Consultation anténatale pyélocalicielle bilatérale Hyperechgénicité bilatérale Rein ectopique pyélocalicielle unilatérale Système double Petits reins hyperéchogènes Rein unique Reins en Fer à Cheval Kyste isolée Dysplasie multikystique
Consultation anténatale pyélocalicielle bilatérale Hyperechgénicité bilatérale Rein ectopique pyélocalicielle unilatérale Système double Hypoplasie Dysplasie bilatérale Rein unique Kyste isolée Dysplasie multikystique Reins en Fer à Cheval
«Oui» pyélocalicielle unilatérale Dysplasie multikystique Consultation anténatale «Non» Hyperechgénicité bilatérale Rein unique normal Système double Reins en Fer à Cheval Rein ectopique Petits reins hyperéchogènes pyélocalicielle bilatérale Kyste isolée
Consultation anténatale pyélocalicielle unilatérale Dysplasie multikystique Rein unique Système double Reins en Fer à Cheval Rein ectopique Kyste isolée = Hyperechgénicité bilatérale Petits reins hyperéchogènes pyélocalicielle bilatérale
Consultation anténatale Hypo-dysplasie rénale bilatérale autosomique récessive Hyperechgénicité bilatérale Petits reins hyperéchogènes Valves de l urèthre postérieur pyélocalicielle bilatérale
Consultation anténatale - Ethique Hypo+/-Dysplasie rénale bilatérale autosomique récessive Valves de l urèthre postérieur
Consultation anténatale - Ethique Hypo+/-Dysplasie rénale bilatérale autosomique récessive Valves de l urèthre postérieur
Consultation anténatale -prédictibilité de l évolution après la naissance- Hypo+/-Dysplasie rénale bilatérale D une IRT à la naissance avec besoin de Dialyse jusqu à une IRT à l adolescence autosomique récessive D une IRT à la naissance avec besoin de Dialyse jusqu à une IRT chez le jeune adulte Valves de l urèthre postérieur D une IRT à la naissance avec besoin de dialyse jusqu à une vie sans problème rénal majeur
Consultation anténatale -prédictibilité de l évolution après la naissance- -Echographie rénale -Evolution de la quantité de liquide amniotique -Beta-2 Microglobuline sanguin du fétus
Consultation anténatale -prédictibilité de l évolution après la naissance- -Echographie rénale 2,6 cm 3,6 cm 4,5 cm
Consultation anténatale -prédictibilité de l évolution après la naissance- -Echographie rénale Hypodysplasie rénale
Consultation anténatale - Ethique
Survie des patients avec un oligoamnios rénale Tous les Patients Fonction rénale normale Nle (N=5) (N=5) Greffe rénale (N=4) Survivants N=21 Décédé N=15 Insuffisance respiratoire respiratoire N=7 Prise en charge palliative (N=2) Insuffisance rénale (N=2) IRC (N=12) Perforation intestinale (N=2) Syndrome complexe (N=2)
Prédictibilité de l évolution après la naissance Beta-2-microglobuline Muller et al 2012
IMG - pour quelles situations??? «Suivre» les parents.. Si hypoplasie pulmonaire sans possibilité de ventilation efficace Si IRT anurique à la naissance Si IRT Avant l âge de 3 ans Si IRT Avant l adolescence Si risque d IRT avant 18 ans
Conclusions Risque d insuffisance rénale terminale néonatale +++ si anamnios dans un contexte d hypo-dysplasie ou de PKAR Risque d hypoplasie pulmonaire avec insuffisance respiratoire si oligo-anamnios précoce <22-24 SA Impossible d appliquer de règles précises pour la prise en charge des couples en consultation anténatale
Conclusion La réunion multidisciplinaire avant une annonce Au moins un obstétricien, néonatologue, radiologue et néphrologue pédiatre Des évolutions surprenantes existent. Certains enfants nés malgré le diagnostic d une hypodysplasie rénale avec anamnios et pour lesquels une interruption de la grossesse n a pas été demandée par les parents peuvent parfois maintenir une fonction rénale compatible avec la vie sans dialyse pendant la petite enfance. Cela repousse de plusieurs années le début du programme dialyse-transplantation.