Les formes cliniques. Maxime Breban



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Spondylarthrite ankylosante La définition est radiologique Critères de New-York modifiés Deux signes cliniques sur trois : Lombalgie et raideur > 3 mois, améliorées par l exercice et non calmées au repos Limitation de la mobilité lombaire Limitation de l expansion thoracique Et une sacroiliite radiologique : Sacro-iliite bilatérale grade 2 ou unilatérale grade 3 ou 4 Délai diagnostic moyen : 7 à 10 ans Van der Linden S, et al. Arthritis Rheum, 1984

Spondylarthrites Atteinte articulaire primaire = enthésite Enthése Ball Br J Rheumatol 1983 Paolaggi, Rev Rheum 1984 Mc Gonagle, Lancet 1988

Spondylarthrite Enthésite périphérique

Spondylarthrite Atteintes extra-articulairesarticulaires

Caractéristiques des SpA Terrain Prédominance masculine? Caractère familial +++ Manifestations cliniques Axiales (bassin, rachis, thorax) Enthésites périphériques (talons) Arthrites asymétriques prédominant aux grosses articulations et aux membres inférieurs Dactylite (mains, pieds) Atteintes extra-articulaires Evolution variable Poussées/continue

Age de début

Spondylarthrite Ankylosante 31% SpA Indifferenciée 20% Juvenile < 16 ans 23% Arthrite Réactionnelle 2% SpA MICI (Crohn, RCH) 5% Uvéite antérieure 50% Psoriasis 19%

Critères de spondylarthropathie Critères d'amor = système à points (Dg si 6 pts) Critères cliniques Lombalgies/dorsalgies inflamatoire ou raideur matinale = 1 Fessalgie uni ou bilatérale = 1 bascule = 2 Talalgie ou autre enthésiopathie parfaitement définie = 2 Oligoarthrite asymétrique = 2 Uvéite = 2 Uréthrite ou cervicite < 1 mois avant arthrite = 1 Diarrhée aigue < 1 mois avant arthrite = 1 Psoriasis, balanite, Crohn, RCH = 2 Sacro-iliite radiologique certaine = 3 B27+ ou atcd familial de SpA = 2 Sensibilité aux AINS des douleurs = 2

Groupe Français d'etude Génétique des SPA 310 familles avec plusieurs cas de SPA (2 à 10 cas) 853 patients Age moyen : 42 ans Ratio homme/femme : 1.08 Age de début moyen : 24 ans HLA-B27 : 93% Said-Nahal et al. Arthritis Rheum 2000;43:2140 Said-Nahal et al. Arthritis Rheum 2001;45:478 Porcher et al. Arthritis Rheum 2005;53:263

La partie de l'image avec l'id de relation rid1 n'a pas été trouvé dans le fichier. Exemple de pédigré étendu Rh Pso SA SA SpA + MICI SA SpAi SA Rh Pso SpAi SA + Pso Rh Pso = rhumatisme psoriasique MICI = Crohn ou RCH SpAi = spondylarthrite indifférenciée SA = spondylarthrite ankylosante Propositus

Etude clinique des SPA familiales Conclusions Des facteurs génétiques communs prédisposent à toutes les manifestations des SpA Rhumatismales Extra-articulaires (uvéites, psoriasis, MICI) Les différentes formes de SpA sont des variantes d'une même maladie Breban et al. Rheum Dis Clin N Am 2003;29:593

Sacro-iliite radiologique Influence de la durée d évolution et du sexe Said-Nahal R et al, Arthritis Rheum 2000;43:1356 Porcher R et al, Arthritis Rheum 2005;53:26353:263

SpA familiale HLA-B27+ (n = 504) Patients HLA-B27+ vs HLA-B27 B27- HLA-B27- (n = 27) RR (A/B) 95%CI Hommes 56% 41% 1.4 [0.9-2.2] Début 24 yrs 23 yrs 0.6 yrs Douleurs axiales 90% 84% 1.2 [1-1.4] Sacro-iliite Rx 63% 23% 2.7 [1.3-5.5] Uvéites 28% 8% 3.8 [1-14.3] Enthésites 54% 44% 1.2 [0.8-1.9] Arthrites 37% 48% 0.8 [0.5-1.2] Dactylites 20% 36% 0.6 [0.3-1] Psoriasis 21% 32% 0.7 [0.4-1.2] MICI 4% 19% 0.2 [0.1-0.5]

SpA familiale Analyse en clusters (patients HLA-B27+) Type A (n = 234) Type B (n = 270) RR (A/B) IC 95% Hommes 59% 54% 1.1 [0.9-1.3] Age de début 27 ans 21 ans *6 ans [4-7] Douleurs axiales 99% 96% 1 [1-1.1] * A-B Sacro-iliite Rx 66% 62% 1.1 [0.9-1.2] Uvéites 28% 27% 0.9 [0.7-1.2] Enthésite 34% 71% 0.5 [0.4-0.6] Arthrites 16% 55% 0.3 [0.2-0.4] Dactylites 12% 28% 0.4 [0.3-0.6] Psoriasis 8% 32% 0.3 [0.2-0.4] MICI 1.3% 6.3% 0.2 [0.1-0.6] Porcher et al, Arthritis Rheum 2005;53:263

SpA familiale Influence du sexe Cluster A Cluster B Hommes Femmes Hommes Femmes (n = 138) (n = 96) (n = 145) (n = 125) Age de début 26 ans 28 ans 21 ans 22 ans Douleurs axiales 99% 99% 95% 98% Sacro-iliite Rx 76% 53% 73% 50% ** Uvéites 33% 21% 28% 27% Enthésites 34% 33% 70% 72% Arthrites 18% 13% 60% 50% Dactylites 7% 17% * 27% 29% Psoriasis 6.6% 10% 39% 23% MICI 0% 3.1% 4.2% 8.8% Hommes vs Femmes: *p = 0.01; ** p < 0.0001

Type A SPONDYLARTHRITES Type B Enthésite Arthrite Inflammation rachidienne Sacro-iliite Uveite MICI Dactylite Psoriasis Breban et al. La spondylarthrite 2004

http://www.fondation-arthritis.org Association RAMSES secretariat.recherche.apr@aphp.fr