Syndrome d Apnées Obstructives du Sommeil A propos d un Cas Clinique
Quelques définitions Survenue répétitives d apnées obstructives et d hypopnées au cours du sommeil. Apnée = arrêt du flux aérien sur une période correspondant à au moins 2 respirations. Centrale: absence de commande respiratoire Obstructive: obstruction des VAS avec persistance des efforts ventilatoires Mixte: centrale puis obstructive
Hypopnée (non consensuelle)=diminution de la ventilation d au moins 50% pendant au moins 2 respirations, associée à une désaturation artérielle d au moins 3% ou à un microéveil. Index d Apnée-Hypopnée IAH =(nombre d apnées+nombre d hypopnées)/ durée du sommeil en min X 60
Mélissa Née à 38 SA par césarienne en urgence pour décollement placentaire RCIU (PN=2kg, taille=46cm) Syndrome de Pierre Robin (caryotype normal) diagnostiqué à J2 devant des difficultés alimentaires. Véloplastie en avril 2001 puis fermeture de la communication bucco-nasale restante en janvier 2002.
Mise en place d une VNI par CPAP avec pression à 9 cm d eau en octobre 2001 (âge= 9 mois) sur syndrome d apnées du sommeil (données manquantes). Mauvaise tolérance: vomissements, persistance d anomalies respiratoires. Stagnation pondérale.
Polysomnographie 02/01/02 Anamnèse: stagnation pondérale, bon développement psycho-moteur (marche à 4 pattes, se tient debout, se déplace tenue, dit quelques mots). Enregistrement avec et sans CPAP. Efficience du sommeil abaissée (long éveil en 2 nde partie de nuit), microéveils.
Polysomnographie 02/01/02 (1 an) Syndrome obstructif majeur avec un index apnées hypopnées de 121/h de sommeil, des désaturations (index élevé à 18, sat moyenne = 92,5%). Syndrome de haute résistance des voies aériennes: augmentation majeure des efforts respiratoires. Modalités de ventilation à revoir Trachéotomie réalisée le 14/03/2002
PSG 02/04/03 (2 ans 3 mois) Avec trachéotomie ouverte et obturée. Très fréquents éveils. Canule ouverte: respiration régulière, quelques pauses respiratoires centrales <11 secondes. Canule obturée: augmentation très importante des efforts respiratoires avec signes de lutte, hypersudation, diminution de la saturation de base à 96,6%, index d apnée hypopnée obstructives de 25/h de sommeil. Ronflement, réveil.
PSG 09/05/2005 (4ans 4mois) Fermeture de la trachéotomie en mai 2004. Difficultés de langage, un peu hyperactive, mauvaise croissance pondérale malgré un très gros appétit, infections ORL à répétition. Petite section de maternelle. A l examen: pâle, hypotrophique, thorax en crinoline, petite dépression xyphoïdienne Anamnèse: respiration buccale, ronflements forts toute la nuit, difficultés à respirer, apnées, mieux en décubitus ventral. Réveils nocturnes, sommeil agité.
PSG 09/05/2005 Conclusion: syndrome d apnées hypopnées obstructives du sommeil à 10,73/h de sommeil avec variations du rythme cardiaque et désaturations (jusqu à <50%), majoritairement pendant le sommeil paradoxal. Prise en charge indispensable Corticoïdes locaux sur obstruction des fosses nasales.
Endoscopie des VADS sous AG 22/06/05 Fibroscopie à l induction: fosses nasales normales, collapsus pharyngé à l inspiration + glossoptose couvrant le larynx, larynx normal. Endoscopie sous AG: exposition du larynx favorisée par la subluxation mandibulaire (plan glottique et sous-glotte normaux), trachée normale. VNI (CPAP) le 23 juin 2005: reprise de poids, bonne tolérance de la CPAP, pas de problème de sommeil.
Polygraphie respiratoire 13/10/05 Sous CPAP avec niveau de Peep modifié durant la nuit Persistance d un SAOS modéré: index apnée/hypopnée à 5, sans hypoxie ou désaturation importante. Absence de syndrome d apnée-hypopnée avec une Peep à 8. CPAP maintenue avec une PEEP à 8.
Polygraphie respiratoire 07/03/2006 (5 ans) Propulseur mandibulaire début 2006. Anamnèse: sommeil normal, poids -1,5DS, moyenne section de maternelle. Enregistrement en ventilation spontanée avec le propulseur. Absence de SAOS et peu de ronflements: index apnées/hypopnées=0. Mais diminution des débits respiratoires et augmentation de la capnie (moy=43mmhg) Arrêt CPAP avec reprise si symptômes
Polygraphie respiratoire 30/11/2006 Anamnèse: sommeil normal, bonne observance du propulseur, hyperactive, poids -1DS, cassure de la taille. Examen avec propulseur mandibulaire en ventilation spontanée. Réapparition d un SAOS avec index apnéeshypopnées à 4 et désaturations (mini 81%, 1% du temps <90%). Consultation ORL et maxillo-faciale puis polysomnographie
Polysomnographie 08/02/07 (6 ans 1 mois) Anamnèse: ronflements faibles une partie de la nuit, pauses respiratoires et reprises bruyantes, recrudescence des terreurs nocturnes. Bonne observance du propulseur. Très active. Grande section de maternelle. A l examen: prise de poids insuffisante malgré un bon appétit, TA normale. Enregistrement en intégralité avec le propulseur.
PSG 08/02/07 Index de réaction d éveil par heure de sommeil élevé (19/h dont 15/h liées à des anomalies respiratoires). Syndrome d apnées hypopnées obstructives du sommeil: index d AH à 6,7/h, événements surtout en sommeil paradoxal et en décubitus dorsal. Syndrome de haute résistance avec microéveils, désaturations (mini 86%), variations du rythme cardiaque. Moindre qu en avril 2005.
Effet positif de l orthèse mais non suffisant. Position de sommeil sur le côté plus favorable que sur le dos. Accentuation de la propulsion en avril 2007 Endoscopie des VADS en avril: glossoptose obstructive, l orthèse n entraînant pas d amélioration.
Polysomnographie 20/11/07 Anamnèse: bonne observance de l orthèse, respiration buccale, sommeil normal, pas de ronflement. A l examen: léger rétrognathisme, articulé dentaire normal, reste de l examen normal. Enregistrement avec puis sans le propulseur.
Effet de la prothèse d avancée mandibulaire Index microéveils 6,72 Dont liés à évnt respi 4,95 Index d ano respi 17,85 AVEC prothèse SANS prothèse 6,19 4,12 8,66 Index d AH obstructives Nombre désat<90% % temps < 90% CO2 max (mmhg) SP/SL 7,96 9 0,87 60/55 4,53 5 0,27 62/56
Aggravation du syndrome obstructif par le port de l orthèse: désaturations jusqu à 82%, variations du rythme cardiaque, efforts respiratoires importants, hypercapnie. Arrêt du port de l orthèse en décembre 2007 devant des céphalées nocturnes importantes réveillant l enfant la nuit et l hypercapnie constatée, conseil de position de sommeil sur le côté.
Croissance 10,7 5 0 4 6,7 8 Moy 121 25-2DS
Syndrome de Pierre Robin (SPR) 1 enfant sur 8000 naissances Historique: Description de multiples affections congénitales dont le SPR par Ménard et Lannelongue en 1891 Détail du SPR par Pierre Robin (1867-1950) devant un enfant qui présentait une hypoplasie mandibulaire et une langue qui tombait vers l arrière gênant la respiration.
Association de 3 éléments: fente palatine postérieure médiane micrognathie (petite mâchoire inférieure, hypoplasie mandibulaire) glossoptose Lien de cause à effet: hypoplasie de la mandibule malposition de la langue fente palatine. Contexte malformatif ou isolé (50%).
Gravité de la séquence selon le degré de l atteinte fonctionnelle respiratoire, orodigestive et neuro-végétative: Troubles de succion-déglutition Troubles de la motricité oro-oesophagienne Troubles de la dynamique glosso-pharyngolaryngée Dysrégulation ortho/parasympathique cardiaque. Symptômes quasi-constants dans les premières semaines de vie s améliorant progressivement.
FIN