IMAGERIE MULTIMODALE DE LA SARCOÏDOSE NASOSINUSIENNE (SNS) JFR PARIS 2013

IMAGERIE MULTIMODALE DE LA SARCOÏDOSE NASOSINUSIENNE (SNS) JFR PARIS 2013 BRAUN JJ a IMPERIALE A b VEILLON F c RIEHM S c a. Service ORL et CCF, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France b. Service de biophysique et de médecine nucléaire, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France c. Service de radiologie 1, hôpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg cedex, France

Sarcoïdose et SNS Sarcoïdose : 24 000 références Pub Med SNS : 37 références (case reports) Wilson et al : 27 cas (21 biopsies +) Eur Resp J 1988 Krespi et al : 28 cas Head and Neck 1995 Fergie et al : 8 cas J Laryngol Otol 1999 Aubart et al : 20 cas Medicine 2006 Braun et al : 27 cas J Neurorad 2010 Aloulah et al : 38 cas Int Forum Allergy Rhinol 2013

Imagerie multimodale de la SNS Aspects photographiques macroscopiques Aspects endoscopiques Aspects anatomopathologiques Imagerie TDM (Cone Beam), IRM, Scintigraphie Ga67 et TEP/TDM au 18F-FDG

Vue endoscopique de la cavité nasale Lésion nodulaire (3-5 mm) sur le cornet inférieur évocatrice de SNS

Vue endoscopique de la cavité nasale Lésions nodulaires multiples du cornet inférieur donnant un aspect festonné la muqueuse

Vue endoscopique de la cavité nasale Erosion croûteuse de la muqueuse nasale pouvant évoquer une granulomatose

Pyramide nasale normale Affaissement de la pointe du nez Modification majeure de la pyramide nasale liée à la SNS

AVANT SNS APRES RECIDIVE DE SNS Modification majeure de la pyramide nasale liée à la SNS

Effondrement de la pyramide nasale en «coup de hache»; A noter les lésions cutanées : lupus pernio. Modification majeure de la pyramide nasale liée à la SNS

SNS avec lupus pernio : lésions cutanées asymétriques des joues à prédominance gauche

Lupus pernio : lésion d allure angiomateuse sensible à la vitropression

Lupus pernio associé à une acné cortisonique

Lupus pernio et acné cortisonique

Sarcoïdose de la lèvre inférieure confirmée par biopsie. Diagnostic différentiel avec herpès labial

Infiltration de toute la lèvre supérieure par la sarcoïdose confirmée par biopsie

Sarcoïdose de la lèvre supérieure. Diagnostics différentiels : chéilite de Miescher et syndrome de Melkersson-Rosenthal

Modification d une cicatrice de biopsie ganglionnaire cervicale dans le contexte d une SNS

Dacryocystite sarcoïdosique ayant nécessité une dacryocystorhinostomie après traitement médical de la SNS

TDM axiale : nodules des 2 faces du septum et des cornets inférieurs, synéchies turbinoseptales droites

TDM axiale : Macronodules multiples du septum et des cornets inférieurs avec un aspect «en tôle ondulée» de la muqueuse. Séquelles chirurgicales du sinus maxillaire droit.

TDM coronale : hyperplasie diffuse de la muqueuse du septum, des cornets et des sinus ethmoïdaux et maxillaires.

TDM axiale : infiltration massive de la pointe du nez et lésions destructrices des parois intersinuso-nasales avec aspect de rhinite atrophique.

TDM coronale : rhinite atrophique secondaire à une SNS destructrice associant destructions ostéo-cartilagineuses et hyperplasie muqueuse.

IRM coronale T1 Fat Sat avec injection de Gadolinium : multiples lésions nodulaires du septum et des cornets inférieurs

IRM axiale T1 Fat Sat après injection de Gadolinium : destruction et infiltration massive de la partie antérieure du septum et de la région paralatéro-nasale gauche (récidive de SNS à l arrêt de la corticothérapie)

Scintigraphie au 67 Gallium : fixation massive du traceur sur la région nasosinusienne et nasopharyngée

18F-FDG TEP/TDM : hyperfixation massive du traceur au niveau de la région nasosinusienne comparable à la fixation physiologique cérébrale

TEP/TDM avant et après traitement de la sarcoïdose : disparition de l ensemble des sites d hyperfixation pathologique

DISCORDANCE 18F-FDG TEP/TDM et SG 67 Ga TEP/TDM (a, b) : multiples foyers d hyperfixation nasosinusiens et cervicothoraciques Scintigraphie au 67 Gallium :( c, d e) Hyperfixation isolée nasosinusienne et nasopharyngée (même patient)

SNS isolée : cas 1 Endoscopie : lésions nodulaires multiples du septum et des cornets Anatomo-pathologie (HE) : nodules giganto-cellulaires épithélioïdes non nécrotiques

SNS isolée : cas 1 TDM (axiales, coronale et sagittale) : multiples nodules de la muqueuse nasale

SNS isolée : cas 1 IRM T1+Gado et T2 : multiples lésions nodulaires du septum et des cornets Sinusite maxillaire gauche

SNS isolée : cas 1 Evolution favorable sous traitement avec normalisation de l imagerie endoscopique (A,D), IRM (B,E) et TEP/TDM (C,F).

SNS + Sarcoïdose nasopharyngée : cas 2 TDM : infiltration sarcoïdosique du septum, des cornets, de l ethmoïde, du palais osseux et du nasopharynx confirmée par biopsie.

SNS et Sarcoïdose nasopharyngée : cas 2 Biopsie du cavum Anatomo-pathologie : granulomes giganto-cellulaires épithélioïdes non nécrotiques confirmant la SNS dans ce contexte

SNS et neurosarcoïdose : cas 3 TDM : Infiltration diffuse de la muqueuse naso-ethmoïdale

SNS et neurosarcoïdose : cas 3 IRM T1+Gado : infiltration diffuse de la muqueuse naso-sinusienne

SNS et neurosarcoïdose : cas 3 IRM T1+Gado : localisations cérébrales profondes frontale postérieure droite et temporale interne gauche. Atteinte sphénoïdale droite.

SNS et neurosarcoïdose : cas 3 après traitement IRM T2 et T1+Gado : régression complète de l ensemble des lésions nasosinusiennes et cérébrales (sinusite maxillaire gauche banale).

SNS et Sarcoïdose laryngée : cas 4 TDM (a,b) et TEP/TDM (c,d) : infiltration massive de l ensemble des structures laryngées avec rétrécissement de la lumière glottique ayant nécessité une trachéotomie

SNS et Sarcoïdose multisystémique : cas 5 TDM : atteinte sarcoïdosique éthmoïdo-nasale avec atteinte des os propres du nez.

SNS et Sarcoïdose multisystémique avant et après traitement : cas 5 TEP/TDM : régression complète de l ensemble des lésions hyperfixantes (A,B) après traitement (C,D)

SNS destructrice : cas 6 TDM : infiltration de la muqueuse septale et des cornets avec lyse du septum

SNS destructrice : cas 7 TDM : ostéolyse des os propres du nez avec affaissement de la pyramide nasale. Ebauche de rhinite atrophique avec lyse des cornets et du palais osseux.

SNS : Classification TDM Braun JJ et al corrélation avec le profil évolutif et le pronostic Stade I : atteinte «superficielle» : muqueuse nasale ± comblement des sinus : lésions potentiellement réversibles Stade II : atteinte de la muqueuse nasosinusienne+ os + cartilages + tissus mous constituant des lésions sévères irréversibles.

SNS stade I : inclusion TDM : atteinte exclusive de la muqueuse nasale

SNS stade II : même patient 6 mois après arrêt du traitement TDM et IRM T1+Gado : lésions de la muqueuse mais aussi des structures ostéo-cartilagineuses nasales et atteinte paralatéronasale gauche

Bilan SNS avec biopsie positive Braun JJ et al Bilan d inclusion TDM Sinus : stade I et II 18F-FDG TEP TDM : cartographie morpho-fonctionnelle mode corps entier sensibilité diagnostique 100 % pour SNS (versus 75 % pour 67 GaSG) Surveillance sous ou après traitement Clinique endoscopie biologie TDM? IRM? : guérison/récidive/séquelles 18F- FDG TEP TDM : séquelles stables ou encore actives? Nécessité études complémentaires

REFERENCES Braun JJ, Bourjat P, Oster J-Ph., Pauli G, Quoix E, Gentine A. La sarcoïdose nasosinusienne. A propos de 13 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001 ; 118, 4, 238-44. Bourjat P, Braun JJ. La sarcoïdose nasosinusienne. Apport de la tomodensitométrie. J Radiol 2002 ; 83 : 467-71. Braun JJ, Gentine A, Pauli G. Sinonasal sarcoïdosis. Review and report of Fifteen Cases. Laryngoscope 2004 ; 114 : 1960-63. Braun JJ, Kessler R, Constantinesco A, Imperiale A. 18 F FDG PET/CT in sarcoidosis management : review and report of 20 cases. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008 ; 139 : 463-65. Braun JJ, Imperiale A, Schultz P, Molard A, Charpiot A, Gentine A. Pharyngolaryngeal sarcoidosis : Report of 12 cases. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2008;139:463-65. Braun JJ, Imperiale A, Riehm S, Veillon F. Imaging in sinonasal sarcoidosis. CT, MRI, 67Gallium scintigraphy and 18F-FDG PET/CT features. J Neuro Rad 2010 ; 37 : 172-181 Braun JJ, Riehm S, Imperiale A, Schultz-Carpentier AS, Gentine A, de Blay F. Sarcoïdose des voies aérodigestives supérieures. Rev Mal Resp 2011 ; 28 : 164-173. Imperiale A, Riehm S, Braun JJ. Interest of 18F-FDG PET/CT for treatment efficacy assessement in aggressive phenotype of sarcoidosis with special emphasis on sinonasal involvement. Q J Nucl Med Mol Imaging. 2013 ; 56: 1-10.

SNS : points-clés La sarcoïdose nasosinusienne (SNS) Peut être isolée ou associée à d autres localisations de sarcoïdose Constitue un phénotype local et général sévère de sarcoïdose Réalise une sinusite ou une rhinosinusite chronique inflammatoire parfois destructrice Présente une imagerie TDM/IRM souvent évocatrice pour un «œil averti» Peut être classée en 2 stades (profil évolutif et pronostic) selon la séméiologie TDM Peut bénéficier dans certains cas d une exploration par TEP/TDM au 18F-FDG pour le bilan morpho-fonctionnel des lésions et l évaluation des résultats thérapeutiques

SNS : QCM 1 La séméiologie clinique de la sarcoïdose peut comprendre : A) des lésions nodulaires de la muqueuse nasale B) des nodules essentiellement du plancher des cavités nasales C) des érosions croûteuses de la muqueuse nasale D) une perforation du septum E) des synéchies turbino-septales F) un lupus pernio

SNS : QCM 2 L imagerie TDM de la SNS : A) Est pathognomonique de la SNS B) Est évocatrice de SNS C) Est le plus souvent superposable à l imagerie IRM D) Permet de classer la SNS en 4 stades corrélés avec le profil évolutif et le pronostic de la sarcoïdose E) Est suffisante pour le diagnostic d une neurosarcoïdose associée

SNS QCM 3 La TEP/TDM au 18F-FDG dans le cadre de la SNS A) Présente une meilleure sensibilité diagnostique que la scintigraphie au 67 Gallium B) Est nécessaire pour le bilan d inclusion d une SNS C) Permet un bilan morpho-fonctionnel de la SNS à travers les différents sites d hyperfixation D) Présente un intérêt dans l évaluation du traitement en particulier pour les séquelles stables et irréversibles et les séquelles encore actives de la SNS E) Permet de différencier SNS et pathologie néoplasique ou autres granulomatoses

Réponses QCM QCM 1 : OUI A, C, D, E, F NON B QCM 2 : OUI B, C NON A, D, E QCM 3 : OUI A, C, D NON B, E