Référentiels Marocains de Chirurgie Cancérologique Digestive Chirurgie des cancers de la vésicule biliaire Pr Belkouchi - Pr Chihab - Pr Zentar - Pr Benkabbou 1. Introduction Les cancers biliaires se localisent dans les 2/3 des cas au niveau de la vésicule biliaire. Ce sont des adénocarcinomes dans 95% des cas. Seule la résection chirurgicale avec des marges saines (R0) permet des survies prolongées. Les cancers de la vésicule biliaire sont découverts (1) fortuitement sur pièce de cholécystectomie ou (2) devant un syndrome tumoral correspondant à une tumeur localement avancée. Leur prise en charge thérapeutique doit toujours être discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire en oncologie (RCP) en présence d au moins un chirurgien, un oncologue et un radiologue expérimentés en pathologie hépatique. La stratégie thérapeutique et en particulier le traitement chirurgical du cancer de la vésicule biliaire dépendent du stade histologique. Ce dernier repose actuellement sur la classification UICC/AJCC TNM (6ème édition) de 2003: Stade 0: Tis : carcinome in situ Stade IA: - T1a: atteinte de la lamina propria (chorion) - T1b: atteinte de la sous-séreuse : tissu conjonctif périmusculaire sans franchissement de la séreuse. Stade IB: T2 : atteinte de la sous-séreuse (tissu conjonctif périmusculaire sans franchissement de la séreuse). Stade IIA: T3 : perforation de la séreuse sur le bord libre de la vésicule et/ou envahissement hépatique par contiguïté et/ou atteinte d un autre organe ou structure adjacente. Stade IIB: T1-T3, N1-M0. Stade III: T4 : atteinte de la veine porte ou de l artère hépatique et/ou de plusieurs organes extrahépatiques, N0-1, M0. Stade IV: M1 : métastases quels que soient le T et le N. NB : en raison du poids pronostic de l atteinte ganglionnaire, elle est cotée N0 ou N1 indifféremment de la localisation. Les recommandations suivantes ont été établies sous l'égide de la Société Marocaine de Chirurgie et la Société Marocaine de Chirurgie Digestive. La méthodologie d'adaptation a été utilisée, telle qu'elle a été proposée et décrite par le groupe ADAPTE Collaboration
(www.adapte.org). Elles sont issues de l'adaptation au contexte Marocain des recommandations pour la pratique clinique des sociétés savantes françaises (SFCD, ACHBT, FFCD). 2.Eléments nécessaires à la décision thérapeutique Examen clinique complet et évaluation de l'état général selon le grade OMS. Marqueurs ACE, CA 19-9. Scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection, si possible multi-barrettes Angioscanner hépatique si doute sur l envahissement vasculaire pédiculaire et/ou hilaire hépatique. Volumétrie hépatique par scanner si doute sur le volume du futur foie restant. Bili-IRM si retentissement sur les voies biliaire. Bilan d opérabilité en concertation avec l anesthésiste : biologie standard, bilan hépatique, EFR, gazométrie, ECG, échocardiographie PET scanner : sa prescription doit être discutée au cas par cas en RCP. Si tumeur découverte sur pièce cholécystectomie Date de l intervention Compte rendu opératoire complet : voie d abord, modalité d extraction de la pièce (sac), caractère complet de la cholécystectomie, notion de perforation de la vésicule, notion de cholécystite Suites opératoires. Compte rendu anatomopathologique complet : localisation de la tumeur dans la vésicule et par rapport au cystique (marge), analyse du ganglion cystique et surtout importance de l envahissement histologique pariétal (T) dont va dépendre l indication de résection secondaire. 3. Contre-indications à une résection chirurgicale à visée curative Métastases hépatiques multiples, ascite, carcinose péritonéale, métastases à distance, envahissement majeur du pédicule hépatique, adénopathies inter-aortico-caves prouvées histologiquement. NB : l envahissement direct du colon, du duodénum ou du foie n est pas un critère absolu de contre-indication mais la morbidité et la mortalité des résections hépatiques combinées à une colectomie et/ou une duodénopancréatectomie céphalique et/ou une résection de la convergence biliaire est élevée et doit faire discuter le rapport bénéfice/risque de la chirurgie. 4. Indications à une résection chirurgicale à visée curative a. Tumeur découverte sur pièce de cholécystectomie Un cancer de la vésicule biliaire est découvert sur pièce de cholécystectomie dans 0,2 à 2,9%
des cas. L importance de l envahissement histologique pariétal (T) doit être déterminé avant tout geste de résection secondaire. Tis et T1a : la cholécystectomie seule est le traitement de choix avec une survie des patients à 5 ans de l ordre de 85-100%. T1b : une réintervention est indiquée, la survie à 5 ans est significativement améliorée (79% vs 42%) en cas de résection secondaire R0. T2 : une réintervention est indiquée, la survie à 5 ans est significativement améliorée (55% vs 35%) en cas de résection secondaire R0. T3-T4 : une réintervention est rarement possible. Elle ne permet un bénéfice que si la résection est R0 pour les patients N0. NB : L exploration lors de la réintervention retrouve un résidu tumoral au niveau du lit vésiculaire et/ou de nouvelles lésions dans près de 43% des cas. Ces lésions (métastases, carcinose, ) peuvent représenter une contre-indication à une résection secondaire à visée curative. b. Tumeur identifiée avant laparoscopie ou laparotomie i. Suspicion de tumeur précoce (Cis, T1-T2) Une résection à visée curative après confirmation par examen anatomopathologique extemporané est indiquée dans cette situation. La plupart des auteurs, contre indiquent l abord coelioscopique en cas de suspicion préopératoire de cancer de la vésicule biliaire car la survenue d une perforation lors de la manipulation peut transformer une lésion T1a ou T1b (95% et 75% de survie à 5 ans) en T3 vs (10% de survie à 5 ans). ii. Tumeurs localement avancées (T3 et T4) La résection n est le plus souvent possible qu au prix d une chirurgie hépatique majeure parfois élargie aux organes de voisinage (colectomie, duodénopancréatectomie céphalique, résection de la convergence biliaire). Elle ne permet un bénéfice au patient que si la résection est R0 et doit faire discuter le rapport bénéfice/risque de la chirurgie. Une coelioscopie exploratrice à la recherche d une carcinose péritonéale est recommandée si une résection est envisagée. NB : C est dans ce groupe de tumeurs qu un ictère peut être associé. L ictère est une contre indication à la résection chirurgicale à visée curative pour de nombreux auteurs. Une résection peut se justifier chez des patients très sélectionnés et N0. La stratégie thérapeutique s apparente alors à celle des tumeurs de Klatskin : coelioscopie exploratrice éliminant une carcinose péritonéale, drainage biliaire, embolisation portale droite, hépatectomie droite élargie aux segments 4 et 1. En cas de contre indication à une résection curative, la palliation de l ictère doit privilégier les méthodes endoscopiques (prothèse biliaires). Les dérivations bilio-digestives chirurgicales ont une place limitée du fait de la difficulté d accès à la voie biliaire principale dans un contexte d envahissement du pédicule et/ou du hile hépatique.
5. Recommandations techniques a. Résection hépatique Pour les tumeurs Tis ou T1a, une cholécystectomie seule (sans résection hépatique) est recommandée. Pour les tumeurs T1b l objectif est l obtention de marges de résection R0 en adaptant l étendue de la résection hépatique. En pratique: Résection de la vésicule biliaire en bloc d une résection hépatique centrée sur le lit vésiculaire : lit vésiculaire ou bisegmentectomie IVb-V ou hépatectomie droite élargie au segment IVb. Il n y a pas de supériorité démontrée d une résection anatomique. b. Curage ganglionnaire Curage pédiculaire hépatique : il est recommandé de façon systématique pour les tumeurs T1b, sa positivité ne représente pas une contre indication à une résection à visée curative (R0). Au plan technique, il doit aboutir à une squelettisation du pédicule hépatique et emporter les ganglions pédiculaires, régionaux pré céphaliques et post céphaliques jusqu au niveau de la naissance du tronc coeliaque le long de l artère hépatique commune. Curage inter-aortico-cave : il n est pas recommandé car il ne permet pas d améliorer la survie des patients. La positivité du picking inter-aortico-cave représente une contreindication à la résection à visée curative. c. Résection de la voie biliaire principale La résection de la voie biliaire principale n est pas recommandée de façon systématique. Elle est: Recommandée de façon systématique en cas d envahissement de la recoupe du canal cystique Lors de la découverte fortuite de cancer sur pièce de cholécystectomie. Lors d un examen anatomopathologique extemporané. Recommandée dans les tumeurs volumineuses sans envahissement direct du pédicule hépatique ou de tumeurs limitées au canal cystique ou au collet vésiculaire. d. Résections vasculaires Les résections vasculaires (notamment portale) ne sont pas recommandée en routine mais peuvent s inscrire, après discussion en RCP, dans une stratégie agressive pour obtenir une résection R0.
e. Résections viscérales combinées Les résections viscérales combinées ne sont pas recommandées en routine mais peuvent s inscrire, après discussion en RCP, dans une stratégie agressive pour obtenir une résection R0 pour des tumeurs envahissant directement le colon, le duodénum ou le foie. La morbidité et la mortalité des résections viscérales combinées à la résection hépatique est élevée et doit faire discuter le rapport bénéfice/risque de la chirurgie.