U.E. TISSU SANGUIN SUJET D EXAMEN PREMIERE SESSION DE PCEM2 (COMMUN AU L2 MAIEUTIQUE) Date de l épreuve : Lundi 14 janvier 2013 Durée de l épreuve : 1 heure RECOMMANDATIONS : - Vérifiez que vous êtes bien en possession d'un sujet de 7 pages numérotées de 1 à 7 et comportant 20 QCM et 8 QROC. - Les réponses aux QCM numérotées de 1 à 20 doivent être portées dans cet ordre sur la grille à lecture optique et les réponses aux QROC numérotées de 1 à 8 seront rédigées dans ce même ordre sur le cahier de réponses QROC qui comporte pour chaque question un cadre de réponse matérialisé. - Les réponses QROC hors des cadres ne seront pas prises en compte. - La grille optique et le cahier de réponses seront ramassés à la fin de l'épreuve (identifiés au préalable à vos nom, prénom, n étudiant et n de table). 1
Dossier N 1 : Une jeune femme de 30 ans, dont la famille paternelle est originaire de Sardaigne, vous consulte pour l apparition progressive d une asthénie, d un essoufflement et de palpitations à l effort qui s accroissent depuis la naissance de son troisième enfant il y a 3 mois (deux ainés âgés de 4 et 2 ans). L interrogatoire révèle des céphalées diffuses et des sensations vertigineuses transitoires lors du passage rapide à la position debout apparues en même temps que les signes qui l ont conduite à vous consulter. Il ne retrouve aucune affection grave ou chronique récente ou dans l enfance. L examen clinique révèle : -une tachycardie modérée à 100 pulsations par minute au repos, sans souffle cardiaque et sans aucun signe de retentissement périphérique L absence de tout signe clinique évocateur d une atteinte pleurale ou pulmonaire - une pâleur conjonctivale. Le reste de l examen est normal. QROC 1 : Sous quel vocable regroupez-vous les signes cliniques présents chez cette jeune femme? QCM 1 : Parmi les éléments suivants quel(s) est/sont celui/ceux qui explique(nt) l essoufflement à l effort et la tachycardie chez cette malade: A- Hémoglobinémie< 90 g/l B- Insuffisance cardiaque C- Hypovolémie D- Insuffisance respiratoire E- Mécanisme compensatoire de l hypoxie tissulaire Vous prescrivez une Numération formule sanguine qui montre une hémoglobinémie à 87 g/l, un VGM à 65 fl et une TCMH à 20,5 pg. QROC 2 : Interprétez ces résultats? Justifiez votre réponse en référence aux valeurs normales. QCM 2 : Parmi les examens biologiques suivants quel est celui qui vous permettrait d affirmer la carence martiale chez cette jeune femme? A- C reactive protein B- Transferrine C- Fer sérique D- Ferritine E- Dosages vitaminiques Vous revoyez cette jeune femme après 3 mois de traitement de sa carence martiale. L observance et la tolérance du traitement semblent satisfaisantes. Tous les signes cliniques présents lors de sa première consultation ont disparu et le nouveau bilan martial est normal. La NFS réalisée en même temps montre une Hb à 120 g/l, un VGM à 68 fl et une TCMH à 21 pg. La numération des globules rouges montre 5,5 T/L. Les globules blancs sont à 5 G/L dont 62% de polynucléaires neutrophiles, 2% d éosinophiles, 5% de monocytes et 31% de lymphocytes. Les plaquettes sont à 280 G/L. Compte tenu des données cliniques et des anomalies de la NFS qui persistent malgré 3 mois de traitement martial efficace, vous suspectez une bêta-thalassémie mineure (hétérozygote). 2
QROC 3 : Parmi les éléments cliniques mentionnés dans cette observation, quel est celui qui vous incite à faire cette proposition étiologique? QCM 3 : Parmi les éléments suivants le ou lesquels vous permet(tent) d éliminer la carence martiale et d affirmer le diagnostic de beta-thalassémie? A- Ferritine à 20 ug/l B- Ferritine à 180 ug/l C- Electrophorèse de l Hb D- Hb F à 6% E- Hb A2 à 2% L ensemble du bilan vous permet de conclure à une bêta-thalassémie mineure dont on sait qu elle est sans conséquence clinique pour la vie de cette jeune femme. QROC 4 : Cependant, compte tenu de la pathogénie de cette maladie quel type d information devez vous impérativement donner à cette jeune femme? QCM 4 : Parmi les affirmations suivantes laquelle/lesquelles s appliquent à la bêta-thalassémie : A- Deficit de synthèse des chaînes alpha B- Affection congénitale C- Mutation sur le gène de la bêta globine D- Hyperproduction de gamma globine E- Deficit en delta amino-levulinate Dossier N 2 : De garde aux urgences, vous recevez un homme de 45 ans adressé par son médecin traitant pour suspicion de leucémie aiguë. Dans ses antécédents, on note une appendicectomie à l adolescence et une hypercholestérolémie modérée découverte 5 ans auparavant. La consultation du médecin traitant était motivée par la survenue récente de gingivorragies au brossage de dents et d ecchymoses importantes des membres supérieurs et inférieurs dans un contexte d altération de l état général de survenue rapidement progressive. A l examen : Température : 37, pouls 95/min, TA : 11/5. Pâleur cutanéo-muqueuse. Présence d ecchymoses sur les membres. Présence de taches purpuriques punctiformes au niveau des membres inférieurs, non infiltrées, ne s effaçant pas à la vitropression. Souffle systolique perçu maximum à l apex, d intensité modérée. Devant ce tableau, le médecin de ville a fait pratiquer un premier bilan biologique d orientation dont les résultats sont les suivants : Leucocytes : 2,6 G/L Polynucléaires neutrophiles : 10 % Hématies : 2,2 T/L Polynucléaires éosinophiles : 1 % Hémoglobine : 71 g/l Lymphocytes : 65 % Hématocrite : 20% Monocytes : 14 % TCMH 32.3 pg Blastes : 10 % VGM 91 fl Les blastes sont de grande taille très granuleux, Plaquettes : 15 G/L présentant souvent des corps d Auer en fagots. TP : 39 %, TCA : 69/33, Fibrinogène : 0,7 g/l PDF : positifs, D-dimères : positifs 3
QROC 5 : Ce patient est exposé à deux risques vitaux majeurs, lesquels? QCM 5 : Dans le tableau clinique ci-dessus, on trouve des éléments de : A- Syndrome anémique B- Syndrome tumoral C- Syndrome hémorragique D- Syndrome cave supérieur E- Syndrome d insuffisance médullaire QCM 6 : Parmi les anomalies de la numération-formule sanguine de ce patient, on retrouve A- Une anémie B- Une macrocytose C- Une hyperlymphocytose D- Une myélémie E- Une pancytopénie QCM 7 : Quelle(s) affirmation(s) concernant les leucémies aiguës est/sont vraie(s) A- Elles entraînent souvent une insuffisance médullaire B- Elles sont définies par la présence de blastes dans le sang C- Elles sont définies par la présence d une myélémie D- Elles s accompagnent souvent d un risque infectieux important E- Elles constituent des urgences de prise en charge QCM 8 : Parmi les affirmations suivantes, la ou lesquelles est/sont vraie(s)? A- Un myélogramme est indispensable chez ce patient B- Un myélogramme se fait par prélèvement dans le manubrium sternal C- Un myélogramme est contr indiqué en cas de thrombopénie profonde D- Un myélogramme permet une étude histologique fine E- Un myélogramme peut être complété par une étude cytochimique QCM 9 : Parmi les affirmations suivantes, la ou lesquelles est/sont vraie(s)? A- Les blastes de ce patient sont des progéniteurs hématopoïétiques B- Les blastes de ce patient peuvent être étudiés par caryotype C- L immunophénotypage peut préciser la nature des blastes D- La différenciation des blastes de leucémie est normale E- Les blastes font partie de la formule leucocytaire sanguine normale QCM 10 : Parmi les facteurs suivants, quel est celui / quels sont ceux dont le déficit isolé peut entraîner une anomalie conjointe du TP et du TCA? A- Facteur XI B- Facteur X C- Facteur IX D- Facteur VIII E- Facteur VII 4
QCM 11 : Parmi ces propositions concernant l hémostase de ce patient, la ou lesquelles est/sont vraie(s)? A- Il peut s agir d une hémophilie B- Il peut s agir d une maladie de Willebrand C- Il peut s agir d une carence en vitamine B12 D- Il peut s agir d une carence en vitamine K E- Il peut s agir d une Coagulation IntraVasculaire Disséminée Le malade est hospitalisé rapidement et l interne prescrit une transfusion de 2 culots globulaires QCM12 : Parmi les affirmations suivantes, laquelle/lesquelles est/sont vraie(s)? A- La sélection des donneurs de sang vise à améliorer la sécurité du donneur. B- La sélection des donneurs de sang vise à améliorer la sécurité du receveur C- Tout séjour en Grande-Bretagne de plus de huit jours contrindique le don du sang. D- Le nombre de dons de sang par an est illimité pour un donneur. E- Il y a plusieurs types de plasmas thérapeutiques. QCM 13 : Parmi les affirmations suivantes, laquelle/lesquelles est/sont vraie(s)? A- Un même don de sang peut permettre la fabrication d un culot globulaire et d un concentré de plaquettes. B- Les produits seront déleucocytés sur prescription médicale. C- La recherche de marqueurs de l hépatite B sur le produit transfusé sera systématique. D- L inactivation microbiologique des produits sanguins n est pas autorisée E- Certains médicaments dérivés du sang contiennent des facteurs de coagulation. Dossier N 3 : Un patient de 75 ans consulte pour fatigue, altération de l état général, sensation de pesanteur abdominale. A l examen : pâleur conjonctivale, splénomégalie, hépatomégalie. La NFS montre : Leucocytes : 3,6 G/L Polynucléaires neutrophiles : 20 % Hématies : 2,2 T/L Polynucléaires éosinophiles : 1 % Hémoglobine : 71 g/l Lymphocytes : 55 % Hématocrite : 20% Monocytes : 14 % TCMH 32.3 pg Myélocytes : 3 % VGM 91 fl Métamyélocytes : 7 % Plaquettes : 55 G/L Eryhtroblastes : 15 pour 100 GB Un diagnostic de myélofibrose primitive est envisagé 5
QCM 14 : La splénomégalie A- s examine par percussion et palpation B- se recherche en fosse lombaire gauche C- peut s étendre en fosse iliaque gauche D- peut être responable d un hypersplénisme E-.contr indique le myélogramme QCM 15 : La numération formule sanguine de ce patient montre A- Une anémie B- Une thrombopénie C- Une érythro-myélémie D- Une monocytose E- Une blastose QCM 16 : Les érythroblastes QCM 17 : La myélofibrose A- sont des cellules normales de la numération formule sanguine B- sont les précurseurs des réticulocytes C- les érythroblastes acidophiles sont les plus précoces D- dérivent des CFU-E E- sont multinucléés A- correspond à une densification du réseau fibrillaire de la moelle B- est responsable d une schizocytose C- se diagnostique au myélogramme D- comporte des fibres réticuliniques puis collagéniques E- peut entraîner une insuffisance médullaire Dossier N 4 : Une jeune fille de 21 ans vient vous voir en consultation car elle présente des méno-métrorragies. En l interrogeant, vous apprenez qu elle présente fréquemment des épistaxis. Elle vous signale également qu elle a fréquemment des ecchymoses sur l ensemble du corps, qui apparaissent même parfois sans traumatisme préalable. Sa mère présente elle aussi des méno-métrorragies. Après son deuxième accouchement, elle a présenté une hémorragie de la délivrance qui a contraint à une hystérectomie d hémostase. Le frère de votre patiente, qui a récemment été opéré des dents de sagesse, a beaucoup saigné après cette avulsion dentaire. Le bilan que vous demandez retrouve Leucocytes : 5,6 G/L Polynucléaires neutrophiles : 50 % Hémoglobine : 101 g/l Lymphocytes : 35 % Hématocrite : 32% Monocytes : 10 % 6
TCMH 26 pg Eosinophiles : 3 % VGM 76 fl Basophiles : 2% Plaquettes : 180 G/L TP : 78% F VIII : 25% TCA : 50s (témoin 31s) F IX : 82% Fg: 3,5 g/l FXI : 94% F XII : 100% QROC 6 : Quel type de syndrome hémorragique présente cette patiente? QROC 7 : En dehors de la prise de tout traitement, quels sont les deux grands mécanismes pouvant expliquer un allongement de TCA avec TP normal? QCM 18 : Le TCA est allongé dans : A- Un déficit en facteur V B- Un déficit en facteur VII C- Un déficit en fibrinogène D- Un déficit en facteur XIII E- Une augmentation de la fibrinolyse QROC 8: Devant ce tableau clinico-biologique quelle maladie hémorragique fréquente devez vous évoquer? Vous demandez un PFA100 pour confirmer votre diagnostic. QCM 19: le PFA 100 peut être allongé: A- chez un patient sous aspirine B- lors d une thrombopathie constitutionnelle C- chez un patient avec des plaquettes à 50 G/L D- chez un hémophile E- après un traitement par fibrinolytique QCM 20: Comment interprétez vous l hémogramme de votre patiente? A- Anémie normocytaire B- Anémie microcytaire C- Neutropénie D- Normochromie E- Hypochromie 7