. 3 méningiomes de la base du crâne.

Processus expansif extra axial du toit de l éthmoïde bien limité de contours réguliers, se présentant en iso signal T1 à la SG, et se rehaussant de façon importante par le PC. Il refoule en haut le parenchyme cérébral qui est le siège d une plage œdémateuse. Méningiome du toit de l éthmoïde.

Volumineuse lésion en isosignal T1 fronto-basale, à base d implantation large sur la méninge, présentant des contours cycliques avec un rehaussement intense et homogène après injection de chélates de gadolinium. Elle est responsable d un effet de masse sur le parenchyme de voisinage avec une large plage d hypersignal témoignant d un œdème réactionnel (séquence Flair). Méningiome du toit de l éthmoïde.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS ENDOCRÂNIENNES Méningiome Caractère typique: base d implantation large sur la dure-mère. TDM: Discrètement hyperdense, Fortement rehaussé après PCI. Parfois Ca++. IRM: Isosignal en T1, isosignal ou en hypersignal en T2. Fortement rehaussé après injection de Gadolinium. Oedème péritumoral est parfois visible sous forme d une plage d hypersignal T2 intraparenchymateux. ARTÉRIOGRAPHIE Parfois utile pour évaluer le degré de vascularisation de la lésion. Embolisation pré-opératoire.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS ENDOCRÂNIENNES Autres tumeurs intra-parenchymateuses cérébrales envahissant la base: Gangliogliomes; Tumeurs gliales de haut grade.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Les tumeurs exocrâniennes qu on va étudier successivement sont: Les tumeurs naso-sinusiennes malignes: Carcinomes (CE, ADK, et cylindrome); Ésthésioneuroblastome. Les tumeurs naso-sinusiennes bénignes: Papillome inversé; Ostéome; Mucocèle.

Patient de 21 ans, obstruction nasale, épistaxis avec exophtalmie. Processus tissulaire à centre géométrique naso-éthmoïdal droit présentant une architecture lobulaire, isointense en T1 à la SG, hypointense en T2, à rehaussement hétérogène. Ce processus lyse la cloison et s étend dans la fosse nasale gauche, lyse la paroi interne du sinus maxillaire qui est le siège d un comblement rétentionnel (étoile), il envahit l ethmoïde et le corps du sphénoïde avec extension intracrânienne extradurale sous frontale médiane. Il lyse également la paroi interne de l orbite droit avec extension intra-orbitaire extraconique (tête de flèche) et vient au contact du nerf optique. Exophtalmie droite grade II. Carcinome épidermoide nasal.

Reconstructions scanographiques coronale et sagittale en fenêtrage osseux montrant un processus tissulaire ostéolytique éthmoid-onasal lysant la lame criblée. Les correspondences IRM (coronale et sagittale T1 avec injection de chèlates de Gadolinium) montrent l extension endocranienne extradurale (flèches). Adénocarcinome de l éthmoïde*. Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1 st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR Les carcinomes Origine: muqueuse; Extension: directe ou le long des éléments vasculo-nerveux franchissant les trous de la base. Carcinome épidermoïde: Point de départ le sinus maxillaire ou la fosse nasale, Adénocarcinome: Prédilection pour l ethmoïde. Cylindrome: Tumeur maligne prenant naissance dans les glandes salivaires accessoires et présentant un fort potentiel d extension le long des gaines nerveuses. TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes malignes

Reconstruction TDM coronale montrant une lésion de la cavité nasale étendue aux cellules éthmoïdales et lysant le toit de l éthmoïde. La séquence IRM coronale T1 avec contraste montre une extension évidente à l étage antérieur de la base du crane. Esthésioneuroblastome*. *Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1 st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009

Séquence sagittale T1 après injection de chélates de gadolinium montrant un processus tumoral centré sur l étage antérieur de la base du crâne développé à cheval sur le toit de l éthmoïde avec interruption de l hyposignal cortical en rapport avec une ostéolyse (flèche noire), et développement dans la fosse nasale et l endocrâne. Il existe un envahissement de la dure-mère (tête de flèche) qui est épaissie (flèche blanche). Esthésioneuroblastome*. *Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1 st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes malignes Les carcinomes. Esthésioneuroblastome: Tumeur rare, Origine: filets nerveux olfactifs, Naissance dans la partie supérieure des FN, Extension: cellules éthmoïdales.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Les papillomes inversés, Ostéomes, Mucocèles.

Vue endoscopique d un papillome inversé de la fosse nasale droite. Coupe TDM axiale en fenêtrage osseux montrant une extension de la tumeur vers les cellules éthmoïdales puis vers le sinus sphénoïdal du côté droit. L IRM réalisée après injection de chélates de gadolinium montre une prise de contraste curvilinéaires donnant un aspect cérébriforme de la masse +++. Papillome inversé* Chammakhi-Jemli C, et al. Imagerie du papillome inversé naso-sinusien. Feuillets de Radiologie, 2007, 47, n 2,75-82

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Papillome inversé Bénin et peu fréquent. Prédominance masculine entre 40 et 60 ans. Mode de croissance préférentielle vers le stroma sous-jacent plutôt que de façon exophytique, d où leur nom. Association à un carcinome: 3 à 27 % des cas. Ces lésions occupant la fosse nasale, pouvant déformer la cloison nasale qui peut bomber vers le côté sain. Elles peuvent s étendre vers les cellules ethmoïdales et les sinus maxillaires. L atteinte des sinus frontaux et sphénoïdaux est plus rare. Les lésions peuvent atteindre la lame criblée de l ethmoïde et la franchir.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Papillome inversé TDM: Calcifications possibles (élément en faveur du diagnostic). La TDM précise les lésions osseuses et, en particulier, l atteinte la plus fréquente qui est la destruction de la paroi médiale du sinus maxillaire. IRM: En faveur du diagnostic: Mise en évidence de striations curvilinéaires hyperintenses:. La présence d une zone centrale nécrotique serait le témoignage de la présence d un carcinome associé.

19 ans. TDM faciale pratiquée à l occasion d un traumatisme cranio-facial. Reconstruction scannographique sagittale et coronale faciale en fenêtrage osseux montrant une condensation osseuse bien limitée de la partie interne du cadre orbitaire droit et l étage antérieur de la base du crâne. Découverte fortuite d un ostéome basifrontal.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Ostéome Tumeur osseuse bénigne et peu évolutive. Os de la voûte et de la face +++. Sinus frontal +++. L ostéome peut éroder la paroi postérieure du sinus frontal et présenter une extension endocrânienne. TDM: Très performante, montrant une lésion hyperdense, de densité osseuse, arrondie, à contours volontiers polycycliques et à base d implantation large sur l os. IRM: La lésion est hypointense sur les différentes séquences.

volumineuse formation éthmoïdo-orbito-frontale, polylobée, associée à un refoulement et soufflure corticale, spontanément de haut signal en T1, par endroit. Le refoulement témoigne d'un processus extensif de croissance lente. Mucocèle frontale.

Lésion bien circonscrite naso éthmoïdale droite développée aux dépens des cellules éthmoïdales antérieures avec soufflure de la cloison nasale, extension endo-orbitaire refoulant le globe oculaire et le muscle droit interne en dehors et extension endocrânienne soufflant le toit de l éthmoïde. Cette lésion est hypointense en T1 et T2 avec un centre liquidien et présente un rehaussement modéré. Mucocèle calcifiée.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR Définition: TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Mucocèle sinusienne Tumeur bénigne, développée au dépend d un sinus paranasal par suite d obstruction de son ostium et formant un kyste recouvert d un épithélium muqueux sécrétoire pseudo-stratifié, de type respiratoire cylindrique cilié. Les mucocèles sont graves par leur évolution lentement progressive, refoulant, comprimant et érodant les structures de voisinage. La gravité des complications est liée à l atteinte oculaire: compression du nerf optique, atteinte au niveau de l apex orbitaire des nerfs crâniens, atteinte du chiasma. Tumeur bénigne de pronostic favorable après traitement chirurgical.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Mucocèle sinusienne Étiologie: traumatique ou chirurgicale doit être rechercher dans les antécédents. Point de départ: 65 % frontal, 30 % sont issues du sinus ethmoïdal antérieur 5 % proviennent du sinus sphénoïdal postérieur. Symptomatologie: (latente en cas de siège sphénoïdal ou ethmoïdal) : masses tumorales de l angle supéro-interne de l orbite, baisse de l acuité visuelle plus ou moins progressive, exophtalmie, plis choroïdiens, trouble oculo-moteur.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS EXO-CRÂNIENNES Tumeurs naso-sinusiennes bénignes Mucocèle sinusienne Radiographie standard du crâne: Érosion osseuse, Opacités sinusiennes. TDM: IRM: Lésion kystique homogène, isodense, Prise de contraste annulaire en cas de pyocèle, Évaluation de l importance de la destruction osseuse. Extension aux structures de voisinage dans les différents plans, Lésion en iso ou en hypersignal dans les séquences T1, et en hypersignal T2. Apprécie l extension vers le crâne et la face. L origine de l obstruction de l ostium du sinus responsable de la mucocèle doit être systématiquement recherchée, même si elle est rarement retrouvée. L analyse minutieuse de la pièce opératoire est essentielle à la recherche d une tumeur maligne responsable de l occlusion de l ostium. Son traitement sera fonction de l agent causal.

TUMEURS DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS DE L ÉTAGE MOYEN TUMEURS DE L ÉTAGE POSTÉRIEUR

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN Les lésions sellaires et supra-sellaires n envahissant pas la base sont exclues. Les tumeurs de l étage moyen les plus fréquentes: Tumeurs intracaverneuses. Les lésions primitivement intracaverneuses, Méningiomes, Neurinome, Métastases. Les tumeurs propagées. Les tumeurs sphénotemporales (méningiome en plaque).

21 ans, baisse de l acuité visuelle. Processus lésionnel intra et suprasellaire en isosignal T 1 et T 2 à la SG, franchement rehaussée de manière homogène, présentant un développement supra-sellaire refoulant en haut le chiasma optique et le plancher diencéphalique. En haut le processus s implante sur le corps de sphénoïde avec prise de contraste de la dure-mère de voisinage et déborde en arrière de la selle turcique dans la citerne pré-mésencéphalique. Latéralement il envahit les sinus caverneux dont les bords restent concaves, engainant les carotides de manière hémi circonférentielle. Méningiome du dorsum, diaphragme, et tuberculum sellaires.

26 ans, ptôsis gauche depuis 1 an, paralysie du VI gauche. TDM en fenêtre osseuse montrant une densification nuageuse intéressant la fissure pétroclivale gauche, saillant au sein du cavum de Meckel gauche et dans la citerne prépontique (sur le trajet du VI). Aspect confirmé sur les coupes fines T2 Fiesta (étoile). méningiome calcifié de la suture pétro-clivale.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Lésions primitivement intracaverneuses MÉNINGIOMES: Naissance: Loge caverneuse, Paroi externe de la loge caverneuse. Leurs caractéristiques de signal sont identiques à celles des autres méningiomes.

33 ans. Parésie du VI et hypoesthésie de l hémiface du côté gauche. Lésion tissulaire de forme oblongue sur le trajet du nerf V gauche, en hypersignal T2 et en diffusion, rehaussée de façon homogène après injection PC. Neurinome du V gauche.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Lésions primitivement intracaverneuses NEURINOME: Naissance: Cavum de Meckel à partir du ganglion de Gasser ou, Nerf lui-même, Bien limitées, Érosion des parois osseuses (TDM). IRM: Lésion hypo ou isosignal T1, Hypersignal T2 et se rehaussent intensément après injection de Gadolinium.

4 ans, exophtalmie rapidement progressive. Contact lombaire bilatéral. Processus tissulaire centré sur le corps du sphénoïde lytique mal délimitée infiltrant rehaussée de façon modérée après contraste. Il s étend vers les deux sinus caverneux, la région sellaire dont il lyse le plancher. Il s associe à un épaississement tissulaire de la citerne péri-mésencéphalique et pré pontique. En avant ce processus s étend le long des canaux optique en englobant les nerfs optiques. Il lyse la lame criblée de l éthmoïde avec comblement des cellules éthmoïdales. Ce processus s étend en bas le long des foramens de la base vers la naso- pharynx. Néphromégalie bilatérale avec hypodensités tissulaires hétérogènes parenchymateuse corticomédullaires non modifiée après contraste. Lymphome infiltrant de l étage moyen de la base du crâne et rénal.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Lésions primitivement intracaverneuses Métastases: Non exceptionnelles au niveau de la loge caverneuse. Les principales lésions primitives: Cancers du sein, Cancers du poumon. Absence d aspect spécifique en imagerie. Le Mélanome de la choroïde peut parfois donner des métastases dans le sinus caverneux: Aspect IRM particulier : présence de mélanine et les fréquents remaniements hémorragiques : hypersignal T1 et hyposignal en T2.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Tumeurs propagées De l hypophyse : adénomes invasifs. Des cavités sinusiennes de la face: mucocèles, en particulier du sinus sphénoïdal et tumeurs malignes. Du nasopharynx: fibromes naso-pharyngiens, tumeurs malignes. Il faut souligner la fréquente atteinte du sinus caverneux au cours des lésions malignes du nasopharynx, cette atteinte pouvant être cliniquement révélatrice. Du corps du sphénoïde: chordome, chondrosarcome et ostéosarcome.

Patient âgé de 13 ans. épistaxis récidivante et obstruction nasale droite complète et partielle gauche. Rhinoscopie: processus charnu bleuâtre comblant la FN droite. TDM: Masse tissulaire de la fosse nasale et du rhinopharynx se rehaussant de façon intense après contraste étendue au corps du sphénoïde. Fibrome naso pharyngé. Artériographie de la carotide externe droite montrant un blush tumoral au temps artériel précoce alimenté par des branches terminales de l artère maxillaire interne. Résultat après embolisation: dévascularisation tumorale.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN Tumeur rare du nasopharynx, apanage de l adolescent de sexe masculin, Aspect histologique bénin /// tumeur agressive du fait de ses extensions: Vers les fausses nasales, Fosse ptérygomaxillaire, Sinus sphénoïdal et selle turcique, Fissure orbitaire inférieure et endocrâne. Chirurgie: traitement de choix. TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Tumeurs propagées Fibrome naso-pharyngé Vascularisation riche exposant au risque de saignement important lors de la biopsie et du traitement chirurgical.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Tumeurs propagées Fibrome naso-pharyngé La tomodensitométrie et l IRM: Apport diagnostique, Bilan d extension constituant ainsi une étape importante dans le choix de la technique chirurgicale. Embolisation: diminue le saignement peropératoire permet d effectuer une résection complète pour les tumeurs volumineuses. Biopsie n est pas nécessaire avant la résection.

Symptômes: Signes rhinologiques: Obstruction nasale uni ou bilatérale, épistaxis récidivante. TDM et l IRM: Confirmer le diagnostic, TDM: Masse de densité tissulaire intéressant la fosse nasale et le nasopharynx se rehaussant intensément après injection de produit de contraste. IRM PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Tumeurs propagées Fibrome naso-pharyngé Effectuer un bilan d extension précis de la tumeur, Élément fondamental pour le choix de la voie d abord chirurgicale, IRM: meilleure évaluation de l extension tumorale, notamment vers les espaces profonds de la face, et l envahissement endocrânien. Différencier envahissement sinusien et les rétentions. Masse en discret hypo signal T1 et en hypersignal T2 avec rehaussement intense après injection de Gadolinium.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES Tumeurs propagées L angiographie: Embolisation, Fibrome naso-pharyngé Bilan des artères participant à la vascularisation de la tumeur, Étude de profil de la carotide interne, de l artère maxillaire, et des artères pharyngienne et palatine ascendantes. Une étude des vaisseaux du côté opposé. Aspect réticulé avec blush dense et homogène persistant au temps veineux. La visualisation d un rehaussement de la tumeur après injection de la CI peut correspondre soit à une extension intracrânienne ou intraorbitaire, soit à une suppléance par des collatérales de la carotide interne. Rechercher les variantes anatomiques.

18 ans. Baisse de l acuité visuelle bilatérale. Volumineux processus tissulaire de la région sellaire, iso-intense en T1 et T2 à la SG, rehaussé modérément et hétérogène. Ce processus lyse le jugum sphénoïdal et s étend dans les cellules éthmoïdales postérieures, il lyse également le corps du sphénoïde et bombe en sous muqueux dans le rhinopharynx et la partie postérieure des fosses nasales. Il s étend en sous frontal et soulève le plancher hypothalamique. En arrière il lyse la lame quadrilatère. Latéralement il bombe à gauche dans la fosse temporale. A droite il s étend dans le sinus caverneux dont le bord externe est convexe. Il engaine le siphon carotidien des deux côtés. macroadénome invasif.

Processus de l étage moyen de la base du crâne ostéolytique. Se présentant en hyposignal T1, hypersignal T2 tissulaire, se rehaussement modérément. Ce processus est centré sur le clivus, et propagé à l os sphénoïdal, et envahi le sinus caverneux gauche et englobe la carotide interne. Métastase propagée d un carcinome épidermoïde pulmonaire.

Volumineuse lésion en bissac centrée sur la loge caverneuse gauche, à contours lobulés, en hyposignal T1, hypersignal franc en T2, rehaussée de façon hétérogène. Elle englobe et refoule en avant la carotide interne gauche, et s étend, au sinus sphénoïdal, au corps du sphénoïde, à la loge sellaire, s étend en endocrânien et refoule le lobe temporal. En arrière, cette lésion s étend occupe l APC, avec refoulement en arrière et à droite du tronc cérébral, le tronc basilaire et l aqueduc du Sylvius, avec hydrocéphalie triventriculaire sous jacente. Chordome chondroïde propagé dans la loge caverneuse.

49 ans, céphalées avec BAV. Lésion tissulaire intra-orbitaire gauche intra conique en Hyposignal T1, Hypersignal modéré en T2, modérément rehaussé. Ce processus adhère au nerf optique qui est refoulé en dedans. Aspect de décollement rétinien (étoile). Épaississement méningé fusant le long de la grande aile du sphénoïde (têtes de flèche) rehaussé de façon importante, associé à une hyperostose en regard. Méningiome en plaque de la grande aile du sphénoïde (têtes de flèche). Méningiome du nerf optique (losange).

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN TUMEURS SPHÉNO-TEMPORALES Méningiome en plaque Fréquent +++; Forme particulière de méningiome avec infiltration étendue, et souvent peu importante en épaisseur de la méninge avec réaction hyperostosante. IRM : hypertrophie osseuse de la petite aile en bas signal T1 et T2. La plaque méningiomateuse: épaississement méningé souvent modéré qui se rehausse après injection de Gadolinium. L extension peut se faire en dedans vers le sinus caverneux et la fente sphénoïdale.

TUMEURS DE L ÉTAGE ANTÉRIEUR TUMEURS DE L ÉTAGE MOYEN TUMEURS DE L ÉTAGE POSTÉRIEUR

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Les tumeurs de l étage postérieur les plus fréquentes seront analysées selon les localisations suivantes: Tumeurs du clivus. Tumeurs de la pointe du rocher. Tumeurs du trou occipital.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR TUMEURS DU CLIVUS Méningiome du clivus: 2 ème localisation méningiomateuse dans la FCP. Chordome. Myélome. Métastase.

58 ans. syndrome d HTIC, trouble de la marche, sd vestibulaire central, et atteinte du V droit. Méningiome pétro-clival droit.

Processus centré sur le corps du sphénoïde rehaussé de façon hétérogène après injection de chélates de gadolinium. Chordome du clivus.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Tumeurs rares dérivées de reliquats embryonnaires de la notochorde, touchant volontiers l adulte jeune. Les chordomes ont habituellement un développement extradural et induisent une destruction osseuse. Ces lésions peuvent intéresser n importe quel niveau du squelette axial. Sites de prédilection: le plus souvent est le clivus, qui peut être atteint en totalité ou partiellement. Région sacro-coccygienne, Synchondrose sphéno-occipitale. Histologie: tumeur bénigne mais possède une malignité locale importante. TDM: Importance de la destruction osseuse. Calcifications fréquentes, TUMEURS DU CLIVUS Aspect variable en amas ou linéaires. Chordome

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR TUMEURS DU CLIVUS Chordome IRM: analyse précise de la topographie et de l extension de la lésion. Signal peu spécifique. En T1, habituellement en hyposignal ou en isosignal et des foyers d hypersignal peuvent parfois être observés. Après injection de Gadolinium, la lésion est habituellement rehaussée de façon hétérogène avec un aspect lobulé, en «rayon de miel». Extension: vers le haut dans la citerne optochiasmatique, Extension inférieure peut se faire vers les premières vertèbres cervicales, en particulier l atlas, et les muscles périvertébraux, ainsi que vers le trou occipital et le trou déchiré postérieur. Extension postérieure avec comblement de la citerne prépontique, compression du tronc cérébral et du tronc basilaire et parfois hydrocéphalie. Extension antérieure peut se faire dans le corps du sphénoïde, dans la selle turcique et dans le nasopharynx. Latéralement les sinus caverneux peuvent être envahis et la lésion peut atteindre les apex pétreux et les angles ponto-cérébelleux.

43 ans. Admis pour pancréatite aigue compliquant une hypercalcémie. Découverte de multiple lésions ostéolytiques diffuses de la voûte et du squelette axial. À l étage cérébral mise en évidence d une lésion tissulaire centrée sur le clivus ostéolytique. Localisation myélomateuse clivale.

12ans. Suivi pour sarcome d Ewing costal, admis pour HTIC. Processus tumoral centré sur le clivus latéralisé à droite, en hyposignal T1 et hypersignal T2 tissulaire hétérogène, contenant quelques zones liquéfiées, rehaussé de façon hétérogène. Ce processus saille dans la citerne prépontique refoulant ainsi tronc basilaire et pons. Métastase clivale d un sarcome d Ewing.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Tumeurs de la pointe du rocher Granulome à cholestérine. Kyste épidermoide ou choléstéatome osseux. Autres: neurinome du V, méningiome.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Tumeurs de la pointe du rocher Granulome à cholestérine Granulome à cholestérine Granulomes inflammatoires d évolution extrêmement lente, hémorragies récidivantes et formation de cristaux de cholestérol. Hypersignal en T1 et en T2, Zones de bas signal correspondant à des zones riches en hémosidérine. Pas de rehaussement après injection de Gadolinium. Ces lésions érodent de façon extrêmement lente le tissu osseux et peuvent atteindre les structures voisines : clivus, angle ponto-cérébelleux, cavum de Meckel, sinus caverneux.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Tumeurs de la pointe du rocher Kyste épidermoide ou cholestéatome osseux Inclusion dans l os d éléments d origine épidermique. TDM le kyste apparaît comme une lésion soufflante de l apex pétreux, érodant l os. IRM, le signal est variable, fonction de la composition de la lésion. Plus le contenu est graisseux, plus le signal est élevé en T1. En T2, le signal est habituellement. Pas de rehaussement.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR 40 ans, hypoesthésie de l hémiface gauche. Lésion tissulaire allongée depuis le pons vers le cavum de Meckel gauche rehaussée de façon importante suggérant le diagnostic d un Neurinome du V.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Tumeurs du trou occipital Les méningiomes, Les neurinomes, Les métastases.

Processus tumoral développé en bissac par rapport au foramen jugulaire gauche, de signal intermédiaire en T 1 et T 2, et se rehausse nettement par le PC. Il est hétérogène parcouru de fines structures vasculaires vides de signal, traduisant des vaisseaux à haut débit. Il est responsable d un élargissement du foramen jugulaire et envahit le rocher, envahit l APC gauche. Il engaine les vaisseaux jugulo-carotidiens : la carotide reste perméable, ne présente pas de flux ainsi que le sinus latéral gauche. Il présente une composante extra-crânienne, dans la fosse infra-temporale. Paragangliome du foramen jugulaire gauche.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Paragangliome Les paragangliomes ou chémodéctomes ou encore tumeurs glomiques sont des tumeurs rares, le plus souvent bénignes développées à partir du tissu para-ganglionnaire dérivé de la crête neurale et est composé d amas de cellules neuroendocrines dispersées dans l organisme le long des axes vasculaires et nerveux Ces tumeurs siègent par ordre de fréquence décroissant: au niveau de la bifurcation carotidienne, Du ganglion du nerf vague (glomus vagal), Des terminaisons nerveuses de l oreille moyenne (glomus tympanique), Au contact de la veine jugulaire (glomus jugulaire). D autres localisations sont possibles rarissimes : rétropéritoine, région paraaortique, vessie, crâne, larynx. Pic de fréquence: entre 30 et 60 ans. Pas de prédominance de sexe. Les formes multiples se voient dans environ 4% des cas. Un caractère familial est retrouvé dans 10% des cas.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Paragangliome Intérêt de l imagerie: caractère hypervasculaire de la lésion; diagnostic positif +++; Échographie: TDM: Bilan anatomique préthérapeutique. Réalisée de façon systématique devant toute masse cervicale, Une masse polycyclique globalement hypoéchogène hétérogène écartant la bifurcation carotidienne (localisation au niveau du glomus carotidien). Diagnostic différentiel entre toute masse non hypervasculaire. Préciser l extension locorégionale, Le champ exploré doit être depuis la base du crâne jusqu à l orifice supérieur du thorax. Masse tissulaire homogène à contours nets, Prise de contraste rapide et intense, Prise de contraste fugace: lavage tardif.

PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR Paragangliome IRM: Acquisitions multiplanaires, Évaluation précise de l extension locorégionale, Signal intermédiaire en T1 et en T2, Aspect hétérogène avec des zones hyperintenses traduisant une nécrose ou une hémorragie intratumorale, Aspect en «poivre et sel» traduisant des structures serpigineuses linéaires hypo intenses d allure vasculaire. Prise de contraste importante après injection de chélates de gadolinium, Angio-IRM: bonne étude des rapports avec les structures vasculaires. Artériographie: Pas dans un but diagnostique, Embolisation préchirurgicale afin de diminuer le risque de saignement opératoire.

LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES α Paget; α Histiocytose; α Dysplasie fibreuse; α Lésion vasculaire; α Lésion infectieuse ou inflammatoire pseudotumorale.

70 ans. TDM pratiquée à l occasion d un traumatisme crânien. Aspect épaissi de la voûte et de la base du crâne ayant un aspect floconneux siège de plages ostéocondensantes avec désorganisation architecturale de la trame osseuse normale. Maladie de Paget osseuse.

LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES Maladie de Paget La maladie osseuse de Paget est une ostéopathie focalisée, caractérisée par un dysfonctionnement des ostéoclastes donnant lieu à une augmentation de la résorption osseuse, puis secondairement de la formation osseuse. Ce remaniement excessif et anarchique du tissu osseux retentit sur la structure et la morphologie des pièces osseuses touchées qui se déforment et se fragilisent. Circonstances cliniques du diagnostic: Douleurs osseuses et/ou articulaires, céphalées pulsatiles, Déformation et/ou hypertrophie d un os périphérique Fissure ou fracture sur os pagétique (rare), Complication neurosensorielle : compression radiculaire ou médullaire, Surdité. Transformation sarcomateuse (rare). Diagnostic biologique Taux de phosphatases alcalines: marqueur très utile au diagnostic et au suivi de l affection, Témoin de l augmentation d activité des ostéoblastes et du niveau d activité de la maladie.

LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES Diagnostic radiologique: Os épaissi, allongé, présentant une trame fibrillaire, anarchique, faite de travées grossières et des plages d ostéolyse alternant avec des îlots de condensation. Dédifférenciation corticomédullaire: les corticales épaisses sont aussi plus poreuses et difficiles à différencier de l os trabéculaire. 3 phases se succèdent : Maladie de Paget une phase d ostéolyse: plage de déminéralisation sur le crâne ou un front de résorption primaire sur les os longs, Une phase mixte: la plus fréquente, associant ostéolyse et foyers de condensation, avec un aspect «ouaté» évocateur, une phase de sclérose: où prédomine la condensation osseuse.

40 ans. TDM pratiquée à l occasion de céphalées isolées. Aspect épaissi en verre dépoli du massif pétreux et de la partie droite de l os occipital. Dysplasie fibreuse pétreuse et occipitale droite.

LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES Dysplasie fibreuse La DF est un trouble du développement d étiologie inconnue, caractérisé par la prolifération intra-osseuse de tissu fibreux avec des degrés variables de métaplasie. Pas de prédominance de sexe; Sujet jeune (extrêmes de 4 mois et 70 ans). Deux variétés de DF: Forme à localisation unique (80% des cas): atteinte cranio-faciale +++; Forme à localisation multiples associée parfois à diverses endocrinopathies. Évolution insidieuse: dysmorphie faciale; Compression nerveuses +++, sténoses des canaux et orifices de la base du crâne +++. Formes de la DF crânienne: Forme condensante (ou compacte): densification avec épaississement de l os; Forme kystique: lacunes hypodenses soufflantes; Forme mixte: association des deux avec prédominance de la condensation.

17 mois, épistaxis unilatérale, tâches cutanées. Radiographie du crâne de profil montrant un important élargissement de la selle turcique, avec lyse osseuse du toit des orbites, du massif ethmoïdal et du dorsum sellea. TDM cérébrale: Processus tissulaire de l étage antérieur de la base du crâne spontanément hyperdense, rehaussé de façon modérée lysant les toits des orbites, le massif ethmoïdal postérieur et l os sphénoïdal. Histiocytose langerhansienne.

Définition: Histiocytose L histiocytose langerhansienne anciennement nommée histiocytose X est une maladie rare caractérisée par l accumulation d un processus granulomateux idiopathique, localisé ou systémique, composé d un contingent histiocytaire particulier : la cellule de Langerhans. Presque tous les organes peuvent être affectés. Traditionnellement trois sous-types ont été distingués : LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES HL focale, HL multifocale, HL disséminée. La localisation du crâne est fréquente. Au niveau de la voûte, la lésion se manifeste par l apparition d une tuméfaction rénitente ou molle. La palpation peut retrouver une dépression osseuse sous-jacente. Au niveau temporal, on retrouve cliniquement des otites récidivantes.

Radiographie standard: L aspect radiologique est très variable; Apparence manifestement bénigne jusqu à une lésion agressive; TDM: La tomodensitométrie confirme la présence d une lésion ostéolytique, hétérogène prenant le contraste. Elle permet d analyser la réaction corticopériostée et de l extension de la lésion, en particulier au niveau de la base du crâne. IRM: LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES Histiocytose Permet d apprécier l expansion tridimensionnelle de l atteinte dans la moelle et dans les parties molles adjacentes à l os. L IRM peut montrer des lésions non visibles à la radiographie standard.

LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES Autres lésions pouvant donner le change avec de véritables tumeurs de la base du crâne en prenant un aspect pseudotumoral: Lésion vasculaire: Anévrysme géant partiellement thrombosé. Identifier la portion circulante +++, ARM +++; Si le doute persiste: angiographie. Processus infectieux ou inflammatoire pseudotumoral (ostéite chroniques). Vascularite: Granulomatose de Wegener.

45 ans. Angio-RM encéphalique montrant un anévrisme géant localisé au niveau de la carotide interne gauche intra caverneuse fortement rehaussé.

80 ans. paralysie oculo-motrice et faciale gauches. Infiltration rétropharyngée rehaussée (ronds), mal circonscrite, associée à une érosion du clivus avec rehaussement de la spongieuse osseuse (astérisques) et diffusion transclivale endocrânienne et rehaussement méningé de la face postérieure du rocher et rétroclival (têtes de flèches). Ostéite du clivus. Abcès rétro-pharyngé + épidurite C1-C2.

67 ans, diabètique. Otite moyenne chronique gauche. Comblement totale des cavités de l oreille moyenne gauche avec lyse de la paroi postérieure du massif pétreux gauche et du clivus, avec aspect mité de ce dernier. Ostéite clivale avec pétrosite gauche.

SUIVI POST-OPÉRATOIRE Appréciation des résultats thérapeutique: qualité de la résection en cas d intervention chirurgicale. Le suivi postopératoire est réalisé au mieux : l IRM avec injection de Gadolinium. L interprétation doit être prudente : Certains matériaux de comblement de la cavité chirurgicale peuvent avoir un hypersignal T1. Cet aspect ne doit pas être confondu avec un hématome au sein de la cavité opératoire. Une prise de contraste méningée est fréquente et non pathologique au décours d une intervention chirurgicale avec ouverture de la méninge. La constatation de prise de contraste au sein du foyer post-opératoire précocement après l intervention, ne doit pas être interprétée comme la présence d un reliquat ou d une récidive tumorale, mais doit conduire à la pratique d examens de contrôle à distance.

Malgré cette panoplie histologique des tumeurs de la base du crâne, le diagnostic de nature peut être raisonnablement avancé grâce à l imagerie sur des critères topographiques et morphologiques.