Le psoriasis (123) Professeur Jean-Claude BEANI Octobre 2003 Pré-requis : QCM (bonne réponse) Le psoriasis est : A - une dermatose érythémato-squameuse B - Fréquente C - Pouvant être traité par les bêta-bloquants D - Toujours bénin E - Au mieux traité par photothérapie dans les formes étendues Réponses : A, B, E Résumé : Le psoriasis est une dermatose érythémato-squameuse chronique fréquente dont les localisations sont très caractéristiques (coudes, genous, région sacrée cuir chevelu, ongles). Habituellement bénin mais invalidant avec un retentissement social marqué, il existe cependant des formes graves (érythrodermie, rhumatisme, psoriasis pustuleux). Il justifie toujours un traitement local mais dans les formes étendues, la photothérapie est aujourd hui le traitement de référence. Les traitements généraux utilisés exceptionnellement doivent faire l objet d initiation bien posées et d une surveillance rigoureuse et précise. Mots-clés : Psoriasis, rhumatisme, érythrodermie, photothérapie Références : Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM. Lachapelle, Masson, 3ème Edition, 1999. Dermatologie Abrégés connaissance et pratique Masson 2000. Exercices : 1. Introduction Epidémiologie Affection à définition purement clinico-histologique : dermatose érythémato-squameuse d évolution chronique caractérisée par une augmentation des divisions cellulaires dans la partie inférieure de l épiderme. Très grande fréquence : 2 % de la population générale est atteinte. 2. Diagnostic positif 2.1. Forme typique : psoriasis vulgaire Diagnostic le plus souvent facile devant : Une éruption cutanée étendue, grossièrement symétrique, souvent prurigineuse faite de lésions élémentaires bien authentifiées par le grattage à la curette : macule érythémateuse, arrondie, de grande taille, recouverte de squames plus ou moins
épaisses, blanchissant lors des premiers coups de curette et laissant se détacher des lamelles micacées, puis apparition d une lamelle plus cohérente, transparente qui se détache en bloc, enfin, si on gratte avec un peu d insistance, apparaît un piquet, hémorragique. L atteinte élective des coudes, des genoux, des faces antérieures des tibias, des lombes, du cuir chevelu, des ongles. plaques de psoriasis caracteristiques des deux coudes Atteintes électives des coudes et genoux
Atteintes électives des crêtes tibiales Atteintes électives de la région lombo-sacrée Les caractères morphologiques de l éruption sont cependant très variés, pouvant parfois imposer une biopsie cutanée pour confirmation diagnostique : éléments arrondis, petits, disséminés, d apparition aiguë («psoriasis guttata»), à l inverse, plaques arrondies, de plusieurs centimètres (psoriasis nummulaire), ou, aspect trompeur, annulaire ou circiné après guérison centrale des plaques.
Photo : psoriasis circiné Le diagnostic est ainsi avant tout clinique et l examen anatomopathologique est rarement utile. Lorsqu il est réalisé, il montre une hyperkératose avec parakératose et une acantose de l épiderme lié à une prolifération excessive des kératinocytes. L épiderme est en outre le siège de micro-abcès à polynucléaires ; dans le derme il existe un infiltrat à lymphocytes T CD4 et un grand développement capillaire avec allongement des papilles dermiques. 2.2. Formes topographiques Certaines localisations ont des caractères séméiologiques particuliers et peuvent également parfois poser des problèmes diagnostiques quand elles sont isolées. 2.2.1. Psoriasis du cuir chevelu Fréquent dans les formes étendues, mais souvent forme de début. Se présente, typiquement, sous forme, soit de grandes plaques débordant sur le front, soit sous forme de tâches circonscrites ; il n y a jamais d alopécie. 2.2.2. Psoriasis unguéal L aspect spécifique est celui de dépressions cupuliformes en dé à coudre criblant la lame de l ongle, Atteinte ungueale en dé à coudre
D autres aspects non spécifiques se rencontrent : stries longitudinales, cannelures horizontales, modifications de la couleur, fragilité, friabilité. Aspects non caracteristiques d'ongles fragiles et friables 2.2.3. Psoriasis palmoplantaire prenant l aspect de : Macules érythémato-squameuses arrondies à contours polycycliques, évocatrices Photo : psoriasis palmo-plantaire Clous ou cors psoriasiques : noyau corné, entouré d un anneau kératosique qui, enlevé à la curette, laisse un trou kératosique palmoplantaire,
Photo : «clous» psoriasiques Psoriasis pustuleux localisé : plaques à fond érythémateux, couvertes de petites pustulettes profondes et enchâssées à contenu stérile, plus ou moins confluentes, décollant l épiderme. L aspect rejoint celui d une dyshidrose. 2.2.4. Psoriasis des plis aspect de plaques rouge vif, non ou peu squameuses, lisses, brillantes ou des tâches suintantes recouvertes d un enduit blanchâtre. Lorsque l affection est uniquement localisée aux plis c est le psoriasis interverti de diagnostic difficile. Photo : psoriasis interverti 2.2.5. Psoriasis des muqueuses Rare, peu évocateur et authentifié souvent qu en présence des lésions cutanées typiques évoluant parallèlement. 2.3. Formes graves Le pronostic du psoriasis est le plus souvent bénin, cependant les manifestations suivantes peuvent être plus graves et/ou invalidantes. 2.3.1. Rhumatisme psoriasique Survenant le plus souvent, mais pas toujours, après les signes cutanés (l association la plus fidèle étant rhumatisme-psoriasis unguéal), prenant 2 aspects : Soit d une polyarthrite évolutive à type de rhumatisme déformant, marqué par des poussées inflammatoires entraînant ankylose et déformation, avec une sérologie rhumatismale négative,
Photo : rhumatisme psoriasique Soit d un rhumatisme axial à type de spondylarthrite ankylosante avec alors une association à HLA B27 2.3.2. Erythrodermie psoriasique Complication grave, survenant volontiers après une irritation ou une erreur thérapeutique (corticothérapie générale). L ensemble du tégument est rouge, chaud, infiltré, tendu et le prurit intense. L érythrodermie peut se compliquer de surinfection, de troubles de la thermorégulation et d anomalies hydroélectrolytiques justifiant l hospitalisation du patient. Les thérapeutiques nouvelles en ont grandement amélioré le pronostic. Photo : erythrodermie psoriasique 2.3.3. Psoriasis pustuleux généralisé
Il survient le plus souvent après une erreur thérapeutique (corticothérapie générale) : apparition sur le fond érythrodermique d une efflorescence de pustulettes amicrobiennes décollant l épiderme exprimant, au plan clinique, l image histologique constante du psoriasis, à savoir, des pustulettes liées à une accumulation de polynucléaires, multiloculaires avec un aspect spongiforme. 2.4. Formes selon le terrain Photo : psoriasis pustuleux généralisé 2.4.1. Psoriasis du nourrisson et de l enfant Le psoriasis est souvent localisé à la zone des langes chez le nourrisson. Chez l enfant il est souvent aigu, en goutte, succédant à une angine. 2.4.2. Psoriasis et infection par le VIH Au cours de l infection par le VIH le psoriasis est souvent grave, réfractaire aux thérapeutiques. Il peut prendre la forme classique, pustuleux ou érythrodermique. 3. Diagnostic différentiel 3.1. Formes classiques Le diagnostic se pose avec de très nombreuses dermatoses érythémato-squameuses : Pityriasis rosé de gibert : Localisé très électivement sur le tronc et la racine des membres, fait de plaques ovulaires à squames plus fines avec un centre plus clair, spontanément résolutif en 6 à 8 semaines. Dermite seborrhéique (voir dermatose faciale) : Localisée au visage (sillon nasogénien), cuir chevelu et région médiathoracique. Le diagnostic différentiel est plus délicat car l association est fréquente et d autre part le psoriasis peut prendre l aspect de dermite seborrhéique (sebo-psoriasis) 3.2. Formes particulières Le psoriasis des plis pose le problème du diagnostic d un intertrigo.
Le psoriasis erythrodermique, celui du diagnostic erythrodermie (voir conduite à tenir devant un erythéme) Le psoriasis pustuleux doit être différencié de certains toxidermies pustuleuses Le rhumatisme psoriasique est difficile à différencier de la polyarthrite rhumatoïde et de la spondylarthrite ankylosante s il n est pas associé à des lésions cutanées typiques. 4. Diagnostic étiologique La cause du psoriasis reste inconnue, s associent une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux. Les gènes de prédisposition sont multiples et localisés sur différents chromosomes. L alcool et le tabac sont des facteurs de gravité et de résistance thérapeutique. Le rôle des infections bactériennes et virales est reconnu dans le déterminisme des poussées surtout chez l enfant. Les facteurs psychologiques peuvent fréquemment déclencher des poussées. Certains médicaments peuvent induire ou aggraver le psoriasis tel les sels de lithium, les bêtabloquants, les IEC. Enfin les traumatismes cutanés comme une griffure peuvent déclencher une lésion élective phénomène de Koebner au cours du psoriasis Au plan physiopathologique, on estime que la prolifération épidermique et les troubles de la différenciation épidermique qui caractérise le psoriasis sont secondaires à une activation des lymphocytes T, ce qui rapprocherait le psoriasis des maladies auto-immunes. 5. Evolution Dans l état actuel des connaissances, aucun traitement n est capable de guérir le psoriasis et toutes les thérapeutiques ne peuvent prétendre qu à une action suspensive. 5.1. Moyens 5.1.1. Traitement local
Les kératolytiques : vaseline salicylée à une concentration de 5 à 20%, pour décaper les squames. Les réducteurs : le goudron de houille à effet cytostatique (Carbodome ), goudrons végétaux : huile de Cade. Peuvent s utiliser en bains (Caditar ) ou shampoing, dioxyanthranol ou anthraline (Dithrasis ). Ils ont l énorme inconvénient de tacher le linge. La corticothérapie locale : effet anti-inflammatoire et cytostatique, parfois employée sous pansements occlusifs. Certaines préparations associent corticoïdes et acide salicylique, ou un réducteur. (Diprosalic pommade et lotion, Nérisalic crème), etc NB : les corticoïdes généraux sont formellement proscrits (induction d érythrodermie). Les cytostatiques locaux : Caryolysine diluée dans l eau, efficace, mais mal tolérée. Les dérivés de la vitamine D3 ou calcipotriol (Daivonex, Apsor ) : l activité est égale, voire supérieure à celle de la corticothérapie locale mais le risque d hypercalcémie (absorption trans-cutanée) est réel lors d utilisation sur de grandes surfaces ou dans les plis. Les rétinoïdes topiques (Zorac ). 5.1.2. La crénothérapie : d efficacité réelle à évaluer 5.1.3. Photothérapies : réservées à des spécialistes formés à leur utilisation Elles sont représentées par la PUVAthérapie (méthode associant prise orale d un psoralène (P) et irradiation avec ultraviolet A (UVA) et la photothérapie UVB à spectre étroit dite TL01. Efficaces sur toutes les lésions de psoriasis sauf sur le cuir chevelu et la région lelvienne, moins intéressantes sur les lésions kératosiques palmoplantaires, contre-indiquées dans l érythrodermie. Elles restent aujourd hui la méthode thérapeutique la plus efficace pour blanchir une poussée de psoriasis vulgaire. L association aux rétinoïdes oraux en augmente l efficacité. 5.1.4. 5.1.4 : Les dérivés de la vitamine A ou les rétinoïdes Seul le Soriatane est utilisé dans le psoriasis. Son très haut risque tératogène, et son accumulation prolongée (>1 an), en limitent l usage chez la femme en période d activité génitale. Ses règles d utilisation et ses effets secondaires doivent en faire une prescription de spécialistes. 5.1.5. Les cytostatiques (Méthotrexate, Imurel, Hydréa ) et immunosuppresseurs telle la Cyclosporine (Sandimmun ) Efficacité intéressante, les indications sont affaire de spécialistes compétents. 5.2. Indications Formes localisées : traitement local : «décapage» par kératolytiques, puis réducteurs, dermocorticoïdes ou vitamine D3.
Formes étendues : la PUVAthérapie est l indication de choix associée ou non aux rétinoïdes, les rétinoïdes seuls sont moins efficaces. Formes graves : les formes érythrodermiques ou pustuleuses généralisées, sont l indication privilégiée des rétinoïdes, voire dans les formes très sévères des traitements immunosuppresseurs ou de la cyclosporine.